Левин болезнь паркинсона и расстройства движений
Под ред. Иллариошкина С.Н., Левина О.С.
М.: ЗАО «РКИ Соверо пресс», 2014. 405 с.
Настоящее руководство, подготовленное по материалам III Национального конгресса по болезни Паркинсона и расстройствам движений, представляет новейшие данные в области изучения этиологии, патогенеза, разработки методов диагностики и лечения экстрапирамидных заболеваний и других форм двигательных расстройств. В этом году в программе Конгресса и в материалах руководства особое внимание уделено анализу немоторных симптомов болезни Паркинсона, поиску ранних биомаркеров нейродегенеративного процесса, достижениям отечественных ученых в разработке и внедрении наиболее передовых высокотехнологичных методов лечения (в том числе хирургического) и реабилитации пациентов с двигательными расстройствами. Руководство рассчитано на неврологов, нейрореабилитоголов, нейрохирургов, нейрофизиологов, специалистов в области лучевой диагностики, а также практических врачей других специальностей и студентов медицинских вузов, интересующихся данной проблемой клинической неврологии.
СОДЕРЖАНИЕ
Часть I. АННОТИРОВАННЫЕ ДОКЛАДЫ
Раздел 1. Болезнь Паркинсона и другие формы паркинсонизма
1.1. Этиология и молекулярные основы болезни Паркинсона.
Экспериментальные аспекты изучения паркинсонизма.
Этиология болезни Паркинсона: новые представления и новые вызовы
С.Н. Иллариошкин
Трансляционная и профилактическая медицина как основа для борьбы с болезнью Паркинсона
М.В. Угрюмов
Полноэкзомное секвенирование в изучении генетических основ болезни Паркинсона
М.В. Шульская, В.А. Зырин, М.И. Шадрина, С.Н. Пчелина, С.Н. Иллариошкин, П.А. Сломинский
Агрегация альфа-синуклеина как возможный молекулярный механизм связи болезни Паркинсона и лизосомных болезней накопления
С.Н.Пчелина, А.К.Емельянов, Е.П.Нужный, Т.С.Усенко, А.Ф.Якимовский, Е.Ю.Захаров.
Оценка ассоциации полиморфной микросателлитной области SNCA-Rep1 с развитием болезни Паркинсона в российской популяции
М.С.Степанова, Е.Ю.Федотова, Н.Ю.Абрамычева, С.Н.Иллариошкин
Ассоциация «промежуточной» полиглутаминовой экспансии гена ATXN2 (атаксин-2) с риском развития нейродегенеративных заболеваний в российской популяции
А.А.Мороз, М.С.Степанова, Е.В.Лысогорская, Е.Ю.Федотова, Н.Ю.Абрамычева,С.А.Клюшников, И.А. Иванова-Смоленская, С.Н.Иллариошкин
Транскриптомные маркеры ранней стадии болезни Паркинсона
М.И. Шадрина, А.Х. Алиева, Е.В. Филатова, А.В. Карабанов, А.А. Колачева, С.Н. Иллариошкин, М.В. Угрюмов, П.А. Сломинский
Мутационный скрининг гена GBAс анализом клинических фенотипов болезни Паркинсона, ассоциированных с мутациями
Н.Ю. Абрамычева, Е.Ю. Федотова, М.С. Степанова, С.Н. Иллариошкин
Ген C9ORF72 в развитии нейродегенеративных заболеваний, сопровождающихся расстройствами движений
Е.Ю. Федотова, Н.Ю. Абрамычева, М.С. Степанова,Е.В. Лысогорская, С.Н. Иллариошкин
Экспериментальные аспекты изучения дофаминергических нейронов, полученных из фибробластов кожи человека на основе технологии индуцированных плюрипотентных стволовых клеток
Л.Г. Хаспеков, А.В. Ставровская, Р.М. Худоерков, Д.Н. Воронков, М.А. Лагарькова, С.Л. Киселев, Е.Ю. Федотова, И.А. Гривенников, И.В. Мухина, С.Н. Иллариошкин.
1.2. Моторные симптомы болезни Паркинсона.
Диагностика и лечение ранней стадии болезни Паркинсона
О.С. Левин, А.В. Росинская
Дрожательные фенотипы болезни Паркинсона
З.А. Залялова.
Нарушение позы у больных с болезнью Паркинсона
Н.В. Федорова, О.А. Орехова.
Феномен застывания при ходьбе у пациентов болезнью Паркинсона
Н.А. Скрипкина, О.С.Левин
Клинические особенности нарушений вертикального взора у пациентов с болезнью Паркинсона
С.А. Лихачев, О.А. Аленикова.
1.3. Немоторные симптомы болезни Паркинсона.
Немоторные проявления продромальной стадии болезни Паркинсона
В. Пёве, Ф. Малкнехт (Werner Poewe, Philipp Mahlknecht).
Гетерогенность нервно-психических нарушений при болезни Паркинсона
М.Р. Нодель, Н.Н. Яхно
Некогнитивные предикторы деменции при болезни Паркинсона
И.В. Литвиненко.
Депрессия при болезни Паркинсона
З.А. Залялова, Д.М. Хасанова.
