Билирубин у новорожденных 400 гемолитическая болезнь

Желтухи новорожденных при повышенной продукции билирубина. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Наиболее частое заболевание из этой группы — гемолитическая болезнь новорожденных вследствие несовместимости крови плода и матери по резус-или групповым антигенам АВО, очень редко по другим антигенным системам крови (Kell, Duffi, Kidd и др.).

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) развивается лишь в 3-5% случаев несовместимости плода и матери (резус-отрицательная мать и резус-положительный ребенок, 0-группа у матери и А или В у ребенка). Имеет значение предыдущая сенсибилизация (предшествующие беременности, осложнения настоящей беременности, гемотрансфузии.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных запускается проникновением эритроцитов плода трансплацентарно в кровоток матери, что приводит к продукции ею антирезус- или антигрупповых антител, которые перед рождением ребенка и в родах попадают в его кровоток и вызывают избыточный гемолиз его эритроцитов — развивается гипербилирубинемия за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина.

Если антиэритроцитарные антитела массивно проникали к плоду задолго до наступления родов, плод может погибнуть внутриутробно и подвергнуться мацерации, или развивается крайне тяжелая форма ГБН (отечная). Наиболее часто антитела поступают к плоду во время родов, когда барьерные функции плаценты резко нарушаются. Поэтому ребенок рождается без желтухи, но на протяжении первых часов жизни желтуха появляется и нарастает. Антиэритроцитарные антитела могут находиться и в материнском молоке, поэтому прикладывание ребенка к груди может усилить желтуху.

гемолитическая болезнь новорожденных

Снижение конъюгационной функции печени, характерное для всех новорожденных и особенно для недоношенных детей, усугубляет гипербилирубинемию. Высокая концентрация билирубина оказывает токсическое влияние на все органы и системы ребенка, но ведущее клиническое значение имеет поражение ЦНС (прокрашивание базальных ганглиев, ядер зрительного бугра и некоторых других подкорковых структур (т. н. «ядерная желтуха»). У доношенных детей риск развития ядерной желтухи появляется при уровне билирубина сыворотки свыше 400 мкмоль/л, у маловесных недоношенных — иногда уже при 170 мкмоль/л.

Токсическим действием на нервную систему обладает непрямой билирубин, в указанных областях мозга его повышенная концентрация вызывает нейрональный некроз и процессы демиелинизации. Начальные стадии билирубинового поражения ЦНС могут быть обратимыми. Клинические формы ГБН: отечная, желтушная и анемическая — выделяются в зависимости от выраженности гипербилирубинемии и анемии и включают оценку степени тяжести ГБН. Наиболее тяжелая форма — отечная, сопровождается нарушениями жизнедеятельности всех систем, гепатоспленомегалией, асцитом, геморрагическим синдромом, тяжелой анемией, легочно-сердечной недостаточностью.

Летальность при этой форме достигает 50 %, у выживших детей развивается тяжелое органическое поражение головного мозга, иногда — цирроз печени.

Наиболее часто встречается желтушная форма гемолитической болезни новорожденных: при Rh-конфликте желтуха появляется в первые 6-12 часов жизни, при АВО-несовместимости — на 2-3 день жизни. В зависимости от массивности гемолиза могут наблюдаться гепатоспленомегалия, нарушения общего состояния ребенка (вялость, адинамия). В первые дни жизни ребенка гипербилирубинемия обусловлена за счет непрямого билирубина, с 5-7 дня жизни в связи с вторичными нарушениями функции печени и синдромом «сгущения желчи» нарастает уровень прямого билирубина. В анализе крови выявляется анемия, могут отмечаться: лейкоцитоз, тромбоцитопения, ретикулоцитоз.

Билирубиновая энцефалопатия при поражении подкорковых структур обычно начинает проявляться на 3-6 день жизни. Вначале отмечается общая вялость, мышечная гипотония, монотонный крик, затем появляются основные признаки ядерной желтухи — общая напряженность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, периодическое возбуждение, тремор, судороги, грубый симптом Грефе, нарушения дыхания и гемодинамики. Клиническая картина неврологических нарушений преимущественно формируется на 3-5 месяцах жизни (ДЦП, хореоатетоз, глухота, задержка интеллектуального развития).

