Болезнь аддисона симптомы у женщин лечение
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 4 июня 2015;
проверки требуют 13 правок.
Боле́знь Аддисо́на (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм, англ. Addison’s disease) — редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников.
Классификация[править | править код]
Болезнь Аддисона может быть следствием:
Первичной недостаточности коры надпочечников, первично-железистой (при которой поражена или плохо функционирует сама кора надпочечников) — аутоиммунной агрессии, туберкулеза, гипоплазии, опухоли или метастазы в надпочечниках, генетических дефектов синтеза гормонов, снижения чувствительности надпочечников к АКТГ.
Вторичной недостаточности коры надпочечников, гипоталамо-гипофизарная — при которой передняя доля гипофиза производит недостаточно адренокортикотропного гормона для адекватной стимуляции коры надпочечников. Опухоли, ишемия, травма, облучение гипоталамо-гипофизарной области
Ятрогенная форма — после длительного приема экзогенных кортикостероидов наступает атрофия надпочечников и разрыв гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи. При резком прекращении приема стероидов развивается синдром отмены.
Этиология[править | править код]
Болезнь Аддисона может возникать при любом поражении коры надпочечников или гипофиза, приводящем к понижению продукции кортизола или альдостерона. Так, болезнь Аддисона может возникнуть при туберкулёзном поражении надпочечников, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников и так далее.
Клиническая картина[править | править код]
Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.
Наиболее частые симптомы болезни Аддисона:
- Хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
- Мышечная слабость;
- Потеря веса и аппетита;
- Тошнота, рвота, понос, боли в животе;
- Низкое артериальное давление, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия);
- Гиперпигментация кожи в виде пятен в местах, подвергающихся солнечному облучению, известная как «мелазмы Аддисона»;
- Дисфория, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем;
- Депрессия;
- Влечение к солёной и кислой пище, а также к их комбинациям, жажда, обильное питьё жидкости;
- Гипогликемия, низкий уровень глюкозы в крови;
- У женщин менструации становятся нерегулярными или исчезают, у мужчин развивается импотенция;
- Тетания (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов;
- Парестезии и нарушения чувствительности конечностей, иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия;
- Повышенное количество эозинофилов в крови;
- Избыточное количество мочи;
- Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови);
- Дегидратация (обезвоживание организма);
- Тремор (дрожание рук, головы);
- Тахикардия (учащённое сердцебиение);
- Тревога, беспокойство, внутреннее напряжение;
- Дисфагия (нарушения глотания).
Аддисонический криз[править | править код]
В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Состояние острой недостаточности коры надпочечников называется «аддисоническим кризом» и является крайне опасным, угрожающим жизни пациента. Развитие аддисонического криза наиболее вероятно в случае несвоевременного распознавания болезни Аддисона, у пациентов не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов, либо в случае, когда доза глюкокортикоидов не была своевременно увеличена на фоне болезни, стресса, хирургического вмешательства и так далее. Таким образом, любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность и привести к аддисоническому кризу.
У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок).
Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»).
Симптомы аддисонического криза[править | править код]
- Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе;
- Сильная рвота, диарея, приводящие к дегидратации и развитию шока;
- резкое снижение артериального давления;
- потеря сознания;
- Острый психоз или спутанность сознания, делирий;
- резкое снижение уровня глюкозы в крови;
- Гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия;
- Коричневый налёт на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа.
Распространённость[править | править код]
Распространённость болезни Аддисона в человеческой популяции оценивается как примерно 1:100 000 населения.[1] По другим данным, распространённость болезни Аддисона на 1 млн населения — 40-60 случаев в США, 39 случаев в Великобритании и 60 случаев в Дании[2]
Определение точной численности больных с недостаточностью коры надпочечников в лучшем случае проблематично, поскольку многие больные со сравнительно малой выраженностью симптомов никогда не обращаются к врачам и остаются недиагностированными.[3]
Болезнь Аддисона может развиться у человека любого пола, любого этнического происхождения и в любом возрасте. Однако наиболее типично начало болезни у взрослых в возрасте между 30 и 50 годами. Согласно некоторым исследованиям, женщины чуть более мужчин предрасположены к развитию болезни Аддисона, и у женщин она обычно протекает более тяжело. Исследования не обнаружили какой-либо связи между этническим происхождением и частотой возникновения болезни Аддисона.[2]
Лечение[править | править код]
Для лечения болезни Аддисона назначается заместительная гормональная терапия. При недостатке кортизола назначают гидрокортизон; при пониженном содержании минералкортикостероида альдостерона — таблетки флудрокортизона ацетат (Флоринеф, Кортинефф). При приеме флудрокортизона возможно потребуется уменьшить потребление соли. Обычно пациенты с вторичной недостаточностью надпочечников не нуждаются в приеме минералкортикостероидов, потому что эта функция надпочечников сохраняется. Доза препарата подбирается индивидуально для каждого пациента и обычно составляет 50-200 мкг (0.05 — 0.2 мг).
Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и уровня глюкозы в крови, а также повышение содержания калия, что может угрожать жизни пациента. Обычно при аддисоническом кризе вводятся внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор (0,9 % NaCl) и декстроза (сахар). При этом обычно наступает резкое улучшение. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона.
Наследственность[править | править код]
Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы — аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен «оркестр» из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды.
См. также[править | править код]
- Надпочечниковая недостаточность
- Аддисонический криз
- Синдром Нельсона
- Надпочечники
- Глюкокортикоиды
Примечания[править | править код]
Библиография[править | править код]
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). NIH Publication No. 04–3054: Addison’s disease. Endocrine and Metabolic Diseases Information Service. National Institue for Health (June 2004). Дата обращения 7 июня 2006. Архивировано 21 января 2012 года.
- Neuroimmunology, The Medical School, Birmingham University — Abid R Karim, Birmingham UK
Ссылки[править | править код]
- Аддисонова болезнь // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
- [da-med.ru/diseases/cat-87/d-169/ Da-med.ru ::: Болезнь Аддисона(Бронзовая болезнь)]
- Addison disease — Geneva Foundation for Medical Education and Research
- Overview of Addison’s Disease from the Mayo Clinic
- Addison’s Disease Research Today — monthly online journal summarizing recent primary literature on Addison’s disease
- National Adrenal Diseases Foundation
- eMedicine/WebMD article on Addison’s disease
- Addison’s information from MedicineNet
- «Addison’s Disease: The Facts You Need to Know (MedHelp.org)
- The Addison & Cushing International Federation (ACIF)
- Addison’s disease info from SeekWellness.com
- Information about Addison’s disease in canines (dogs)
- Подробнее об Аддисоническом кризе для детей от 4 лет https://www.youtube.com/watch?v=MNVPMEV4heQ
- Подробнее об Аддисоническом кризе для детей от 12 лет https://www.youtube.com/watch?v=brtP2DqZiEk
Группы поддержки для страдающих болезнью Аддисона[править | править код]
- Addison’s Disease Self Help Group (ADSHG) — UK support group
- Australian Addison’s Disease Association — Australian support and information group
- Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten — Dutch support and information group with information and documentation in English
Некоторые внешние ссылки в этой статье ведут на сайты, занесённые в спам-лист. Эти сайты могут нарушать авторские права, быть признаны неавторитетными источниками или по другим причинам быть запрещены в Википедии. Редакторам следует заменить такие ссылки ссылками на соответствующие правилам сайты или библиографическими ссылками на печатные источники либо удалить их (возможно, вместе с подтверждаемым ими содержимым). Список проблемных ссылок
|
Источник
Среди множества заболеваний, поражающих надпочечники, особое внимание заслуживает редкая патология с хроническим затяжным течением — болезнь Аддисона, или гипокортицизм. Недуг поражает корковый слой надпочечников, как следствие — развивается дефицит жизненно необходимых гормонов. Название патологии связано с именем британского врача Томаса Аддисона, который в 19 веке впервые описал симптоматику тяжелой болезни.
Аддисонова болезнь может поражать все возрастные категории, но основная группа риска приходится на возрастной отрезок 20–40 лет. Диагностируется гипокортицизм редко — на 100 тыс. человек приходится один больной. Однако установление точной численности заболевших проблематично — многие больные не подозревают о течении патологии из-за слабо выраженной симптоматики и к врачу не обращаются.
