Костно мозговая форма острой лучевой болезни

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 марта 2018;
проверки требуют 25 правок.

Острая лучевая болезнь (ОЛБ) — заболевание, возникающее при внешнем, относительно равномерном облучении в дозе более 1 Гр (100 рад) в течение короткого промежутка времени.

Этиология[править | править код]

Имеются 5 факторов возникновения ОЛБ:

  1. внешнее облучение (проникающая радиация или аппликация радиоактивных веществ)
  2. относительно равномерное облучение (колебания поглощенной дозы разными участками тела не превышают 10 %)
  3. гамма-облучение (волновое)
  4. доза более 1 Гр
  5. короткое время облучения

Патогенез[править | править код]

Выделяют 6 линий патогенеза ОЛБ:

  1. радиационная токсемия — действие радиотоксинов и продуктов радиолиза воды на организм; лежит в основе клиники начального периода ОЛБ (симптомы интоксикации)
  2. цитостатический эффект — потеря способности стволовых клеток к делению; лежит в основе агранулоцитарного, геморрагического и анемического синдромов;
  3. радиационный капиллярит (при облучении более 7 Гр)
  4. функциональные расстройства (нарушение нейрогуморальной регуляции ведет к развитию вегетативно-сосудистых кризов)
  5. склерозирование (замещение функциональной ткани органов на соединительную)
  6. малигнизация (следствие онкомутагенного влияния радиации)

Классификация[править | править код]

Выделяют 6 клинических форм ОЛБ в зависимости от дозы облучения:

  1. костномозговая (1-6 Гр)
  2. переходная форма (6-10 Гр)
  3. кишечная (10-20 Гр)
  4. токсемическая (сосудистая) (20-80 Гр)
  5. церебральная (80-120 Гр). По особенностям клинической картины обозначается как молниеносная или острейшая лучевая болезнь
  6. смерть под лучом (более 120 Гр)

Клиническая картина[править | править код]

При общем облучении всего тела[1]:

  • при дозе поглощенного облучения от 4 Гр — проявляется через 2 недели после получения дозы, смерть наступает через 3 недели при отсутствии своевременного лечения. Наблюдается анемия, лимфоцитопения и тромбоцитопения, происходит распад лимфоцитов и гибель кроветворной ткани.
  • при дозе поглощенного облучения 10 Гр — проявляется через 3 дня после полученной дозы, смерть наступает в течение 2 недель. Наблюдается тотальная гибель эпителия желудочно-кишечного тракта.
  • при дозе поглощенного облучения 20 Гр и выше — проявляется с момента облучения и до нескольких часов после, смерть наступает в течение нескольких часов. Наблюдаются повреждения ЦНС, возникает отёк головного мозга, повреждение гематоэнцефалического барьера, при больших дозах — непосредственно гибель нейронов.

Костномозговая форма ОЛБ (КМ ОЛБ)[править | править код]

КМ ОЛБ — единственная форма ОЛБ, которая имеет периоды и степени тяжести.

Течение типичной костно-мозговой формы ОЛБ характеризуется определенной цикличностью. Выделяют четыре периода. Первый – начальный период или период первичной реакции;
второй – скрытый, или период мнимого благополучия;
третий – период разгара;
четвертый – период восстановления, выздоровления, разрешения.

Инкорпорация радиоактивными веществами и местные поражения кожных покровов будут лишь утяжелять течение острой лучевой болезни.

При инкорпорации РВ в значительных количествах клиника лучевой болезни имеет существенные отличия:

1. Происходит первостепенное повреждение “входных ворот” радионуклидами с развитием соответствующей клинической картины (радиационно обусловленные ларингит, фарингит, энтероколит, бронхит, конъюнктивит и др.)

2. Постепенное развитие выраженных морфологических изменений в критических органах (щитовидной железе – по I-131, в печени, почках, миокарде – по Сs-137, в костях и суставах – по Sr-90, Рu-239, в желудочно-кишечном тракте и лёгких — по Ce-144 и др.), пик опухолевой активности — 10-25 лет.