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных — отмечается у 10-20% детей с ГБН, характеризуется преобладанием анемии при незначительном или умеренном повышении уровня непрямого билирубина.

При тяжелой внутриутробно стартующей форме гемолитической болезни новорожденных диагноз ее может быть установлен антенатально по нарастанию титра Rh- или групповых антител у беременной и с помощью амниоцентеза (определение уровня билирубина в околоплоднь х водах). Своевременная постнатальная диагностика ГБН предполагает определение группы крови и резус-принадлежности ребенка при рождении (пуповинная кровь), динамическое определение билирубина (пуповинная кровь, почасовой прирост), динамический контроль гемоглобина, подсчет количества ретикулоцитов, прямую и непрямую реакцию Кумбса.

— Также рекомендуем «Лечение гемолитической болезни новорожденных. Показания к фототерапии при высоком билирубине»

Оглавление темы «Диагностика заболеваний печени у детей»:

Стандарты лечения больных с заболеваниями печени. Лекарства необходимые в гепатологии
Лекарства для лечения вирусных гепатитов В и С. Интерферон (ИФН) в лечении гепатита у детей
Реаферон в лечении вирусного гепатита у детей
Рибавирин и ламивудин в лечении вирусного гепатита у детей
Ликопид, эссенциале в лечении вирусного гепатита у детей
Гепабене, гептрал, урсофальк в лечении вирусного гепатита у детей
Желтухи новорожденных и их дифференциация
Желтухи новорожденных при повышенной продукции билирубина. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
Лечение гемолитической болезни новорожденных. Показания к фототерапии при высоком билирубине
Врожденные гемолитические анемии. Нарушения захвата билирубина у новорожденного

Источник

Все без исключения младенцы в определенный период после рождения имеют физиологическую желтуху. Их кожные покровы, слизистые оболочки, иногда даже белки глаз в той или иной степени окрашиваются в желтый цвет, однако через несколько дней такое состояние проходит. Важно понимать, когда речь идет о нормальном явлении (так называемом, транзиторном состоянии новорожденного), а когда о серьезной патологии, требующей немедленного реагирования.

Чтобы разобраться в вопросе, нужно значть, что такое билирубин, откуда он берется, и чем опасно его чрезмерное количество.

Билирубин: функции и образование

Билирубин – пигментное вещество, являющееся продуктом распада эритроцитов. Различают прямой (конъюгированный, связанный) и непрямой (неконъюгированный, свободный) билирубин. При распаде эритроцитов в кровь выделяется непрямой билирубин.Он плохо растворяется в крови и плохо выводится с мочой и калом. Чрезмерные концентрации билирубина опасны для организма, поэтому он превращается в пеечни в прямой билирубин, который хорошо растворим и легко выводится из организма.

Откуда же берется сразу много билирубина у новорожденных?

Эритроциты плода содержат фетальный гемоглобин, который после рождения начинает замещаться на гемоглобин взрослого человека. Избыточное разрушение эритроцитов ведет к повышению уровня непрямого билирубина. Второй причиной физиологической желтухи считается функциональная незрелость печеночных ферментов.

Сочетание этих двух факторов и приводит к избытку непрямого билирубина в крови у новорожденного ребенка, а так как это вещество хорошо растворяется в жирах, то оно поступает в подкожную жировую клетчатку, и прокрашивает кожные покровы в желтый цвет. Процесс запускается сразу после родов, но визуально заметной желтуха становится лишь к второму-третьему дню жизни. Далее, в течение еще нескольких дней она может нарастать, а затем к 10 дню угаснет. Так выглядит процесс в норме. Но существует множество патологических состояний, сопровождающихся повышением уровня билирубина у новорожденного до высоких цифр, и вот там желтуха будет совсем не физиологической.

Так как же отличить норму от патологии? Здесь на помощь приходит знание сроков появления желтухи, оценка общего состояния ребенка и лабораторные нормы билирубина в крови.

Норма билирубина у новорожденного

Верхняя граница нормы содержания общего билирубина в крови у доношенных детей составляет 256 мкмоль/л, у рожденных раньше срока – 171 мкмоль/л. Показатели определяются на 4-й день после рождения ребенка. Любое превышение этих показателей требует незамедлительного начала лечения.

