Очень редкая болезнь легких на с

… многие пациенты десятилетиями ждут, пока им не поставят правильный диагноз. За это время человек успевает пострадать как от болезни, так и от неправильного лечения.

К редким и трудно диагностируемым патологическим изменениям легких относятся паразитарные, дистрофические процессы, дизонтогенетические изменения, а также некоторые доброкачественные опухоли и пневмокониозы. Эти заболевания легких могут сочетаться или осложняться воспалительными процессами, что еще более усложняет их распознавание.

* * *

Фиброзирующий альвеолит относится к группе так называемых диффузных интерстициальных заболеваний легких, которые характеризуются воспалительным поражением межальвеолярных перегородок, обуславливающим развитие и прогрессирование пневмофиброза и дыхательной недостаточности.

Различают две основные разновидности заболевания: (1) экзогенный аллергический альвеолит, развивающийся в связи с ингаляцией различных антигенов, (2) и фиброзирующий альвеолит, этиология которого не установлена (синдром Хаммена-Рича). При этом резко нарушается диффузия газов в альвеолах и возникает одышка. К синдрому Хаммена-Рича иногда неправильно относят хронический прогрессирующий бронхит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит рассматривают как своеобразный коллагеноз с изолированным поражением легких. У заболевших склерозируются и утолщаются межальвеолярные перегородки, отмечается гиперплазия стенки бронхов, интимы сосудов и мышечных волокон легких. Поэтому ткань легких утолщена, и часть альвеол заполнена слущенным эпителием.

Данные рентгенологического исследования соответствуют этапу течения фиброзирующего альвеолита. Вначале появляется диссеминация или сетчатая деформация легочного рисунка с обеих сторон, преимущественно в нижних отделах. При прогрессировании заболевания обнаруживают диффузный пневмосклероз, эмфизему базальных отделов легких, очаговые тени различной величины и интенсивности, буллы, плевральный экссудат. Легкое приобретает вид «пчелиных сот». У больных усиливается одышка, появляются цианоз, признаки нарушения вентиляции по рестриктивному типу, и, кроме того, у них обнаруживают симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек»

Клиника синдрома Хаммена-Рича сходна с хроническим обструктивным бронхитом, пневомосклерозом неясной этиологии. В отличие от указных заболеваний патологический процесс неуклонно прогрессирует. В поздней стадии появляются признаки легочного сердца, возможно присоединение инфекции и развитие бронхита, пневмонии. Постепенно появляются и быстро нарастают признаки легочно-сердечной недостаточности, вследствие которых наступает смерть больных.

При экзогенном аллергическом альвеолите, как правило, прослеживается связь заболевания с конкретным этиологическим фактором, также обнаруживают специфические преципитины в сыворотке крови, лимфоцитоз лаважной жидкости, нарушение вентиляции по обструктивному типу у трети больных и, наконец, соответствующую морфологическую картину биопсийного материала.

На стадии интерстициального фиброза экзогенный аллергический и идиопатический фиброзирующий альвеолит практически не различают между собой.

* * *

Альвеолярный легочный протеиноз является заболеванием неясной этиологии, при котором в альвеолах накапливается белково-липоидное вещество. Встречается чаще у мужчин среднего возраста. Белково-липоидная масса состоит из эозинофильных гранул, альвеолярных макрофагов, липидов. В паренхиме легких – серовато-белые узелки тестоватой конститенции.

Клинические проявления вариабельны. Постоянным признаком является одышка. В острый период течения заболевания повышается температура тела, появляется потливость, сухой кашель, кровохарканье. При хронической форме протеиноза клиническая симптоматика слабо выражена. На рентгенограмме в нижних отделах видны лучистые, редко – узловые тени. Дифференцировать протеиноз легких надо с туберкулезом, саркоидозом, синдромом Хаммена-Рича, а также с вторичным протеинозом при болезнях крови.