3. Длительное течение, связанное с периодом полураспада и периодом полувыведения радионуклидов из организма.

4. Возникновение осложнений в виде опухолей и системных заболеваний крови.

5. Более длительное, чем при лучевой болезни от пролонгированного облучения, сохранение нормальных показателей крови.

6. Менее определенный прогноз, чем при одинаковом по тяжести внешнем пролонгированном облучении.

7. Наличие радионуклидов в крови больных и в их выделениях, сопровождающееся облучением клеток крови, сосудов и выделительных органов.

Степени тяжести КМ ОЛБ (в зависимости от дозы облучения):

  1. лёгкая (1—2 Гр)
  2. среднетяжёлая (2—4 Гр)
  3. тяжёлая (4—6 Гр)
  4. крайне тяжёлая (более 6 Гр)

Периоды КМ ОЛБ:

  1. начальный (первичной реакции)
  2. мнимого благополучия
  3. разгара
  4. восстановления

Начальный период (период первичной реакции) КМ ОЛБ[править | править код]

Начинается с момента действия радиации и длится от 1 до 5 дней, длительность зависит от дозы и высчитывается по формуле:

степень тяжести + (1) = … суток

Патогенетическая основа — радиационная токсемия.
Основное клиническое проявление — интоксикация.
Выделяют 5 опорных симптомов начального периода, являющихся клиническими критериями определения степени тяжести (так как они коррелируют с дозой):

СимптомI ст.II ст.III ст.IV ст.
РвотаНет или через > 3 часа однократноч/з 1,5—3 часа 2 и > разач/з 0,5—1,5 часа многократноч/з < 0,5 часа неукротимая
Головная больВременная умереннаяПостоянная умереннаяВременная сильнаяПостоянная сильная, спутанное сознание
СлабостьНетНеустойчивая походкаНуждаются в поддержкеНосилочные
ТемператураНормальнаяСубфебрильная (ближе 37 °C)Субфебрильная (ближе 38 °C)Выше 38 °C
Гиперемия кожиРумянец щёк«Загар в майский день»Явная гиперемияИнтенсивная гиперемия

Скрытый период (мнимого благополучия) КМ ОЛБ[править | править код]

Субъективная симптоматика отсутствует.

Объективно-бессимптомные изменения в крови, по некоторым из которых можно определить степень тяжести ОЛБ:

ПоказательI ст.II ст.III ст.IV ст.
Лимфоциты (Г/л) на 2—4 день> 10,5—10,1—0,4< 0,1
Лейкоциты (Г/л) на 7—9 день> 32—31—2< 1
Тромбоциты (Г/л)на 18—20 день> 80< 80период разгарапериод разгара
Время наступления агранулоцитозаНет20—30 день8—20 деньДо 8 дня

Период разгара КМ ОЛБ[править | править код]

Выражается в 9 клинических синдромах:

  1. Агранулоцитоз
  2. Геморрагический синдром
  3. Анемический синдром
  4. Оральный синдром
  5. Кишечный синдром
  6. Поздний радиационный гепатит
  7. Синдром радиационной кахексии
  8. Синдром инфекционных осложнений
  9. Синдром сердечно-сосудистых осложнений
Острая лучевая болезнь при внешнем общем неравномерном облучении[править | править код]

Неравномерное (преимущественно сегментарное) облучение может быть вследствие экранирования части тела человека различными сооружениями или техникой. В клинико-морфологической картине доминируют поражения преимущественно облучаемых критических органов: особенности заболевания зависят от «геометрии облучения» — от распределения по телу лучевой энергии. Особенностью этой формы лучевой болезни является минимальная выраженность изменений костного мозга. Морфологические признаки угнетения кроветворной ткани обнаруживаются только в тех костях, которые были облучены, однако за счёт нормального кроветворения в других костях выраженного костномозгового синдрома, как правило, не формируется.

При облучении преимущественно головы и шеи наблюдается выраженная первичная реакция. Если доза облучения превышает 4—5 Гр, возникает гиперемия и отёчность кожи лица, в дальнейшем выпадают брови и ресницы. При облучении в дозе 10 Гр и более развивается отёк головного мозга и язвенно-некротические поражения полости рта и глотки (орофарингеальный синдром).