Психотические нарушения при болезни Паркинсона
М.А. Аникина, Е.Е. Васенина, О.С. Левин
Импульсивно-компульсивные нарушения при болезни Паркинсона
Н.В. Федорова, А.В.Никитина
Зрительные нарушения при болезни Паркинсона
О.А. Аленикова, С.А. Лихачев
Нарушение зрительно-пространственного восприятия и изменения сетчатки глаза при болезни Паркинсона
И.В. Литвиненко, П.С. Дынин, Э.В. Бойко, Р.Ф. Гимадутдинов, Г.Е. Исаева
Вегетативные нарушения в дифференциальной диагностике болезни Паркинсона и мультисистемной атрофии
С.Ю. Киртаев, И.В.Литвиненко
Нарушения поведения во сне с быстрыми движениями глаз у пациентов с болезнью Паркинсона
Е.А. Ляшенко, М.Г. Полуэктов, О.С. Левин
Расстройства фазы быстрого сна при болезни Паркинсона – диагностика и способы терапии
И.В. Красаков, И.В. Литвиненко
Метаболические нарушения при болезни Паркинсона
Р.Р. Богданов, А.Р. Богданов, С.В. Котов
Особенности когнитивных нарушений и дифференциальный диагноз заболеваний с клиникой паркинсонизма
В.В. Захаров.
1.4. Нейровизуализационные и нейрофизиологические бомаркеры болезни Паркинсона.
Возможности МРТ в диагностике и оценке прогрессирования болезни Паркинсона
А.Г. Труфанов, И.В. Литвиненко
Новые возможности структурных методов нейровизуализации в диагностике немоторных симптомов болезни Паркинсона
Е.В. Мазуренко, В.В. Пономарев, Р.А. Сакович
Функциональная магнитно-резонансная томография покоя и её роль в изучении экстрапирамидных заболеваний
Ю.А. Селивёрстов, Е.В. Селивёрстова, Р.Н. Коновалов, С.А. Клюшников, М.В. Кротенкова, С.Н. Иллариошкин
Особенности функционирования безусловной нейрональной сети в состоянии покоя и церебрального метаболизма у пациентов с болезнью Паркинсона и различным когнитивным статусом по данным фМРТ и in vivo 1H MRC
З.З. Рожкова, Н.В. Карасевич, А.Н. Омельченко, И.Н. Карабань
МРС черной субстанции у первичных пациентов с болезнью Паркинсона, ранее не получавших леводопатерапию
А.Г. Труфанов, И.В. Литвиненко.
Электрофизиологические особенности треморной активности мышц при эссенциальном треморе и болезни Паркинсона
Е.О.Иванова, А.П.Федин, И.А.Иванова-Смоленская, С.Н. Иллариошкин
Изменения источников когнитивных вызванных потенциалов Р300 у больных болезнью Паркинсона
С.А. Крижановский, А.А. Чернинский, О.В. Иваненко, И.Г. Зима, И.Н. Карабань
1.5. Лечение и реабилитация пациентов с болезнью Паркинсона.
Современные подходы к лечению болезни Паркинсона
А. Антонини (Angelo Antonini)
Неотложные состояния при болезни Паркинсона
О.С. Левин.
Двигательные осложнения длительной леводопа-терапиии подходы к их коррекции
Е.А. Катунина, Н.В. Титова
Взгляд клинического фармаколога на возможности фармакотерапии болезни Паркинсона с использованием ротиготина – трансдермального пластыря
С.К. Зырянов.
Роль ингибитора МАО-В разагилина в лечении болезни Паркинсона
О.С. Левин.
Оценка эффективности терапии пирибедилом пациентов с болезнью Паркинсона при моторных флуктуациях и лекарственных дискинезиях
Ю.А. Князькина
Использование ботулинотерапии для лечения камптокормии у пациентов с болезнью Паркинсона (клинический случай)
А.П. Коваленко.
Роль медицинской реабилитации в лечении болезни Паркинсона
Н.А. Амосова, И.Г. Смоленцева.
Мультидисциплинарный подход к ведению больных на поздней стадии болезни Паркинсона
И.Г. Смоленцева, О.В. Кривонос, Н.А. Амосова.
Возможный нейропротективный эффект метода темпоритмовой коррекции ходьбы при болезни Паркинсона
Д.В. Похабов, В.Г. Абрамов, Ю.В. Нестерова.
Послеоперационное ведение больных с болезнью Паркинсона на фоне глубокой стимуляции головного мозга
Е.В. Бриль, А.А. Томский, А.А. Гамалея , В.А. Шабалов, Н.В. Федорова, Н.А. Губарева.
1.6. Вопросы организации специализированной помощи и ведения пациентов с болезнью Паркинсона. Эпидемиология. Качество жизни.
Организация медицинской помощи больным болезнью Паркинсона в современных социально-экономических условиях
О.В. Кривонос.
Медицинские и социальные аспекты болезни Паркинсона
А.Б. Гехт, Г.Р. Попов.
Регистр болезни Паркинсона Национального общества болезни Паркинсона и расстройств движений
С.Н. Иллариошкин, А.Н. Бойко, О.С. Левин, С.В. Петров, А. Б. Ямпольский, П.У. Гойтемирова, Е.М. Ким, Н.А. Орышич, О.Л. Табакова, А.К. Файзулаева, И.Л. Иванова, Е.В. Сизова, Л.В. Чепкасова, И.С. Чупина
Инновационные возможности объективизации качества жизни пациентов с болезнью Паркинсона
И.Н. Карабань, Н.В. Карасевич, О.В. Крицкая.
Можно ли предупредить болезнь Паркинсона?
О.С. Левин.
Идентификация лиц в латентной стадии болезни Паркинсона: первые результаты российского обсервационного исследования ПАРКИНЛАР
Е.Ю. Федотова, А.О. Чечеткин, Н.Ю. Абрамычева, Л.А. Чигалейчик, Б.Х. Базиян, Т.А. Пономарева, Н.С. Алексеева, П.А. Федин, М.А. Кравченко, С.Н. Иллариошкин.