В процессе формирования организма билирубин у новорожденных приходит к стандартным показателям и к концу первого месяца жизни практически не отличается от количества пигментного вещества у взрослого человека. При этом концентрация прямой формы пигмента не должна превышать 75% от совместных показателей.

Показатели стандартов для новорожденных по дням:

36 часов после рождения – не более 150 мкмоль/л;
48 часов – не более 180 мкмоль/л;
3–5-е сутки – не более 256 мкмоль/л,
6–7-е сутки – норма до 145 мкмоль/л;
20 сутки — 20,5 мкмоль/л

Стандартное значение пигментного вещества формируется у ребенка к четвертой неделе после рождения.

Для определения концентрации желчного пигмента проводятся специальные диагностические мероприятия. Биохимический анализ позволяет точно определить концентрацию пигментного вещества и является абсолютно безопасным для младенца. Высокое содержание билирубина у младенцев является поводом для принятия срочных мер по снижению его уровня.

Симптомы физиологической желтушки

Признаки:

окрашивание кожного покрова наблюдается во 2 — 3 сутки после рождения;
содержание желчного пигмента составляет не более 256 мкмоль/л;
пожелтение кожных покровов не носит чрезмерно интенсивного характера, не сочетается с бледностью кожных покровов и слизистых, а также с общим угнетенным состоянием ребенка
подвижность и активность ребенка не нарушены;
по прошествии 7–10 суток происходит снижение количества пигмента.

Концентрация пигментного вещества стабилизируется к 3 — 4ой неделе жизни. У младенцев, рожденных раньше срока, показатели стабилизируются чуть позже.

Причины патологической желтухи

Есть ряд заболеваний, способные приводить к желтухе. К ним относятся:

Внутреннее кровотечение (кровоизлияние)
Вирусные или бактериальные инфекции у плода и новорожденного
Несовместимость матери и ребенка по резус-фактору и группе крови
Болезни печени, нарушающие ее функцию
Заболевания эритроцитов ребенка, приводящие к их чрезмерному разрушению.

К факторам риска развития патологической желтухи относится недоношенность и низкая масса тела при рождении, задержка в развитии плода, употребление токсичных лекарственных средств в период беременности, сахарный диабет у матери.

Симптомы патологической желтухи:

Желтуха появляется раньше или позже вышеуказанных сроков
Желтухи нарастает (кожа становится все более желтой)
Склеры глаз становятся все более желтыми
Нарастает вялость, ребенка трудно разбудить
Ребенок не набирает вес и/или плохо сосет
Ребенок во время плача издает необычный пронзительный крик
Желтуха продолжается более трех недель

Особенно рано развиваются и тяжело протекают желтухи при резус-конфликте между матерью и ребенком. Антитела матери, проникая в кровоток ребенка, просто склеивают (фактически разрушают) его эритроциты. Желтуха нарастает стремительно. Во многих случаях требуется обменное переливание крови. Вот почему так важно соблюдать все рекомендации врача во время резус-конфликтной беременности.

Наиболее тяжелым осложнением является ядерная желтуха (она же, остая печеночная энцефалопатия). При превышении уровня билирубина в 400 мкмоль/л (возможны индивидуальные колебания) происходит пропитывание билирубином ядер головного мозга, так как все жировые депо для его накопления уже заняты. Билирубин токсичен для головного мозга, поэтому такое состояние может привести к необратимым последствиям. Симптомы, указывающие на ядерную желтуху выглядят так:

Чрезмерная необъяснимая вялость, или трудности пробуждения
Громкий пронзительный крик («ядерный» крик)
Плохое сосание
Переразгибание разгибание шеи и спины (выгибание тела и запрокидывание головы назад)
Повышение температуры тела
Рвота

Диагностика

Если есть риск возникновения патологической желтухи, анализ на определение количества пигмента проводится практически сразу после рождения. По прошествии 24 часов осуществляется повторное исследование. Детям, рожденным раньше срока, анализ на билирубин проводится спустя сутки после рождения. Наблюдение и контроль осуществляется каждые 24 часа.

