Как называется болезнь когда рушатся кости
![Как называется болезнь когда рушатся кости Как называется болезнь когда рушатся кости thumbnail](https://cdn.shortpixel.ai/client/q_lqip,ret_wait/https://zapitanie.ru/_images/bad-kollagen-apple-calciumSL3d-600x445.png)
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 октября 2017;
проверки требуют 17 правок.
Несоверше́нный остеогене́з (НО) (лат. osteogenesis imperfecta; иначе «несовершенное костеобразование», болезнь «хрустального человека», болезнь Лобштейна — Вролика) — группа генетических нарушений. Одно из заболеваний, характеризующееся повышенной ломкостью костей. Больные либо имеют недостаточное количество коллагена, либо его качество не соответствует норме. Так как коллаген — важный белок в структуре кости, это заболевание влечёт за собой слабые или ломкие кости.
Будучи генетическим нарушением, НО является аутосомно-доминантным дефектом, в большинстве переданным по наследству от родителей, однако, возможна и индивидуальная спонтанная мутация.
Типы[править | править код]
Существуют основные четыре типа НО. I тип наиболее частая и лёгкая форма, за которой следуют II, III и IV типы. Сравнительно недавно были классифицированы типы V, VI, VII и VIII которые разделяют те же клинические особенности что и 4-й, но каждый из них имеет уникальные гистологические и генетические данные.
Тип | Описание | Ген | OMIM | Режим наследования |
I | лёгкий | нулевой COL1A1 аллель | 166240 (IA), 166200 (IB) | аутосомно-доминантный, 60% de novo [2] |
II | тяжёлый и зачастую смертельный в перинатальном периоде | COL1A1, COL1A2, | 166210 (IIA), 610854 (IIB) | аутосомно-рецессивный[3], ~100% de novo [2] |
III | рассматривается, как прогрессивный и деформирующий | COL1A1, COL1A2 | 259420 | аутосомно-рецессивный[3], ~100% de novo [2] |
IV | деформирующий, но с нормальной склерой | COL1A1, COL1A2 | 166220 | аутосомно-доминантный, 60% de novo [2] |
V | клинические признаки соответствуют типу IV, но имеет и уникальные гистологические данные («сетчато-подобный») | неизвестен | 610967 | аутосомно-доминантный [2] |
VI | клинические признаки соответствуют типу IV, но имеет и уникальные гистологические данные («рыбья чешуя») | неизвестен | 610968 (IVA) и (IVB) | неизвестен [2] |
VII | связан с мутацией протеина хрящевых тканей | CRTAP | 610682 | аутосомно-рецессивный [2] |
VIII | тяжелый и смертельный, связан с белком лейцин-пролин обогащенного протеогликана (Leprecan) | LEPRE1 | 610915 | аутосомно-рецессивный |
1-й тип[править | править код]
Коллаген нормального качества, но вырабатывается в недостаточных количествах.
- Кости легко ломаются, в особенности до пубертата
- Лёгкое искривление спины
- Слабость связочного аппарата суставов
- Пониженный мышечный тонус
- Обесцвечивание склер (глазного белка), обычно придающие им голубовато-карий цвет
- Ранняя потеря слуха у некоторых детей
- Слегка выступающие глаза
Также различают 1-й тип A и 1-й тип В по наличию или отсутствию несовершенного дентиногенеза (характеризуемый опаловыми зубами; отсутствует в IA, присутствует в IB). Помимо повышенного риска фатальных переломов костей, ожидаемая продолжительность жизни в пределах нормы.
2-й тип[править | править код]
Коллаген недостаточного количества или качества.
- Большинство случаев умирает на протяжении первого года жизни по причине дыхательной недостаточности или внутричерепного кровоизлияния,
- трудности с дыханием в связи с недоразвитыми лёгкими,
- тяжёлые деформации кости и невысокий рост.
2-й тип может быть далее разбит на подклассы A, B, C, различаемые радиографическим анализом длинной трубчатой кости и рёбер.