Раздел 2. Экстрапирамидные гиперкинезы
2.1. Дистония.
Молекулярная генетика фокальной дистонии в российской популяции
М.Ю. Краснов, С.Л. Тимербаева, Н.Ю. Абрамычева, М.С. Степанова, Ю.А. Шпилюкова, О.Ю. Реброва, С.Н. Иллариошкин.
Краниальные дистонии: клинические проявления, дифференциальная диагностика, методы лечения
З.А. Залялова
Писчий спазм: современное состояние проблемы, опыт лечения инъекциями ботулотоксина типа А
С.А. Лихачев, Т.Н. Чернуха, Н.И. Черненко.
Интенционная судорога Рюльфа и другие пароксизмальные дискинезии
М.В. Селихова.
2.2. Тремор, хорея и тики.
Тремор: дифференциальная диагностика и выбор терапии
Е. Ружичка (Evzen Růžička).
Нейрофизиологические маркеры преклинической стадии болезни Гентингтона и их зависимость от тяжести мутаций в гене гентингтина
Н.В. Пономарева, С.А. Клюшников, Н.Ю. Абрамычева, Д.Д. Малина, Н.С. Щеглова, В.Ф. Фокин, И.А. Иванова-Смоленская, С.Н. Иллариошкин
Морфофункциональные изменения головного мозга при болезни Гентингтона
Е.Н. Юдина, С.Н. Иллариошкин, Р.Н. Коновалов, В.В. Гнездицкий
Синдром Туретта у детей и подростков
В.П. Зыков, Е.Б. Новикова, Э.С.Каширина
Глубокая стимуляция мозга при синдроме Туретта с выраженными инвалидизирующими тиками и генерализованной дистонии
В.М. Тюрников, И.И. Федоренко, С.Н. Иллариошкин, Е.Ю. Федотова, Л.П. Метелкина, А.О. Гуща.
Раздел 3. Другие двигательные расстройства
Расстройства движений при нейродегенеративных деменциях
Е.Е. Васенина, О.А. Ганькина, О.С. Левин.
Токсическое поражение базальных ядер: диагностика и лечение
П. Таба (Pille Taba)
Нейродегенерации с накоплением железа в мозге: юношеские и взрослые формы
Г.Е. Руденская, Е.Ю. Захарова
Аутосомно-рецессивные мозжечковые атаксии
С.В. Копишинская, А.В. Густов, М.А. Радюк, С.Н. Светозарский.
Болезнь Ниманна-Пика типа C — молекулярная генетика и патогенез, клиническиефенотипы, возможности диагностики и терапии
С.А. Клюшников.
Эффективность ботулинотерапии при спастичности
Д.В. Похабов, В.Г. Абрамов, Ю.В. Нестерова.
Двигательные расстройства в психиатрии
В.Л. Голубев.
Часть II. ТЕЗИСЫ
ГЕН FMR1 И ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА У ПАЦИЕНТОВ В РОССИЙСКОЙ ПОПУЛЯЦИИ
Н.Ю. Абрамычева, М.С. Степанова, Е.Ю. Федотова, С.Л. Тимербаева, С.Н. Иллариошкин.
УРОВЕНЬ АЛЬФА-СИНУКЛЕИНА В ПЛАЗМЕ КРОВИ У ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ ПАРКИНСОНА И ПАЦИЕНТОВ С ЛИЗОСОМНЫМИ БОЛЕЗНЯМИ НАКОПЛЕНИЯ
П.А. Андоскин, Е.П. Нужный, А.К. Емельянов, М.А. Николаев, А.Ф. Якимовский, Е.Ю. Захарова, С.Н. Пчелина.
КОРРЕКЦИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ, СТРАДАЮЩИХ ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ
Е.А. Антипенко, А.В. Густов
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ АНВИФЕНАｮ В ЛЕЧЕНИИ ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Г.Н. Бельская, И.Г. Лукашевич, Л.В. Тряпицына, Е.А. Политицкая, Е.И. Лузанова.
ВЛИЯНИЕ ДРОЖАТЕЛЬНОГО ГИПЕРКИНЕЗА НА КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ, СТРАДАЮЩИХ БОЛЕЗНЬЮ ПАРКИНСОНА
В.А. Богачева, Д.В. Захаров, В.А. Михайлов
ЛИПИДНЫЕ ПАРАМЕТРЫ КРОВИ У ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ ПАРКИНСОНА
Е.В.Борисова, М.А.Фоминцева, С.А.Свиридова, Н.Г.Никульчева, Л.А.Шатилина
СНИЖЕНИЕ ЧАСТОТЫ КОРОТКИХ АЛЛЕЛЕЙ B2-VNTR ГЕНА РЕЦЕПТОРА В2 БРАДИКИНИНА У ЖЕНЩИН С ДЕБЮТОМ ЗАБОЛЕВАНИЯ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА ДО 50 ЛЕТ
Н.К. Боровкова, И.О. Сучкова, Е.В. Борисова, Е.Л. Паткин
ТРЕХЛЕТНЕЕ СРАВНИТЕЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЭЛЕКТРОСТИМУЛЯЦИИ СУБТАЛАМИЧЕСКОГО ЯДРА И КОНСЕРВАТИВНОЙ ТЕРАПИИ У БОЛЬНЫХ С РАЗВЕРНУТОЙ СТАДИЕЙ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
Е.В.Бриль, А.А.Томский, А.А.Гамалея, В.А.Шабалов, Н.В.Федорова, А.А.Бондаренко, С.Б.Буклина, А.В. Декопов, Е.М. Салова, Н.Н.Губарева
УРОВЕНЬ АЛЬФА-СИНУКЛЕИНА В CD45+ КЛЕТКАХ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
А.К. Емельянов, П.А. Андоскин, А.Ф. Якимовский, А.А. Тимофеева, М.А. Николаев, С.Н. Пчелина.