Надпочечники и эндокринная регуляция организма
Надпочечники — парные железы, расположенные в забрюшинном пространстве сверху над почками и тесно к ним примыкающие. Имеют разную форму — левый в виде полусферы, правый в виде пирамиды. Надпочечники имеют две самостоятельные части — корковую, мозговую и играют первостепенное значение в регуляции эндокринных процессов.
Надпочечники вырабатывают гормоны:
- адреналин и норадреналин;
- кортизол и кортикостерон;
- альдостерон;
- тестостерон, эстроген.
Деятельность надпочечников по производству гормонов регулируется главными эндокринными органами — гипоталамусом, эпифизом и гипофизом. Когда концентрация гормонов в организме понижается, в мозг идет соответствующий сигнал — в ответ гипофизом выбрасывается адренокортикотропный гормон, под действием которого надпочечники продуцируют гормоны.
Роль гормонов, производимых надпочечниками, велика. Они ответственны за:
- поддержание оптимального метаболизма;
- налаживание водно-солевого баланса;
- липидный обмен;
- оптимизацию иммунного ответа организма;
- стабилизацию артериального давления;
- стимуляцию полового влечения, развитие вторичных половых признаков.
Этиология болезни
Патогенез болезни Аддисона основывается на развитии стойкой дисфункции коры надпочечников, в результате синтез гормонов постепенно замедляется. Сбой в производстве гормонов происходит на фоне сохранности функционала гипофиза и выработки достаточных объемов адренокортикотропного гормона. Патофизиология выделяет группу причин, вызывающих нарушение эндокринных функций надпочечников:
- важный фактор, увеличивающий вероятность возникновения болезни — туберкулезное поражение органа. При туберкулезе разрушается не только мозговая оболочка надпочечников, но и вся структура целиком. Течение туберкулезного процесса негативно влияет на иные органы — легкие, пищевод;
- дисфункция надпочечников, спровоцированная оперативным вмешательством по поводу удаления органа;
- длительный прием некоторых медикаментов, способных блокировать производство гормонов;
- наличие онкологических процессов — непосредственно в надпочечниках или вызванных метастазированием;
- состояние иммунодефицита при ВИЧ-инфицировании;
- тяжкие системные инфекционные и специфические болезни — сифилис, амилоидоз, ревматизм;
- обширные кровоизлияния в мозговой слой органа;
- грибковые поражения (бластомикоз).
Особую роль в развитии бронзовой болезни патофизиология отводит аутоиммунным процессам в организме. При аутоиммунном поражении антитела надпочечников губительно влияют на сам орган. Процесс аутоиммунного поражения до конца не изучен, однако установлено, что в развитии бронзовой болезни не последняя роль принадлежит генетической предрасположенности — Аддисонова болезнь передается от родителей детям.
Клинические проявления
Болезнь Аддисона имеет богатую клиническую картину, что обусловлено негативным влиянием дефицита гормонов на все системы органов. Существует характерный признак, присущий патологии — кожные покровы больного по мере ее прогрессирования приобретают бронзовый оттенок, отсюда болезнь Аддисона иногда называют бронзовой. Изменение цвета кожи и слизистых вызвано повышенным синтезом адренокортикотропного и альфа—меланоцистостимулирующего гормонов. Но такой признак типичен для первичных форм недуга, вторичная форма Аддисоновой болезни потемнением кожи не сопровождается.
Многообразие клинических проявлений подразделяют на патологические расстройства:
- со стороны кожи, слизистых;
- в сердечно-сосудистой системе;
- в репродуктивной системе;
- со стороны ЖКТ;
- прочие системные расстройства.
Сердечно-сосудистая система
Расстройство в работе сердца и сосудов связано с понижением частоты сокращений сердечной мышцы, расстраивается сердечная ритмика, замедляется процесс кровообращения. Так, при течении бронзовой болезни у детей сердце развито неполноценно вплоть до тяжелой степени недостаточности. Большинство страдающих болезнью Аддисона из-за дисфункции сердечной деятельности выглядят бледным, на ногах появляется отечность, конечности на ощупь холодные.
При гипокортицизме понижается скорость передачи нервных реакций, необходимых для стимулирования сокращений сердечной мышцы. Стойкая аритмия возникает на фоне скопления ионов калия в ткани миокарда с одновременным активным вымыванием ионов натрия. Дисбаланс в соотношении микроэлементов и вызывает сбой сердечной ритмики, расстройство нервной передачи в сторонних органах.
