Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет thumbnail

Болезнь Гиршпрунга у детей – врожденное заболевание, которое характеризует отсутствие нервных сплетений в сегменте толстого кишечника. Признаками патологии являются хронические запоры, метеоризм, асимметрия живота. Лечение проводится оперативным путем.

Общая характеристика болезни Гиршпрунга

Данная болезнь встречается редко, в 95% случаев диагностируется у младенцев первого года жизни, но встречается и у взрослых. Эта врожденная патология носит наследственный характер. У здоровых детей кишечник на всей его протяженности выстлан нервными клетками, обеспечивающими согласованную работу кишечника.

Болезнь Гиршпрунга у детей обычно диагностируется в течение первых месяцев жизни

При болезни Гиршпрунга у детей проявляется недостаток нервных клеток на всей протяженности толстой кишки или в его отдельных сегментах. Данная патология приводит к нарушению моторики кишечника, постоянным запорам, что в дальнейшем вызывает интоксикацию. Аномальные очаги могут располагаться в слизистой оболочке или мышечном слое кишечника. Симптомы заболевания разнообразны, зависят от протяженности патологического очага и от того, насколько высоко расположена область аганглиоза. Более яркое проявление клинической картины наблюдается в том случае, если аномальный участок имеет большую протяженность и располагается высоко от анального отверстия.

По данным медицинской статистики, заболевание встречается в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Недоразвитость дистальных отделов кишечника нарушает перистальтику, патологическая зона становится преградой для прохождения каловых масс. На фоне этого в пораженных участках скапливаются каловые массы, происходит запор. У новорожденных при данной патологии дефекация происходит раз в неделю. Если заболевание приобретает тяжелую форму, то испражнение происходит только после клизмы. Ведущими детскими гастроэнтерологами были созданы клинические рекомендации по диагностике, терапии патологии, наблюдению больных после оперативного вмешательства.

Классификация заболевания 

Гастроэнтерологи выделяют следующие виды заболевания:

  • компенсированный. В этом случае запоры возникают с самого рождения. С ними легко справиться с помощью клизм;
  • субкомпенсированный. В этом случае клизмы не облегчают состояние ребенка. У него наблюдаются уменьшение веса, одышка, анемия;
  • декомпенсированный. Кишечник не очищается клизмами, слабительными средствами. Увеличивается риск образования кишечной непроходимости;
  • острый – кишечная непроходимость.

Последние две формы болезни требуют немедленной госпитализации и срочного оперативного вмешательства.

Причины заболевания 

Болезнь Гиршпрунга вызывают следующие причины:

  • наследственная предрасположенность;
  • нарушенная структура ДНК;
  • неблагоприятное течение беременности;
  • гипоксия плода;
  • вирусные болезни матери, перенесенные во время беременности.

Патологический очаг образуется на 5–12 неделе внутриутробного развития. В этот период происходит формирование пищеварительной системы. В группу риска входят дети, в семьях которых были случаи заболевания Гиршпрунга. В этом случае вероятность появления патологии увеличивается в 2 раза.

Болезнь Гиршпрунга у детей проявляется вздутием живота, которое врач может обнаружить во время осмотра

Клиническая картина 

Данная патология проявляется сразу после рождения, поскольку в первый день жизни у ребенка должен отходить меконий. У детей с заболеванием Гиршпрунга этот процесс затрудняется. Младенец подтягивает к животику ноги, плачет. Симптомы патологии зависят от того, на какой площади поражен кишечник. В течение первых 6 месяцев у ребенка клиническая картина смазана, если он вскармливается грудным молоком, поскольку у него кал имеет полужидкую консистенцию и легко проходит через пораженную область.

Если аномальный участок большой протяженности, то у ребенка ярко проявляются симптомы в виде:

  • запоров;
  • беспокойства;
  • вздутия живота.

Ухудшается состояние после начала введения прикорма в рацион ребенка. В это время каловые массы становятся плотней. К концу первого года жизни заболевание можно определить по следующей клинической картине:

  • невозможности опорожниться без клизмы;
  • ухудшению аппетита;
  • коликам в животе;
  • метеоризму;
  • беспокойству;
  • неприятному запаху каловых масс;
  • плохой прибавке в весе.

Если не начать своевременное лечение, то происходит интоксикация организма, образуются серьезные осложнения, которые могут привести к летальному исходу.

