Ахалазия кардии 3 степени история болезни
Ахалазия кардии (achalasia cardiac; греч. отрицательная приставка
а- + chalasis расслабление; греч. kardia входное отверстие желудка; синоним:
хиатоспазм, идиопатическое расширение пищевода, мегаззофагус) — заболевание
пищевода, характеризующееся нарушением рефлекторного раскрытия кардиального
отверстия при глотании, нарушением перистальтики и прогрессирующим снижением
тонуса тубулярного отдела пищевода. Иногда для обозначения А. к. пользуются
термином «кардиоспазм», что неточно, т.к. при данной патологии истинного спазма
нижнего пищеводного сфинктера не происходит. Заболевание впервые описано в 1674
г. Виллизием (Th. Willis).
Этиология и патогенез.
Ведущую роль в развитии заболевания играет поражение
парасимпатической нервной системы и особенно межмышечного (ауэрбаховского)
сплетения, предположительно связанное с врожденной его недостаточностью или
инфекцией, локализующейся непосредственно в стенке пищевода. Выделяют вторичную
(симптоматическую) А. к., возникающую при инфильтрации сплетения клетками
злокачественного новообразования.
Симпатическая иннервация органа при А. к. также претерпевает изменения, но в
меньшей степени и на более поздних стадиях болезни. Расстройства иннервации
пищевода приводят к нарушению регуляции двигательной функции органа, утрате
физиологического раскрытия кардиального отверстия при глотании, нарушению
перистальтики стенки пищевода, атонии мышц. Поступление пищи в желудок
происходит благодаря механическому раскрытию кардиального отверстия под
действием давления жидкой пищи, скопившейся в пищеводе. Длительная задержка пищи
в пищеводе приводит к его расширению.
Патологическая анатомия.
Морфологическая картина зависит от длительности
заболевания. В начале процесса макроскопические изменения отсутствуют. В
дальнейшем происходит постепенное расширение пищевода, сужение кардиального
отверстия. Микроскопически выявляются гипертрофия пучков гладкомышечных клеток,
разрастание в стенке пищевода соединительной ткани, выраженные изменения в
межмышечном нервном сплетении. Прогрессирование заболевания приводит к
расширению просвета пищевода до 5 см в диаметре и более. Он удлиняется,
приобретая S-образную форму; слизистая оболочка грубая, лишена складок, в стенке
пищевода полностью отсутствуют нервные сплетения.
Клиническая картина.
Основными симптомами при А. к. являются дисфагия,
регургитация и загрудинная боль. Дисфагия
может быть избирательной и возникать при употреблении различных продуктов. Так,
у одних больных ее провоцируют некоторые фрукты (например, свежие яблоки,
хурма), фруктовые соки, у других — кефир или мягкий хлеб. Дисфагия может носить
парадоксальный характер: твердая пища проходит в желудок лучше, чем жидкая или
полужидкая. Прохождению пищи способствует ряд повышающих внутригрудное и
внутрипищеводное давление приемов, используемых самими больными (выливание
залпом стакана теплой воды, напряжение мышц верхней части туловища при задержке
дыхания, заглатывание воздуха и слюны и др.).
Регургитация из пищевода может происходить в виде срыгивания небольшими
порциями или полным ртом (пищеводная рвота). Она возникает, как правило, при
переполнении пищевода скопившимся содержимым и наклоне туловища вперед.
Характерна ночная регургитация (симптомы «мокрой подушки», ночного кашля),
нередко сопровождающаяся аспирацией застойного содержимого пищевода.
Загрудинная боль обусловлена сопутствующим спазмом пищевода и
перерастяжением органа; она иррадиирует в шею, челюсть, межлопаточную область.
Заболевание протекает волнообразно с обострениями и ремиссиями, может
сопровождаться осложнениями, наиболее частыми из которых являются застойный
эзофагат, воспалительные процессы в легких, обусловленные аспирацией содержимого
пищевода, сдавление расширенным пищеводом возвратного гортанного и блуждающего
нервов, правого бронха, верхней полой вены. В 3—8% случаев на фоне А. к.