КЛИНИКО-МР-ТОМОГРАФИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕКАРСТВЕННОГО ПАРКИНСОНИЗМА
З.А. Залялова, Г.Р. Латыпова, С.Э. Мунасипова
СПОСОБ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ЭССЕНЦИАЛЬНОГО ТРЕМОРА И БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА ПО ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИМ ПАРАМЕТРАМ ПОСТУРАЛЬНОГО ТРЕМОРА РУК
Е.О. Иванова, П.А. Федин, А.Г. Брутян, И.А. Иванова-Смоленская, С.Н. Иллариошкин.
КОМОРБИДНЫЕ СОСТОЯНИЯ И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ У ПАЦИЕНТОВ С ФОКАЛЬНЫМИ ДИСТОНИЯМИ
И.Г. Измайлова, И.В. Кравцова, А.Ф. Старостюк, Т.И. Бодрова, Ю.В. Цымбал, Е.Н. Журавлева.
ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ДИСТОНИИ БИПЕРИДЕНА ГИДРОХЛОРИДОМ (АКИНЕТОНОМ)
А.В. Карабанов, М.Ю. Краснов, Н.Ю. Абрамычева, С.Н. Иллариошкин
ДИАГНОСТИКА ДРОЖАТЕЛЬНОГО ГИПЕРКИНЕЗА С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ОРИГИНАЛЬНОГО АППАРАТНО-ПРОГРАММНОГО КОМПЛЕКСА
А.В. Карабанов, С.Н. Иллариошкин, В.В. Шведков, В.В Полещук, И.А. Иванова-Смоленская, С.В. Пушилин, В.Б. Чемоданов
ЗАПОРЫ ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА И ВОЗМОЖНЫЕ ПУТИ ИХ КОРРЕКЦИИ
С.Ю. Киртаев, И.В. Литвиненко.
СИНДРОМ SANDO — НОВАЯ ФОРМА АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫХ АТАКСИЙ
С.А. Клюшников, Т.Д. Крылова, П.Г. Цыганкова, Ю.А. Селивёрстов, Е.В. Коновалова, Е.Ю. Захарова.
ПОВЫШЕНИЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ ФАРМАКОЛОГИЧЕСКОГО ДЕЙСТВИЯ ЛЕВОДОПЫ В СОСТАВЕ ПОЛИМЕРНЫХ КАПСУЛ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
И.Г. Кондрашева, П.Е. Гамбарян, И.А. Тубашева, Е.С. Северин, А.А. Каменский.
МУТАЦИИ В ГЕНЕ TOR1A (DYT1) ПРИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ДИСТОНИИ В РОССИЙСКОЙ И БЕЛОРУССКОЙ ПОПУЛЯЦИЯХ
М.Ю. Краснов, С.А. Лихачев, Н.Ю. Абрамычева, Т.Н. Чернуха, И.В. Плешко, С.Л. Тимербаева, С.Н. Иллариошкин.
ОСОБЕННОСТИ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ ЭССЕНЦИАЛЬНОГО ТРЕМОРА
Г.Р. Латыпова, З.А. Залялова.
ОСОБЕННОСТИ МЕДИКАМЕНТОЗНОЙ ТЕРАПИИ ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ ПАРКИНСОНА В ПЕРИОД ГЛУБОКОЙ СТИМУЛЯЦИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
А.С. Лихачев, М.Н. Ган
КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ НАРУШЕНИЙ ВЕРТИКАЛЬНОГО ВЗОРА У ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ ПАРКИНСОНА
С.А. Лихачев, О.А. Аленикова
ВИДЕОАНАЛИЗ ДВИЖЕНИЙ В ДИАГНОСТИКЕ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
С.А. Лихачев, В.В. Ващилин, И.С. Гурский
ДИСТОНИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПРИЕМОМ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
С.А. Лихачев, Т.Н. Чернуха, Е.А. Королевич
ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ ПАТОЛОГИИ МЕТОДОМ ХРОНИЧЕСКОЙ СТИМУЛЯЦИИ ГЛУБИННЫХ СТРУКТУР ГОЛОВНОГО МОЗГА (DBS)
В.В. Алексеевец, С.А. Лихачев, Т.Н. Чернуха, С.В. Терехов, Г.В. Забродец, М.Н. Ган.
ОЦЕНКА НАРУШЕНИЙ СНА ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА ПО ДАННЫМ ПОЛИСОМНОГРАФИИ
С.А.Лихачев, И.С. Савицкий
КАРНОЗИН ПРЕДОТВРАЩАЕТ РОСТ СОДЕРЖАНИЯ МЕТГЕМОГЛОБИНА, ВЫЗВАННОГО ВВЕДЕНИЕМ АКРОЛЕИНА, В ЭРИТРОЦИТАХ ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ ПАРКИНСОНА
М.Г. Маклецова, Г.Т. Рихирева, В.В. Полещук, А.А. Логвиненко, Л.М. Байдер, М.Ю. Вакуленко, Т.Н. Федорова, С.Л. Тимербаева
КЛИНИКО-БИОХИМИЧЕСКАЯ ГЕТЕРОГЕННОСТЬ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
И.В. Милюхина, М.Н. Карпенко
ВЕРОЯТНЫЙ СЛУЧАЙ СПОРАДИЧЕСКОЙ МУЛЬТИСИСТЕМНОЙ АТРОФИИ В МОЛОДОМ ВОЗРАСТЕ
Е.С. Мищенко.
