Бас бульбарная форма история болезни как протекает

Pixabay.com

Эрготерапевт Крис Джаш более 20 лет помогала болеющим людям преодолевать ограничения и жить максимально полной жизнью. И все эти годы она знала, что с большой вероятностью может заболеть наследственной формой БАС. Так и случилось. Но болезнь стала для Крис не только испытанием, но и наполнила ее жизнь открытиями.

Меня зовут Крис Джаш. Я эрготерапевт в технологическом центре Института реабилитации в Чикаго. Я пришла сюда в 1987 году. Работала в отделении инсульта в течение года, затем перешла в отделение спинальной травмы. Вместе с этой командой я проработала девять лет, из них пять я была супервизором эрготерапевтов. В 1996 году я перешла в технологический центр Института реабилитации, который раньше назывался Центр Брауна, и с тех пор оставалась в этом подразделении. В 2010 году мне диагностировали БАС.

Выбор эрготерапии оказался для меня идеальным. Мне очень нравилось развиваться в области, где я помогаю людям возвращаться к полноценной жизни. Я наслаждалась тем, как мы вместе и очень творчески решали проблемы во время занятий с пациентами. Мы работали с людьми, которые преодолевали ограничения, чтобы продолжать жить свою жизнь. Но также мы работали и с теми, кто после травмы или болезни не мог разглядеть собственную ценность как человека за ширмой ограничений. Как эрготерапевты мы помогаем пациентам достичь максимально возможного уровня функционирования, влияем на их самовосприятие и отношение к окружающей среде, помогаем им увидеть, что их возможности намного больше их ограничений.

Ограничение возможностей всегда так или иначе присутствовало в моей жизни. У моего отца был БАС. Я ухаживала за ним, когда он оказался в инвалидном кресле. Для меня он всегда был примером человека, который прожил жизнь, максимально используя все возможности и очень редко позволяя ограничениям, с которыми он сталкивался, вторгаться в его семейные планы. К примеру, мы с ним продолжали ходить в рестораны и кино. Сейчас это, конечно, не кажется чем-то из ряда вон выходящим. Но тогда, в начале 70х, человека на инвалидной коляске можно было встретить на улице не так уж часто. Пандусы появились значительно позже. Я хорошо помню, как все на него глазели. В ответ я вставала напротив этих людей и точно также пялилась на них. В 1975 году, в последнее лето, когда папа был с нами, он настоял на том, чтобы мы традиционно поехали в палаточный лагерь с друзьями, как мы это делали много лет подряд. И это в то время, когда не было ничего из современных технологий. Мне эта поездка запомнилась как прекрасное времяпрепровождение, но мама говорила, что это был огромный труд, и ничего бы не получилось без помощи друзей.

Когда мне было десять лет, моей тете, папиной сестре, тоже диагностировали БАС. Тогда мы поняли, что в нашей семье наследственная форма. Тетя впала в депрессию и редко выходила из дома. Мой двоюродный брат, ее сын, умер от БАС в 2003 году. Я всю жизнь жила со знанием, что когда-нибудь меня, мою сестру или моего брата может постичь та же участь.

Моя жизнь тесно переплетена с инвалидностью и ограничениями возможностей. Я выбрала специальность, где я каждый день сталкиваюсь с ними. Я вышла замуж за человека со спинальной мышечной атрофией, который всю жизнь провел в инвалидном кресле. Инвалидность и ограничения для меня — это норма. И мы жили нормальной для нас жизнью. Кен поступил в колледж, у него была работа с полной занятостью, у него была жена, ребенок и ипотека. В общем все то, что входит в среднестатистическое понятие «американская мечта». Когда мы были моложе, мы делали все, чтобы его ограничения не ограничивали нас. Конечно, мы тщательно все планировали и адаптировали дом, но мы делали, что хотели. Оглядываясь сейчас назад, я думаю, нам стоило быть более открытыми в принятии помощи от других людей. Но с другой стороны, попытки найти баланс между воспитанием дочери, нашими работами, удовлетворением потребностей Кена и всей ведением домашнего хозяйства заставляли нас совместно искать решения.

