Лапароскопические операции при болезни гиршпрунга у детей
Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием ганглиозных клеток в дистальном отделе кишечника, проксимально зона аганглиоза может распространяться на различные расстояния. Отсутствие ганглиозных клеток связано с нарушением миграции клеток нервного гребня. Чем раньше возникают эти нарушения, тем протяженнее аганглионарный сегмент.
Причины
Патофизиология болезни Гиршпрунга до сих пор до конца неясна. Нет четкого объяснения причин спастического или тонического сокращения аганглионарного сегмента.
Аганглиоз ограничен зоной ректосигмоида у 75% пациентов, распространяется на сигмовидную кишку, селезеночный изгиб или поперечно-ободочную кишку — у 17%, тотальный аганглиоз толстой кишки и терминального отдела подвздошной кишки отмечается у 8% детей. Частота болезни Гиршпрунга — 1:5000 новорожденных. Заболевание чаще встречается у мальчиков (соотношение с девочками 4:1). При длинном сегменте это преобладание менее очевидно — 1,5—2,0:1.
Симптомы
В 80—90% случаев проявляется клинически и диагностируется в периоде новорожденности. Позднее отхождение мекония — кардинальный симптом болезни Гиршпрунга у новорожденных. Более чем у 90% новорожденных меконий не отходит в течение первых суток жизни. Обычные симптомы у новорожденных — запоры, вздутие живота и рвота в течение первых дней жизни. В 1/3 случаев сопровождается жидким стулом, наличие которого свидетельствует об энтероколите, являющемся наиболее частой причиной летальных исходов.
Диагностика
Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на клинической картине, рентгенологических данных, аноректальной манометрии и особенно — на гистологическом исследовании ректального биоптата. Ирригография (проводимая опытными рентгенологами) является высокоинформативным методом диагностики у новорожденных. Важно, чтобы до ирригографии не проводились промывание толстой кишки и пальцевое ректальное исследование, так как это может исказить рентгенологическую картину и дать ложноотрицательные данные. В типичных случаях на рентгенограмме видна нерасширенная прямая кишка, затем переходная конусообразная зона и далее расширенная толстая кишка. При болезни Гиршпрунга, осложненной энтероколитом, на ирригограмме могут быть видны спазм, отек слизистой оболочки и изъязвления.
Диагноз болезни Гишпрунга подтверждается данными ректальной биопсии. Применение гистохимических методов определения активности ацетилхолинэстеразы в ректальном биоптате является простым и информативным методом диагностики. Полнослойная ректальная биопсия редко показана для диагностики болезни Гиршпрунга. Как только диагноз подтвержден данными биопсии, следует начинать подготовку ребенка к операции. Биопсию замороженных срезов во время операции производят для определения протяженности зоны аганглиоза и уровня переходной зоны.
В последние годы большинство случаев болезни Гиршпрунга диагностируют в периоде новорожденности. Во многих медицинских учреждениях и центрах в настоящее время проводят радикальную операцию низведения кишки в периоде новорожденности с хорошими результатами и минимальной частотой осложнений. Поскольку у новорожденных удается быстро справиться с расширением толстой кишки с помощью ее промывания, то на операции диаметр низводимой кишки практически нормальный, что позволяет наложить оптимальный анастомоз и способствует хорошему его заживлению без несостоятельности и инфицирования. В последнее время ряд исследователей описывают и пропагандируют радикальную операцию у новорожденных с использованием лапароскопии. И, наконец, самым последним достижением является радикальная операция трансанального эндоректального низведения кишки безлапаротомии (или лапароскопии), которая дает прекрасные результаты при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга.
Виды операций
Существует описание различных операций при болезни Гиршпрунга. Следующие вмешательства применяются наиболее часто: ректосигмоидэктомия по Свенсону и Биллу, ретроректальный доступ по Дюамелю, эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну. Основной принцип всех этих вмешательств — низведение «ганглионарной» кишки до ануса. Отдаленные результаты любой из этих операций хорошие, если, разумеется, операция выполнена правильно.
Брюшную полость вскрывают разрезом Пфанненштиля (лапаротомия в лобковой области, при которой кожу, подкожную клетчатку и передние листки влагалища прямых мышц живота рассекают в поперечном направлении, а париетальную брюшину — в продольном; применяют главным образом при гинекологических операциях.). Место биопсии выбирают, ориентируясь на переходную зону. В обычных случаях берут три серозно-мышечных участка по противобрыжеечному краю, не вскрывая просвет кишки: один из суженной части, второй — из переходной зоны и третий — из расширенной кишки непосредственно над переходной зоной. Исследование замороженных срезов биоптатов производят непосредственно во время операции, чтобы определить уровень расположения «ганглионарной» (с нормальными ганглиями) кишки.
