Болезнь аддисона код по мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Болезнь Аддисона.
Описание
Первичный гипокортицизм аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.
Симптомы
Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) являются:
1. Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца, — лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична, но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ, десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является достаточно серьезным доводом против диагноза первичной хронической надпочечниковой недостаточности, тем не менее встречаются случаи так называемого «белого аддисонизма», когда гиперпигментация почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Витилиго характерно исключительно для первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза.
2. Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.
3. Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности. Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.
4. Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостатиеский характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях, которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение у пациента артериальной гипертензии — веский довод против диагноза надпочечниковой недостаточности, хотя, если первичная хроническая надпочечниковая недостаточность развилась на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное давление может быть нормальным.
5. Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия.
6. Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.
7. Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается, но может выявляться при лабораторном исследовании.
Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по преобладанию которых можно выделить три клинические формы:
1. Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.
2. Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.
3. Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.
Причины
Основными причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются:
1. Аутоиммунное разрушение коры надпочечников (98 % случаев). В крови большинства пациентов обнаруживаются антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21). Кроме того, у 60-70 % пациентов развиваются другие аутоиммунные заболевания, чаще всего, аутоиммунный тиреоидит.
2. Туберкулез надпочечников (1-2 %). Большинство пациентов страдает туберкулезным поражением легких.
3. Адренолейкодистрофия (1-2 %) — Х-сцепленное рецессивное заболевание, при котором наследуется дефект ферментных систем, осуществляющих обмен длинноцепочечных жирных кислот, в результате происходит их аккумуляция в белом веществе ЦНС и коре надпочечников, приводящая к дистрофическим изменениям.
4. Редкие причины (коагулопатии, дусторонний геморрагический инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) метастазы опухолей, двусторонняя адреналэктомия, ВИЧ-ассоциированный комплекс. Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз), в подавляющем большинстве случаев, имеет те же причины, что и хроническая и представляет собой ее декомпенсацию.
Лечение
Включает пожизненную заместительную терапию препаратами кортикостероидов. После постановки диагноза в большинстве случаев лечение начинается с внутримышечного или внутривенного введения гидрокортизона (100-150 мг/сут на 2-3 инъекции). Выраженный положительный эффект от терапии гидрокортизоном является важным свидетельством правильности установленного диагноза.
После стабилизации состояния пациента с хронической надпочечниковой недостаточности назначается поддерживающая терапия: комбинация препаратов с глюко- и минералокортикоидной активностью.
Лечение острой надпочечниковой недостаточности базируется на следующих основных принципах:
*Регидратационная терапия: изотонический раствор в объеме 2-3 литра впервые сутки в сочетании с 10-20 % раствором глюкозы.
*Заместительная терапия гидрокортизоном: 100 мг в/в, затем каждые 3-4 часа по 50-100 мг в/в или в/м. По мере стабилизации состояния пациента доза снижается до поддерживающей. При отсутствии гидрокортизона, например на время доставки пациента в клинику возможно назначение эквивалентных доз преднизолона.
*Симптоматическая терапия сопутствующих заболеваний, вызвавших декомпенсацию хронической надпочечниковой недостаточности (чаще всего — антибактериальная терапия инфекционных заболеваний).
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) — хроническая недостаточность коры надпочечников, возникающая при их двустороннем поражении, приводящем к уменьшению (или полному прекращению) секреции ГК и минералокортикоидов. Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. В 80% случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний. Статистические данные. В США составляет приблизительно 4–6:100 000. При идиопатической аутоиммунной болезни Аддисона женщины страдают чаще мужчин.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- A18.7 Туберкулез надпочечников (e35.1)
- E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников
- E27.2 Аддисонов криз
- E35.1 Нарушения надпочечников при болезнях, классифицированных в других рубриках
- H04.1 Другие болезни слезной железы
Причины
Этиология и патогенез. 80% случаев — аутоиммунное поражение коры надпочечников, 10% — туберкулёз надпочечников. Другие, более редкие причины: • Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии ГК) • Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз) • Саркоидоз • Кровоизлияния в надпочечники • Опухоли • Амилоидоз • Синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД) — за счёт ЦМВ и других инфекционных поражений надпочечников • Сифилис • Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с a — меланоцитостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек — отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем её также называют бронзовой.
Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией.
Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний • Адренолейкодистрофия • Врождённая болезнь Аддисона (103230, Â): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия • Гипоадренокортицизм семейный (*240200, r): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия • Гипоплазия коры надпочечников семейная (*300200, Xp21.3–p21.2, дефекты гена DAX1, r) • Дефекты ГК — рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, Â; также *202200 [дефект гена MC2R, 18p11.2, r]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертензия; тяжёлая артериальная гипертензия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот • Недостаточность глицерол киназы (307030) • Синдром Оллгрова (синдром 3А [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia], *231550, r): болезнь Аддисона, ахалазия, алакримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона • Аутоиммунный полигландулярный синдром.
Факторы риска • Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства) • Лечение ГК в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства.
Симптомы (признаки)
Клинические проявления. Клиническая картина складывается из признаков недостаточности ГК и минералокортикоидов. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.
• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные клинические проявления. Возможно одновременное наличие витилиго вследствие аутоиммунной деструкции меланоцитов.
• Общие симптомы: выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
• Артериальная гипотензия, особенно ортостатическая, сопровождается головокружением и иногда синкопальными эпизодами. Также в связи с гипотензией пациенты отмечают плохую переносимость холода.