Облучение грудного сегмента тела протекает с минимальными проявлениями первичной реакции, в основном сердечного происхождения (боли, аритмия).

Облучение брюшного сегмента тела проявляется выраженной первичной реакцией и клиникой поражения органов брюшной полости, прежде всего кишечника (сегментарный лучевой энтероколит).

Причины смерти при острой лучевой болезни[править | править код]

Причины смерти больных острой лучевой болезнью (на примере «чернобыльских» больных):

  • Лучевая и ожоговая интоксикация (смерть на 11—30 сут.) вследствие обширного некроза тканей.
  • Инфекционные осложнения (прежде всего, пневмония и сепсис, часто встречаются микст-инфекции). Смерть наступает после 2—3 нед. болезни, особенно фатальны вирусные и микотические инфекции. Причиной инфекционных осложнений является фактическая гибель иммунокомпетентной ткани.
  • Острый респираторный дистресс-синдром (диффузное альвеолярное повреждение) вследствие радиогенного поражения стенок мелких сосудов лёгких и резкого повышения их проницаемости.
  • Геморрагический синдром вследствие радиогенной деструкции стенок кровеносных сосудов и тромбоцитопении (самостоятельного танатогенетического значения, как правило, не имел).

При попытке трансплантации костного мозга больные умирали при явлениях РТПХ (гомологичной болезни) или от генерализованной цитомегаловирусной инфекции, развивавшейся в пост-трансплантационном периоде.

Сочетанные лучевые поражения[править | править код]

Сочетанными называют совместное воздействие внешнего γ-облучения и радионуклидов, попадающих на кожу или внутрь организма. Основными путями проникновения радиоактивных изотопов внутрь организма являются органы дыхания и пищеварения, а также раневые и ожоговые поверхности.

При острой лучевой болезни, вызванной сочетанными поражениями, более выражены воспалительные изменения покровных тканей, на которые попадают радионуклиды, менее продолжителен латентный период и существенное удлинение периода выздоровления, развивается более выраженное угнетение кроветворения. Кроме того, инкорпорированные радионуклиды проявляют тропность к определённым органам: почкам (уран), щитовидной железе (йод), костям (стронций, иттрий, цирконий), печени (церий, лантан). Остеотропные элементы приводят к лучевому некрозу кости, развитию злокачественных опухолей, особенно остеосарком и лейкемий. Во внутренних органах с депонированными радионуклидами постепенно нарастают фибропластические изменения и атрофия паренхимы с последующим развитием функциональной недостаточности поражённого органа.

См. также[править | править код]

  • Хроническая лучевая болезнь
  • Радиочувствительность
  • Радиационно-индуцированная нестабильность генома
  • Список радиационных аварий

Примечания[править | править код]

  1. Недзьведь М. К., Черствый Е. Д. Патологическая анатомия // Минск: Вышэйшая школа. — 2015. – 678 с.: ил. ISBN 978-985-06-2515-1. С. 610-613.

Литература[править | править код]

  • Гуськова А. К., Краевский H. А., Лебедев Б. И., Гембицкий Е. В., Голодец Р. Г. Лучевая болезнь // Большая медицинская энциклопедия, 3-е изд. — М.: Советская энциклопедия. — Т. 13.
  • С.А Куценко. Военная токсикология, радиобиология, и медицинская защита. — Санкт-Петербург: Фолиант, 2004. — С. 528. — ISBN 5-93929-082-5.
  • Лучевая болезнь // Большая советская энциклопедия : [в 30 т.] / гл. ред. А. М. Прохоров. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1969—1978.
  • Торопцев И.В., Гольдберг Е.Д. Острейшая лучевая болезнь // Томск, 1972, 115 с.