Неконтролируемое понижение артериального давления — еще один типичный признак патологии. Гипотония развивается по причине ослабления тонуса вен и артерий, снижения ЧСС и сердечной ритмики. Ускоренное выведение с уриной ионов натрия приводит к дегидратации организма и падению давления.
Репродуктивная система
Надпочечники продуцируют половые гормоны, необходимые организму для полового созревания, появления либидо. При Аддисоновой болезни синтез эстрогена и тестостерона снижается, что приводит к появлению негативных реакций:
- у женщин возникает сбой менструального цикла вплоть до аменореи; кожные покровы теряют эластичность; выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах; повышается риск развития гинекологических болезней — миомы, мастопатии, эндометриоза;
- у мужчин понижается сексуальное влечение, развивается импотенция;
- понижаются репродуктивные способности вплоть до бесплодия и невынашивания беременности у женщин.
Желудок и кишечник
Дефицит гормонов отрицательно воздействует на ЖКТ, приводя к снижению секреторных функций поджелудочной, желудка, кишечника. При длительном гормональном дефиците возникает атрофия ворсин, выстилающих внутреннюю оболочку толстой и тонкой кишки. Как следствие — полностью нарушается процесс усвоения питательных веществ. Развиваются гастриты, язвенная болезнь желудка и ДПК, панкреатиты. Механизм возникновения болезней прост — нехватка гормонов приводит к отсутствию защиты слизистой ЖКТ от агрессивных факторов.
Помимо классических болезней ЖКТ, появляются диспепсические симптомы. Приступы тошноты, рвотные позывы характерны для длительно текущей болезни Аддисона. Часто возникает расстройство стула в виде эпизодической диареи. Плохой аппетит наблюдается почти у всех больных.
Прочие симптомы
Обезвоживание организма происходит из-за нехватки гормона альдостерона. Симптомы обезвоживания заметны невооруженным взглядом — у больных сухая сморщенная кожа, щеки провисают и впадают в области щек, отвисают нижние веки, лицо больного приобретает «мученическое» выражение. Живот становится втянутым.
Обезвоживание поражает мозг и ЦНС, приводя к тяжким последствиям:
- развивается мышечная слабость, конечности могут терять чувствительность вплоть до парастезии и паралича;
- повышается риск тромбоза из-за сгущения крови и снижения насосной функции сердечной мышцы;
- развивается кислородное голодание всех органов по причине вялого кровообращения и замедления метаболических процессов.
При бронзовой болезни негативному влиянию подвергается иммунная система. Естественные защитные силы организма падают — больной становится более восприимчивым к вирусным и бактериальным недугам. У страдающих гипокортицизмом в 2 раза чаще диагностируются бронхиты, пневмонии, воспаление легких.
По мере прогрессирования болезни возникают тяжкие неврологические расстройства. Появляются типичные симптомы в виде заторможенности, вялости, у больных угасают все виды рефлексов. Многолетнее течение гипокортицизма приводит к стойкой депрессии — утрачивается интерес к окружающему, периоды апатии резко сменяются на вспышки раздражительности, недовольства всем. Усугубляет положение постоянная усталость, слабость, сонливость.
Аддисонический криз
Болезнь Аддисона развивается постепенно, клиническая картина проявляется по нарастающей. Но в медицине есть случаи внезапного появления признаков гипокортицизма. При острой недостаточности надпочечников возникает опасное для жизни состояние — аддисонический криз. Кризы чаще развиваются у больных, не подозревающих о наличии болезни, либо при отсутствии неадекватной дозы гормонов в рамках заместительной терапии.
Кризы при бронзовой болезни могут возникать на фоне острых катаральных процессов, травм, операций или инфекционных поражений — надпочечниковая недостаточность резко обостряется и состояние больного становится критическим. Кризы могут возникать у пациентов, получающих лечение в виде индивидуальных доз кортикостероидов. Однако при резкой отмене гормонов, снижении дозировки либо увеличении потребностей организма есть риск развития криза.
Симптомы криза:
- резкая нетерпимая боль в нижних конечностях, спине или животе;
- приступы тошноты в сочетании с неукротимой рвотой, что приводит к обезвоживанию и шоковому состоянию;
- понижение артериального давления до критических показателей;
- сильная тревога, паническое состояние, спутанность сознания;
- резкое падение концентрации ионов натрия с одновременной гиперкалиемией и гиперкальциемией в крови;
- падение уровня глюкозы в крови;
- появление коричневого налета в ротовой полости.