развивается злокачественный процесс.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, а также данных
инструментального исследования. Решающее значение имеет рентгенологическое
исследование, которое проводят в амбулаторных условиях, начиная с обзорной
рентгеноскопии органов грудной клетки. При резком расширении пищевода и наличии
в нем жидкости удается увидеть гомогенную тень расширенного пищевода.
Контрастное исследование пищевода осуществляют путем порционного приема 1—2
стаканов взвеси сульфата бария. Основным рентгенологическим признаком А. к.
является сужение терминального отдела пищевода, имеющее четкие, ровные контуры.
Складки слизистой оболочки в области сужения остаются. Газовый пузырь желудка
отсутствует. Отмечается супрастенотическое расширение. Во время
рентгеноскопии можно наблюдать маятникообразные движения контрастной массы,
обусловленные выраженными сегментарнымя сокращениями пищевода.
Определенное значение для диагностики имеют данные эзофагокимографии и
эзофаготонографии. Характерными признаками А. к. являются
отсутствие волны, отражающей рефлекторное расслабление сфинктера в области
кардиального отверстия, снижение амплитуды волн и неперистальтический характер
сокращений пищевода. Внутримышечное введение больным 0,1—0,25 мг карбахолина или
0,1 г ацетилхолина вызывает появление беспорядочных сокращений стенки пищевода и
повышает тонус сфинктера. Диагноз А. к. подтверждается при эзофагоскопии.
Дифференциальный диагноз проводят с истинным кардиоспазмом, рубцовым
сужением и новообразованиями пищевода.
Лечение. Основной метод лечения — кардиодилатация которую часто (в связи с
возможным рецидивированием симптомов болезни) приходится проводить повторно, в
условиях стационара, поскольку возможны серьезные осложнения (перфорация стенки
пищевода, кровотечение). Используют преимущественно пневматические дилататоры.
После эвакуации содержимого пищевода под местной анестезией или наркозом больным
проводят поэтапное расширение кардиального отверстия баллонами различного
диаметра (от 30 до 40—50 мм) при различном давлении (от 180—200 до 340—360 мм
рт. ст.). Длительность процедуры 1—2 мин; курс лечения 4—6 процедур с интервалом
между процедурами 4—5 дней. При неэффективности кардиодилатации, а также при
выраженных рубцовых изменениях показано оперативное вмешательство — рассечение
мышечной оболочки эзофагокардиальной области с последующим подшиванием к краям
разреза дна желудка (фундопликация).
Полного выздоровления не наступает. Однако в большинстве случаев на фоне
лечения клинические симптомы заболевания исчезают. В 30—60% случаев наблюдаются
рецидивы. Профилактика рецидивов: ежегодное обследование больных с целью
своевременного выявления необходимости повторной кардиодилатации.
Продолжительность ремиссии у ряда больных возрастает на фоне приема нитросорбида
или коринфара (по 1 таблетке за 1 ч до еды).
Особенности ахалазии кардии у детей. У детей заболевание встречается
значительно реже, чем у взрослых, может проявиться в любом возрасте, но чаще
после 5 лет. Основным симптомом является рвота неизмененной пищей, возникающая
во время еды или после нее. У грудных детей могут отмечаться срыгивание после
приема пищи, во время сна, ночной кашель. Второй по частоте симптом — дисфагия.
При изучении анамнеза выясняется, что дети уже в раннем возрасте медленно ели и
длительно пережевывали пищу. Обычно при еде хуже проходит твердая пища.
Заболевание, особенно у детей младшего возраста, нередко осложняется бронхитом,
пневмонией; хроническое нарушение питания может привести к отставанию в
физическом развитии, анемии.
Диагноз подтверждается результатами рентгенологического и эндоскопического
исследований пищевода и желудка. У детей чаще, чем у взрослых, выявляется
сохраненный тонус пищевода, на фоне которого отмечается усиленная, порой
хаотичная перистальтика. Лишь у части детей наблюдается резкое расширение
пищевода с выраженной атонией стенок и длительным закрытием кардии. При
эндоскопическом исследовании выявляется спазм пищевода в области кардиального
отверстия, однако эзофагоскоп удается продвинуть в желудок без особых усилий.
После эндоскопии у большинства детей явления дисфагии временно уменьшаются.