У новорожденных, находящихся в группе риска, но не имеющих первичных признаков заболевания, производится забор крови из вены, расположенной в области головы. Младенцам с отсутствием признаков патологии проводится специальный бескровный тест или билитест – аппаратное исследование, позволяющее определить концентрацию желтого пигмента на коже ребенка. Результаты отображаются в течение нескольких секунд. Недостаток метода заключается в отсутствии данных о прямом и непрямом количественном содержании желчного пигмента.

Исследовательские наблюдения проводятся на протяжении всего периода времени до тех пор, пока уровень пигмента у младенца не придет к стандартным показателям.

Повторная диагностика осуществляется по достижении ребенком месячного возраста при посещении поликлиники по месту жительства.

Лечение желтухи у новорожденных

Патология требует безотлагательной терапии, методы и схемы которой должен разрабатывать специалист. Стандартным способом устранения заболевания является применение фототерапии. Что это значит: воздействие осуществляется высокоимпульсными вспышками света, которые подавляют выработку пигмента и препятствуют окрашиванию кожи в желтый цвет. Аппарат имеет вид небольшой вертикально расположенной камеры.

Для лечения желтухи новорожденных проводят фототерапию

При процедуре младенца укладывают в специальную световую камеру на определенный промежуток времени. Продолжительность терапии зависит от степени тяжести и характера протекания заболевания. Средний курс должен составлять не менее 96 часов.

Световое воздействие позволяет преобразовывать желчный пигмент в люмирубин. В процессе терапии у младенца может наблюдаться расстройство стула, сонливость, потеря аппетита и небольшие местные аллергические реакции в виде шелушения и покраснения кожи.

Если желтуха вызвана несовместимостью крови матери и ребенка, возможно внутривенное введение донорского иммуноглобулина, который снижает уровень антирезусных антител. Иногда этого оказывается достаточно, чтобы устранить необходимость в обменном переливании крови.

При особо тяжелых формах желтухи показано обменное переливание крови. Суть процедуры состоит в многократном заборе небольших количеств крови ребенка, очистке ее от билирубина и материнских антител, разведении ее физраствором и введении обратно в вену ребенка. Процедура проводится в отделении интенсивной терапии и позволяет резко снизить тяжесть желтухи.

Последствия несвоевременного обращения к врачу

При первых симптомах заболевания необходимо обратиться за медицинской помощью. Несвоевременное лечение может спровоцировать опасные состояния, способствующие появлению серьезных заболеваний и отклонений в развитии ребенка.

Последствия:

частичная или полная потеря слуха, снижение слуховых функций;
задержка психомоторного развития;
нарушения в опорно-двигательном аппарате, паралич
нарушения зубной эмали

В качестве профилактических мероприятий рекомендуется начать своевременное кормление грудью и обращать внимание на возможные признаки развития патологии.

Таким образом, существуют две формы протекания заболевания, вызванного ростом билирубина в крови у младенца. Физиологическая форма не несет угрозы для состояния ребенка, в то время как патологическая может привести к различным осложнениям. Во избежание развития болезни рекомендуется вовремя проходить обследования у специалиста и внимательно следить за состоянием младенца. При любых признаках, указывающих на развитие патологии, необходимо незамедлительно обратиться к лечащему врачу.

Читайте также: повышены эозинофилы в крови у ребенка

Источник

Содержание:

Физиологическая (транзиторная) желтуха у младенцев
Паренхиматозная желтуха
Обтурационная желтуха

Разумеется, практически всех родителей очень беспокоит появление желтухи у их новорожденного малыша. Нормален ли этот процесс? Стоит ли его опасаться и следует ли предпринять какие-либо меры?

Желтухой называется окрашивание кожных покровов, видимых слизистых и склер глаз в желтый цвет. Это является следствием и видимым проявлением повышения в крови уровня билирубина.

Желтуха развивается, когда уровень билирубина в крови превышает 35-50 мкмоль/л у доношенных и 85 мкмоль/л у недоношенных. Выраженность желтухи определяется не только концентрацией билирубина в крови, но и особенностями кожи (изначальная окраска, глубина залегания, тонус капилляров и пр.) и потому не является объективным показателем уровня билирубина. Легче всего прокрашиваются глазные склеры, нижняя поверхность языка, небо, кожа лица.