* * *

Легочный альвеолярный микролитиаз является редким наследственным заболеванием, развивающимся в молодом и среднем возрасте. В нижних и средних отделах обоих легких внутри альвеол отмечается симметричное отложение трифосфата и кальция карбоната. Отдельные кальцинаты могут быть и в стенке бронхов. Клиническая симптоматика стертая, скудная. Заболевание выявляют при профилактическом рентгенологическом исследовании. С течением времени возникают симптомы пневмонии, медленно прогрессирует дыхательная недостаточность.

* * *

Первичный бронхолегочный амилоидоз встречается исключительно редко. Болеют в основном мужчины среднего и пожилого возраста. Пи генерализованном первичном амилоидозе легкие поражаются в 50-80% случаев. Заболевание характеризуется отложением амилоида в слизистой оболочке трахеи и бронхов. В легких появляются солитарные опухолевидные образования, которые при распаде образуют амилоидные каверны. Этиология и патогенез первичного амилоидоза не ясны, определенное значение имеют наследственность и сенильный (старческий) факторы.

Первичный амилоидоз может клинически не проявляться. Медленно прогрессирует одышка, кашель, редко возникает кровохарканье. Пи инфильтрации амилоидом слизистой оболочки гортани появляется осиплость голоса, а при отложении его в слизистой оболочке бронхов отмечается нарушение вентиляции по обструктивному типу, иногда встречаются ателектазы. На рентгенограмме видны округлые тени с четкими контурами, тяжистость по ходу бронхов. Признаки интоксикации отсутствуют. В диагностике заболевания важное значение принадлежит бронхоскопии и пункционной биопсии.

* * *

Гранулематоз Вегенера является гиперергическим системным васкулитом, который возникает чаще у женщин в возрасте от 14 до 40 лет. Поскольку гранулемы, кроме легких, локализуются в слизистой оболочке носа, глотки, гортани, в почках, то заболевание называют еще риногенным гранулематозом, респираторно-ренальной формой узелкового периартериита. Патологический процесс начинается с появления гранулемы в носоглотке, затем некротизирующий гранулематоз распространяется на трахею, бронхи и легкие, реже — плевру и почки. Возникают «летучие» массивные инфильтраты с большими полостями, что клинически сопровождается лихорадкой, мучительным кашлем, легочными кровотечениями, заложенностью носа, носовыми кровотечениями, некротическими изменениями в носоглотке.

Диагностика болезни Вегенера сложна. Характерны полиморфизм рентгенологических изменений и быстрая их динамика. Диагноз устанавливают на основании сочетанных признаков гранулематозного некротического поражения легких, системного васкулита и диффузного некротического гломерулонефрита.

* * *

Гистиоцитоз Х с поражением легких называется еще эозинофильной гранулемой, или гистиоцитарным ретикулезом. Этиология заболевания неизвестна. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболевание характеризуется образованием в легких, костях, печени, селезенке и на коже гистиоцитарных инфильтратов.

В зависимости от клинико-рентгенологических признаков различают острую и первично-хроническую форму гистиоцитоза Х. Острая форма характеризуется злокачественным течением (болезнь Леттерера-Зиве). Первично-хронические формы объединяют болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильную гранулему. При острой форме гистиоцитоза Х происходит незрелая пролиферация гистиоцитоыв, а при хронической отмечаются метаболические нарушения в гистиоцитах. Первично-хронический гистиоцитоз отличается доброкачественным течением и относится к болезням накопления.

В легких образуются милиарные гранулемы и крупные очаговые конгломераты, наблюдаются инфильтрация стенок сосудов, фиброз, эмфизема и кисты. Острая форма гистиоцитоза Х возникает чаще у детей до 3 лет, сопровождается лихорадкой, кашлем и одышкой, которые быстро прогрессируют, и через 4-6 месяцев наступает летальный исход. Хроническая форма гистиоцитоза встречается у старших детей и у взрослых, прогрессирует медленно. На рентгенограмме легких видны милиарные очаги, иногда крупные очаги, инфильтраты, тяжистость, признаки «сотового легкого». Заболевание напоминает туберкулез и другие диссеминированные процессы, такие, как синдром Хаммена-Рича, альвеолярный протеиноз, саркоидоз, но специфическое полисистемное поражение и злокачественное течение позволяют заподозрить гистиоцитоз Х. У 50% больных гистиоцитозом Х наблюдается пневмоторакс, а у 20% развивается несахарный диабет.