Многие хирурги предпочитают накладывать колостому на правый отдел ободочной кишки, другие — непосредственно над переходной зоной. У пациентов с тотальным аганглиозом показано наложение илеостомы. В обычных случаях наиболее целесообразна правосторонняя поперечная колостомия. Мы накладываем петлевую колостому над кожным мостиком. В правом верхнем квадранте живота производят У-образный разрез. У-образный кожный лоскут отводят вверх. Волокна наружной косой мышцы разводят, а внутреннюю косую и поперечную мышцы рассекают коагулятором. Вскрывают брюшную полость.
В брыжейке намеченного для колостомы сегмента поперечно-ободочной кишки делают отверстие. Кожный лоскут проводят через это отверстие и подшивают к коже противоположного края разреза. Несколько отдельных рассасывающихся швов 4/0 или 5/0 накладывают между брюшиной, мышечными слоями брюшной стенки и серозно-мышечным слоем толстой кишки. Толстую кишку рассекают в продольном направлении по противобрыжеечному краю коагулятором. Кишку подшивают к коже отдельными рассасывающимися швами 4/0.
Многие хирурги публикуют данные о хороших результатах первичной радикальной операции низведения кишки у новорожденных. Предпочитают радикальную операцию трансанального эндоректального низведения при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга и операцию Свенсона при длинной зоне аганглиоза, поскольку эти вмешательства просты в техническом исполнении и не сопровождаются осложнениями. В обычных случаях мы не накладываем колостому.
Из пациентов с болезнью Гиршпрунга 75—80% имеют ректосигмоидную зону аганглиоза. Радикальная одноэтапная операция может быть успешно произведена у этих пациентов с использованием трансанального эндоректального доступа без «вхождения» в брюшную полость. Эта операция дает прекрасные результаты, позволяет рано начать энтеральное питание в послеоперационном периоде, требует кратковременного пребывания ребенка в стационаре, после нее не остается никакого видимого рубца. Как только диагноз болезни Гиршпрунга установлен, начинается подготовка к операции, которая заключается в промывании толстой кишки дважды в день в течение 3 дней. Утром в день операции начинают внутривенное введение гентамицина и метронидазола.
Ход операции
Положение больного на операционном столе как при литотомии: ноги подняты, разведены и фиксированы. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея. Для разведения кожи перианальной зоны используют ретрактор Денис—Брауна или анальный ретрактор. Ректальную слизистую оболочку рассекают по окружности каутером примерно на 5 мм выше зубчатой линии, входя в подслизистый слой. На проксимальный конец разреза слизистой оболочки накладывают несколько швов шелковой нитью 4/0, которые используют для подтягивания. Эндо- ректальное выделение продолжают в проксимальном направлении, оставаясь в под слизистом слое.
Когда выделение в подслизистом слое произведено до брюшины, ректальную мышцу рассекают по всей окружности и полнослойную прямую и сигмовидную кишку мобилизуют, вытягивая через анальное отверстие. Для этого требуется рассечение сосудов прямой и сигмовидной кишки с использованием каутера или лигатур.
Когда извлечена переходная зона, берут полнослойную биопсию, подтверждая наличие ганглиев над этой зоной. Ректальную мышечную манжетку рассекают продольно спереди или сзади. Толстую кишку затем пересекают на несколько сантиметров выше самой проксимальной границы участка с нормальными ганглиями (поданным биопсии).
Накладывают стандартный анастомоз Соаве—Болея. В дренировании нет необходимости. Энтеральное питание начинают через сутки после операции, а выписывают ребенка домой на 3-й день.
Через 2 нед. после операции проводят пальцевое ректальное исследование. Бужирование не показано, если нет явных признаков стриктуры.
При низведении кишки по Свенсону положение больного на операционном столе предполагает возможность доступа со стороны как промежности, так и живота. Таз ребенка приподнят над ножным концом операционного стола, а ноги фиксированы над песочным валиком. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея. Лапаротомию осуществляют через пара медианный разрез. При операции Свенсона у новорожденного некоторые хирурги предпочитают разрез Пфанненштиля. Несколько участков кишки (мышечно-серозных, без слизистой) по противобрыжеечному краю берут на биопсию, делают замороженные срезы, чтобы определить уровень «ганглионарной» кишки. Мобилизуют сигмовидную кишку, перевязывая и рассекая сосуды, оставляя лишь краевые. Иногда требуется мобилизация вверх до селезеночного угла, чтобы обеспечить достаточную длину кишки для низведения. На основании данных биопсии определяют проксимальный уровень резекции и кишку пересекают между кишечными жомами.