У малышей первого месяца жизни могут встречаться различные виды желтухи: конъюгационная (т. е. связанная с низкой связывающей способностью печени), гемолитическая (обусловленная повышенным разрушением эритроцитов — гемолизом), паренхиматозная (связанная с токсическим или инфекционным поражением клеток печени) и обтурационная (обусловленная механическим препятствием оттоку желчи).

Физиологическая (транзиторная) желтуха у младенцев

Это состояние по праву относится к так называемым пограничным состояниям новорожденных (к этой группе принадлежат состояния, встречающиеся в норме у большинства новорожденных, но требующие пристального наблюдения, так как при неблагоприятном развитии событий многие характеристики функций организма могут выйти за рамки нормальных). Транзиторная желтуха встречается у 60-70% всех новорожденных.

По своему характеру данный вид желтухи относится к конъюгационным. В основе этого процесса лежит перестройка системы гемоглобина, которая имеет место после рождения малыша. Дело в том, что гемоглобин плода отличается от такового у взрослого человека: во время внутриутробного развития в организме преобладает гемоглобин F (HbF) (он лучше связывает кислород), по сравнению с «обычным», взрослым гемоглобином A (HbA), за счет чего и происходит переход кислорода от материнских эритроцитов к эритроцитам плода.

Вскоре после появления малютки на свет его организм начинает интенсивно разрушать HbF с тем, чтобы синтезировать HbA. Естественно, процесс распада гемоглобина приводит к образованию непрямого билирубина. Так как связывающие способности печени в этом возрасте невелики, концентрация билирубина в крови начинает постепенно нарастать.

Обычно первые проявления физиологической желтухи можно наблюдать к концу 2-го, а чаще на 3-4-й день жизни. Интенсивность желтого окрашивания может несколько нарастать до 5-6-го дня. Как правило, процесс имеет доброкачественное течение, и все заканчивается благополучно: к исходу 1-й недели жизни активность печеночных ферментов нарастает, уровень билирубина начинает понемногу снижаться, пока не дойдет до нормы, и к концу 2-й недели симптомы желтухи исчезают.

Но если имеются «отягчающие обстоятельства» (недоношенность, незрелость плода, перенесенные гипоксия и/или асфиксия, наследственно-обусловленные дефекты ферментных систем печени, применение некоторых препаратов, вытесняющих билирубин из связи с глюкуроновой кислотой — например, витамина К, нестероидных противовоспалительных препаратов, сульфаниламидов, левомицетина, цефалоспоринов, окситоцина новорожденным и матерью), уровень билирубина в крови может повыситься до опасных цифр. В этом случае желтуха из физиологического состояния становится состоянием угрожающим. Соответственно различают желтуху недоношенных, медикаментозную желтуху, желтуху детей с асфиксией и т.д.

Что такое билирубин?
Билирубин — вещество, образующееся в организме при распаде красных кровяных телец — эритроцитов, а точнее — содержащегося в них гемоглобина. Состарившиеся и отслужившее свое эритроциты разрушаются в основном в селезенке, при этом образуется билирубин, называемый непрямым, или несвязанным. Он нерастворим в воде (следовательно, не может выводиться почками) и потому для переноса в кровяном русле связывается с альбумином — низкомолекулярным белком плазмы крови. Но самое главное — непрямой билирубин является тканевым ядом, более всего он опасен для центральной нервной системы, в частности, головного мозга. Будучи связанным с альбумином, он достигает печени, где происходит его трансформация: он связывается с остатком глюкуроновой кислоты и превращается в прямой (связанный) билирубин. В этом новом состоянии он нетоксичен для клеток и тканей организма, растворим в воде и может экскретироваться (выделяться) почками. Он также выделяется с желчью и поступает в кишечник. В тех случаях, когда скорость распада эритроцитов опережает связывающую способность печени, непрямой билирубин начинает накапливаться в кровяном русле и вызывает окрашивание кожи, слизистых и склер глаз в желтый цвет.

У доношенных новорожденных критический уровень билирубина в крови — 324 мкмоль/л, у недоношенных младенцев — 150-250 мкмоль/л. Такая разница связана с тем, что у недоношенных малышей повышена проницаемость гематоэнце-фалического барьера (естественный химико-биологический барьер между просветом кровеносных сосудов и тканью головного мозга, благодаря которому многие из веществ, присутствующих в плазме крови, не проникают в клетки мозга), да и незрелые клетки головного мозга более чувствительны к любого рода неблагоприятным воздействиям. Токсическое поражение подкорковых ядер головного мозга непрямым билирубином называется ядерной желтухой, или билирубиновой энцефалопатией. Ее симптомами являются выраженная сонливость или, напротив, пронзительный крик, судороги, снижение сосательного рефлекса, иногда ригидность (напряжение) затылочных мышц.

