Кровь не останавливается что за болезнь
Гематолог
Высшее образование:
Гематолог
Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)
Уровень образования — Специалист
1993-1999
Дополнительное образование:
«Гематология»
Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
Контакты: ivanova@cardioplanet.ru
Обычно небольшие кровотечения останавливаются в течение 10 минут. Именно столько времени нужно элементам крови, чтобы «залатать» поврежденный сосуд. Но так происходит не всегда. Невозможность остановить кровь может привести к тяжелым последствиям. Как называется болезнь, связанная с несворачиваемостью крови? Она известна еще с античных времен и называется гемофилией.
Что такое гемофилия?
Гемофилия – это болезнь, при которой кровь не свертывается. Заболевание не может возникнуть в течение жизни, так как имеет исключительно генетическое происхождение. Передается оно только по материнской линии детям мужского пола. Сами женщины ею почти не болеют. Для того чтобы девочка родилась с наследственной патологией гемостаза должны сочетаться два фактора – мать является носительницей поврежденного гена, а отец болеет гемофилией.
Почему мы не погибаем от кровотечений?
У здорового человека в крови содержатся белки, которые отвечают за восстановление целостности кровеносных сосудов. Если стенка сосуда повреждена, организм запускает ряд биохимических процессов, которые можно разделить на три этапа:
- Первичная остановка кровотечения (гемостаз) путем спазма сосуда и закупорка повреждения тромбоцитами. Они склеиваются и образуют своеобразную пробку. На это уходит 3 минуты.
- Далее в крови начинают образовываться специальные белки – нити фибрина, из них формируется тромб. Происходит процесс свертываемости крови (коагуляция), который и завершает полную закупорку стенки сосуда. Длительность коагуляции – 10 минут
- Когда целостность сосудистой стенки полностью восстановлена, тромб за ненадобностью растворяется.
Основной стадией является процесс образования тромба. В нем принимают участие факторы свертываемости крови – белки, присутствующие в плазме крови. Их так и называют – плазменные факторы свертываемости. Если отсутствует хотя бы один из них, кровь не сворачивается.
Классификация и степень тяжести заболевания
Отсутствие или низкое содержание в плазме крови факторов свертывания происходит по причине мутации гена, который отвечает за их синтез. В зависимости от того, какого фактора не хватает, различают три вида болезни:
- Недостаток антигемофильного глобулина (фактор VIII) вызывает нарушение образования протромбиназы. Такую гемофилию называют классической (А). На нее приходится до 85% случаев заболевания.
- Когда отсутствует или содержится в малом количестве плазменный фактор IX (компонент тромбопластина), диагностируют гемофилию В. Ей страдает около 13% больных.
- Гемофилия С встречается крайне редко (1 – 2%) и возникает из-за дефицита предшественника тромбопластина (фактор XI).
Тяжесть болезни определяется степенью активности плазменных факторов свертываемости крови. Если они отсутствуют полностью или их содержание не превышает 1%, болезнь протекает тяжело. Средняя степень тяжести наблюдается при содержании факторов свертываемости в 1- 5%. Если его количество превышает 5%, говорят о легкой форме. Тяжелая и среднетяжелая степени проявляются сразу после рождения или в течение первого года жизни ребенка. Легкая стадия может манифестироваться только к школьному возрасту.
Симптомы несвертываемости крови
Основным симптомом являются кровотечения, которые трудно остановить. Сразу после рождения – это кровотечение из культи пуповины. Сдерживающим фактором для развития клинической картины в младенческом возрасте является грудное молоко, содержащее достаточное количество тромбокиназы.
Развитие симптомов в детском возрасте
Когда ребенок начинает осваивать окружающее пространство, у него появляются гематомы и кровоизлияния под кожу. Причиной кровотечений становится любая травма – прорезывание и выпадение зубов, прикусывание языка, царапина, ушиб, вмешательства в виде подрезания уздечки языка, уколов. В годовалом возрасте у ребенка начинаются носовые кровотечения. Геморрагический синдром усиливают детские инфекции – корь, ветрянка, ОРВИ, краснуха. После них появляются множественные точечные кровоизлияния на коже.
