Болезнь дарье на волосистой части головы
- Что такое болезнь Дарье
- Особенности болезни Дарье
- Симптомы болезни Дарье
- Причины болезни Дарье
- Болезнь Дарье у детей
- Диагностика болезни Дарье
- Лечение болезни Дарье
- Осложнения при болезни Дарье
- Профилактика болезни Дарье
Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса). Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине. Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.
Особенности болезни Дарье
Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса. Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции. В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.
Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:
- Классическая фолликулярная.
- Везикуло-буллёзная.
- Изолированная.
- Линейная (зостериформная, локализованная).
Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета. Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.
Симптомы болезни Дарье
К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.
Признаки болезни Дарье:
- Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.
Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине. - Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
- Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
- Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.
Причины болезни Дарье
Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер. Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка. В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет. Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.
Болезнь Дарье у детей
Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.
Диагностика болезни Дарье
Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:
- Гистологическое исследование повреждённой кожи.
- Общий анализ крови.
- Анализ мочи.
- Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).
По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:
- Болезнь Кирле.
- Красный плоский лишай.
- Пузырчатка.
- Себорейный дерматит.
- Эпидермодисплазия верруциформная.
Лечение болезни Дарье
Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.
Для этого используется прижигание:
- Диатермическим током (диатермокоагуляция).
- Холодом (криотерапия).
- Лазером (лазеротерапия).
- Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.
Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты. Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.
При болезни Дарье рекомендуется:
- Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
- Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
- Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
- Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.
Чтобы не допустить перенасыщения организма витамином А, повышения давления спинномозговой жидкости и водянки головного мозга (гидроцефалии) в период лечения необходим контроль работы почек и печени – не реже, чем два раза в месяц.
Осложнения болезни Дарье
При отсутствии лечения болезнь Дарье может вызвать следующие осложнения:
- Задержка умственного развития (в детском возрасте).
- Нарушение работы половой системы.
- Гормональные сбои.
- Снижение иммунитета на клеточном уровне.
- Эпилепсия.
Профилактика болезни Дарье
Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога. Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.
Источник
Болезнь Дарье или фолликулярный дискератоз – это наследственное поражение кожных покровов, проявляющееся кожным высыпанием и повышенным ороговением эпидермиса.
Заболевание вызывает искусственный дефицит витамина А и снижает активность некоторых ферментов.
Болезнь при этом не передается через телесный контакт или половым способом.
Основным симптомом считается локальный дерматит в области лица, спины, груди или волосистой части головы. Лечение фолликулярного дискератоза исключительно симптоматической. Прогноз жизни у таких пациентов благоприятный, хотя полное излечение и невозможно.
[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]
[/su_spoiler]
Этиология заболевания
Причина болезни заключается в генетической предрасположенности. Болезнь Дарье представляет собой наследственный дерматоз.
Некоторые специалисты считают, что возникновение патологии провоцирует системный недостаток ретинола.
В воспаленном кожном покрове постепенно увеличиваются межклеточные пространства, куда немедленно проникает патологическая микрофлора. Вторичное инфицирование кожи наблюдается на фоне покраснения и ороговения эпидермиса.
Классификация фолликулярного дискератоза
Врачи-дерматологи в зависимости от клинической картины дерматита разделяют болезнь Дарье на следующие категории:
- себорейная форма классического фолликулярного дискератоза, которая встречается в 90% пациентов;
- локализованное поражение кожных покровов, характеризующееся ограниченным участком высыпания и ороговения поверхностных слоев кожи;
- гиперкератический вид – бородавчатая дискератома, первичными элементами которой чвляются ороговевшие бородавки и бородавчатые разрастания дермы с участками трещин;
- везикулезно-буллезная форма – полиморфное высыпание в виде узлов, гнойников и ороговевших чешуек.
Симптомы заболевания
Болезнь Дарье первостепенно проявляется расширением выводящих протоков потовых желез, которые становятся заметными невооруженным взглядом. При этом на кожном покрове образовываются небольшие углубления.
Начало заболевания также характеризируется специфическим поражением ногтей, на поверхности которых образовываются белые и розовые полосы. Ногтевая пластинка при этом покрыта множественными канавками и бороздами.