Состояние больного при кризе тяжелое, без оказания срочной медицинской помощи путем введения повышенных доз гормонов может наступить летальный исход из-за нарастающей дегидратации и расстройства функционирования всех жизненно важных систем органов.
Течение болезни в детском возрасте
Болезнь Аддисона у детей чаще диагностируется в младшем школьном и подростковом возрасте. Есть редкие случаи подтверждения патологии у грудных детей и дошкольников. Бронзовая болезнь у детей в большинстве случаев первична — механизм формирования надпочечниковой недостаточности генетически заложен и передан от родителей. Причины, приводящие к вторичному формированию болезни, не отличаются от факторов, провоцирующих развитие недуга у взрослых:
- аутоиммунные нарушения;
- туберкулезное поражение;
- хирургические операции на надпочечниках;
- перенесенные болезни катарального характера;
- онкология.
Первоначальные признаки проявления болезни у детей связаны с дефектами во внешности и отставанием в физическом развитии:
- появление «бронзовой» кожи и витилиго (белых пятен);
- неестественная худоба и изможденный внешний вид;
- астенический синдром (ослабленность, бессилие);
- головокружения и обмороки;
- проблемы по части ЖКТ — поносы, тошнота, рвота, отсутствие аппетита.
Вторичные признаки формируются на фоне длительного дефицита гормонов (после 1–3 лет болезни):
- постоянная жажда и желание кушать только соленую пищу;
- сниженное содержание сахара в крови;
- аменорея у девочек, отсутствие вторичных половых признаков;
- замедленный кровоток, синюшность кожи;
- судорожные припадки;
- затрудненное глотание;
- депрессивный синдром.
Болезнь у детей протекает тяжело, доставляя много страданий в физическом и моральном плане. Дети с бронзовой болезнью выделяются на фоне других — им свойственны аномальная худоба, нетипичный темный оттенок кожи, бледность и слабость, несоответствие возраста общему развитию, невозможность длительного пребывания на солнце. Поэтому ранняя диагностика и назначение заместительной терапии имеют первостепенное значение.
Тактика обследования
Диагноз «гипокортицизм» устанавливают по результатам лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальным методам обследования отводится вторичная роль для установления степени поражения надпочечников при длительно текущей болезни.
Лабораторные исследования
При подозрении на надпочечниковую недостаточность обязательному исследованию подлежит кровь и моча. Показательны и диагностические пробы.
- Общий анализ крови у страдающих бронзовой болезнью содержит массу отклонений от варианта нормы: усиливается гематокрит (количественное соотношение лейкоцитов, красных кровяных телец и плазмы); понижается концентрация гормонов (кортизол, альдостерон, тестостерон) при повышении содержания адренокортикотропного гормона.
- Биохимия покажет нарушения в ионном балансе крови — недостаток натрия при избытке калия.
- Анализ урины информативен в плане изучения концентрации продуктов обмена глюкокортикоидов и тестостерона.
- Диагностические пробы — с синактеном-депо и АКТГ — позволяют максимально достоверно определить уровень эндокринных расстройств. Проведение проб направлено на выявление органа-мишени.
Инструментальное обследование включает проведение:
- ЭКГ и ЭхоКГ — с целью выявления степени расстройств в сердечно-сосудистой системе.
- КТ и МРТ — с целью установления патологических процессов в надпочечниках, сердце, нервной и пищеварительной системах; от установленных размеров надпочечников зависит первопричина болезни Аддисона — при туберкулезном поражении орган увеличен и содержит наслоения кальциевых солей, при аутоиммунном процессе орган уменьшается.
- Рентгенография черепных костей необходима, когда причина надпочечниковой недостаточности кроется в гипофизе или гипоталамусе.
После полного обследования результаты сводятся воедино. Обязателен сбор анамнеза, изучение наследственности, объективный осмотр пациента. Совокупность жалоб, внешних признаков и данных диагностики позволяет дифференцировать болезнь Аддисона с прочими хроническими патологиями и подтвердить диагноз.