3-й тип[править | править код]
Коллаген в достаточных количествах, но недостаточного качества.
- Кости ломаются легко, иногда даже при рождении,
- деформации костей, часто тяжёлые,
- возможны проблемы с дыханием,
- невысокий рост, искривление позвоночника, иногда также бочковидная грудная клетка,
- слабость связочного аппарата суставов,
- слабый мускульный тонус в руках и ногах,
- обесцвечивание склер (глазных белков),
- иногда ранняя потеря слуха.
3-й тип выделяется из других классификаций будучи типом «Прогрессивной деформации», где новорожденный представляет лёгкие симптомы при рождении и развивает вышеуказанные симптомы в процессе жизни. Продолжительность жизни может быть нормальной, хотя и с тяжёлыми физическими препятствиями.
4-й тип[править | править код]
Коллаген достаточного количества, но недостаточно высокого качества.
- Кости ломаются легко, особенно до пубертата
- невысокий рост, искривления позвоночника и бочковидная грудная клетка,
- деформация костей в диапазоне от слабой до средней,
- ранняя потеря слуха.
Подобно 1-му типу, 4-й тип может быть далее разделён на подклассы IVA и IVB, которым характерно отсутствие (IVA) или наличие (IVB) несовершенного дентиногенеза.
Методы терапии[править | править код]
Так как НО является генетическим заболеванием, возможные формы терапии ограничиваются исключительно симптоматическими методами лечения.
В частности к ним принадлежат:
- остеосинтез штифтом,
- физиотерапия,
- терапия Бисфосфонатом.
витамин Д3
препараты кальция
Остеосинтез штифтом[править | править код]
При остеосинтезе штифтом изогнутая кость сначала многократно остеотомируется, чтобы затем бусообразно нанизывать костные сегменты на интрамедуллярный гвоздь. Сначала для этого использовались жёсткие штифты. В растущей кости, однако, такие штифты приходилось периодически заменять, так как кость однажды становилась длиннее штифта, вследствие чего штифт не был больше способен служить поддержкой для кости. Следовали фрактуры в этих незащищённых областях. Поэтому в 1963 году ортопедами был сконструирован выдвижной штифт. При росте кости два сегмента штифта выдвигаются друг из друга по принципу устройства подзорной трубы и как бы растут вместе с костью.
- Показан остеосинтез штифтом, людям с частыми переломами одной и той же кости, с ложными суставами, а также имеющим средние и тяжёлые смещение или функциональное нарушение суставов.
- Противопоказан в том числе при тяжёлом общем состоянии, сердечно-дыхательной недостаточности или отсутствии возможности закрепления штифта в кости из-за недостатка костной ткани.
Физиотерапия[править | править код]
Терапия Бифосфонатом[править | править код]
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Steiner, RD; Pepin, M.G., Byers, P.H., Pagon, R.A., Bird, T.D., Dolan, C.R., Stephens, K., Adam, M.P. Osteogenesis Imperfecta. — 2005. — 28 января. — PMID 20301472.
- ↑ 1 2 Остеогенез несовершенный // 1. Малая медицинская энциклопедия. — Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг (рус.). — М.
Ссылки[править | править код]
- Несовершенный остеогенез: постсоюзная территория
- Osteogenesis imperfecta на MedLinks.ru
- «Хрустальные дети» с «хрупким» заболеванием
- «Хрупкие дети» — официальный сайт Первой общественной организации помощи детям с НО
Источник
То, что с возрастом кости человека становятся более хрупкими, известно всем. А еще соль, нехватка витамина D3 и многие другие факторы тоже разрушают костную ткань. Но, по мере проведения исследований, появляются новые данные, а часть популярной информации переходит в разряд мифов. Мы разбирались, что же на самом деле опасно для костной ткани?
Как создается и разрушается костная ткань?
Кальций и фосфор, которые содержатся в костной ткани, не зафиксированы в ней окончательно и бесповоротно. По сути, кости — это депо, хранилище запасов данных минеральных веществ: 90% всего кальция содержится именно в костной ткани. Кальций участвует во множестве метаболических процессов. Его концентрация в плазме крови составляет примерно 10 мг/100 мл. Отклонение от этого показателя в течение суток не превышает 3%.