По мере взросления симптомы усугубляются. Начинаются крупные внутренние кровоизлияния, истечение крови в суставы – гемартрозы. Их могут спровоцировать ушибы, небольшие травмы или они начинаются самопроизвольно. Гемартрозы вызывают сначала частичное, а затем полное обездвиживание сустава. В основном страдают колени, локти и голеностопы. При тяжелой форме патологический процесс способен вывести из строя до 12 суставов. К подростковому возрасту ребенок может стать инвалидом.
Клинические проявления у взрослых
Постепенно неоднократные внутрисуставные кровоизлияния приводят к развитию серьезных нарушений:
- Деформирующий остеоартроз, когда нарушается двигательная активность вследствие искривления костей таза, позвоночника, стоп. В связи с этим развивается гипотрофия мышц.
- Хронический синовит – воспаление внутренней оболочки сустава и накопление в нем жидкости.
Кровь может изливаться в мягкие ткани. Образующиеся между мышцами гематомы не рассасываются и, увеличиваясь, сдавливают сосуды, вызывая ишемию окружающих тканей вплоть до атрофии мышц и гангрены. По частоте осложнений на первом месте стоит гемартроз. Следом идут гематомы. Третье место занимают почечные, желудочно-кишечные кровотечения кровоизлияния, поражающие центральную нервную системы. Вторичным и очень серьезным заболеванием, сопровождающим низкую сворачиваемость крови, является анемия, развивающаяся вследствие постоянной кровопотери.
Проявления гемофилии у женщин и носителей дефектного гена
Для женщин носительство гемофилии не проходит бесследно. Их кровь обладает более низкой свертывающей способностью, чем у здорового человека. Но это не проявляется клиническими признаками и не влияет на здоровье. Женщина, болеющая гемофилией, имеет стандартный набор симптомов. Для нее серьезную опасность представляют массивные родовые кровотечения.
Диагностика и лечение
Основным диагностическим тестом является коагулограмма с определением времени свертывания крови. Анализируется:
- скорость образования сгустка крови;
- тромбиновое время — анализ на качество и количество фибриногена (определяется время, за которое образуется фибриновый сгусток);
- протромбин – тест, определяющий наличие и функциональность плазменных факторов свертываемости.
Гемофилию дифференцируют от других заболеваний со схожими клиническими проявлениями – болезни Виллебрандта (ей болеют мужчины и женщины), апластической анемии, хронических лейкозов.
Вылечить гемофилию невозможно. Терапия направлена на поддержание и контроль состояния больного. Основа ее – постоянное введение в кровь недостающих факторов свертывания. Инъекции необходимо делать 2 – 3 раза в сутки. При кровотечениях больному назначается постельный режим, введение препаратов, защищающих сосуды и останавливающих кровь. Гемартрозы лечат путем обездвиживания сустава и откачивания скопившейся в нем крови. Затем назначается гормональная терапия путем введения препарата (преднизолона) в сустав.
Умереть от незначительного, пусть даже продолжительного кровотечения в наше время невозможно, так как существующие препараты позволяют привести состав крови в состояние, близкое к здоровому. У больного, особенно ребенка, всегда должен быть при себе «паспорт гемофилика» — карточка, в которой указан диагноз (для скорой помощи) и координаты родителей или близких людей.
Источник
Гемофилия — наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процесс свёртывания крови) ; при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы) . Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия) .
Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).
* Гемофилия А (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызвана генетическим дефектом, отсутствием в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина) . Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80-85% больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5-20%.
* Гемофилия B вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная мутация в X-хромосоме) . Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
* Гемофилия С вызвана дефектным фактором крови XI (аутосомная рецессивная мутация) , известна в основном у евреев-ашкеназов.
Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом) , женщины же выступают как носительницы гемофилии, которые сами ей обычно не болеют, но могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория; по-видимому, эта мутация произошла в её генотипе de novo, поскольку в семьях её родителей гемофилики не зарегистрированы. Теоретически, это могло бы произойти и в том случае, если бы отцом Виктории являлся в действительности не Эдуард Август, герцог Кентский, а какой-либо другой мужчина (больной гемофилией) , однако никаких исторических свидетельств в пользу этого не существует. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани) , а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек) , включая российского цесаревича Алексея Николаевича.
Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.
Для диагностики гемофилии применяется: определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.
Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, чаще всего выделенного из донорской крови. Некоторые гемофилики вырабатывают антитела против замещающего белка, что приводит к увеличению необходимой дозы фактора или применению заменителей, таких как свиной фактор VIII. В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.
Источник
В статье рассмотрим, что делать, если кровь не останавливается.
Порезы всегда возникают очень неожиданно и даже незначительные раны могут приводить к серьезным осложнениям: их заражению или большой кровопотере. Именно поэтому следует вовремя принимать меры и останавливать кровь тогда, когда вред от пореза еще не возник.
Самое главное — сохранять спокойствие
Если человек пугается вида крови, ему следует попросить о помощи кого-либо из окружающих. Если такой возможности нет, следует пересилить себя, успокоиться и приступить к устранению проблемы. В случаях, когда долго не останавливается кровь, важно предпринимать определенные меры.
Если требуется быстро устранить кровотечение, чтобы не испачкать кровью что-нибудь в процессе работы, которую невозможно отложить в ожидании естественной остановки кровотечения, можно использовать продаваемые в аптеке напальчники (в случае, когда произошел порез пальца). Помимо того, что он предотвратит попадание крови в нежелательные места, он поспособствует остановке кровотечения из пальца за счет компрессионного эффекта, оказываемого резиновым кольцом.
О чем свидетельствует продолжительное кровотечение из пальца, порядок действий
Если кровь не останавливается, следует предпринимать определенные меры первой помощи. Непреднамеренные повреждения кожных покровов на пальцах и руках являются довольно распространенным явлением, возникающим в результате неаккуратного и неправильного использования циркуля, отвертки, молотка, ножа или любого другого колющего или режущего предмета. В подобной ситуации важно четко выполнять простые инструкции, которые позволят предотвратить развитие дальнейших осложнений.
Что делать, когда кровь не останавливается?
Первая помощь при травмах и кровотечениях
Человеку, попавшему в подобную ситуацию, следует сохранять здравый ум и стараться не поддаваться панике. Важно предпринять такие шаги для остановки кровотечения:
- Для начала необходимо извлечь из раны попавший в нее мусор, частицы грязи, остатки предмета, спровоцировавшего порез (к примеру, если это стекло). Осуществить это в большинстве случаев не трудно. Как правило, все, что требуется – промыть руки под проточной, прохладной водой.
- После этого следует обработать рану с использованием антисептического средства. Наиболее доступными антисептиками выступают перекись водорода, зеленка, спирт. Если есть возможность, то лучше использовать именно первое средство, так как данное оно эффективно обеззараживает рану, не вызывая сильной болезненности. Для обработки пореза не следует использовать йод, так как он сильно сушит кожный покров и препятствует естественному заживлению, создавая корку, трескающуюся со временем и вызывающую дополнительные трудности с регенерацией.
- Что делать, если кровь не останавливается, важно выяснить заранее. Если рана, образовавшаяся в результате несчастного случая, оказывается не сильно глубокой, рекомендовано чуть подождать, чтобы вытекло немного крови. Это позволит грязи естественным образом удалиться из пореза. Чтобы остановить кровь из небольшого ранения, рекомендовано на протяжение нескольких минут удерживать тампон, пропитанный антисептическим препаратом, на ране.
- После остановки кровотечения следует наложить на порез бинтовую повязку или лейкопластырь. Однако следует помнить, что они мешают доступу воздуха, что затрудняет процесс регенерации. Поэтому держать повязку на ране долгое время не следует.