Основной симптоматикой заболевания считается вздутие живота, изменение его формы.

У детей более старшего возраста основным симптомом является запор. Плотные каловые массы, отложившиеся в кишечнике, образуют каловые камни. Наблюдается раздувание толстой кишки, изменяется форма живота, во время осмотра он кажется асимметричным. На фоне интоксикации организма проявляется следующая симптоматика:

  • упадок сил;
  • апатия;
  • анемия;
  • нарушенное дыхание;
  • рвота;
  • диарея.

Грозной симптоматикой, являющейся признаком развития осложнений, считается сочетание рвоты с болями в животе.

Диагностика 

Обычно патология обнаруживается в первые 2–3 дня жизни младенца в роддоме. Если родители дома обнаружили негативную симптоматику, необходимо проконсультироваться с педиатром. Для постановки диагноза потребуется диагностика в виде:

  • ректального осмотра для определения повышенного тонуса сфинктера и состояния прямой кишки;
  • рентгена с введением контрастного вещества через клизму. На снимках можно определить изменение структуры прямой кишки, слизистой оболочки, расширение, сужение патологических участков, отсутствие каловых масс около анального отверстия;
  • колоноскопии. В ходе данной диагностики врач берет биопсию, чтобы исследовать нервные сплетения;
  • ректороманоскопии, позволяющей визуально увидеть патологию. Данное обследование определяет наличие каловых камней;
  • УЗИ брюшной полости. Дает возможность увидеть раздутые петли кишечника, которые характерны для болезни Гиршпрунга;
  • аноректальной манометрии. Данное исследование позволяет измерить давление в толстом кишечнике.
Читайте также:  Освобождение от служебных обязанностей военнослужащих в связи болезнью

В клинических рекомендациях указано, что поставить диагноз возможно только после проведения комплексных диагностических мероприятий.

Лечение заболевания проводится только оперативным путем

Лечение 

Целью консервативной терапии является подготовка к проведению оперативного вмешательства. Врачами назначается:

  • диета, основанная на приеме продуктов, оказывающих слабительное действие;
  • массаж нижней части живота для стимулирования естественной перистальтики;
  • лечебная гимнастика для укрепления пресса;
  • клизмы очистительного действия;
  • витаминные препараты для укрепления организма и защиты его от токсинов;
  • пробиотики для насыщения кишечника полезными бактериями.

Наиболее подходящий возраст для проведения операции – 1,5 года. Если организм справляется с проблемой, то хирургическое вмешательство откладывается до 4 лет. Если нет возможности оттягивать операцию, то ее проводят даже новорожденным детям. Хирургическое вмешательство проводится в два этапа. На первом этапе производится удаление пораженной области, после чего кал буде выводиться в калоприемник. На втором этапе происходит закрытие отверстия в области живота, соединение прямой кишки с толстой.

Возможные осложнения

Если не лечить заболевание, то развиваются следующие серьезные осложнения:

  • острый энтероколит;
  • обезвоживание;
  • образуются каловые камни;
  • интоксикация организма;
  • перитонит;
  • дисбактериоз.

Тяжелые ситуации могут привести к инвалидности детей.

Реабилитация 

Порой ребенок после операции испытывает проблемы, которые связаны с плохой работой кишечника. У него наблюдается жидкий стул до 10 раз за день. Это вызывает раздражение анального отверстия. Младенцу требуется тщательный уход и частая смена памперсов.

После операции у ребенка длительное время восстанавливается стул. Порой на этот процесс уходит не менее полугода. Чтобы облегчить его состояние, не допустить запоров, необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • контролировать стул, его частоту, консистенцию каловых масс;
  • делать регулярно клизмы. Ставить их нужно каждый день в одно и то же время. Таким образом кишечник «научится» работать правильно;
  • проводить лечебную гимнастику, подбираемую врачом в индивидуальном порядке;
  • соблюдать диету.

Восстановительный период после операции может длиться до полугода. С течением времени происходит нормализация стула, младенец начинает нормально развиваться, прибавлять в весе.

Болезнь Гиршпрунга – серьезное заболевание, передающееся генетически из поколения к поколению, которое лечится только оперативным путем. Если своевременно обратиться к врачу, то у младенца не возникнет осложнений, в дальнейшем он будет вести нормальную жизнь без ограничений.