Ссылки[править | править код]

  • Патологическая физиология лучевого поражения

Источник

Глава 19. ЛУЧЕВЫЕ ПОРАЖЕНИЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ ОБЩЕГО (ТОТАЛЬНОГО) ОБЛУЧЕНИЯ

Острая лучевая болезнь

Наиболее важным для военного врача вариантом лучевого поражения яв­ляется так называемая острая лучевая болезнь (ОЛБ). Патогенетическую основу ОЛБ составляет несовместимое с нормальной жизнедеятельно­стью поражение одной из систем, называемых «критическими»: кровет­ворной, эпителия тонкой кишки, центральной нервной системы.

Острая лучевая болезнь (ОЛБ) — симптомокомплекс, развивающийся в результате общего однократного равномерного или относительно равномер­ного внешнего рентгеновского, у- и (или) нейтронного облучения в дозе не менее 1 Гр. Каждое из перечисленных условий является необходимым для формирования ОЛБ. Так, если доза облучения меньше 1 Гр, лучевое по­ражение проявляется, преимущественно, гематологическими изменения­ми («острая лучевая реакция») без существенного ухудшения функциона­льного состояния организма. Возможны лишь легкие транзиторные кли­нические проявления в виде тошноты и чувства слабости. Если большая часть дозы получена в результате пролонгированного облучения, заболе­вание приобретает подострое течение, а если необходимая доза накапли­вается несколько месяцев, формируется хроническая лучевая болезнь. При экранировании во время облучения значительных по объему частей тела (т. е. несоблюдении условия равномерности пространственного рас­пределения дозы) клиническая картина также не соответствует ОЛБ, определяясь преимущественно местным лучевым поражением.

В клинической картине ОЛБ преобладают проявления поражения той тканевой системы, дисфункция которой лимитирует продолжительность жизни организма при данной дозе облучения. Такая тканевая система на­зывается критической. В зависимости от дозы, в качестве критической тканевой системы при внешнем облучении могут выступать кроветвор­ная, пищеварительная или центральная нервная система. В соответствии с этим выделяют четыре клинические формы ОЛБ (см. табл. 69), подроб­ная характеристика которых будет дана ниже.

Костномозговая форма острой лучевой болезни

В случае общего облучения в дозах 1 — 10 Гр судьба организма опреде­ляется поражением преимущественно кроветворной ткани. Костно­мозговую форму иногда называют типичной, поскольку при ней наи­более четко проявляется присущий ОЛБ периодизм. В течении ОЛБ выделяют:

1) период общей первичной реакции на облучение;

2) скрытый период (период мнимого благополучия);

3) период разгара;

4) период восстановления.

Период общей первичной реакции на облучение

Свободные радикалы, образовавшиеся в результате взаимодействия продуктов радиолиза воды между собой и с кислородом, повреждают биомолекулы, вызывая образование их перекисных соединений и ве­ществ хиноидного ряда, именуемых радиотоксинами. В пролиферирующих тканях отмечаются задержка митозов, репродуктивная и интерфаз­ная гибель клеток. Продукты их распада (в том числе такие биологически активные вещества, как гистамин, серотонин) совместно с радиотокси­нами циркулируют в крови. Обусловленные этим повышение проницае­мости сосудистой стенки, нарушение регуляции сосудистого тонуса, мощная афферентная импульсация и гиперстимуляция триггер-зоны рвотного центра составляют патогенетическую основу симптомокомплекса общей первичной реакции на облучение. Он включает в себя диспептический (тошнота, рвота, диарея) и астено-вегетативный (головная боль, слабость, гиподинамия, артериальная гипотензия) синдромы.

В периферической крови в это время прогрессирует дозозависимое снижение числа лимфоцитов, гибнущих интерфазно в течение несколь­ких часов после облучения. В течение первых суток отмечается перерас­пределительный нейтрофильный лейкоцитоз (этот показатель неспеци­фичен для лучевого воздействия и количественно не связан с дозой).