СИНДРОМ «ЧУЖОЙ» РУКИ (ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ)
С.Э.Мунасипова, З.А.Залялова.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА В РЕСПУБЛИКЕ БАШКОРТОСТАН
Л.Б. Новикова, А.П. Акопян, Э.Р. Галимуллина.
ИНСОМНИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА И ЕЕ ВЛИЯНИЕ НА КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ
М.Р. Нодель, Н.Н. Яхно, Ю.В. Украинцева, В.Б. Дорохов
ГЕТЕРОГЕННОСТЬ ГИПЕРСОМНИЧЕСКОГО СИНДРОМА ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
М.Р. Нодель, Н.Н. Яхно, Ю.В. Украинцева.
РОЛЬ МУТАЦИЙ В ГЕНАХ ЛИЗОСОМНЫХ БОЛЕЗНЕЙ НАКОПЛЕНИЯ В ВОЗНИКНОВЕНИИ НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Е.П. Нужный, А.Ф. Якимовский, А.А. Тимофеева, А.М. Букина, Е.Ю. Захарова, С.Н. Пчелина.
АНАЛИЗ ТОНКОЙ СТРУКТУРЫ ТАНДЕМНЫХ CAG- И CCG-ПОВТОРОВ В ГЕНЕ НТТ ПРИ БОЛЕЗНИ ГЕНТИНГТОНА
Д.А. Приходько, Н.Ю. Абрамычева, М.С. Степанова, С.А. Клюшников.
ИНТРАЭПИДЕРМАЛЬНЫЕ НЕРВНЫЕ ВОЛОКНА В ДИАГНОСТИКЕ СЕНСОРНЫХ НАРУШЕНИЙ ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
М.А. Радюк, О.В. Курушина, С.В. Копишинская, А.В. Густов
ВОЗМОЖНОСТЬ ОЦЕНКИ СКОРОСТИ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА В ОТСУТСТВИЕ ДИНАМИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ ЗА БОЛЬНЫМ
В.В. Раздорская, О.Н. Воскресенская, Г.К. Юдина
ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ БОЛЕЗНЬЮ ПАРКИНСОНА В САРАТОВЕ
В.В. Раздорская, О.Н. Воскресенская, Г.К. Юдина.
НАСЛЕДСТВЕННАЯ СПАСТИЧЕСКАЯ ПАРАПЛЕГИЯ 3-ГО ТИПА (SPG3): ПЕРВЫЕ РОССИЙСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
Г.Е.Руденская, К.Биц (С.Beetz), В.А.Кадникова, А.А.Степанова, Т.Н.Проскокова, В.П.Федотов, А.В. Поляков
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ БЛЕФАРОСПАЗМА, АССОЦИИРОВАННОГО СО ВТОРИЧНЫМ ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИМ МИОПАТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
Д.К. Сичинава, Л.А. Цукурова, М.А. Барабанова, Е.Н. Головко, П.В. Катаев
ОТРАБОТКА ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОЙ МОДЕЛИ БОЛЕЗНИ ГЕНТИНГТОНА ДЛЯ РЕШЕНИЯ ФУНДАМЕНТАЛЬНЫХ ЗАДАЧ НЕЙРОБИОЛОГИИ
А.В. Ставровская, Н.Г. Ямщикова, А.С. Ольшанский, Д.Н. Воронков, С.Н. Иллариошкин.
КОМБИНИРОВАННОЕ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С БОЛЕЗНЬЮ ПАРКИНСОНА С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ МЕТОДА СТЕРЕОТАКСИЧЕСКОЙ ВЫСОКОЧАСТОТНОЙ ДЕСТРУКЦИИ С ОДНОЙ СТОРОНЫ И ГЛУБОКОЙ СТИМУЛЯЦИИ ПОДКОРКОВЫХ СТРУКТУР ГОЛОВНОГО МОЗГА С ДРУГОЙ СТОРОНЫ
В.М.Тюрников, И.И. Федоренко, Л.П. Метелкина , Е.Ю. Федотова,В.В. Полещук, С.Н. Иллариошкин, А.О. Гуща.
ПЕРСПЕКТИВЫ ПРОФИЛАКТИКИ ТОКСИЧЕСКОГО ПАРКИНСОНИЗМА: ИНТЕГРАЦИЯ ДОСТИЖЕНИЙ НЕЙРОХИМИИ В ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЕ ПРОГРАММЫ ТЕХНИЧЕСКИХ И
ТЕХНОЛОГИЧЕСКИХ ВУЗОВ
А.Т. Файзутдинова, Р.С. Заббарова.
МИКРОЭЛЕКТРОДНАЯ РЕГИСТРАЦИЯ ВО ВРЕМЯ ИМПЛАНТАЦИИ ЭЛЕКТРОДОВ ДЛЯ ГЛУБОКОЙ СТИМУЛЯЦИИ МОЗГА ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
И.И. Федоренко, В.М. Тюрников, Л.П. Метелкина, С.Н. Иллариошкин, А.О. Гуща.
«НОРМОТИМИЧЕСКОЕ» ДЕЙСТВИЕ БОТУЛИНОТЕРАПИИ В РЕАБИЛИТАЦИИ ПАЦИЕНТОВ С КРАНИАЛЬНОЙ И ЦЕРВИКАЛЬНОЙ ДИСТОНИЕЙ
З.Г.Хаятова, Г.Н.Гарипова, З.А.Залялова.