В развёрнутой стадии заболевания на открытых участках тела наблюдаются обильные высыпания, которые частично покрыты корками. После удаления ороговелого слоя оголяются эрозии. К ним постепенно присоединяется бактериальная инфекция. В результате у пациента появляются следующие симптомы:
- периодические приступы боли в области воспаленного участка кожи;
- зловонный запах из эрозий и зоны высыпаний;
- признаки общей интоксикации организма в виде быстрой утомляемости, общего недомогания и хронической усталости.
При локализированной форме болезни высыпания образовываются линейно и только на одном определенном участке кожного покрова. Постепенно область поражение подвергается пигментации.
Везикулезно-буллезному виду поражения присущи полиморфные высыпания. У больного одновременно могут наблюдаться уплотнения эпидермиса и пузырьки с гнойным содержимым. Очаги поражения располагаются в кожных складках или слизистых оболочках. Часто в таких случаях врачи устанавливают диагноз: «лейкоплакия», которая требует особого внимания, поскольку является передраковым состоянием кожи.
[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]
[/su_spoiler]
Диагностика заболевания
Предварительный диагноз устанавливает врач-дерматолог после сбора анамнеза болезни и визуального осмотра кожных покровов. Специалист обращает особое внимание на генетическую предрасположенность.
Окончательная диагностика требует проведения гистологического и цитологического исследования патологической области кожного покрова. По необходимости врачи дифференцируют заболевание с экземой, красным плоским лишаем и доброкачественным новообразованием.
Лечение болезни
Терапия фолликулярного дискератоза, как правило, комплексное и длительное. Сначала дерматолог советует пациенту максимально исключить действие на кожу следующих факторов:
- ультрафиолетовое излучение;
- высокие и низкие температуры окружающего воздуха;
- повышенная влажность, частая потливость.
В дальнейшем медики борются с вторичной инфекцией посредством антибиотиков, противогрибковых средств и антисептиков.
Антибактериальные средства при лечении болезни Дарье
Инфицирование кожного покрова служит поводом к назначению антибиотиков. В таких случаях специалисты используют такие группы препаратов:
- Пенициллины. Это наиболее популярные средства. Они вводятся в организм только через внутримышечные инъекции, поскольку пенициллин не устойчив к действию желудочного сока. Представителям данной группы являются бензилпенициллин, бициллин, новоцин. В последнее время широкую популярность приобрели полусинтетические пенициллины в силу своей высокой активности к стафилококковой и стрептококковой инфекции.
- Оксациллины. Этот антибиотик выпускается в таблетированной форме и в виде ампул для внутримышечных инъекций.
- Ампиокс. Особенная эффективность такого препарата основывается на сочетании в его составе ампициллина и оксациллина.
Противогрибковые медикаменты для терапии фолликулярного дискератоза
В дерматологии врачи применяют следующие наружные средства по борьбе с грибковой инфекцией:
- Аморолфин. Медикамент клеточную оболочку грибков. Показан для лечения воспалительных поражений кожи, вызванных дрожжевыми и плесневыми грибами.
- Лоцерил. Это 5% лак для ногтей, который предназначен для обработки ногтевой пластинки. Болезнь Дарье часто сопровождается грибковым повреждением ногтей.
- Бифоназол. Лекарство эффективно в отношении большинства дерматофитов. В некоторых случаях применение этой мази провоцирует местное раздражение эпидермиса в виде покраснения, чувства покалывания и жжения.
- Изоконазол. Этот препарат обладает широким спектром действия. Изоконазол устраняет грибковую и бактериальную инфекцию на пораженных участках кожного покрова. В дерматологии он применяется в виде мази для наружной обработки кожи.
- Клотримазол. Особенность данного средства заключается в его повышенной проникающей способности. После наружного применения активные частицы клотримазола распространяются в роговой слой дермы. Врачи рекомендуют применять препарат при глубоком поражении кожи.
Антисептические средства в лечении болезни Дарье
Антисептики должны отвечать таким требованиям:
- активно уничтожать болезнетворные микроорганизмы;
- не оказывать токсического действия и не повреждать поверхностные слоя кожи.