Костная ткань человека постоянно меняется на протяжении всей его жизни. По мере изменения нагрузок или при получении травм она способна менять свою структуру. Для этого существует два вида клеток:
- остеобласты формируют собственно костный матрикс;
- остеокласты разрушают ее. Этот процесс называется резорбцией.
Остеокласты прокладывают новые туннели в костной ткани, а остеобласты заполняют их костью. Например, чтобы у ребенка прорезался зуб, остеокласты сначала должны разрушить костную ткань челюсти на этом месте. Изменение структуры кости называется костным ремоделированием.
В детстве образование костной ткани происходит в больших объемах, чем резорбция — за счет этого растет скелет. Во взрослом возрасте эти процессы балансируются: каждый день 0,4 г кальция вымывается из скелета человека и столько же откладывается в нем. В старости процессы резорбции преобладают над процессами синтеза костной ткани, в результате чего уменьшается ее минеральная плотность и постепенно развивается остеопороз.
Во взрослом возрасте при некоторых состояниях кальций вымывается из костной ткани, что приводит к ее ослаблению. Например, во время беременности и грудного вскармливания женщина должна потреблять больше кальция, так как организм активно расходует его на строительство скелета малыша. Сами по себе беременность и лактация в данном случае не влияют на здоровье женщины, а вот такие побочные эффекты могут серьезно повредить ей.
Факторы, разрушающие кости
- Дефицит эстрогенов
Это один из самых сильных факторов, влияющих на состояние костной ткани женщин. Они угнетают работу остеокластов и тем самым замедляют процессы резорбции. В менопаузе выработка эстрогенов значительно уменьшается. Это приводит к тому, что уровень резорбции костей возрастает. Костная ткань истончается, становится более хрупкой, а кости — более ломкими.
Что делать? Повышенное потребление кальция позволяет сохранить костную ткань за счет снижения количества остеокластов и увеличения остеобластов.
- Избыток гормонов щитовидной железы
В норме гормоны щитовидной железы повышают активность и остеокластов, и остеобластов. Но при гипертиреозе резорбция начинает преобладать над созданием костной ткани, что также приводит к ее ослаблению.
Что делать? Контролировать состояние своей щитовидной железы. При подозрении на ее патологию, следует обратиться к эндокринологу — и чем раньше, тем лучше.
- Дефицит витамина D
Витамин D (холекальциферол) — уникальное соединение. Он задействован в процессах разрушения костной ткани (резорбции), способствует образованию остеокластов, а его метаболиты повышают абсорбцию кальция в кишечнике и выведение кальция почками. Казалось бы, чем меньше витамина D, тем лучше? Но нет. Ситуация ровно обратная. Витамин D также участвует в производстве лимонной кислоты, которая образует нерастворимые соли с кальцием и тем самыми увеличивает минерализацию костного матрикса. При нехватке холекальциферола этот процесс нарушается, а также снижается уровень кальция в плазме крови. В худшем случае это приводит к остеомаляции — размягчению костей.
Что делать? Солнце — вот фактор, влияющий на выработку витамина D в организме человека. Достаточно регулярно бывать на солнце, чтобы защитить себя от рахита и целого списка других, не менее неприятных заболеваний. В северных широтах, где солнца бывает недостаточно, необходим прием витаминных добавок. Но есть один нюанс: сам по себе витамин D (а точнее, его форма D3) не защищает человека от разрушения костной ткани. Поэтому следует использовать препараты кальция с витамином D3 — они сразу дают организму все необходимое в одной таблетке: и кальций, и витамин, без которого он не усваивается.
- Некоторые лекарства
В 2016 году американские ученые обнаружили, что у детей и подростков, получающих препараты для лечения синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), плотность костной ткани заметно ниже, чем у их сверстников, которые подобное лечение не проходят. Ученые указывают, что речь идет о детях и подростках, у которых еще не достигнут пик плотности костной ткани. Это значит, что последствия влияния препаратов могут отразиться на здоровье юных пациентов в их будущем.