Брюшину рассекают по переходной складке, обнажая мышечный футляр прямой кишки. В этом месте (в зоне ректосигмоида) кишку пересекают и удаляют. Выделение продолжают вокруг прямой кишки, стараясь держаться как можно ближе к ее стенке. Очень важно проводить выделение непосредственно у мышечной стенки, чтобы избежать повреждения тазовой иннервации. Все сосуды коагулируют под визуальным контролем. Обычно для того, чтобы не было натяжения кишки, необходимо перевязать и пересечь ножку нижних брыжеечных сосудов, оставляя краевые сосуды. Выделение продолжают до уровня наружного сфинктера сзади и латерально, однако спереди не идут так далеко, оставляя интактными 1,5 см стенки прямой кишки, примыкающей к влагалищу и уретре.
Мобилизованную прямую кишку инвагинируют через анус, проводя изогнутый зажим или зажим Бэбкока через анальный канал. Ассистент захватывает закрытую культю прямой кишки между браншами зажима. По завершении выделения должно быть возможным полностью вывернуть анальный канал, подтягивая за прямую кишку. Разрез делают спереди через стенку прямой кишки по полуокружности, отступя на 1 см от зубчатой линии. Через этот разрез вводят зажим и захватывают им швы, наложенные на проксимальный конец толстой кишки. Наружный ряд отдельных рассасывающихся швов 4/0 накладывают через рассеченный мышечный край прямой кишки и мышечную стенку низведенной кишки. Когда наружный ряд завершен, кишку открывают и накладывают внутренний ряд отдельными рассасывающимися швами 4/0. Когда анастомоз завершен, нити срезают, позволяя анастомозу «ввернуться» в анус.
Достоинство операции Дюамеля состоит в том, что при этом вмешательстве минимально используется передняя стенка прямой кишки, что позволяет избежать нарушения иннервации мочеполового тракта. Прямую кишку пересекают и ушивают непосредственно над брюшинной складкой. Оставшийся аганглионарный сегмент резецируют. Создают ретроректальный канал путем слепой диссекции вниз до тазового дна. Заднюю стенку прямой кишки рассекают на 1,5—2 см выше зубчатой линии, вводят в ретроректальное пространство зажим и ганглионарную кишку низводят, выводя наружу. Переднюю стенку низведенной кишки анастомозируютс задней стенкой аганглионарной прямой кишки и завершают анастомоз, соединяя аганглионарную прямую кишку с задней стенкой низведенной. Анастомоз бок-в-бок между низведенной и прямой кишкой накладывают сшивающим аппаратом. Некоторые хирурги завершают анастомоз бок-в-бок до ушивания культи прямой кишки, чтобы избежать формирования перегородки (шпоры).
При операции эндоректального низведения по Соаве начинают вмешательство так же, как при операциях Свенсона и Дюамеля. Толстую кишку мобилизуют и резецируют на 4 см выше переходной складки брюшины. Эндоректальное выделение начинают на 2 см ниже этой складки. Серозно-мышечный слой рассекают по всей окружности и серозно-мышечный футляр освобождают дистально. Выделение слизистой продолжают дистально до уровня зубчатой линии. Слизистую оболочку рассекают по всей окружности на 1 см выше зубчатой линии. Снизу вводят зажим Келли и ганглионарную кишку низводят. Колоанальный анастомоз накладывают рассасывающимися швами 4/0.
Метод Рехбейна отличается от операции Свенсона тем, что при этом вмешательстве накладывают низкий передний колоректальный анастомоз.
Заключение
У преобладающего большинства детей, оперированных с применением одной их описанных методик, со временем восстанавливается хорошая функция замыкательного аппарата. Чтобы добиться этого, необходимо проводить тренировки кишки, придавая большое значение социальной адаптации и участию родителей в длительном послеоперационном лечении. Задержка умственного развития, в частности при синдроме Дауна, неизбежно сопровождается длительным недержанием кала.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.
Видео:
Полезно:
Источник
Болезнь Гиршпрунга, или врожденный аганглионарный мегаколон, характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в миэнтерическом и подслизистом сплетениях дистального отдела кишечника, что приводит к функциональной непроходимости. Пораженная кишка может иметь различную длину, начинаясь от ануса. Лечение хирургическое, заключается в резекции аганглионарной кишки с низведением вышележащей кишки со страховочной колостомой или без нее. Сообщают о проведении традиционных операций лапароскопическим доступом.
