Передается ли болезнь меньера по наследству

Наследственный синдром Меньера: клиника, диагностика и эпидемиология

Хотя в большинстве случаев синдром Меньера выявляется спорадически, в нескольких семьях были описаны больные с эпизодическими головокружениями и нсйросснсорной глухотой (Brown, 1949; Bernstein).

Клинические данные. Орган слуха. Женщина пробанд, 46 лет, о которой сообщил Brown, жаловалась на шум то в одном, то в обоих ушах. В последние годы у нее наблюдались повторные головокружения со рвотой. Кроме того, она страдала двусторонней нейросенсорной глухотой, выраженной более резко с одной стороны. У ее 32-летней сестры, с такими же эпизодическими головокружениями, была выявлена нейросенсорная глухота. У 35-летнего брата больной также отмечались шум в ушах и эпизодические головокружения. Данных о состоянии слуха у родителей больных или у сибсов родителей не имелось.

В семье № 4, описанной Bernstein, 25-летняя дочь в течение 1—2 лет страдала легкими приступами головокружения и глухотой колеблющейся интенсивности. На аудиограмме была выявлена легкая потеря слуха на высокие тоны. При помощи вестибулярных проб была обнаружена вестибулярная гипофункция с одной стороны. У матери и у тетки по матери были такие же эпизодические головокружения и глухота. В семье № 5 мужчина пробанд 56 лет имел единственный приступ головокружения с тошнотой и рвотой. В дальнейшем на протяжении 20-летнего периода у него наблюдалось прогрессирующее снижение слуха на одно ухо. Глухота на другое ухо была обнаружена в возрасте 50 лет.

На аудиограмме была выявлена резко выраженная односторонняя глухота и умеренная потеря слуха с другой стороны. Был также обнаружен двусторонний вестибулярный парез. Мать больного страдала глухотой с шумом в ушах и приступами нарушения устойчивости. В семье № 6 были больны отец и сын. Более чем за 8-летний период у 34-летнего сына было 12 приступов резкого головокружения с шумом в ушах и падением. На аудиограмме обнаружена умеренная нейросепсорная глухота на правое ухо; был также выявлен правосторонний вестибулярный парез. Левое ухо было нормальным. У 70-летнего отца более чем за 10-летний период было три приступа резкого головокружения. Слух прогрессивно ухудшался.

Головные боли. Оба автора, и Brown, и Bernstein, отметили высокую частоту головных болей мигренеподобиого характера у больных и у членов их семей. Brown описал 2 братьев с прогрессирующей нейросенсорной глухотой и приступами головокружений на протяжении 8 лет. Один из братьев и их мать страдали мигренями. О состоянии слуха у матери сообщено не было. В семье № 2, описанной Bernstein, 59- и 60-летиий сибсы страдали эпизодическими головокружениями и легкой потерей слуха на протяжении 20 и 10 лет.

Пробанд 59 лет, его отец и 2 дяди по отцу страдали мигренеподобными головными болями. В семье № 3 женщина 50 лет страдала периодическими головокружениями. У нее не было глухоты, но калорическая проба обнаружила правосторонний вестибулярный парез. У 2 ее сестер были повторные резкие односторонние головные боли. У сына старшей сестры пробанда в течение 2 лет наблюдались эпизодические головокружения и потеря слуха (были ли головокружения у этой сестры, не ясно). Па аудиограмме обнаружена умеренная левосторонняя нейросепсорная глухота. Вестибулярные пробы были нормальными. В семье № 7 у 2 сестер были повторные эпизоды головокружений, шум в ушах и легкое снижение слуха.

наследственный синдром меньера

У одной обнаружена легкая, у другой — умеренная потеря слуха; у обеих отмечался односторонний вестибулярный парез. У одной из сестер наблюдались резкие правосторонние головные боли. У их отца в течение многих лет была односторонняя глухота без головокружений, по с повторными односторонними головными болями.

Вестибулярная система. Как отмечено выше, результаты исследования вестибулярной системы были различными.

Наследственность. Brown описал две семьи с таким заболеванием. В одной семье были больны 2 сестры и брат, родившиеся от брака между двоюродными братом и сестрой, а также 2 их двоюродные сестры по линии матери. Во второй семье 2 идентичных близнеца, 47-летние мужчины, страдали шумом в ушах и двусторонней прогрессирующей нейросенсориой глухотой, начавшейся в возрасте около 30 лет. Больше никаких данных об этой семье не имеется.

Доминантное наследование болезни можно было предположить в некоторых семьях, описанных Bernstein. Его семья № 4 состояла из 2 больных женщин, идентичных близнецов, и больной дочери одной из них.