ОСОБЕННОСТИ НЕЙРОННОЙ ОРГАНИЗАЦИИ КОМПАКТНОЙ ЧАСТИ ЧЕРНОЙ СУБСТАНЦИИ МОЗГА ЧЕЛОВЕКА И КРЫСЫ
Д.Н.Воронков, Р.М.Худоерков, В.Н.Сальков, Ю.В.Дикалова, Н.С.Носс.
РОЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ ЗРИТЕЛЬНО-МОТОРНОЙ КООРДИНАЦИИ У ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ ПАРКИНСОНА И ИХ РОДСТВЕННИКОВ ПРИ РАННЕЙ И ДОКЛИНИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Л.А. Чигалейчик, Е.Ю. Федотова, В.В. Полещук, Б.Х. Базиян, С.Н. Иллариошкин.
ОСОБЕННОСТИ ПСИХОСОЦИАЛЬНОГО ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ БОЛЬНЫХ ЭССЕНЦИАЛЬНЫМ ТРЕМОРОМ
Ю.В. Шубина, Д.В. Захаров, В.А. Михайлов.
Участиники
Именной указатель
2014 г.
Источник
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
… предупреждение дискинезий, которые оказывают негативное влияние на качество жизни пациента и значительно увеличиваюn стоимость лечения, — один из основных приоритетов при определении стратегии лечения болезни Паркинсона.
Болезнь Паркинсона (БП) — это не просто ускоренное, а преждевременное старение (нейро-дененрация) экстрапирамидной системы: при БП гибель нигростриарных нейронов составляет 5 — 10% в год (у здоровых пожилых людей этот показатель составляет 0,5 — 1% в год). В течение БП можно выделить три стадии: [1] доклиническая (домоторная) — потеря нигростриарных нейронов не сказывается на функции двигательной системы (в ряде случаев начинают беспокоить немоторные симптомы: гипосмия, запоры, нарушение REM-фазы сна); [2] «медовый месяц» или клиническая с хорошей компенсацией на фоне применяемой терапии, т.е. имеет место стабильный и предсказуемый эффект от приема кратных доз леводопы (потеря нигростриарных нейронов достигает критического уровня — 70%); [3] клиническая с плохой (неполной) компенсацией на фоне применяемой терапии с появлением моторных флуктуаций и дискинезий (потеря нигростриарных нейронов достигает сверх-критического уровня — 90 — 95%). Последней стадии (т.е. появлению флуктуаций и дискинезий) и посвящен этот пост.
читайте также пост: Диагностика БП на преклинической и ранней стадиях (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Актуальность. Несмотря на то, что в последние годы наметилась тенденция к снижению частоты тяжелых моторных (двигательных) флуктуаций (МФ) [в т.ч. флуктуации «немоторных» симптомов] и дискинезий, что объясняется расширением спектра дофаминергических средств и прежде всего появлением агонситов дофаминовых рецепторов (АДР), что позволило ограничить применяемую дозу леводопы (ЛД), дискинезии (ДК) — практически универсальное явление среди пациентов, принимающих препараты леводопы, причем нередко они развиваются уже в первые годы приема леводопы. Через 5 — 7 лет лечения леводопой ДК выявляются у 50 — 80 % больных, а через 15 — 20 лет — практически у всех пациентов, принимающих леводопу, хотя тяжелые инвалидизирующие дискинезии встречаются реже. В среднем частота дискинезий с каждым годом приема леводопы увеличивается примерно на 10%. Так, в крупном проспективном исследовании DATATOP чуть более чем через 3 года от начала лечения препаратами ЛД МФ (феномен «истощения конца дозы») отмечен примерно у половины больных, ДК — у трети пациентов, а выраженный феномен «включения–выключения» — у 10% больных.
Обратите внимание! Реакция на ЛД при прогрессировании БП изменяется. [1] В ранней фазе (приблизительно первые 4 года болезни – «медовый месяц») у организма существует способность сохранять дофамин. Порог есть только для утренней дозы ЛД. [2] Во второй период (примерно через 4 — 7 лет после начала заболевания) появляется «истощение [конца] дозы» и короткие периоды «выключения» (у 40% пациентов, получающих двухкомпонентные препараты леводопы — леводопа/ингибитор периферической ДОФА-декарбоксилазы, — феномен истощения дозы появляется уже в течение первых 2 лет терапии). Феномен истощения дозы сопровождается нарастанием или появлением следующих симптомов: двигательных (дрожание, замедленность, скованность, судороги мышц, затруднения речи, глотание, ухудшение равновесия и др.) и недвигательных (резкие колебания настроения, тревога, паническая атака, замедленность мышления, помутнение сознания, боли, ощущения жара, похолодания, онемения, усталости, разбитости, дискомфорт в животе, потливость). Для выявления феномена истощения однократной дозы на ранней стадии группой исследователей под руководством профессора M. Stasy был разработан вопросник WOQ, существующий в развернутом (19 пунктов) и сокращенном (9 пунктов) вариантах (WOQ-9). [3] В третий период (примерно через 7 — 10 лет после возникновения БП) истощение с дискинезиями возникает регулярно. Характерны предсказуемые колебания с дискинезиями «включения», имеется четкое терапевтическое окно. [4] В четвертый период (как правило, через 10 и более лет после начала БП) развиваются непредсказуемые колебания «включения-выключения», а терапевтическое окно становится очень узким.