Отличные результаты демонстрируют операции по первичному низведению кишки без страховочной колостомы с лапароскопической ассистенцией, они уже стали стандартом хирургического лечения болезни Гиршпрунга. Лапароскопическая ассистенция обеспечивает отличную визуализацию тазовой анатомии с ограничением травмы промежности и контаминации, а уровень пересечения кишки перед низведением может быть установлен с помощью исследования серозно-мышечных биоптатов. У пациентов, которые подвергаются лапароскопическим операциям, отмечаются меньший дискомфорт, раннее восстановление функции кишечника и более короткая продолжительность операции по сравнению с детьми, перенесшими открытые операции. Первичное низведение противопоказано новорожденным или детям с выраженными энтероколитами, сопутствующими заболеваниями, угрожающими жизни, и при поздней диагностике, приводящей к выраженной дилатации проксимального отдела кишечника. Таким пациентам показана уровневая колостомия. Впоследствии проводят эндоректальное низведение с лапароскопической ассистенцией, которое дает хорошие результаты.
Технику лапароскопически ассистированного эндоректального низведения опубликовали в 1999 г.; эта операция и сегодня оказывается наиболее распространенным вмешательством при первичной коррекции болезни Гиршпрунга. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают перед операцией с помощью аспирационной или полнослойной ректальной биопсии. Новорожденного на операционном столе можно расположить поперечно, хирург будет стоять над его головой, а более старших детей укладывают в литотомическое положение, хирург стоит справа по отношению к пациенту. В зависимости от размера ребенка выбирают 3- или 5-миллиметровый порт. Порт для камеры устанавливают в области пупка или ниже края печени в правом верхнем квадранте, а рабочие порты располагают в левом верхнем и правом нижнем квадрантах. Если нужно, для обнажения и ретракции ободочной кишки можно использовать надлобковый порт.
Переходную зону между расширенным гипертрофированным проксимальным отделом кишечника и подвергшимся декомпрессии аганглионарным дистальным сегментом визуализируют и подтверждают данными серозно-мышечной биопсии, проведенной с помощью лапароскопических ножниц. При наличии длинного пораженного сегмента большинство детских хирургов предпочитают формирование колостомы с отсроченными резекцией и низведением. Во время ожидания результатов биопсии можно мобилизовать дистальный отдел прямой кишки. Верхние ректальные сосуды рассекают монополярным коагулятором или ультразвуковым скальпелем, а аганглионарный сегмент мобилизуют по окружности близко к стенке прямой кишки. Диссекцию продолжают тупым путем в бессосудистом слое сзади и на 1-2 см ниже брюшины дугласова кармана спереди. Для того чтобы избежать ненужной диссекции, формирование кишечной ножки начинают только после того, как будет найден гистологически нормальный уровень кишечника, содержащий ганглионарные клетки. Брыжейку ободочной кишки мобилизуют в проксимальном направлении с сохранением краевой артерии до тех пор, пока кишка, имеющая нервные узлы, не сможет дотянуться до таза без натяжения.
Промежностную диссекцию начинают, рассекая слизистую оболочку прямой кишки на 1-2 см проксимальнее зубчатой линии и накладывая тонкие тракционные швы на проксимальный край слизистой оболочки. Круговую мобилизацию в подслизистом слое продолжают в проксимальном направлении, применяя диссекцию тупым путем и электрокоагуляцию. После достижения уровня внутренней диссекции входят в брюшную полость по задней поверхности и соединяют по кругу слои диссекции. Многие хирурги рассекают мышечный слой прямой кишки по задней поверхности в целях увеличения пространства для ректального резервуара. Кишку выводят через анус и пересекают проксимальнее уровня биопсии, подтверждающей отсутствие патологии и наличие ганглионарных клеток. С помощью тонких непрерывных рассасывающихся лигатур проводят однослойный анастомоз между новой прямой кишкой и анальным каналом. Для осмотра кишечной ножки и выявления кровотечения, перекрута или внутренней грыжи снова создают пневмоперитонеум.
Послеоперационный уход зависит от предпочтений хирурга. Детей можно будет кормить после восстановления функции кишечника и выписывать, если они переносят обычную диету. Часто проводят анальные дилатации, которые начинают через 2-3 нед после операции.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.
Видео:
Полезно:
Источник