Выраженность и продолжительность общей первичной реакции на облучение тем больше, чем выше доза облучения. Время начала проявле­ний этого симптомокомплекса, напротив, отрицательно связано с дозой. Диагностика ОЛБ в первые 2—3 сут после облучения основывается на пе­речисленных проявлениях общей первичной реакции на облучение и осуществляется в соответствии с данными, представленными в табл, 70. Вспомогательное диагностическое значение в эти сроки может иметь воз­никновение распространенной лучевой эритемы после общего облучения в дозах более 6 Гр.

Таблица 70

Источник

Периоды течения ОЛБ:

— первичная реакция;

— латентный период;

— период разгара болезни;

— исход заболевания.

Синдром первичной реакции на облучение (ПРО) относится к числу наиболее ранних клинических синдромов радиационного поражения организма. Он характеризуется комплексом диспептических (анорексия, тошнота, рвота, диарея, дискинезия кишечника), нейромоторных (быстрая утомляемость, апатия, общая слабость) и нейрососудистых (потливость, гипертермия, гипотензия, головокружение, головная боль) проявлений, а также местными реакциями кожи и слизистых оболочек (гиперемия, зуд, жжение и т.д.). При объективном исследовании в этот период обнаруживаются гиперемия кожи, гипергидроз, лабильность вазомоторных реакций, тремор пальцев рук, тахикардия, при больших дозах – повышенная температура тела.

В костном мозге обнаруживают клетки с признаками пикноза ядер, апоптоза, цитолиза, снижение митотического индекса. К концу начального периода может развиться снижение числа кариоцитов в костном мозге, особенно наиболее молодых стадий их созревания. В крови наблюдают прогрессирующее снижение числа лимфоцитов. В течение первых 12-24 ч отмечается перераспределительный нейтрофильный лейкоцитоз.

К концу начального периода находящиеся в тканях и циркулирующие в крови токсические продукты в значительной мере разрушаются или выводятся, уровень патологической импульсации в нервную систему снижается, и тем самым устраняются причины проявления симптомов первичной реакции. Изменения же в костном мозге не достигают еще крайней степени выраженности и компенсируются за счет сохранившихся резервов. Поэтому клинических проявлений, связанных с повреждением гемопоэза, еще нет, и в развитии ОЛБ наступает латентный или скрытый период. Жалобы на состояние здоровья в скрытом периоде отсутствуют или слабо выражены.

Выраженность и характер гематологических сдвигов, а также продолжительность скрытого периода зависят от степени тяжести лучевого поражения: чем выше доза облучения, тем он короче, а при крайне тяжелых формах ОЛБ начальный период может непосредственно перейти в период разгара заболевания.

Наступление периода разгара совпадает, как правило, со снижением числа функциональных клеток (гранулоцитов и тромбоцитов) ниже критического значения (менее 1,0*109/л для гранулоцитов и ниже 30*109/л — для тромбоцитов). Клинически период разгара характеризуется развитием инфекционного и геморрагического синдромов, обусловленных агранулоцитарным иммунодефицитом и тромбоцитарной недостаточностью.

Инфекционный синдром ОЛБ начинается с резкого ухудшения самочувствия, появляются общая слабость, головокружения, головная боль. Повышается температура тела, появляются озноб и проливной пот, учащается пульс, нарушаются сон и аппетит. К наиболее частым типам инфекционных осложнений ОЛБ относятся: язвенно-некротический тонзиллит, бронхит, очаговая пневмония, язвенно-некротические поражения кожи и слизистых оболочек. Ведущая роль в патогенезе синдрома инфекционных осложнений принадлежит пострадиационному угнетению иммунитета (иммунный статус организма определяется как вторичный общий иммунодефицит панцитопенического типа).

Геморрагический синдром характеризуется следующими проявлениями: кровоточивость десен, и более выраженные носовые кровотечения, и обильные кровотечения – кишечные, желудочные, маточные, из почечных лоханок. Это и геморрагии различных размеров в кожу, подкожную клетчатку, слизистые оболочки, в паренхиму внутренних органов. Кровоточивость в облученном организме развивается в результате нарушения всех трех факторов: количественного содержания и функциональных свойств тромбоцитов, состояния сосудистой стенки, состояния свертывающей и противосвертывающей систем.