Диагноз. Должен быть исключен настоящий синдром Меньера.

Лечение. К сожалению, описания, включающего четкое определение симптомов болезни, ис имеется. Поэтому трудно установить, страдают ли больные истинной мигренью. Не упоминается также, облегчаются ли их головные боли применением эрготамииа. Вполне вероятно, что головная боль при наследственном синдроме Меньсра не является истинной мигренью, а представляет собой резкие односторонние головные боли, связанные, возможно, каким-то образом с заболеванием вестибулярной системы.

Прогноз. Во многих случаях поражение слуха прогрессирует.

Выводы. Данное заболевание представляет собой тип наследственной глухоты, сочетающийся с вестибулярной патологией, в результате которой в некоторых случаях наблюдаются приступы головокружений. Один тип глухоты, очевидно, наследуется по аутосомно-рецессивному тину, в то время как другой передается доминантным геном и, возможно, сочетается с резкими односторонними головными болями.

— Также рекомендуем «Атрезия наружного слухового прохода с проводящей глухотой. Отсутстиве ножки стремени и уродство наковальни»

Оглавление темы «Наследственные формы глухоты и тугоухости»:

Рецессивная врожденная нейросенсорная глухота. Клиника и морфология рецессивной глухоты
Наследственность при рецессивной тугоухости и ее эпидемиология
Рецессивная умеренная глухота. Врожденная рецессивная непрогрессирующая тугоухость
Рецессивная ранняя нейросенсорная глухота: клиника, наследственность, эпидемиология
Х-сцепленная врожденная глухота: клиника и эпидемиология
Х-сцепленная ранняя нейросенсорная глухота: признаки, диагностика
Х-сцепленная умеренная глухота. Х-сцепленная глухота с врожденной фиксацией стремени и истечением перилимфы
Наследственный синдром Меньера: клиника, диагностика и эпидемиология
Атрезия наружного слухового прохода с проводящей глухотой. Отсутстиве ножки стремени и уродство наковальни
Ухо-лице-шейный синдром. Ото-фацио-цервикальный синдром

Источник

Болезнь Меньера – это патология внутреннего уха, которую провоцирует не воспалительный процесс. Заболевание дает знать о себе шумом в поврежденном слуховом органе, усиливающимся понижением слуха и часто появляющимися приступообразными головокружениями. Чтобы определить болезнь Меньера, диагностика должна состоять из следующих процедур:

отоскопия;
проверка деятельности вестибулярного аппарата;
слуховой анализатор;
магнитно-резонансная томография головного мозга;
электроэнцефалография;
эхоэцефалоскопия;
реоэнцефалография;
ультразвуковая доплерография сосудов головного мозга.

При обнаруженном синдроме Меньера, лечение будет состоять из применения лекарственных препаратов. Если такой метод терапии не принесет нужного эффекта, будет проведено операционное лечение, назначено ношение слухового аппарата.

Что за болезнь Меньера

Не многие знают, что за заболевание носит название синдром Меньера, так как оно является достаточно редким. Это патология внутреннего уха. Происходит усиленная выработка эндолимфы – специфической жидкости, заполняющей вместе с перилимфой полости слуховых органов и вестибулярного аппарата, принимающей участие в звукопроведении.

Чрезмерная выработка данного вещества приводит к тому, что повышается внутреннее давление, нарушается функционирование слуховых органов и вестибулярного аппарата. При синдроме Меньера признаки, симптомы и лечение будут аналогичными, как и при болезни Меньера. Но, если последняя представляет собой самостоятельное заболевание, причины которое не выяснены, то синдром – это вторичный признак других патологий. Это означает, что существуют заболевания (системные или органов слуха), провоцирующие чрезмерную выработку эндолимфы и вызывающие возникновение подобных реакций. На практике синдром и болезнь Меньера симптомами не отличаются.

Патология довольно редкая. Она распространена в различных странах неравномерно, частота ее возникновения: 8-155 больных на 100 тысяч человек. В северных государствах болезнь Меньера возникает более часто. Вероятно, это обусловлено воздействием климатических условий на человека. Однако достоверной информации, которая подтвердила бы эту взаимосвязь, пока не имеется.

Доказано, что болезнь или синдром Меньера так же часто встречаются у представителей женского и мужского пола. В большинстве случаев первые симптомы заболевания начинают проявляться в период 40-50 лет, однако явная привязка к возрасту отсутствует. Заболевание способно поражать и детей малого возраста. По статистике более часто с заболеванием сталкиваются люди европеоидной расы.