Негативное действие на костную ткань также оказывают глюкокортикоиды. Они выводят кальций из кости и угнетают его всасывание в кишечнике. Кроме того, они угнетают синтез белка. В целом, под их воздействием может развиться гипокальциемия и впоследствии остеопороз.
Что делать? Не принимать никакие лекарства без рекомендации врача. При приеме любых препаратов следует уточнить, какие побочные эффекты при этом могут возникнуть. После чего обсудить с врачом меры, которые могут быть приняты, чтобы минимизировать вред.
- Вредные привычки
Алкоголь и курение убивают не только печень и легкие, но и разрушают скелет человека. Особенно опасны вредные привычки для женщин в менопаузе — каждый лишний фактор риска снижения плотности костной ткани может привести к остеопорозу.
Что делать? Отказаться от табака и ограничить алкоголь до норм, рекомендованных ВОЗ — не более одной дозы спиртосодержащих напитков в день для женщин и не более двух — для мужчин.
Мифы об опасностях для костной ткани
- Соль разрушает кости
Теория о том, что соль разрушает костную ткань, основывалась на том, в костях содержатся и натрий, и кальций. При увеличении потребления соли (NaCl) кальций выводится из организма, что приводит к снижению минеральной плотности костной ткани и повышает риск переломов. В соответствии с данной теорией, рекомендовалось сократить потребление соли, особенно женщинам в период менопаузы, то есть, из группы риска.
Но недавнее глобальное исследование, в котором были использованы данные 70 тысяч женщин, показало, что выраженной связи между потреблением соли и здоровьем костей нет. А те зависимости, что удавалось выявить ранее, объясняются влиянием индекса массы тела (ИМТ). Чем выше был ИМТ, тем сильнее был риск переломов, и при этом женщины с высоким ИМТ потребляли больше соли.
Что делать? Придерживаться рекомендаций ВОЗ и потреблять не более 2400 мг (2,4 г) соли в день. Но и не менее. Соль — важный продукт и необходима организму.
- Белок вреден для костей
Несколько десятков лет назад было замечено, что большие количества белка приводят к вымыванию кальция из костей. Однако, позднее оказалось, что и адсорбция кальция костной тканью при этом усиливается. В дальнейшем оказалось, что негативное действие избытка белка наблюдалось только на фоне дефицита кальция. Если же кальция достаточно, то, напротив, белок полезен для костей. Наконец, надо учитывать, что белки необходимы для создания мышц. А чем мощнее мышечный корсет, тем лучше он защищает скелет от переломов.
Что делать? Если человек получает кальция менее 600 мг/сутки, то ему не следует выходить при потреблении белка за норму 2г/кг. Следует научиться контролировать свое питание.
Как сохранить здоровье костей?
- Здоровое питание
В рацион обязательно должны входить такие продукты с высоким содержанием кальция, как молоко, йогурт, сыр, консервированные сардины и лосось, соевые продукты а также некоторые темно-зеленые листовые овощи. Кстати, пшеничные хлопья ухудшают усвоение кальция. Если человек придерживается диеты, в состав которой они входят, между завтраком хлопьями и приемом пищи или БАД с кальцием должно пройти не менее 2-х часов.
- Физическая активность
Как было сказано выше, костная ткань может меняться. Чем выше физическая активность, чем больше нагрузки, тем крепче кости человека. Диван и телевизор не менее разрушительны для костной ткани, чем гормоны. Кстати, вопреки распространенному мнению, езда на велосипеде ничего не дает костям. Мышцам, сердцу — да, а костной ткани — нет. Любителям велопрогулок лучше добавить к своим поездкам что-то еще, чтобы сохранить крепость скелета.
- Добавки кальция
Женщины в возрасте от 18 до 50 лет нуждаются в 1000 мг кальция в день. Но после 50 лет эта цифра возрастает до 1200 мг кальция, поэтому необходимо начинать принимать биологически активные добавки (БАД) кальция с витамином D3.
