Болезнь бехчета где лечить в москве

Описание

 Болезнь Бехчета. Заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию. Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Дополнительные факты

 Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета. Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр. Агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Болезнь Бехчета

Симптомы

 Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз. На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.
 Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.
 Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита. Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.
 Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.
 Кровохарканье. Лейкоцитоз. Понос (диарея). Слабость мышц (парез). Тошнота.

Диагностика

 Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.
 Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление. Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови.
 Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и тд Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава. В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Лечение

 Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).
 Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.
 При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия — плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом. Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Прогноз

 Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения. Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости. Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.
 При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

О заболевании

Болезнь Бехчета (большой афтоз Турена) представляет собой воспалительный процесс, который может возникнуть в любой части тела. Воспаление может поражать артерии, вены, мозг, в некоторых случаях – суставы, и редко – кожу. Чаще всего, болезнь проявляется наличием язв в полости рта, в области репродуктивных органов и в других частях тела. Хотя, точные причины этого заболевания остаются пока неизвестными, считается, что ведущую роль играют неблагоприятные факторы окружающей среды и генетическая предрасположенность. Кроме того, болезнь Бехчета более распространена среди азиатов, чем люди европейского происхождения, причина этого также не известна.

Симптомы болезни Бехчета зависят от того, в какой части тела находится ее очаг. Язвы, появляющиеся в полости рта или на гениталиях, чаще всего множественны, и они рецидивируют группами, что означает, что одновременно развиваются и мелкие язвы. Обычно, они расположены недалеко друг от друга и дистанция между ними составляет около 20 мм. Если язва развивается во рту, десны и язык являются наиболее распространенными местами ее появления. Если изъязвление развивается на гениталиях, мошонка у мужчин и вульва у женщин являются наиболее расположенными к этому процессу. Язвы достаточно болезненны. В редких случаях, болезнь Бехчета проявляется воспалительным процессом в глазах, поражая переднюю часть органа. Самым опасным проявлением болезни Бехчета является воспаление артерий, так как оно приводит к недостаточному кровоснабжению некоторых органов. Наиболее опасным осложнением воспаления артерий является инсульт. Если воспаление развивается в суставах, у человека может развиться артрит, а также ощущаться определенная скованность и боль в суставах. Редко, воспаление развивается в мозге и в основном поражает мозговые оболочки.

Симптомы

• Язвы
• Лихорадка
• Боль в суставах и скованность, если именно они стали местом поражения
• Головные боли, если очаг болезни находится в головном мозге
• Помутнение зрения и боль в глазах, если болезнь Бехчета поразила эти органы

Диагностика

• Во время общего осмотра врач обследует кожу пациента на признаки изъязвлений. Вместе со скованностью, болью в глазах или головными болями, язвы могут быть симптомами болезни Бехчета.
• МРТ и КТ сканирования применяются, если есть подозрение, что болезнь Бехчета повредила оболочки головного мозга или артерии. В таком случае, разные органы подлежат обследованию, чтобы убедиться, что они не пострадали в результате воспалительного процесса.
• Тест патергии используется для диагностики болезни Бехчета. Стерильной иглой прокалывают кожу. Если через некоторое время возникает красный узел или, в некоторых случаях, пустула (прыщ — гнойничок), у пациента диагностируется болезнь Бехчета.

Виды лечения

• Консервативная терапия зависит от места расположения очага заболевания. Язвы чаще всего лечатся специальными гелями и кортикостероидными кремами, чтобы облегчить боль. Специальные противовоспалительные препараты используются для снижения жесткости и боли в суставах. Воспаление глаз лечится специальными каплями, которые облегчают боль и уменьшают воспаление. В некоторых случаях назначаются иммунодепрессанты для снижения активности иммунной системы, так как это заболевание вероятней всего будет аутоиммунным. Хотя нет никакого определенного лечения для болезни Бехчета, симптомы можно смягчить, так что человек почувствует себя значительно лучше.