диагностика-ушей

Как возникает болезнь

Имеется несколько теорий. Они связывают появление синдрома с тем, что внутреннее ухо реагирует подобным образом (увеличивается объем эндолимфы, повышается внутреннее давление) под воздействием следующих провоцирующих факторов:

аллергия;
нарушения функционирования эндокринной системы;
сосудистые заболевания;
сбои в водно-солевом обмене;
сифилис;
патологии, причинами появления которых являются вирусы;
деформированный клапан Баста;
закупоренный водопровод преддверия;
нарушенное функционирование эндолимфатического протока или мешка;
уменьшение воздушности височной кости.

Распространенной является версия, связывающая появление данной болезни со сбоем работы нервов, которые иннервируют сосуды внутри слухового органа.

Симптомы болезни Меньера

На начальных стадиях можно заметить, что на смену обострению приходит ремиссия. В ходе последней наблюдается абсолютное восстановление слуха, работоспособность не утрачивается. Переходящая тугоухость в основном наблюдается в течение первых двух-трех лет заболевания.

Со временем, когда заболевание прогрессирует, даже при ремиссии слух полностью не восстанавливается, сбои вестибулярного характера остаются, трудоспособность снижается.

болезнь Меньера

Синдром характеризуется приступами, в ходе которых у больного наблюдается:

Звон в ушах. Он появляется независимо от того, есть рядом с больным источник звука. Приглушенный звон многим пациентам напоминает звук колокольчика. Прежде чем начинается приступ, он становится сильнее, а в ходе непосредственно приступа может меняться.
Слух утрачивается либо заметно нарушается. Причем низкочастотные звуки больной не воспринимает вообще. Благодаря этому симптому можно диагностировать болезнь Меньера, отличив ее от такого состояния, как тугоухость, поскольку при последней пациентом не воспринимаются звуки высокой частоты. Особо чувствителен больной к шумным вибрациям, а при сильном шуме способны проявляться болезненные ощущения в слуховом органе.
Головокружения. Зачастую наряду с этим признаком возникают многократные приступы тошноты и рвоты. Бывает, что голова у человека так сильно кружится, что ему кажется, что все вокруг него крутиться. Может появляться ощущение, что тело проваливается. Длительность приступа может составлять как пару минут, так и несколько часов. Когда человек пытается поворачивать голову, происходит усугубление состояния, из-за чего он делает попытки занять сидячее или лежачее положение, закрыв глаза.
Ощущение давления, закладывания слухового органа. Дискомфортные и распирающие ощущения проявляются из-за того, что жидкость скапливается во внутреннем ухе. Это ощущение усиливается перед началом приступа.
Нистагм при болезни Меньера возникает во время приступа. Он усиливается, когда человек лежит на травмированном ухе.
Бледнеет кожа лица, возникает тахикардия, одышка, усиливается выделение пота.
Больной может внезапно упасть. Это достаточно опасный признак, возникающий по причине того, что нарушается координация. Человека качает в разные стороны, бывает, что он падает или, пытаясь удержать равновесие, изменяет положение. Основная угроза состоит в том, что предвестники падения отсутствуют, по этой причине, больной, падая, способен получить опасные повреждения.
После окончания приступа у больного остается тугоухость, сохраняется звон в ушах и чувство тяжести в голове. Кроме этого, походка бывает неустойчивой, а координация нарушенной.
Когда заболевание прогрессирует, данные клинические проявления усиливаются, а продолжительность приступов увеличивается.
Наблюдается прогрессирование слуховых нарушений. Если на первых этапах заболевания человеку практически не слышны низкочастотные звуки, то затем он плохо различает весь диапазон звуков. Постепенно тугоухость трансформируется в абсолютную глухоту. Когда больной полностью теряет слух, головокружения впоследствии не появляются.

По большей степени больные с синдромом Меньера умеют предугадывать приближение приступа, поскольку перед этим нарушается координация, наблюдается усиливающийся звон в ушах. Помимо этого, проявляется ощущение давления и заполнения в ухе. Бывает, что именно перед приступом слух временно улучшается.

Степени заболевания

Степеней бывает три:

Легкая. Характеризуется редкими и непродолжительными приступами и долгим периодом ремиссии.
Средняя, при которой симптомы становятся сильнее, а частота приступов увеличивается.
Тяжелая. Больной утрачивает трудоспособность, поэтому ему дают инвалидность.

Болезнь Меньера у детей

По статистике, дети реже сталкиваются с заболеванием. Возникновение данной болезни у грудничков зачастую можно связать с особенностями анатомии или дефектами развития. У детей, у которых диагностирована болезнь Меньера, симптомы и лечение патологии будут аналогичными со взрослыми.