В ноябре 2008 года у меня начались подергивания мышц в левом колене. Я была в ужасе. Я очень надеялась, что это было всего лишь побочное действие лекарств, и после консультации с врачом об этом больше не думать. В июле 2009 года у меня появилась слабость в левой стопе. И началась паника. После всех исследований невролог сказал нам, что это не БАС. У меня была грыжа диска на уровне 4 и 5 поясничных позвонков слева. Немного физических упражнений, которые укрепят мышцы спины, и все будет в порядке. Я никогда до конца не верила в обнадеживающие выводы врачей и боялась самого страшного. Мои потрясающие коллеги были для меня огромной поддержкой и утешением, когда я стала постоянно плакать, даже на работе. Я с ужасом думала о будущем и беспокоилась о том, как это повлияет на нашу дочь, моего мужа и мою работу.
В ноябре 2009 года умер мой муж, с которым мы прожили 23 года. Слабость моего тела стала нарастать. Мы никогда не узнаем, было ли естественным течением болезни или такое развитие событий спровоцировал сильны стресс. К февралю 2010 мне уже нужна была трость, к апрелю — ортез для ноги, к июню — я передвигалась только с ходунками, к августу — на большие расстояния только на скутере. В июле 2010 года мне поставили окончательный диагноз, но я и так уже все знала.

Каждая новая стадия болезни бросала новые вызовы. Переход от трости к ходункам, от ходунков — к инвалидному креслу. Мои результаты по шкале выполнения повседневных действий ADL (англ. — Activities of Daily Living, эта шкала позволяет оценить, как человек справляется с такими действиям, как: одевание, перемещение по квартире, прием пищи, ванной и т. д.— Прим.) менялись от «независима» к «независима при использовании дополнительного оборудования», затем к вполне предсказуемому «требуется минимальная помощь», потом «требуется значительная помощь» и в конце концов «полностью зависима». Я проходила все эти ступени с каждым видом деятельности: купание, одевание, пользование туалетом, прием пищи, вождение машины, возможность дотянуться, схватить и удержать предмет, печатание, письмо и т. д. По шкале FIM я шла от максимума к минимуму баллов (шкала FIM оценивает функциональную самостоятельность человека — Прим.). После того как я многие годы сама оценивала состояние пациентов и помогала им ставить цели, чтобы улучшить результаты по шкалам, теперь мои собственные оценки катились вниз. Я видела, как моим пациентам становится лучше в то время, как мне было все хуже и хуже.

Я отношусь к этому времени как постоянным переходам от одного этапа к другому. Каждая новая стадия приносила мне отрицание, тревогу, ярость, печаль и огромный страх будущего. Отрицание было самым опасным. Конечно, я все еще могу (вставьте нужное)… дойти до парковки (упала), выключить свет на кухне (потеряла равновесие, упала), пересесть на кресло для мытья в ванной (упала), самостоятельно одеться (теперь это задание часа на два). Создавалось впечатление, будто я никогда не слышала о «предотвращении падений» или «экономии энергии».

Я поняла, что хотя я воспринимаю каждое изменение как переход на новый этап, но в реальности каждый раз это потеря какой-то части жизни. И как только я научилась смотреть на переход как на потерю, чем это на самом деле и было, я смогла с бОльшим приятием и с меньшим отрицанием признавать утраты, горевать по ним и постепенно двигаться к следующей фазе с ее новыми функциональными изменениями.

Однако плата за то, чтобы прийти к этому, была велика. Слава Богу, у меня есть пандус в доме, адаптированная ванная и машина — минивэн, приспособленная для коляски. В течение 23 лет совместной жизни с мужем я использовала подъемник. Но все же это было нужно ему, а не мне. Не было даже мысли о том, что все эти приспособления понадобятся мне. И все же.

Я также очень страдала на работе. Я старалась скрывать свое состояние. Но это было не просто, особенно когда все видели, что вот я иду с тростью, потом — с ходунками, а затем я въезжаю на инвалидной коляске в позорный лифт, которым никогда не пользовалась. Переполненный лифт не самое удачное место, чтобы рассказывать тому, с кем проработал 20 лет, что у тебя БАС. В здании, где полным полно медицинских специалистов, диагноз определяют моментально. В повседневной жизни, сталкиваясь с людьми, которых я давно не видела, я наблюдала на их лицах типичную реакцию: шок, неверие, а потом понимание всего, что связано с диагнозом — и все это за 90 секунд, которые мы вместе ехали в лифте. Самый частый вопрос, который мне задавали: «Это точно»?

Однажды мне очень повезло выпить по чашечке кофе с доктором Генри Беттсом. Он регулярно приезжал на терапию в наш Институт реабилитации. Мы оба иронизировали над нашими жизненными ситуациями, и он сказал две вещи, которые я никогда не забуду. Доктор Беттс чувствовал себя вполне комфортно, когда приезжал на инвалидном кресле в Институт и участвовал в занятиях. Но я все не хотела обращаться за амбулаторной помощью. Мне казалось, что мне еще далеко до этого. В конце концов, я сама эрготерапевт и могу сообразить, что надо делать. Доктор Беттс перечеркнул все мои сомнения очень быстро всего одним вопросом: «Почему я не хочу пойти на терапию в самое лучшее место в мире?» Доктор Беттс мог мудро поставить себя на место пациента, а я относилась к себе как к сотруднику организации, который причиняет массу дискомфорта другим терапевтам.

