Стул у ребенка при болезни гиршпрунга

Откуда появляется заболевание?

Нервная система в кишечнике развивается с 5 по 12 неделю беременности. Развитие ее начинается в верхней части кишечника и в дальнейшем нервные клетки мигрируют вниз до прямой кишки. По неизвестным причинам при болезни Гиршпрунга эта миграция останавливается, не достигнув прямой кишки.

В 75% случаев поражатеся только нижняя часть толстой кишки и прямая кишка. У оставшихся 25% наблюдается отсутствие нервных клеток в большей или меньшей части толстой кишки, а у незначительной части детей вся толстая кишка, оказывается лишенной нервных клеток. Осложнения проявляются в виде затруднения пассажа фекальных масс по толстой и прямой кишке.

Американское исследование показывает, что риск рождения второго ребенка, с болезнью Гиршпрунга в семьях, где болен первый ребенок достигает 3-12%.

Как проявляется болезнь Гиршпрунга?

У новорожденных болезнь часто проявляется в задержке отхождения первого стула (мекония) более чем на 24-48 часов после родов. У ребенка отсутствует аппетит, отмечется рвота и вздутие живота. У многих детей симптомы развиваются через несколько месяцев, осбенно после прекращения грудного вскармливания или введения прикормов. Развиваются запоры, отмечаются недостаточные прибавки веса, беспричинная рвота, вздутие живота и гнилостный стул. Выраженность симптомов зависит от степени недостаточности нервных клеток в стенке кишки. При выраженном недостатке клеток развивается кишечная непроходимость вскоре после родов. При поражении только части прямой кишки симптомы проявляются позднее.

Как устанавливается диагноз?

Обычная рентгенограмма брюшной полости может дать подозрения на болезнь Гиршпрунга, но уточнение его возможно только при проведении фиброколоскопии и бипсии тканей кишки. Результаты биопсии как правило поступают через 2 недели после обследования. При этом обнаруживают сниженное количество (или вовсе отсутствие) собственных нервных ганглиев (интрамуральные ганглии) в толще иссеченной стенки кишки.

Как лечится болезнь Гиршпрунга?

Лечение зависит от того, насколько выражен процесс и какая длина кишки вовлечена в процесс. Заболевание не требует операции в легких случаях, когда только небольшая часть прямой кишки вовлечена в процесс. В этом случае применяется мовикол см здесь Если мовикол не помогает, прибегают к небольшой операции, когда мышцы пораженной части прямой кишки надрезаются (миотомия). При этом каловым массам легче проходить через пораженную часть прямой кишки.

Когда заболевание более выражено и большая часть кишки вовлечена в процесс ребенок оперируется. До операции прямая кишка должна быть полностью опорожнена. Это достигается клизмами в течение нескольких дней. Когда прямая кишка более менее опрожнена производится операция. Она происходит через анальное отверстие и пораженная часть кишки удаляется, а оставшаяся здоровая часть пришивается к мышцам анального отверстия. При тех состояниях, когда в процесс вовлечена и толстая кишка, производится большая операция через переднюю брюшную стенку. При этом вся пораженная часть кишки удаляется.

Когда заболеванием поражена вся толстая кишка, бывает невозможно ее опорожнить до операции. В этом случае накладывается так называемая колостомия или илеостомия, когда кишка рассекается и ее части выводятся и подшиваются к передней брюшной стенке. Стул собирается в специальный мешок, который крепится к коже живота. Родители, конечно, получают четкие инструкции по уходу за стомой. Как правило стомия не причиняет больших проблем, хотя раздражение и инфицирование кожи вокруг стомии наблюдается часто. После операции здоровая часть кишки постепенно приходит в нормальное состояние, налаживается ее функция. Ребенок в течение этого времени набирает вес и силы для следующего этапа, который производится через 4-6 месяцев. На этом этапе пораженная часть кишки удаляется, а здоровая подшивается к мышцам анального отверстия. Таким образом налаживается нормальный пассаж каловых масс.

Что происходит после операции?

Первое время у ребенка отмечаются частый жидкий стул до 10-15 раз в день. Это может вызывать проблемы с раздражением и инфекциями кожи вокруг заднепроходного отверстия и требует постоянного ухода и частой смены памперсов. Характер стула нормолизуется со временем, но иногда на это уходит от нескольких месяцев до года.

Некоторые дети после операции продолжают испытывать проблемы, связанные с плохой функцией здоровой части кишки. Причин этому много, но наиболее вероятная в том, что нервные клетки в оставшейся части кишки функционируют не оптимально. Нарушенные связи между ними приводят к продолжающимся проблемам с дефекацией, тяжелой тенденцией к запорам, последние, однако, уже гораздо лучше поддаются лечению слабительными средствами (мовикол), но в тяжелых случаях приходится прибегать и к клизмам.

Мускулатура анального отверстия также функционирует неоптимально. Ребенок после операции теряет естественную способность расслаблять эти мышцы при посещении туалета. Это вызывает серьезные проблемы с дефекацией (опорожнением) и у ребенка опять развивается запор. Иногда становится необходимым расслаблять эти мышцы с помощью иньекций ботокса.

Уход за стомой.

Важным моментом, влияющим на качество жизни стомированного пациента, является адекватный уход за кишечной стомой.

Важно использовать калоприемник с первого дня наложения стомы, особенно в случае большого количества жидкого кишечного отделяемого, что позволит не только облегчить уход за пациентом в раннем послеоперационном периоде, но и избежать ряда осложнений.

В случае перистомального дерматита с эрозивно-язвенными изменениями кожи требуется длительное комбинированное местное лечение с использованием специальных средств по уходу за стомой:

а) ранозаживляющая и абсорбирующая пудра на область эрозий;

б) защитная пленка (т. н. «вторая кожа») на поврежденные участки кожи;12

в) паста-герметик на глубокие дефекты кожи — с последующим приклеиванием калоприемника.

Смена калоприемника должна проводиться сразу же после его разгерметизации и подтекании кишечного содержимого на кожу. Для лечения дерматита в зоне, не покрытой калоприемником, применяются защитные кремы.

Фирмы-производители, такие, например, как «Колопласт», выпускают целый спектр препаратов по уходу за стомой (кремы, присыпки, пасты) и педиатрические пластины и мешки различных размеров, позволяя использовать калоприемники в любом возрасте, включая новорожденных детей.