Источник
Существует множество возможных причин болей в костях — от ушиба или перелома кости до менее распространенных, хотя и очень серьезных, причин, таких как рак кости или инфекция. Хотя сопутствующие симптомы и характер боли (например, острая и пронзительная, или тупая и постоянная) и могут дать представление о том, что скрывается за болью в костях, но часто для точного диагноза требуется МРТ или рентген и анализ крови.
Когда диагноз установлен начнется лечение, которое может включать медикаментозную терапию, физиотерапия, БАДы, гимнастику и/или операцию.
Причины заболеваний костной ткани
Кости — это сложные живые ткани, состоящие из внутренней губчатой кости, окруженной твердой оболочкой. Мягкий мозг, который производит костную ткань и клетки крови, расположен в центре многих костей.
Заболевания в кости или заболевания, которые влияют на минерализацию или обновление костной ткани, а также переломы, ушибы и инфекции могут привести к боли.
Чтобы понять возможные причины болей в костях, лучше всего начать с двух наиболее распространенных причин — ушиба кости и перелома кости:
1.Ушиб кости
Ушиб кости чаще всего возникает, когда кость ударяется об твердую поверхность, как при падении с большой высоты. Это воздействие создает крошечные разрывы во внешнем слое кости и кровотечение под надкостницей — тонким слоем ткани, который покрывает кость.
Помимо значительных болей в костях при таком воздействии часто возникают отеки и изменение цвета кожи.
Имейте в виду, что помимо травм, остеоартрит является распространенным виновником ушибов костей. Это происходит потому, что, когда хрящ между костями стирается или дегенерирует, кости начинают тереться друг о друга — травма, которая может в конечном итоге перерасти в синяк.
2.Перелом кости
Перелом может возникнуть в результате травмы, ослабления кости от остеопороза или повторяющихся нагрузок на кость. Помимо острой колющей боли, которая усиливается при движении или при надавливании, могут возникать отеки и синяки вокруг перелома. В некоторых случаях область, включающая перелом, будет выглядеть деформированной.
Другие причины боли в костях
Вот некоторые менее распространенные причины болей в костях, многие из которых являются серьезными и требуют консультации у специалистов.
Остеомаляция
Остеомаляция относится к снижению минерализации костей и последующего размягчения костей. Это состояние костной ткани обычно возникает в результате дефицита витамина D. Помимо тупой ноющей боли присутствуют следующие симптомы:
- Мышечная слабость
- Мышечные спазмы и судороги
- Трудность при ходьбе и замедленная походка
- Переломы из-за чрезмерного ослабления кости
Коллаген Ультра плюс кальций-Д поможет ускорить восстановление после перелома и растяжения связок.
Дефицит витамина D восполнит Коллаген Ультра. Заказать курс препарата можно на сайтах по ссылке: https://zapitanie.ru/gde_kupit_anfeya_i_kollagen
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета — это хроническое заболевание костей, которое поражает пожилых людей. При этом заболевании процесс ремоделирования кости (при котором старая костная ткань удаляется и образуется новая костная ткань) идет не так, как надо. Это приводит к нарастанию костной ткани, которая становится очень хрупкой и имеет неправильную форму.
Хотя многие люди с болезнью Педжета не имеют симптомов — их состояние часто обнаруживается случайно на рентгеновском снимке — если симптомы все же возникают, боль в костях становится очень сильной.
Болезнь Педжета может повлиять на любую кость в организме, но чаще всего она поражает позвоночник, таз, бедро, плечевую кость (верхнюю часть руки) и череп.
Первичный рак кости
Боль в костях является наиболее распространенным симптомом рака кости. Боль сначала приходит и уходит, а затем становится постоянной. Помимо глубокой или тупой ноющей боли, которая усиливается ночью и во время активности, при раке кости могут возникать отеки вокруг кости, потеря веса и усталость .