Когда я поделилась с ним своими страхами по поводу будущего, он очень мягко сказал: «Нельзя волноваться из-за того, что еще не наступило. Будущее никогда не будет таким, как вы себе его представляете. Вы можете придумать, как пройдет сегодня ваш вечер, но в реальности он не будет таким. То же самое касается и завтра, и следующего месяца, и следующего года».

Со временем я смогла применить свои навыки эрготерапевта и придумать креативные приспособления, например, я научилась использовать щипцы для салата, если мне надо было что-то достать: специальная ручка-захват была для меня слишком длинной. Я стала использовать кусачки в машине, когда мне надо засунуть карту в банкомат или получить парковочный талон. Я стала носить только юбки, что сильно облегчило поход в туалет, одеваться стало значительно легче. Я приноровилась пользоваться обычными приспособлениями вроде длинной ложкой для обуви, лестницы для подъема в кровати, специальной петли для подъема ног в кровать, скользящей доски для перемещения, специального захвата для четырех пальцев на электрощетке, длинных трубочек для питья, захвата для стакана и адаптированных кнопок для сотового телефона. Я даже попробовала сбалансированный ортез для предплечья. Упрощение работы и экономия энергии стали ежедневной привычкой.

Мне по-настоящему повезло, что у меня есть знания обо всех доступных технологиях. Я знала, какие опции возможны для инвалидной коляски, мне легко было связаться со специалистами. Я знала, как адаптировать мой мобильный телефон, пока я все еще могла нажимать на кнопки, и какой технологией воспользоваться, когда я больше не смогу владеть руками. Я прекрасно знала, какие электронные приспособления для повседневных действий самые экономичные и самые функциональные.

К счастью, мне не пришлось преодолевать сложности в обучении, с которыми сталкиваются многие наши пациенты. В течение 17 лет я обучала людей технологиям распознавания речи. Теперь я сама каждый день ими пользуюсь. Я могу вспомнить, сколько раз я рассказывала людям о технологических опциях, которые технически были возможны, но на практике были абсолютно бессмысленны. Теперь я на себе прочувствовала всю ту фрустрацию, которая накрывает, когда начинаешь пользоваться всеми этими техническими средствами. Повторюсь, мне очень повезло, что я знаю, как решать проблемы, и лучше понимаю, почему некоторые приспособления — это просто выброшенные деньги.

Вот я сегодня. Я полностью могу двигать головой и плечами. Я могу глотать и все еще могу говорить. Что даже важнее, я все ещё могу смеяться и плакать. Я все так же могу чувствовать радость и печаль. Я чувствую, когда меня касается человек, я вижу, как улыбается моя дочь, я слышу, как мурлыкает моя кошка, чувствую запах свежемолотого кофе и могу наслаждаться вкусом дорогого горького шоколада. Я в состоянии видеть, что счастья в моей жизни больше, чем потерь. Это может звучать странно, особенно из уст человека, у которого за четыре года произошло колоссальное количество потерь, но мне посчастливилось видеть и чувствовать невероятную поддержку, любовь и участие. Не коснись меня БАС, не знаю, смогла бы я так живо все это чувствовать.

Я убедилась в силе молитвы — иначе как я бы смогла пережить эти последние четыре года? Я не злюсь на Бога, но чувствую, что Он со мной и помогает мне пройти через эту часть моей жизни.

Я все еще работаю, веду несколько пациентов два дня в неделю, мне помогают коллеги, студенты и волонтеры. Руководитель Института реабилитации Джоанна Смит позволила выбрать гибкий график работы, она очень доброжелательна и поддерживает меня. Несколько людей не из числа коллег спрашивали меня, почему я до сих пор работаю. Я, конечно, могла бы уйти на пенсию по инвалидности. Но для меня ответ прост: то, что я делаю, это то, что делает меня мной. Это огромная часть моей личности, и я чувствую, что все еще могу приносить пользу. Мои коллеги — это моя семья. Мне будет невероятно тяжело не видеть их каждый день. Я обучаю пациентов, студентов, волонтеров, нескольких сотрудников. Вот как выглядит упрямство. У меня есть знания и навыки, от которых мои пациенты и коллеги только выигрывают. Плюс ко всему, если в эфире нет Опры (Опра Уинфри — знаменитая американская ведущая ток-шоу — Прим.), смотреть телевизор днем — настоящая пытка.

До того как у меня появился ухаживающий, который проводит со мной 24 часа в сутки, я могла находиться одна в течение шести часов несколько дней в неделю. 25 действующих и бывших эрготерапевтов Института составили график дежурств и приходили ко мне, помогали с едой, домашними делами и уборкой. У меня есть люди, кото?