Вот почему врачи в роддомах тщательно отслеживают уровень билирубина в крови у всех новорожденных. При появлении желтухи новорожденным должны назначать этот анализ 2-3 раза за время пребывания в роддоме, чтобы уточнить, не происходит ли увеличения концентрации билирубина крови. Мама может поинтересоваться, брали ли у ребенка такие анализы.

Для лечения гипербилирубинемии (повышения уровня билирубина в крови) раньше широко применяли внутривенные переливания 5%-го раствора глюкозы (она является предшественником глюкуроновой кислоты, связывающей билирубин в печени), аскорбиновую кислоту и фенобарбитал (эти препараты повышают активность печеночных ферментов), желчегонные средства (они ускоряют выведение билирубина с желчью), адсорбенты (агар-агар, холестирамин), связывающие билирубин в кишечнике и препятствующие его обратному всасыванию. Однако сегодня все больше исследователей отдают предпочтение фототерапии как наиболее физиологичному и эффективному методу.

При проведении фототерапии кожу малыша облучают специальными лампами. При воздействии света определенной длины волны билирубин переходит в свой фотоизомер (его называют люмирубином), который лишен токсических свойств и хорошо растворим в воде, благодаря чему без предварительной трансформации в печени выводится с мочой и желчью. Процедуры, как правило, проводят еще в роддоме. Показанием для назначения фототерапии служит концентрация билирубина в крови выше 250 мкмоль/л для доношенных новорожденных и выше 85-200 мкмоль/л для недоношенных (в зависимости от веса малыша).

Транзиторная желтуха встречается у 60-70% всех новорожденных.

К группе конъюгационных принадлежит также желтуха у детей, вскармливаемых грудным молоком (синдром Ариеса). До сих пор причина развития этого состояния остается малоизученной. Возможно, в этом «повинны» материнские эстрогены (женские половые гормоны), присутствующие в молоке, так как они могут вытеснять билирубин из связи с глюкуроновой кислотой. Возможно, дело в том, что сумма всех калорий, полученных за сутки, при неустановившейся лактации будет ниже, чем при вскармливании смесью (известно, что при относительном недоедании билирубин может подвергаться обратному всасыванию в кишечнике и вновь поступать в кровяное русло).

Как бы там ни было, в течение первой недели жизни у детей, вскармливаемых грудным молоком (в том числе донорским), в 3 раза чаще отмечается развитие транзиторной желтухи, чем у их ровесников, переведенных по той или иной причине на искусственное питание. Но пугаться этой статистики не стоит: доказано, что раннее прикладывание к груди и последующее 8-разовое кормление в целом снижают частоту развития и степень гипербилирубинемии у новорожденных.

Диагностическим критерием этого типа желтухи будет снижение уровня билирубина на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления грудным молоком на 48-72 часа. Чаще для проведения этого теста ребенка не переводят на искусственное питание даже на эти двое-трое суток, достаточно предлагать ему сцеженное молоко, предварительно нагретое до температуры 55-60°С и остуженное до температуры тела — 36-37°С. При такой обработке биологическая активность эстрогенов и других веществ материнского молока, которые могут конкурировать за ферменты печени, значительно снижается. К данной пробе иногда прибегают, чтобы исключить другие возможные причины желтухи. Течение этого состояния доброкачественное, случаев билирубиновой энцефалопатии на фоне синдрома Ариеса не описано, поэтому лечения обычно не требуется, а дети вполне могут вскармливаться грудью.

Гемолитическая желтуха возникает при повышенном гемолизе (распаде эритроцитов). Она может быть одним из проявлений гемолитической болезни новорожденных (ГБН), развивающейся у резус-положительных детей при резус-отрицательной крови матери. В таких случаях в организме матери могут вырабатываться антитела против эритроцитов плода, которые и разрушают их. В клинической картине гемолитической болезни — анемия (снижение уровня гемоглобина и эритроцитов), гипербилирубинемия, увеличение печени и селезенки, в тяжелых случаях — отечность тканей, скопление жидкости в полостях тела, резкое снижение мышечного тонуса, угнетение рефлексов.