Дифференциальную диагностику помимо перечисленных заболеваний проводят также
с врожденным стенозом пищевода и рефлюкс-эзофагитом на основании данных
рентгенологического и эндоскопического исследований.
У детей эффект от кардиодилатации, в отличие от взрослых, обычно бывает
кратковременным, поэтому этот метод следует применять лишь с целью
предоперационной подготовки. Лечение оперативное.
Прогноз при оперативном
вмешательстве обычно благоприятный; несмотря на то, что рентгенологически
длительно сохраняется расширение пищевода, клинически заболевание не
проявляется.
«Варнинг»
Копирование материалов без размещения ссылки на наш сайт ЗАПРЕЩЕНО!!!
Авторские права на все материалы принадлежат их авторам.
Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 23 февраля 2020;
проверки требуют 3 правки.
Ахалази́я ка́рдии — хроническое нервно-мышечное заболевание, характеризующееся отсутствием или недостаточным рефлекторным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера, вследствие чего происходит непостоянное нарушение проходимости пищевода, вызванное сужением его отдела перед входом в желудок (называется «кардией») и расширением вышерасположенных участков. Развиваться может в любом возрасте.
Расстройства перистальтики выражаются в беспорядочных хаотичных сокращениях гладкой мускулатуры средних и дистальных отделов пищевода. Их амплитуда может быть резко снижена или, наоборот, увеличена.
Эпидемиология[править | править код]
Распространенность составляет 10 случаев на 100 000 населения, а заболеваемость — 1 на 100 000 населения. Идиопатическая ахалазия встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин, чаще всего диагностируется в возрасте от 25 до 60 лет[2].
Этиология[править | править код]
Этиология до сих пор неизвестна. В качестве основных рассматриваются три гипотезы: генетическая, аутоиммунная и инфекционная.
Генетическая: наиболее частой причиной развития ахалазии кардии у детей является мутация гена AAAS12q13, которая приводит к развитию аутосомно-рецессивного заболевания — синдрома Allgrove, или синдрома ААА, характеризующегося развитием ахалазии, алакримии и болезни Аддисона. Так же ахалазия кардии встречается у детей с синдромами Дауна (примерно у 2%), Розицки и Робена.
Аутоиммунная гипотеза: по некоторым данным, у пациентов с ахалазией кардии риск развития аутоиммунных заболеваний в 3,6 раз выше, чем в общей популяции. Кроме того, у пациентов с ахалазией кардии обнаруживаются циркулирующие аутоантитела, чаще всего антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина, кальциевым каналам P/Q- и N-типа, декарбоксилазе глутаминовой кислоты (21%), скелетным мышцам (26%), а так же антитела, известные под названием anti-Hu (антинейрональные аутоантитела), что подтверждает данную гипотезу.
Инфекционная гипотеза: в течение многих лет болезнь Шагаса рассматривают как один из этиологических факторов в развитии ахалазии кардии. Вторая фаза данного заболевания заключается в проникновении трипаносом в сердце и мышечный слой пищевода, где и происходит их кумуляция. Поражаются главным образом межмышечные сплетения пищевода, что в последующем приводит к дегенеративным изменениям в них и нарушению двигательной функции пищевода[2].
Симптомы и течение[править | править код]
Клиническая картина ахалазии кардии характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием всех основных симптомов заболевания:
Дисфагия[править | править код]
Это наиболее ранний и постоянный симптом ахалазии кардии. Но при данном заболевании дисфагия имеет некоторые важные особенности:
- затруднение в прохождении пищи появляется не сразу, а спустя 2-4 секунды от начала глотания;
- задержка пищевого комка ощущается больным не в области горла или шеи, а в грудной клетке;
- присутствуют симптомы, характерные для дисфагии, вызванной двигательными нарушениями на уровне глотки (попадание пищи в носоглотку или трахеобронхиальная, возникающая непосредственно во время глотания, осиплость голоса, хрипота и др.)
Дисфагия при ахалазии кардии возникает при употреблении как твердой, так и жидкой пищи. В большинстве случаев при ахалазии кардии проявления пищеводной дисфагии постепенно усиливаются, хотя этот процесс может растягиваться на достаточно длительный срок.