В чем же причина появления МФ и ДК на фоне приема ЛД? В основе развития данных клинических симптомов лежит короткий период полужизни ЛД в крови (не более 60 — 90 мин), связанный с быстрым метаболизмом молекулы. Однако в начале лечения ЛД обеспечивает стойкий противопаркинсонический эффект в течение суток, несмотря на дробный прием. Этот феномен объясняется способностью [оставшихся в относительно достаточном количестве] клеток черной субстанции накапливать синтезируемый из экзогенной ЛД дофамин и обеспечивать стабильное, тоническое высвобождение его в межклеточное пространство. Эта функция дофаминергических нейронов, получившая название «буферной», обеспечивает относительно постоянную концентрацию дофамина в синаптической щели, стабильное функциональное состояние базальных ганглиев и равномерный противопаркинсонический эффект в течение суток.
По мере развития нейродегенеративного процесса происходит неуклонный рост гибели нейронов черной субстанции. В результате уменьшения количества нигростриарных терминалей их буферная функция постепенно утрачивается. В сохранившихся нейронах обмен дофамина ускоряется: клетки перестают депонировать дофамин, а стремительно высвобождают его в синаптическую щель. Соседние глиальные клетки и недофаминергические нейроны в условиях гибели специализированных клеток начинают принимать все большее участие в синтезе дофамина из леводопы, но отсутствие у данного пула клеток механизма депонирования дофамина приводит к массивному высвобождению нейротрансмиттера после каждой принятой дозы препарата леводопы. В результате описанных выше процессов концентрация дофамина в синапсе постоянно колеблется параллельно изменениям концентрации ЛД в крови, физиологическая тоническая пульсация дофаминовых рецепторов превращается в пульсирующую, что влечет за собой изменение функционального состояния постсинаптического аппарата: извращение чувствительности дофаминовых рецепторов в условиях десенситизации, нарушение работы нейротрансмиттерных генов и сигнальных клеточных систем, нарушение пространственно-временны х базовых закономерностей разрядов нейронов экстрапирамидной системы. А МФ и ДК являются клиническим отражением пульсирующей стимуляции дофаминовых рецепторов. Кроме того, развитию МФ способствуют снижение моторики желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), связанное с нарушением вегетативной регуляции при БП, особенности абсорбции молекулы леводопы: ее всасывание происходит почти исключительно в области тощей кишки в условиях конкуренции с аминокислотами пищевых белков в процессе преодоления гематоинтестинального барьера.
Моторные флуктуациии — это колебания двигательной активности пациента в течение дня, то есть МФ характеризуются чередованием периодов нормальной двигательной активности («включение») и ее нарушений («выключение»), которые принимают форму гипокинезии (снижения спонтанной двигательной активности) или, в более тяжелых случаях, акинезии (невозможности произвольных движений). Вероятность развития МФ увеличивается с продолжительностью лечения ЛД, суточной и кумулятивной дозой ЛД, а также продолжительностью и тяжестью самого заболевания. МФ представлены следующими феноменами: [1] истощение эффекта разовой дозы (феномен изнашивания дозы [wearing-off phenomenon]); [2] неравномерный эффект дозы в течение суток; [3] включение-выключение [on-off phenomenon]; [4] непрдсказуемые выключения (застывания, падения, акинетические кризы) и [5] др.
Читайте также:
статью «Острые декомпенсации при болезни Паркинсона» О.С. Левин, РМАПО Кафедра неврологии, Центр экстрапирамидных заболеваний (журнал «Эффективная фармакотерапия» № 17, 2011) [читать];
статью «Неотложные состояния у пациентов с болезнью Паркинсона» О.С. Левин, РМАПО Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва (журнал «Трудный пациент» август 2007) [читать];
статья «Застывания при ходьбе у пациентов с болезнью Паркинсона» Н.А. Скрипкина, О.С. Левин; Кафедра неврологии ГБОУ ВПО «Российская медицинская академия последипломного образования» МЗ РФ, Москва; Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2014; Вып. 2) [читать];
статья «Феномен застывания при ходьбе у пациентов болезнью Паркинсона» Н.А. Скрипкина, О.С. Левин; Российская медицинская академия последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва (www.паркинсонизм.рф; 26.01.2018) [читать];
статья «Постуральные деформации при болезни Паркинсона, обзор проблемы, терапевтические подходы» И.В. Фурсова, В.А. Михайлов, Д.В. Захаров,Л.А. Хубларова, А.П. Коваленко , З.А. Залялова; Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева, г. Санкт-Петербург; Военно-Медицинская академия имени С.М. Кирова, г. Санкт-Петербург; Казанский государственный медицинский университет, г. Казань (журнал «Неврологический вестник» №3, 2018) [читать]
Обратите внимание! Практически у всех пациентов с МФ наблюдаются колебания одного или нескольких немоторных симптомов, связанных с различными фазами действия препаратов ЛД. Немоторные флуктуации (НМФ) могут проявляться тремя группами симптомов: [1] вегетативными (тахикардия и сердцебиение, одышка, дискомфорт в грудной клетке или брюшной полости, потоотделение, императивное мочеиспускание, ощущение жара или холода); [2] психическими (тревога, депрессия, дисфория, беспокойство, спутанность сознания, замедление мышления, апатия, психические расстройства, усталость); [3] сенсорными (парестезии, онемение, боль). Большинство этих симптомов появляются или усиливаются в период «выключения» и улучшаются (или проходят) с наступлением «включения». Однако некоторые симптомы, наоборот, наблюдаются в период «включения», например гипоманиакальное состояние, эйфория, навязчивые состояния, гипер-сексуальность. Иногда НМФ предшествуют появлению моторных. У больных с феноменом «включения — выключения» немоторная симптоматика может появляться в переходной фазе от одного периода к другому и иногда служит предвестником его наступления. Более четверти пациентов утверждают, что немоторные флуктуации оказывают на их состояние более неблагоприятное влияние, чем колебания выраженности моторных симптомов.