Для ребенка лечение будет проводиться с такими же группами лекарств, что и у пациентов взрослого возраста. Различие будет состоять в дозировках, которые определяются лечащим врачом.

Болезнь Меньера при беременности

Данное заболевание у беременных женщин наблюдается редко. Однако протекать оно способно сложнее, чем у остальных пациентов. Провоцирующими факторами, которые вызывают его развитие, могут быть изменения гормонального фона. Некоторые биологически активные соединения, которые выделяются во время вынашивания ребенка, оказывают воздействие на сердце и сосуды. Способны вызвать отек внутреннего уха с повреждением вестибулярного аппарата.

Как лечить болезнь Меньера

Комбинированная терапия заболевания включает прием лекарств, которые улучшают циркуляцию структур внутреннего уха и делают капилляры меньше проницаемыми, мочегонных лекарств, нейропротекторов, ангиопротекторов, средств атропина. Неплохо показал себя в терапии заболевания бетагистин.

Больным с нужно соблюдать диету. В рационе питания не должно быть кофе или продуктов противопоказанных при заболевании.

При патологии не требуется ограничения физической активность во время ремиссии. Рекомендовано регулярное выполнение упражнений, которые помогают тренировать координацию и вестибулярный аппарат.

Что делать в случае приступа

Купировать симптомы помогает разнообразная комбинация медикаментов: нейролептические и диуретические лекарства, антигистамины, препараты атропина и скополамина, а также лекарства, расширяющие сосуды. Обычно лечение приступа проводится амбулаторно. Но когда симптомы не прекращаются, может понадобиться введение лекарств внутримышечно или внутривенно.

Лечение народными средствами

Болезнь Меньера считается состоянием, когда рецепты нетрадиционной медицины не приносят почти никакого результата.

Лечение народными средствами проводится лишь с помощью горчичников, которые прикладываются к шейно-затылочной области, а также прикладываемой к нижним конечностям теплой грелки. Такие меры помогают оперативно снизить внутреннее давление, расширить сосуды головного мозга, шеи и ног, перераспределить жидкость от головы к телу.

Оперативное лечение

Если проведенная терапия не принесла результата, и симптомы усиливаются, используется более радикальный метод – оперативное лечение. Но хирургическое вмешательство не дает 100% гарантии того, что слух сохранится. Оперативное лечение проводится, чтобы нормализовать функционирование вестибулярного аппарата, не удаляя никакие анатомические структуры.

Для облегчения состояния человека, проводится декомпрессия эндолимфатического мешочка. Множество людей, перенесших подобную терапию, заметили, что повторяемость и выраженность симптомов снизились. Однако подобный способ не способствует долгому улучшению и абсолютное устранение приступов.

Прогноз при болезни Меньера

Верно сделать прогноз пациентов с этим заболеванием сложно. У всех больных, как правило, есть индивидуальные особенности. Обычно они связаны с тем, как часто и насколько выражены приступы заболевания. Помимо этого, у каждого пациента разная реакция на назначенную терапию. В некоторых случаях, нужны стандартные дозировки и лекарства, в иных — другие способы лечения для облегчения состояния больного.

Излечима ли болезнь

Множество людей, у которых обнаружен синдром Меньера, не имеют возможности до конца вылечиться. В данное время не выявлены причины появления этой патологии. Все виды лечения (применение лекарственных препаратов, способы нетрадиционной медицины, гимнастика нагрузками, тренировки, упражнения) позволяют купировать симптомы за счет понижения давления внутри уха. При таком лечении тоже может производиться разрушение непосредственно вестибулярного аппарата.

Группа инвалидности при болезни Меньера

Как правило, при болезни Меньбера людям не присваивают инвалидную группу. Хотя при приступе их работоспособность утрачивается. Грамотный подход в лечении может быстро снять симптомы (терапией народными средствами), а профилактика в итоге понизит частоту приступов.

Инвалидность более часто получают больные, у которых первые клинические проявления заболевания дали о себе знать еще в детском или молодом возрасте. Со временем происходит прогрессирование болезни, увеличение частоты приступов. Со временем такие больные становятся нетрудоспособными.

Слуховые аппараты

Некоторым больным назначаются устройства с костной передачей звука. Их стоимость высока, и их надо специально устанавливать и настраивать. Передача колебаний осуществляется сквозь кость. Однако на поздних стадиях заболевания даже такие слуховые аппараты не могут вернуть слух. Таким больным рекомендована установка особого кохлеарного импланта. Он производит передачу прямо во внутреннее ухо. Но цена имплантов очень высока.

Источник