- В некоторых случаях кровь после удаления тампона с антисептиком, продолжает течь из раны, причем довольно сильно. В подобном случае следует хорошо замотать рану, используя бинт. Если кровь продолжает течь, человеку следует обратиться за помощью в ближайшее медицинское учреждение.
- В сильно тяжелых случаях для остановки кровотечения можно поместить руку в лед либо приложить к ране что-то холодное. Важно помнить, что травмированное место не должно контактировать с влагой. То есть лед или забинтованную конечность необходимо помещать в целлофановый пакет. Указанная рекомендация основывается на том, что под влиянием холода происходит сужение кровеносных сосудов и, как результат, остановка крови.
- Допускается также использование специального клея, позволяющего соединить кожный покров и, тем самым, остановить кровь. Приобрести средство можно практически в любом аптечном пункте. Однако в тяжелых ситуациях подобная помощь носит лишь временный характер. То есть при получении внушительных порезов следует обращаться в травмпункт, где специалисты остановят кровотечение и зашьют место пореза.
Итак, кровь не останавливается. Причины этого приведем ниже.
В чем могут состоять причины длительного кровотечения?
Наиболее распространенной причиной невозможности остановки кровотечения является нарушенная свертываемость крови. Данная проблема обусловлена патологическими изменениями плазменных белков.
Подобные ситуации могут возникать из-за наследственного или приобретенного заболевания, к примеру, болезни Виллебранда или гемофилии.
Устранить такие патологии не всегда просто и можно, поэтому необходимо обратиться за срочной помощью к высококвалифицированному специалисту.
Нарушение свертываемости крови при каких недугах бывает?
Еще почему не останавливается кровь? Нарушения свертываемости могут возникать и по другим причинам. Среди них:
- Тромбоцитопения.
- Использование медикаментозных препаратов.
- Поражение печеночных клеток.
- Анемия.
- Недостаток витамина К в организме.
На вопросы о том, почему кровь долго не останавливается, специалисты отвечают, что если недостаточная свертываемость исключена, то, скорее всего, глубина пореза оказалась более значительной, чем кажется, и произошло повреждение крупных капилляров. Пример таких случаев – когда кровь не вытекает, а капает крупными темными каплями. Это говорит о повреждении вены
Лечение данной патологии
При сильных кровопотерях рекомендации врачей сводятся к применению препаратов на основе железа и переливанию крови. В процессе последнего пациенту компенсируют недостаток крови за счет донорской. Важно учитывать, что она должна полностью подходить конкретному пациенту, причем процедуру переливания осуществляют исключительно в стационарных условиях под тщательным контролем врача.
Кроме того, трудности в остановке кровотечения могут возникать, если у пациента высокое давление. Поэтому, при возможности, его следует сразу измерить.
Глубина повреждения
Таким образом, если кровь не останавливается в течение долгого времени, значит, на то есть причины. Наиболее простым объяснением может выступать сильная глубина повреждения. Кроме того, причина может крыться в плохой свертываемости крови. Если незначительное повреждение вызывает длительное кровотечение, следует посетить врача, чтобы выяснить причины. Как правило, специалисты для начала рекомендуют сдать образцы крови на коагулограмму. Несомненно, сперва врач остановит кровотечение.
Порядок действий при кровотечениях, которые долгое время не останавливаются
Итак, если не останавливается кровь у ребенка или у взрослого, порядок действий должен быть следующим:
- Необходимо обработать повреждение, чтобы предотвратить проникновение инфекции. Использовать для процедуры можно ватный диск и любой антисептик: зеленку, перекись водорода, спирт.
- После этого следует остановить кровь, забинтовав поврежденное место стерильным бинтом.
- В случаях, когда кровотечение продолжается, следует наложить жгут и обратиться за медицинской помощью. Важно помнить, что накладывать фиксатор можно максимум на 1-2 часа. Кроме того, время наложения жгута следует зафиксировать и сообщить его медику, который будет оказывать помощь.
Своевременное обращение к специалисту позволит избежать тяжелых последствий и на ранней стадии выяснить причину, из-за чего плохо останавливается кровь.
Источник