Первичные раковые заболевания костей, от самых распространенных до наименее, включают:
- остеосаркому
- Саркому Юинга
- хондросаркому
Как остеосаркома, так и саркома Юинга, чаще встречаются у детей и подростков. Хондросаркома чаще всего встречается у взрослых старше 40 лет.
Метастатический рак костей
Метастатический рак кости относится к раку, который начинается в другом органе (чаще всего в груди, легких, щитовидной железе, почке и предстательной железе) и распространяется ( метастазирует) в кости. Рак, который распространяется на кость, ослабляет ее, вызывая боль и делая кость более склонной к разрушению.
Множественная миелома
Множественная миелома — это рак плазматических клеток, тип клеток иммунной системы, которые обычно вырабатывают антитела. Эти клетки растут ненормально и неконтролируемо в костном мозге и в конечном итоге вызывают множество симптомов, включая:
- Боль в костях (чаще всего ощущается в спине или груди и вызывается движением)
- Переломы
- Малокровие
- Инфекцию
- Проблемы с почками
- Неврологические проблемы
Лейкемия
При лейкозе аномальные клетки крови неконтролируемо растут в костном мозге человека. Этот избыточный рост раковых клеток приводит к переполнению костного мозга, что вызывает боль в костях и суставах. Ноющая боль в костях — которая наиболее распространена при остром лимфобластном лейкозе, может также возникать при остром миелобластном лейкозе или миелодиспластическом синдроме — обычно ощущается в длинных костях рук и ног, а также в ребрах.
Инфекция
Инфекция кости, называемая остеомиелитом, вызывает тупую боль в костях, а также припухлость, тепло, покраснение и болезненность вокруг пораженного участка. Лихорадка также может присутствовать.
Остеомиелит может возникать в результате появления бактерий в кровотоке, которые проникают в кость, или в результате инфекции, которая распространяется на кость из соседних мягких тканей или суставов.
Остеонекроз
Остеонекроз возникает, когда нарушается кровоснабжение кости, что приводит к гибели клеток кости и костного мозга и последующему разрушению кости. В дополнение к боли появляется скованность движений.. Например, при остеонекрозе бедра человек может хромать, потребуется трость или ходунки.
Помимо травм, наиболее распространенными факторами риска развития остеонекроза являются:
- Использование кортикостероидов, особенно при длительном применении и высоких дозах.
- Чрезмерное употребление алкоголя.
- Наличие определенных заболеваний, таких как системная красная волчанка (СКВ).
Вазо-окклюзионный кризис при серповидноклеточной анемии
Серповидноклеточная анемия — это наследственное заболевание, вызываемое мутацией в гене, кодирующем гемоглобин, белок, который доставляет кислород из эритроцитов в органы и ткани. Нарушение гемоглобина у людей с серповидно-клеточной анемией (так называемый гемоглобин S) приводит к образованию эритроцитов в форме полумесяца, которые являются липкими и жесткими.
Эти липкие, жесткие клетки прилипают к стенкам мелких кровеносных сосудов, в конечном итоге блокируя кровоток и доставку кислорода — феноменон, называемый вазо -окклюзионным кризисом (VOC) .
Боль в костях от VOC может быть интенсивной и ощущаться в ногах, руках и спине.
Причины являются переменными и часто неизвестны, но могут включать в себя:
- — обезвоживание организма;
- — переохлаждение;
- — сырость окружающей среды;
- — горную болезнь;
- — стресс;
- — инфекцию.
Поскольку серповидноклеточная анемия является генетическим заболеванием, вазоокклюзионные кризы могут начинаться у детей в возрасте шести месяцев и длиться в течение всей жизни.
Когда обратиться к врачу
Важно обратиться за медицинской помощью при любом типе боли в костях, особенно если ваша боль сильная, постоянная, ухудшающаяся со временем или связанная с отеком, покраснением, теплом, лихорадкой, непреднамеренной потерей веса. Очень важно точно установить диагноз, исключив такие заболевания как подагра, артрит, артроз и т.д., которые разрушают хрящи и суставы, а не кости.
Источник