• Признаки поражения ЖКТ: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
• Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
• Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания солёной пищи.
Адреналовые (надпочечниковые) кризы. В их основе лежит внезапный дефицит ГК и минералокортикоидов вследствие повышения потребности в них или внезапного снижения их выработки на фоне уже существующей хронической надпочечниковой недостаточности.
Причины • Стресс (25% случаев): острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия; адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии. Кроме того, следует иметь ввиду, что при назначении индукторов микросомальных ферментов печени (например, рифампицина) дозу гормонов необходимо корригировать • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники — см. Синдром Уотерхауса–Фридерихсена • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований) • Двусторонняя адреналэктомия без адекватной заместительной терапии.
Проявления: артериальная гипотензия, боли в животе, рвота и нарушения сознания. Лабораторные изменения — гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия, метаболический ацидоз.
Сопутствующая патология • СД • Тиреотоксикоз • Тиреоидит • Гипопаратиреоз • B12 — дефицитная анемия • Нарушение функции яичников • Гиперкальциемия • Хронический кандидоз.
Диагностика
Лабораторные данные. Диагностика хронической надпочечниковой недостаточности сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез кортизола в ответ на стимулирующие влияния).
• Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения кортикотропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более), а через 30–60 мин достигает 20 мкг% и более. При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется.
• Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25–40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17 — гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6–8 ч. Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3–5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови — до 15–40 мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет)
Дополнительно: • Гипонатриемия (менее 130 ммоль/л) • Гиперкалиемия (более 5 ммоль/л) • Увеличение содержания азота мочевины крови • Гипогликемия • Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование) • Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение) • Уменьшение концентрации 17 — гидроксикортикостероидов в моче • Умеренные нейтропения и эозинофилия.
Инструментальные данные • КТ органов брюшной полости •• Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза) •• Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания) • Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников • Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца • ЭКГ: низковольтажный комплекс QRS с неспецифическими изменениями зубца T и сегмента ST; иногда изменения, характерные для гиперкалиемии.
Диагностическая тактика. Характерные клинические проявления (гиперпигментация в сочетании с артериальной гипотензией и другими признаками) позволяют предположить диагноз. Для его подтверждения необходимо последовательно проведение лабораторного и инструментального обследования.
Дифференциальная диагностика • Миопатии • Гипогликемия, обусловленная другими причинами • Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (АДГ) • Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома • Отравление тяжёлыми металлами • Гемохроматоз • Нейрогенная анорексия • Спру • Гиперпаратиреоз.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко — и минералокортикоидами. Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза). Неотложная терапия адреналового криза.
Режим амбулаторный, при адреналовом кризе — экстренная госпитализация.
Диета. Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В1 (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль потребляют в повышенном количестве (20 г/сут). Содержание солей калия уменьшают до 1,5–2 г/сут. В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром.
Лекарственная терапия. Цель фармакотерапии — снижение частоты осложнений и уменьшение смертности.
• Лечение хронической недостаточности коры надпочечников — заместительная терапия ГК и минералокортикоидами. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон •• Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут) •• Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 р/сут. При развитии артериальной гипертензии его дозу следует снизить. При остром заболевании или после незначительной травмы дозу стероидных гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия. При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу стероидных гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.
• Лечение адреналового криза 1) Экстренное обеспечение венозного доступа с в/в инфузией 0,9% р — ра натрия хлорида до устранения дегидратации и гипонатриемии. 2) Гидрокортизон — 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи — 75 мг. Клиническое улучшение (оцениваемое в первую очередь по восстановлению АД) обычно наступает через 4–6 ч инфузии. При отсутствии улучшения следует пересмотреть диагноз. 3) Выявление и устранение провоцирующего фактора. 4) При регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции • При гипертермии (на фоне нормального АД) назначают жаропонижающие средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин до снижения температуры тела • При развитии психотических реакций после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной.
Длительное наблюдение. Показано пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки принимаемых гормонов. Оценку адекватности терапии проводят по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак.
Пациенту необходимо предоставить полную информацию о клинических проявлениях адреналового криза, в т.ч. и ранних, для того, чтобы суметь вовремя увеличить дозу принимаемых гормонов и предотвратить развитие серьёзной симптоматики • Если тошнота и рвота препятствуют приёму препаратов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии • При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов • Следует избегать инфекционных заболеваний.
Осложнения • Адреналовый (надпочечниковый) криз • Гиперкалиемический периодический паралич (редко) • Реактивные психозы.
Прогноз. При адекватной терапии благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.
Возрастные особенности • Дети: •• Диагностика сложнее •• Развивается у сибсов (родных братьев и сестёр) •• Дозы гидрокортизона и флудрокортизона должны быть ниже, чем у взрослых • Пожилые. Чаще возникает надпочечниковый криз.
МКБ-10 • E27.2 Аддисонов криз • E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников • A18.7+ Туберкулез надпочечников (E35.1*)
Примечание. Аддисонизм — симптомы аддисоновой болезни без поражения коры надпочечников.
Приложение. Алакримия — отсутствие слёзоотделения, неприятные ощущения в области глаз; приводит к развитию ксерофтальмии, помутнению роговицы. Известна врождённая форма (*103420), результат гипоплазии слёзной железы. Алакримия сопровождает также синдром Леша–Найена и эктодермальную ангидротическую дисплазию. МКБ-10. H04.1 Другие болезни слезной железы.
Источник