Также интересно: паховая грыжа у детей

Источник

Болезнь Гиршпрунга у детей: от симптомов до лечения

Болезнь Гиршпрунга у детей – заболевание не столь частое, но весьма серьезное, а потому растерянность родителей, которые слышат такой диагноз, вполне понятна. Название недуга у большинства мам и пап даже не на слуху, а потому вопросов относительно этой болезни больше, чем ответов.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга получила свое название по фамилии детского врача Гаральда Гиршпрунга, который первым описал недуг после смерти двух своих маленьких пациентов от тяжелых хронических запоров. Также у этого заболевания есть и другие названия – аганглиоз толстой кишки или врожденный мегаколон.

Нужно отметить, что недуг представляет собой врожденную аномалию развития толстого кишечника, при которой крайне затруднена дефекация из-за того, что нарушена иннервация (нервные связи или нервная структура) в одном из отделов толстого кишечника, чаще нижних. В результате того, что нервная деятельность в этом отделе нарушена, развивается снижение перистальтики вплоть до полного ее отсутствия, и в отделах кишечника, расположенных выше зоны поражения, формируется отложение большого количества каловых масс.

По данным ВОЗ, болезнь Гиршпрунга в детском возрасте встречается у одного из 5 тысяч новорожденных. Есть и другие данные, говорящие о том, что недуг встречается с частотой от 1: 2000 новорожденных. В большей мере подвержены врожденному заболеванию мальчики – на одну больную девочку приходится четыре маленьких представителя сильного пола.

У 9 из 10 детей, по статистике, врожденный мегаколон обнаруживается в возрасте до 10 лет. Почти в каждом третьем случае аномалия развития толстой кишки сопровождает некие другие пороки развития, а у каждого десятого ребенка с такой аномалией есть синдром Дауна.

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Почему так происходит?

Порок всегда врожденный, но вот причины, которые вызывают его, до сих являются предметом изучения медиков и ученых. Сегодня специалисты склонны считать, что в формировании аномалии есть влияние сразу нескольких факторов, главным из которых считают повреждение сразу нескольких генов, которые, собственно, и отвечают за то, насколько правильно и вовремя будут сформированы нервные структуры стенок толстого кишечника. В генетике все очень сложно, и родителям бывает трудно понять, почему у них, здоровых, родился больной малыш. Но попытаемся объяснить.

  • Наследственный фактор. Примерно у каждого пятого ребенка с врожденным мегаколоном специалисты обнаруживают семейное генетическое влияние. При зачатии образуется процесс мутации в генах RET, GDNF, EDN3, ENDRB. На 7-12 неделе беременности, когда у плода завершается формирование нервных клеток в стенках внутренних органов, пораженные перечисленные гены не могут обеспечить перехода зародышевых клеток-нейробластов (из которых и формируются нейроны) в нужное место. Примерно в 11-12% случаев генетики обнаруживают аберрации (необъяснимые ошибки) в хромосомах. А у каждого пятого ребенка с болезнью Гиршпрунга аномалия тесно связана с каким-то наследственным синдромом.

  • Аномалии на уровне внутриутробного развития. Возникают они у детей, которые в момент зачатия имели здоровыми перечисленные выше гены, но проблема и ошибка возникла в процессе эмбриогенеза. Причиной могла стать вирусная инфекция, грипп, перенесенные мамой на раннем сроке беременности, влияние на организм беременной в этот период высоких доз радиоактивного излучения, контакт женщины на ранних сроках с веществами, которые способны вызывать генетические мутации плода. При этом распределение зародышевых клеток-нейробластов оказалось нарушенным.

Читайте также:  Сущность болезни и ее основные признаки

Врачи проследили за статистикой и уверенно утверждают, что вероятность болезни Гиршпрунга у детей повышается, если беременная женщина страдает разными акушерскими патологиями, гинекологическими заболеваниями, а также гестозом, сахарным диабетом, гипертонической болезнью, сердечной недостаточностью или некоторыми заболеваниями сердца.

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Критическим с точки зрения вероятности сбоя в формировании нервных структур стенок толстого кишечника плода считается именно период с 7 до 12 недели беременности. Именно в этот период закладываются так называемые нервные сплетения Мейснера, которые находятся у здоровых людей в слое толстой кишки под слизистой оболочкой. На этот же период происходит формирование узлов и сплетений нервов под названием сплетения Ауэнбаха, расположенных в мышечном слое кишечника.