Регургитация[править | править код]
Это пассивное поступление в полость рта содержимого пищевода или желудка, которое представляет собой слизистую жидкость или не переваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Регургитация (срыгивание) обычно усиливается после приёма достаточно большого количества пищи, а также при наклоне туловища вперёд или ночью, когда больной принимает горизонтальное положение («синдром мокрой подушки»).
Боль в грудной клетке[править | править код]
Развивается у 60 % больных и связана либо со значительным переполнением расширенного пищевода пищей, либо со спастическими сокращениями гладкой мускулатуры. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном пространстве и нередко иррадиируется в шею, нижнюю челюсть и т. п.
Похудение[править | править код]
У больных с выраженным нарушением прохождения пищи по пищеводу (3-4 стадия ахалазии кардии), как правило, выявляется заметное похудение, несмотря на то, что у многих больных имеется повышенный аппетит. Чаще всего похудение связанно с сознательным ограничением приёма пищи из-за боязни появления после еды болей в грудной клетке и дисфагии.
Другие симптомы[править | править код]
При прогрессировании заболевания и значительном сужении просвета пищевода (4 стадия ахалазии кардии) у больных могут появиться симптомы так называемого застойного эзофагита: тошнота, отрыжка тухлым, повышенное слюноотделение, неприятный запах изо рта. Эти симптомы связаны с застоем и разложением пищи в пищеводе.
Изредка у больных с ахалазией кардии появляется изжога, обусловленная ферментативным расщеплением пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты. Изжога при ахалазии кардии не связана с возникновением гастроэзофагеального рефлюкса забросом кислого содержимого желудка в просвет пищевода, поскольку при этом заболевании имеет место
резкое повышение тонуса нижнего пищеводного сфинктера, который препятствует возникновению гастроэзофагеального рефлюкса.
Стадии заболевания[править | править код]
| 1 стадия (функциональная) | Характеризуется непостоянным нарушением прохождения пищи по пищеводу вследствие кратковременных нарушений расслабления нижнего пищеводного сфинктера при глотании и умеренного повышения его базального тонуса. Расширение пищевода отсутствует. |
| 2 стадия | Отмечается стабильным повышением базального тонуса нижнего пищеводного сфинктера, значительное нарушение его расслабления во время глотания и умеренное расширение пищевода выше места постоянного функционального спазма нижнего пищеводного сфинктера. |
| 3 стадия | Наблюдаются рубцовые изменения дистальной части пищевода, что сопровождается резким органическим его сужением (стенозом) и значительным (не менее чем в 2 раза) расширением вышележащих отделов. |
| 4 стадия | Отмечается выраженное рубцовое сужение пищевода в сочетании с его расширением, S-образной деформаций и развитием осложнений — эзофагита и параэзофагита. |
Диагностика[править | править код]
В связи с близкой симптоматикой, ахалазия может быть ошибочно диагностирована, как например, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ), диафрагмальная грыжа и, даже, психосоматические расстройства.
Для диагностики ахалазии применяются следующие исследования:
- Рентгенография с контрастированием пищевода барием.
- Манометрия — ключевой тест для установления диагноза. Это исследование позволяет объективно оценить двигательную активность глотки, пищевода, верхнего и нижнего пищеводного сфинктера. С помощью манометрического катетера измеряются волны давления в различных частях пищевода и желудка в процессе акта глотания.
- Эндоскопия пищевода и желудка. Особое внимание уделяется осмотру гастроэзофагеального перехода в тот момент, когда эндоскоп проходит через не расслабленный нижний пищеводный сфинктер.
Лечение[править | править код]
Модификация образа жизни[править | править код]
Пациентам с ахалазией кардии необходимо соблюдение диеты: следует исключить острые, кислые продукты, пища должна быть тёплой и принимать её нужно медленно, тщательно пережёвывая. Оптимальным считается пятиразовое питание небольшими порциями. После приёма пищи для исключения регургитации запрещено принимать горизонтальное положение, так же не рекомендуется спать в строго горизонтальном положении, так как пища надолго может задерживаться в пищеводе, во время сна верхний пищеводный сфинктер расслабляется, что может привести к регургитации и аспирации дыхательных путей[2].