Инфекционный и геморрагический синдромы являются ведущими в клинике периода разгара костномозговой формы ОЛБ. Вместе с тем существенное значение имеют и некоторые другие синдромы – прежде всего синдром общей интоксикации, или лучевой эндотоксикоз, а также неврологические проявления ОЛБ – синдром радиационно-индуцированной энцефалопатии.

При менее тяжелых вариантах течения ОЛБ период разгара переходит в период восстановления, начало которого характеризуется улучшением состояния здоровья: появляется аппетит, нормализуется температура тела и функции желудочно-кишечного тракта, повышается масса тела, исчезают симптомы кровоточивости. Отмечаются признаки регенерации гемопоэза: в крови появляются ретикулоциты, юные и палочкоядерные нейтрофилы. Однако в это же время продолжает прогрессировать (до 5-6 месяцев после облучения) анемия: число эритроцитов, как и большинство биохимических показателей крови, восстанавливается лишь спустя 8-10 месяцев после радиационного воздействия. Средняя длительность периода восстановления составляет от трех до шести месяцев.

Выраженность различных синдромов ОЛБ, сроки начала и продолжительность различных периодов ее течения зависят от степени тяжести заболевания. Выделяют четыре степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая, крайне тяжелая. Прогноз для жизни при ОЛБ легкой степени благоприятный; при ОЛБ средней степени адекватное лечение в большинстве случаев гарантирует выздоровление; при ОЛБ тяжелой степени прогноз сомнительный: выживание возможно при отсутствии местных поражений и использовании интенсивной комплексной терапии. При облучении в дозах 6-10 Гр (крайне тяжелая степень) прогноз неблагоприятный, хотя и не безнадёжный.

Кишечная форма острой лучевой болезни

После общего облучения в дозе 10-20 Гр развивается кишечная форма ОЛБ, при которой обычно также можно выделить отдельные периоды, соответствующие периодам при костномозговой форме.

Начальный период отличается большей тяжестью проявлений и большей длительностью симптомов: тошноты, рвоты, анорексии, прогрессирующей общей слабости, гиподинамии. Кроме того, при кишечной форме уже с первых дней часто присоединяется диарея, снижается артериальное давление. Весьма выражена и длительно сохраняется ранняя эритема; проявляющаяся гиперемией кожи и слизистых оболочек. Температура тела в начальном периоде повышается до фебрильных цифр. Больные жалуются на боли в животе, миалгии, артралгии, головные боли. Продолжительность первичной реакции при кишечной форме ОЛБ составляет 2-3 суток. Затем может наступить кратковременное (не более 2-3 суток) улучшение общего состояния (эквивалент скрытого периода ОЛБ), однако проявления заболевания в этом случае полностью не исчезают.

Наступление периода разгара кишечной формы ОЛБ проявляется резким ухудшением общего состояния, развитием диареи, повышением температуры тела до 39-40° С. Снова резко снижается аппетит. В результате атонии желудка пищевые массы могут надолго задерживаться в нем. Нарушаются процессы всасывания в кишечнике, масса тела начинает быстро снижаться. Количество лейкоцитов в крови катастрофически падает. Развиваются тяжелые проявления орофарингеального синдрома, обезвоживания, интоксикации и эндогенной инфекции, которой способствует раннее наступление агранулоцитоза. Появляющиеся в слизистой оболочке кишечника геморрагии и инфекционные осложнения еще в большей степени отягощают состояние пораженных.

При условии лечения пораженные с кишечной формой ОЛБ от внешнего равномерного облучения могут прожить до двух и даже двух с половиной недель. Связанная с лечением сравнительно большая продолжительность жизни человека при этой форме ОЛБ объясняет развитие у него выраженных проявлений вторичной инфекции и кровоточивости, возникающих прежде всего из-за подавления кроветворной функции. Гибель пострадавших наступает при явлениях энтерита, пареза и непроходимости кишечника, нарушений водно-электролитного обмена, нарастания сердечно-сосудистой недостаточности.

Смертельному исходу обычно предшествует развитие сопора и комы.

Источник