Поскольку зародышевые нейробласты не поступают в нужное место вовремя или поступают в недостаточном количестве, нервные окончания там формируются с ошибками – либо отдельные их фрагменты, либо неразвитая слабая и неправильная сеть. Этот участок, лишенный нормального нервного обеспечения, не может справляться с основной задачей толстого кишечника – выведением содержимого наружу. Поэтому возникают постоянные запоры, а потом расположенные выше отделы кишечника начинают расширяться.

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Классификация и виды патологии

О виде и типе заболевания у новорожденного, грудничка или ребенка более старшего возраста врачи будут говорить, основываясь на анатомических и клинических особенностях аномалии у конкретного ребенка.

Главный критерий – протяженность пораженного участка кишечника.

Самым распространенным случаем считается ректосигмоидальная форма. Она обнаруживается у 65-75% больных. В каждом четвертом случае встречается ректальная форма болезни. Лишь в 3% случаев обнаруживается субтотальная форма, в 1,5% случаев поражение носит сегментарный характер. Тотальная форма, при которой поражен и лишен нервного обеспечения весь толстый кишечник, встречается в 0,5% случаев.

Как уже говорилось, верхние отделы из-за постоянного скопления каловых масс расширяются, и в зависимости от точного места патологического расширения к конкретному диагнозу добавляют такие обозначения места расширения, как мегаректум, мегасигма, субототальный и тотальный мегаколон и т. д.

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Совокупность симптомов и проявлений аномалии развития позволяет медикам определить несколько видов недуга.

  • Типичный детский – встречается в 90-95% случаев. Развивается быстро, сопровождается очень частыми запорами, когда без помощи извне ребенок практически не способен опорожнить кишечник, быстро появляются и первые симптомы кишечной непроходимости.
  • Затяжной детский – впервые проявляется позже грудного возраста. Обычно это связано с тем, что поражен небольшой участок кишки, а потому и клиническая картина развивается медленно, пролонгированно.
  • Скрытый – впервые мучительный запор становится проблемой ближе к подростковому периоду развития ребенка. Быстро нарастает непроходимость кишечника.

Также выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы недуга. Если организму удается частично компенсировать проблему, на протяжении многих лет ребенок может сам опорожняться, но постепенно он будет становиться склонным к запорам, длительность которых может составлять от 3 суток до недели. При субкомпенсированной болезни Гиршпрунга ребенок способен к опорожнению кишечника, но только с применением клизмы или слабительного средства. Без них – запор.

В состоянии декомпенсации ребенок сам не какает и даже не испытывает позывов к этому естественному очистительному процессу. Уплотнение кала в кишечнике становится камнеобразным, а слабительные и клизма не помогают.

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Симптомы и признаки

От того, насколько поражен толстый кишечник, зависит, когда можно будет определить у ребенка первые симптомы патологии. В подавляющем большинстве случаев аномалия определяется после рождения, но не исключено и скрытое протекание с незначительными симптомами, которое даст возможность диагностировать болезнь Гиршпрунга только в школьном, подростковом возрасте или позднее.

Проявляется иннервация участков толстого кишечника хроническими запорами. Если ребенок испытывает позывы опорожнить кишечник, но не может это сделать, речь о врожденной аномалии не идет. При врожденном мегаколоне позывов к опорожнению кишечника ребенок обычно не ощущает. Почти половина детей с таким диагнозом страдает от вздутия и болей в животе, связанных со скоплением каловых масс и расширением верхних отделов кишечника.

Читайте также:  История болезни артериальная гипертензия ибс атеросклеротический кардиосклероз

Долгое присутствие аномалии формирует видимую асимметрию живота. На животе невооруженным глазом видны синие прожилки вен. Долгое течение болезни порождает у ребенка анемию, его кожа бледная, он страдает частыми головокружениями, быстро устает. Из-за скопления каловых масс могут быть симптомы интоксикации, проявляющиеся головной болью, тошнотой, а порой и рвотой.

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Разные стадии имеют разные характерные признаки.