Консервативное лечение[править | править код]
Ряд врачей рекомендуют для консервативного лечения применять две группы препаратов: блокаторы кальциевых каналов и нитраты, которые снижают давление в нижнем пищеводном сфинктере в среднем на 47-63%. В связи с тем, что при консервативном лечении купировать симптомы ахалазии удаётся достаточно редко, а лекарственные средства имеют побочные эффекты, такие как головная боль, артериальная гипертензия и головокружение, консервативная терапия применяется в случае невозможности использования альтернативных методов лечения или при подготовке пациентов к пневмокардиодилатации или хирургическому лечению[2].
Однако в Европейских клинических рекомендациях по ахалазии, разработанных экспертами UEG (United European Gastroenterology), ESNM (European Society of Neurogastroenterology & Motility), ESGAR (European Society of Gastrointestinal and Abdominal Radiology) и EAES (European Association for Endoscopic Surgery and other interventional techniques) и опубликованных в 2020 году, не рекомендуется использовать блокаторы кальциевых каналов и нитраты, а также ингибиторы фосфодиэстеразы[3][4].
Пневмокардиодилатация[править | править код]
Лечение целесообразно начинать с неоперативных методов, основным из которых является ступенчатая баллонная пневматическая дилатация (ПД) под флюороскопическим контролем. Эффективность ПД варьирует от 60 до 85%, снижаясь пропорционально количеству проводимых курсов лечения. У 30–40% больных возникает рецидив клинической симптоматики, в связи с чем требуется повторное лечение. Процедура заключается в расширении суженного участка пищеводно-желудочного перехода с помощью кардиодилататора, в результате чего снижается давление нижнего пищеводного сфинктера и улучшается пассаж пищи[2].
Хирургическое лечение[править | править код]
Основным оперативным вмешательством является эзофагокардиомиотомия с неполной фундопликацией для предупреждения рефлюкса. Согласно отдалённым результатам, по эффективности она превосходит ПД, но в связи с необходимостью наркоза и из-за травматизации тканей, применяется только при неэффективности или невозможности проведения ПД[2].
В настоящее время клинические испытания проходит новая методика эндоскопической операции, так называемая POEM (Peroral Endoscopic Myotomy — пероральная эндоскопическая миотомия). Операция выполняется через рот. Через гастроскоп рассекается слизистая оболочка пищевода. После этого выполняется рассечение мышечной оболочки в области стеноза. Первичные результаты операции благоприятные[5].
Прогноз[править | править код]
Ахалазия кардии рассматривается как предраковое заболевание, поскольку рак развивается у 3–8% больных с кардиоспазмом и ахалазией кардии и вероятность его возникновения возрастает с увеличением продолжительности заболевания, причем не только в кардии, но и в измененном пищеводе. В связи с этим необходимо своевременное выявление и лечение больных. Длительность ремиссии после пневматической дилатации в течение 5–10 лет составляет в среднем 75–90%[2].
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 В.Т. Ивашкин, А.С. Трухманов, Э.А. Годжелло, И.В. Маев, Ю.В. Евсютина, Т.Л. Лапина, О.А. Сторонова. Рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению ахалазии кардии и кардиоспазма // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2016. — Т. 26, № 4. — С. 36-54. — ISSN 2658-6673.
- ↑ RAB Oude Nijhuis, G Zaninotto, S Roman, GE Boeckxstaens, P Fockens, MW Langendam, AA Plumb, AJPM Smout, EM Targarona, AS Trukhmanov, BLAM Weusten, AJ Bredenoord. European Guideline on Achalasia – UEG and ESNM recommendations (англ.) // United European Gastroenterology Journal. — 2020. — January (no. 8). — P. 13–34.
- ↑ Б.В. Ракитин. Европейские клинические рекомендации UEG и ESNM по ахалазии, 2020.. Функциональная гастроэнтерология (март 2020 г.).
- ↑ Byung Hoo Lee et al. Peroral Endoscopic Myotomy for Treatment of Achalasia: Initial Results of a Korean Study. Clin Endosc 2013; 46: 161—167
Ссылки[править | править код]
- Диагностика ахалазии
- Лапароскопическая операция Геллера при ахалазии кардии
- Как делается лапароскопическая операция при ахалазии кардии
- Ахалазия кардии: новый успешный метод лечения.
Литература[править | править код]
Источник