Гемолитическая желтуха чаще всего появляется сразу после рождения или в первые сутки жизни, уровень билирубина быстро нарастает до угрожающих цифр. Для лечения ГБН чаще всего применяют оперативные методы. К ним прежде всего относится заменное переливание крови (ЗПК), иногда также применяется гемосорбция. При ЗПК у новорожденного забирается кровь, содержащая повышенный уровень билирубина и сниженное количество форменных элементов (клеток) крови, а ему переливается кровь донора. За одну процедуру производят замену до 70% объема крови. Таким образом, удается снизить концентрацию билирубина и предотвратить поражение головного мозга, а также восстановить необходимое количество эритроцитов, переносящих кислород. Нередко требуется повторное проведение процедуры, если уровень билирубина вновь начинает достигать критических цифр.

Гемосорбция представляет собой очистку крови от билирубина, материнских антител и некоторых других веществ путем осаждения их в специальной установке. При нетяжелом течении ГБН могут применяться методы лечения, использующиеся при транзиторной желтухе.

Кроме того, гемолитическая желтуха может развиваться при наследственных заболеваниях, сопровождающихся дефектами строения мембран, или ферментов эритроцитов, или молекул гемоглобина. Любая из этих причин приводит к повышенному разрушению эритроцитов и как результат, к росту уровня билирубина. Желтуха отмечается с первых дней жизни. Сопутствующими симптомами являются анемия, увеличение селезенки. Диагноз ставится по совокупности симптомов и общему анализу крови, иногда требуются дополнительные исследования.

Паренхиматозная желтуха

Развивается при поражении клеток печени инфекционными или токсическими агентами, что приводит к снижению их способности связывать билирубин. На первом месте в этом ряду стоят внутриутробные инфекции: цитомегаловирус (он является причиной примерно 60% всех случаев затяжной желтухи у грудничков), токсоплазмоз, листериоз, краснуха, вирусные гепатиты. Как правило, мысль о внутриутробной инфекции возникает при развитии затяжной желтухи (когда ее продолжительность превышает 2-3 недели у доношенных новорожденных и 4-5 недель у малышей, родившихся недоношенными), а также при наличии других симптомов (увеличение печени, селезенки и периферических лимфоузлов, анемия (снижение уровня гемоглобина в крови), потемнение мочи и обесцвечивание кала, признаки воспаления в общем анализе крови (увеличение количества лейкоцитов, повышение СОЭ), повышение уровня печеночных ферментов в биохимическом анализе крови. Для постановки диагноза используют серологические реакции (обнаружение в крови антител к вирусам или бактериям), обнаружение РНК или ДНК возбудителя методом ПЦР (полимеразная цепная реакция — метод, позволяющий «воссоздать» ДНК или РНК по маленьким фрагментам, которые обнаруживаются в биологических жидкостях или тканях организма. После этого полученную РНК или ДНК исследуют на видопринадлежность (т.е. определяют вид возбудителя).

Обтурационная желтуха

Возникает в связи с грубыми нарушениями оттока желчи, обструкцией (закупоркой) желчных путей. Эта желтуха развивается при пороках развития желче-выводящих протоков (атрезиях, аплазиях), внутрипеченочной гипоплазии, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлениях желчных ходов опухолью, синдромах сгущения желчи и др. Характерным признаком этого вида желтухи является желтовато-зеленоватый оттенок кожи, увеличение и уплотнение печени, постоянное или периодическое обесцвечивание кала. Желтуха как клинический симптом появляется на 2-3-й неделе жизни. Для диагностики применяются рентгенологические методы, биопсия (исследование кусочка ткани под микроскопом, а также с помощью различных биохимических методов). Лечение чаще всего хирургическое.

В этой статье мы постарались рассказать о некоторых самых частых причинах развития желтухи у новорожденных. Надеемся, она позволит вам избежать ненужных волнений, а в случаях, когда ваши страхи небеспочвенны, быстрее сориентироваться и вовремя показать малыша специалисту.

Источник