Дискинезии (дистонии) — это насильственные [непроизвольные гиперкинетически-дистонические] движения, возникающие в различных группах мышц, и связанные с приемом ЛД (могут возникать в различные фазы действия ЛД; обычно развиваются позднее флюктуаций). Со временем течения заболевания ДК могут нарастать и в большей степени нарушать дневную активность пациента, чем собственно паркинсонические симптомы. Клинический спектр леводопа-индуцированных ДК и дистоний разнообразен. Он обычно представлен хореоатетоидными движениями мышц конечностей, шеи, мимической мускулатуры, торсионной дистонией, дистонией стоп, икроножных мышц. Реже отмечаются баллистические, стереотипные гиперкинезы, акатизия, камптокормия. В клинической практике наиболее широкое распространение получила классификация, основанная на времени возникновения ДК в зависимости от приема очередной дозы ЛД. Выделяют [1] дискинезии периода «включения», [2] дискинезии периода «выключения» и [3] двухфазные дискинезии (последние являются самым мучительным для пациента гиперкинезом; к счастью, он встречается довольно редко, однако возможности врачей помочь больным с такими состояниями ограничены).
Обратите внимание! Основной фактор развития ДК — критическое снижение численности нейронов компактной части черной субстанции и их окончаний в полосатом теле. Второй основной фактор развития ДК — короткий период полужизни ЛД и связанная с ним пульсирующая стимуляция дофаминовых рецепторов.
Снижение порога развития ДК связывают с изменением состояния постсинаптических дофаминовых рецепторов и активности проекционных стриарных нейронов (ПСН) в результате пульсирующей дофаминергической стимуляции. По-видимому, важное значение имеет одновременная стимуляция D1- и D2-рецепторов — это одно из возможных объяснений высокой частоты ДК при приеме ЛД, воздействующей на оба типа рецепторов, и редкости ДК при приеме АДР, избирательно действующих на D2-рецепторы (немаловажную роль играет и более длительная, тоническая стимуляция, обеспечиваемая агонистами). Изменение функционального состояния проекционных стриарных нейронов связано с процессами пластичности и опосредовано влиянием на регуляцию генов и продукцию белков. В конечном итоге это приводит к изменению пространственно-временного паттерна разрядов нейронов базальных ганглиев и дестабилизации нейронных кругов с постоянным переключением от гипер- к гипоактивному состоянию. Определенное значение в развитии дискинезии может иметь и дисфункция недофаминергических систем, прежде всего глутаматергической, что подтверждается эффективностью блокатора NMDA-рецепторов амантадина при ДК.
Принципы терапии. Единственным приемом, позволяющим отсрочить появление флуктуаций и дискинезий, может быть более позднее назначение ЛД (оптимально назначать ЛД в конце 2-й — начале 3-й стадии по Хен-Яру) или ограничение ее дозы с компенсацией состояния больного за счет других дофаминергических средств (ингибиторов МАО-B [моно аминоксидаза типа В], агонистов дофаминовых рецепторов, ингибиторов КОМТ [катехол-О-метилтрансфераза]), в меньшей степени влияющих на риск развития осложнений терапии. Тем не менее на развернутой стадии БП, характеризующейся нарастанием моторных и немоторных проблем, ограничением мобильности, постуральной неустойчивостью, приходится прибегать к комбинации ЛД с другими противопаркинсоническими препаратами, усиливающими и/или удлиняющими ее действие. В настоящее время с препаратами ЛД чаще всего комбинируют ингибитор МАО-В разагилин, ингибитор КОМТ энтакапон или агонисты дофаминовых рецепторов.
Как было указано выше в четвертый период БП (как правило, через 10 и более лет после начала болезни) развиваются непредсказуемые колебания «включения – выключения», а терапевтическое окно становится очень узким. Именно для таких пациентов, у которых пероральное лечение больше не является эффективным, был предложен инновационный подход к терапии – инфузионная терапия гелем: интраеюнальное введение [в тощую кишку] леводопа-карбидопасодержащего геля (ЛКГ) с целью достижения постоянной концентрации ЛД в крови, в том числе на поздних стадиях БП. таким образом, показаниями для инфузионной монотерапии ЛКГ являются развернутые стадии БП с выраженными колебаниями двигательных расстройств, с/без ДК, и с недостаточной эффективностью наиболее адекватно подобранного противо-паркинсонического лечения. Использование гелевой формы дает возможность растворить 2000 мг ЛД и 500 мг карбидопы в 100 мл геля. Концентрация ЛД составляет 20 мг/мл, а суточное количество вводимого препарата у большинства пациентов соответствует 100 мл или 1 кассете. Использование гелевой формы препарата дает возможность обеспечить постоянную инфузию ЛД и карбидопы с помощью компактной помпы и кассеты, которые не мешают пациенту в повседневной жизни. Первоначально введение геля осуществляется через назогастродуоденальный зонд. В течение нескольких дней оценивается эффект препарата и проводится титрация дозы. В случае получения положительного эффекта лечения и после подбора индивидуальной для каждого пациента эффективной дозы препарата проводится наложение гастростомы и установление гастроеюнальной инфузионной системы трубок (одна из которых — интестинальная — располагается внутри наружной, заканчивающейся в желудке). Стандартная инфузия ЛКГ длится в течение 16 ч с перерывом на ночной сон. После введения утренней болюсной дозы начинается постоянное введение препарата (утренняя и поддерживающая дозы определяются во время титрации), на фоне которого возможно введение дополнительных внеочередных доз при ухудшении самочувствия пациента. Литература:
статья «Леводопа-индуцированные дискинезии при болезни Паркинсон?