* * *

Лейомиоматоз легких является опухолеподобным процессом, который характеризуется разрастанием гладких мышечных волокон по ходу мелких бронхов и бронхиол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких, появлением мелких кист. Синонимы: ангиоматоз, лимфоангиоматоз легких, «мелкокистозное легкое». Заболевание относится к диссеминированным генетически детерминированным процессам опухолевой природы. Наряду с этим имеют значение дисгормональные процессы, не исключается роль контакта с бытовыми аэрозолями.

Легкие уплотнены, нередко молочного цвета, под плеврой видны белесоватые узелки, которые выступают над ее поверхностью и заполнены жидкостью, в плевре часто определяют хилезную жидкость. размеры узелков от 0,3 до 0,7 см в диаметре. ядом с узелками расположены участки эмфиземы. Лимфатические узлы гиперплазированы, 1-2 см в диаметре, эластичны, легко вылущиваются. На разрезе в них могут быть кистозные полости заполненные хилезно-геморрагической жидкостью.

Заболевание начинается бессимптомно, затем постепенно усиливается одышка, иногда появляется боль в грудной клетке, реже – кровохарканье. Часто возникают рецидивирующий спонтанный пневмоторакс и хилезный плеврит. Интоксикационный синдром не выражен; при аускультации дыхание может быть ослабленным. На рентгенограмме – диффузное усиление легочного рисунка, множество мелкоочаговых изменений, расположенных симметрично в обоих легких, но более выраженных в нижних долях в отличие от диссеминированного туберкулеза. По мере прогрессирования процесса возникают микрокисты, постепенно формируется ячеистое, «сотовое» легкое.

Течение лейомиоматоза легких характеризуется постепенным или быстрым прогрессированием патологического процесса. Нарастают одышка, цианоз, появляются и усугубляются признаки хронического легочного сердца. После эвакуации хилезной жидкости из полости плевры наступает временное улучшение. Возможны поражение забрюшинных лимфатических узлов и грудного протока, развитие хилезного асцита, хилоперикрдита. Диагностике лейомиоматоза способствует открытая или эндобронхиальная биопсия легких.

Дифференциальную диагностику следует проводить с диссеминированным туберкулезом, метастазами опухоли и синдромом Хаммена-Рича. От диссеминированного туберкулеза лейомиоматоз отличается отсутствием интоксикации и бактериовыделения, а также очаговых изменений в верхних сегментах легких и неэффективностью лечения противотуберкулезными препаратами. Характерным отличием от метастазов злокачественной опухоли в легкие является отсутствие первично-локализованной опухоли, процесс носит диффузный, интерстициальный характер. Для синдрома Хамена-Рича так же, как и для туберкулеза и метастазов злокачественной опухоли, не характерен хилезный плеврит.

* * *

Гемосидероз легких (синдром Целене-Геллерстедта) является заболеванием неясной этиологии. Характеризуется рецидивирующими кровоизлияниями в легкие, точнее в альвеолы, и легочными кровотечениями. Указанным нарушениям сопутствует вторичная железодефицитная анемия. Гемосидероз легких возникает в детском возрасте, но в редких случаях может быть у взрослых. Патогномоничные клинические признаки отсутствуют. Дифференциальную диагностику проводят с туберкулезом рецидивирующей пневмонией. На рентгенограмме легких в нижних и средних отделах определяются тяжисто-сетчатые или пятнистые тени. Признаков интоксикации нет. Иногда наблюдается симптом «барабанных палочек». Диагностика гемосидероза сложна.