  • Компенсированная – запор у новорожденных, который становится сильнее с введением прикорма. Если родители следят за частотой дефекации, вовремя проводят клизмы, то общее состояние ребенка не нарушается. При второй степени у ребенка начинает страдать аппетит.
  • Субкомпенсированная – запоры учащаются, без клизмы становится практически невозможно опорожнить кишечник, но при адекватном лечении патология имеет все шансы перейти в компенсированную форму. Симптомы болезни Гиршпрунга нарастают медленно и постепенно.
  • Декомпенсированная – симптомы нарастают очень быстро. При первой степени заметно острое протекание – у ребенка нарушено отведение газов, нет дефекации, живот раздувается по типу «лягушачьего». При второй степени болезнь переходит в хроническую форму.

Интересная деталь: нередко врожденный мегаколон обнаруживается у детей, имеющих от рождения гетерохромию – разный окрас радужной оболочки органов зрения.

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

В чем опасность?

Аганглиоз толстой кишки опасен тем, что у больного малыша нарушаются процессы пищеварения, полезных веществ всасывается меньше, чем нужно, а поскольку все это происходит на фоне снижения аппетита, не исключено, что ребенок станет гипотрофиком или начнет страдать крайним истощением – кахексией.

Дети с такой врожденной аномалией развития медленно растут, отстают от своих ровесников в росте и весе, чаще страдают дисбактериозом, воспалениями слизистых оболочек кишечника.

Самым опасным осложнением считается развитие непроходимости кишечника, а также образование пролежней стенок кишки каловыми камнями с нарушением целостности самой кишки. Это опасно перитонитом и сепсисом.

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Диагностика

Предположить у ребенка аганглиоз кишечника врач может на основании жалоб родителей на частое вздутие живота, трудности с дефекацией, запоры. При прикосновении пальцами медицинского работника к животу проводятся два теста – тест на «опухоль» и тест «симптомы глины». В первом случае врач обнаруживает при пальцевом исследовании живота уплотнения, а во втором – признаки сдавления толстой кишки. В этом случае ребенка направляют на обследование, которое призвано подтвердить или опровергнуть диагноз. В него включают:

  • рентгенографию толстого кишечника с заполнением кишки контрастным веществом;
  • эндоскопия прямой и сигмовидной кишки;
  • цитоморфология по Свенсону – гистологическое исследование образцов тканей прямой и толстой кишки;
  • манометрические тесты.

В анализе крови ребенка с болезнью Гиршпрунга обнаруживаются обычно повышенные лейкоциты, СОЭ, токсические изменения нейтрофилов.

Обследованием и установкой диагноза занимаются проктологи, хирурги, инфекционисты, педиатры.

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Лечение и прогнозы

Ребенку с таким диагнозом обычно рекомендуется хирургическая операция. И родителям стоит понять, что если врачи советует это сделать, лучше не отказываться, ведь болезнь Гиршпрунга народными методами и консервативно не лечится. В ходе операции будет возможность восстановить проходимость кишечника, а также удалить пораженный участок, который создает столько сложностей в работе всего кишечника.

Существует два вида операций – одноэтапные и двухэтапные. Чтобы понять, какую рекомендовать, врач учитывает возраст ребенка, степень поражения кишечника, протяженность иннервированного участка.

Одноэтапная операция проводится обычно при компенсированной болезни и небольшом поражении кишечника. Просто удаляют пораженный участок, формируют анастомоз. Этот метод менее травматичен, судя по отзывам врачей и пациентов.

Двухэтапная операция проводится детям с недугом в стадии субкомпенсации и декомпенсации, с большими пораженными участками толстого кишечника. Первый этап включает в себя удаление пораженного участка и создание временной колостомы. На втором этапе из нее формируют анастомоз.

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Экстренную операцию ребенку могут провести при непроходимости кишечника, пролежнях стенок, нарушении целостности стенок кишки.

Прогнозировать что-то довольно сложно, ведь все зависит от того, как рано у ребенка выявили врожденную аномалию развития, к какому виду она относится, соблюдены ли вовремя все клинические рекомендации. При рано проведенной операции прогнозы благоприятны. Если младенцу не оказать лечения, вероятность гибели ребенка оценивается в 80%.

При отказе от операции и формировании последующей непроходимости не исключено, что после операции ребенок получит инвалидность, но и тут все индивидуально и зависит от объема хирургического вмешательства.

Болезнь гиршпрунга у ребенка 7 лет

Подробнее о заболевании — в следующем видео.

Источник