Лечение
Своевременно назначенное адекватное лечение позволяет оптимизировать состояние больного. Терапия при болезни Аддисона комплексная и включает:
- основное лечение путем подбора оптимальной дозы гормонов синтетического происхождения (заместительная терапия);
- симптоматическое лечение для снятия тревожащих проявлений (боли, желудочно-кишечные расстройства, депрессивные состояния, дегидратация);
- рациональное калорийное питание.
Заместительная терапия
Регулярный прием синтетических гормонов необходим для поддержания стабильного состояния больного. Это связано с тем, что жизненно важные гормоны — альдостерон, кортизол — нигде, кроме надпочечников, не синтезируются. Страдающим бронзовой болезнью назначают Кортизон в качестве основного препарата. Кортизон давно положительно зарекомендовал себя в лечении эндокринных дисфункций.
При подборе индивидуальной дозы важно учитывать правила:
- назначаемое количество медикамента должно быть идентично тому уровню гормонов, которое синтезируется физиологическим путем у здоровых людей;
- заместительная терапия начинается с приема низких доз (с целью адаптации организма), постепенно дозировка повышается до достижения адекватного состояния организма;
- гормоносодержащие препараты принимают по принципу убывания — максимальную дозу принимают в утренние часы, уменьшенную — в дневное время, минимальную — вечером; соблюдение принципа основано на естественной деятельности надпочечников, которые наиболее активны ранним утром и пассивны вечером;
- при аддисонических кризах показано внутривенное или внутримышечное вливание гормонов с увеличением дозировки.
Снятие негативной симптоматики
Симптоматическое лечение включает назначение медикаментов для поддержания оптимальной жизнедеятельности организма. При длительном обезвоживании, расстройстве электролитного баланса показано внутривенное введение физраствора. Резкое падение сахара в крови требует введения глюкозы в 5% концентрации.
Если течение гипокортицизма осложнено туберкулезным процессом, назначают специальные средства — антибиотики основного и резервного ряда (Изониазид). Подбор дозы в этом случае осуществляет фтизиатр, который совместно с эндокринологом контролирует процесс лечения.
Диета
Диетическое питание играет важную роль в комплексном лечении. Больные гипокоптицизмом нуждаются в усиленном калорийном питании с оптимальным балансом белков, углеводов, жиров и витаминов. Основные принципы питания:
- прием пищи дробный, не менее 4–5 приемов пищи, обязателен легкий ужин перед сном в виде белковых продуктов (молоко) для профилактики гипогликемии;
- повышение суточного объема потребляемой соли до 2-х ст. л.;
- ежедневное употребление мяса и отварных овощей;
- строгое ограничение в потреблении продуктов с высоким содержанием калия — картофеля во всех видах, сухофруктов, орехов, шоколада;
- обязательное употребление в повышенных дозах продуктов с содержанием аскорбиновой кислоты и витамина В (отвар ягод шиповника, цитрусовые, пивные дрожжи).
Прогноз и превентивные меры
Больные гипокортицизмом подлежат пожизненному наблюдению у эндокринолога для контроля за общим состоянием, оценкой эффективности терапии и недопущения развития кризов. Наблюдающий врач ведет учет:
- показателей ритмики сердца — ЧСС, пульс;
- показателей крови — ионы, свертываемость, гематокрит;
- веса и сохранности аппетита;
- уровня сахара крови натощак.
Врач обязан информировать пациента о первых проявлениях аддисонова криза для недопущения серьезных осложнений и внезапной смерти. При соблюдении правильного образа жизни, питания и поддерживающей гормонотерапии средняя продолжительность жизни не отличается от показателя у обычных людей.
Лица с Аддисоновой болезнью для профилактики кризов должны соблюдать ряд профилактических мер:
- избегать интенсивных физических нагрузок и стрессовых ситуаций;
- самостоятельно не отменять и не корректировать дозы гормонов;
- своевременно лечить инфекционные и вирусные болезни.
Для общей профилактики гипокортицизма важно не допускать развития недугов, отрицательно влияющих на надпочечники — туберкулез, аутоиммунные и онкологические болезни, грибковые и системные патологии. При малейшем подозрении на недостаточность надпочечников — резкая потеря веса, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, скачки артериального давления — необходимо обратиться к эндокринологу.
Болезнь Аддисона, несмотря на прогрессирующее хроническое течен