* * *

Синдром Гудпасчера по клинико-рентгенологическим признакам напоминает гемосидероз легких, но ему сопутствуют гломерулонефрит и гипохромная анемия. Этиология заболевания не выяснена. Чаще возникает у мужчин в возрасте 20-40 лет. заболевание протекает под маской пневмонии, туберкулеза. Периоды обострения связаны с переохлаждением или аллергическими факторами. Отличительные признаки – сопутствующие гломерулонефрит (протеинурия, гематурия) и гипохромная анемия. Прогноз неблагоприятный.

* * *

Синдром Леффлера (эозинофильный инфильтрат) представляет собой эозинофильную пневмонию, которая еще носит название быстроисчезающей, или «летучей». Эозинофильная пневмония – полиэтиологическое заболевание. Она может возникнуть от приема лекарственных средств (ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков, барбитуратов, сульфаниламидов и др.), вдыхания пыльцы ландыша, липы, лаврового листа, грибов, некоторых пищевых продуктов. Причиной эозинофильного инфильтрата может быть также глистная инвазия.

Основным морфологическим субстратом являются эозинофильные инфильтраты в легком очагового или сливного характера, инфильтраты в стенке альвеол, сосудов, бронхов, сердца, желудка, печени. Эозинофильный периартериит может напоминать узелковый периартериит или гранулематоз Вегенера.

Клиническая симптоматика и течение эозинофильной пневмонии весьма вариабельны. больных беспокоят сухой кашель, редко со скудной мокротой и кровохарканьем, субфебрилитет, недомогание. Возможны астматические приступы. Иногда отмечаются укорочение перкутороного звука, влажные хрипы и шум трения плевры при аускультации. На рентгенограмме обнаруживают гомогенный инфильтрат без четких контуров, одиночный или множественный, односторонний или двусторонний, который исчезает через 1-2 недели. «Излюбленной» локализации инфильтрата нет. В крови – нормальное количество лейкоцитов, умеренное повышение СОЭ и резкая эозинофилия (от 10 до 80%). В мокроте также могут обнаруживаться эозинофильные гранулоциты.

* * *

Беттолепсия. Многие другие редко встречаемые заболевания и синдромы дублируют названия похожих патологических процессов. Например, известен синдром беттолепсии, при котором во время кашля возникает расстройство сознания, иногда появляются тонические судороги. Этот синдром описан под другими названиями, такими как кашлевой обморок, кашлемозговой синдром, «пертусолепсия», «гортанная апоплексия Шарко», «синдром Флиндта».

Сущность этого синдрома заключается в потере сознания во время кашля, причиной которого является преходящее нарушение мозгового кровообращения. В свою очередь нарушение кровообращения в мозге обусловлено ухудшением альвеолярной вентиляции и гемодинамики малого круга кровообращения, приводящим к гипоксии, а также расстройствам кислотно-основного состояния. Возможно рефлекторное влияние на рефлексогенные зоны дыхательных путей, рецепторы каротидного синуса и яремных вен. Чаще бывает у мужчин, а также у лиц страдающих хроническим алкоголизмом, или больных эпилепсией. Беттолепсия может возникнуть при токсическом поражении бронхолегочного аппарата.

Исходя из приведенных данных, к беттолепси могут быть ошибочно отнесены случаи трахеобронхиального коллапса, то есть врожденного порока развития, при котором возникает экспираторный стеноз. Аллергический кашель у больных эпилепсией и у лиц, злоупотребляющих спиртным, при аспирации пищи также может вызвать приступ кашля с потерей сознания. Аналогичный кашель иногда отмечается у больных истерией, неврастенией, особенно в случаях аггравации, симуляции заболевания. Следовательно, существование синдрома беттолепсии как самостоятельной единицы сомнительно. Под этим синдромом могут протекать порки развития легких и другие заболевания.