Антисептические средства в дерматологии применяются в таких формах:
- Красители. Метиленовый синий и бриллиантовый зеленый, оказывающие выраженный бактерицидный эффект.
- Фенолы и альдегиды. Эти препараты разрушают клеточные стенки патологических микроорганизмов и тем самым обездвиживают, препятствуя распространению инфекции.
- Гипертонические растворы в виде солевых ванночек, для которых характерен слабое антисептическое действие.
- Протеолитические ферменты. Такие мази применяются для быстрого удаления некротического налета и стимуляции восстановительных процессов в эпидермисе.
- Нитрофураны. Растворы фурацилина, фуразолина и фурагина предназначены для промывания гнойных очагов.
- Щелочные присыпки и пасты в виде салициловой кислоты, нашатырного спирта и борной кислоты используют в качестве универсальных дезинфекторов кожного покрова.
В тяжелых случаях, когда течение болезни имеет распространенный характер врачи-дерматологи рекомендуют пациентам воспользоваться гормональными мазями на основании гидрокортизона и преднизолона. Это такие средства как лоринден, бетаметазон, элоком, белодерм и дермовейт. Гормонсодержащие препараты для внешнего применения купируют воспалительный процесс, снижают аллергическую отечность и способствуют скорейшему очищению раневой поверхности.
При лечении болезни Дарье специалисты постоянно корректируют степень ороговения эпидермиса. Для этого больной принимает препараты витамина А и обрабатывает поврежденную поверхность кожи масляным раствором витамина Е.
В исключительных случаях больному проводят удаление отдельных некротических элементов сыпи.
Прогноз заболевания
К сожалению, фолликулярный дискератоз является неизлечимой патологией.
Но несмотря на это прогноз жизни благоприятный. У многих пациентов комплексная терапия позволяет добиться стойких ремиссий, во время которых человек может вести активный образ жизни.
Профилактика обострения болезни Дарье заключается в регулярных консультациях дерматокосметолога, периодических процедурах оксигенотерапии, осуществлении кислородных и морских ванн.
Источник
Болезнь Дарье (мкб 10) также называется «хронический фолликулярный дискератоз». Это кожное заболевание наследственной природы он проявляется в виде узелковых высыпаний коричневого или бурого оттенка. Узелки связываются с фолликулами волоса, которые имеют конусообразную поверхность и покрываются корочками плотной структуры.
Причины патологии
Это заболевание передается по наследству. Особый дефектный ген приводит к тому, что витамин А усваивается организмом недостаточно, а из-за отсутствия некоторых ферментов нарушается процесс ороговения кожи. Если у одного из родителей есть такой дефектный ген, то вероятность развития у ребенка составляет 50%. Болезнь не передается через поколение, то есть если ребенок родился здоровым, то его дети эту патологию не унаследуют.
Болезнь Дарье не заразна и получить ее при контакте с больным невозможно.
Симптомы и проявления
При болезни Дарье на коже образуются перифолликулярные и фолликулярные плоские узелки (папулы). Размер может различаться от 1 до 3 мм, иногда могут развиваться и большие образования. Большее количество папул покрывается твердой сухой роговой корочкой, которая имеет грязно-коричневый оттенок. Корка приподнимается над поверхностью кожи, но крепко держится над папулами. Если удалить ее на коже станут видны углубления в виде воронки.
Эти узелки чаще всего образуются в устье волосяных луковиц, это часто провоцирует развитие фолликулита. Высыпания проявляются симметрично и могут захватить большие участки кожи.
Сыпь чаще всего образуется на крупных складках кожи, на сгибательных поверхностях суставов, в области ключиц, на волосистой части головы, в носогубных складках, между лопатками и т.п. бывают случаи, когда сыпь покрывает полностью все тело.
На голове сыпь представлена плоскими папулами, а также бляшками бородавчатого типа, которые отличаются очень шелушащейся поверхностью. Если удалить корочки, на голове будут формироваться очаги лысины.
Развиваясь, болезнь вызывает появление новых областей высыпаний. Старые сливаются с новыми и формируют обширные участки.
В крупных складках могут образовываться новообразования, которые по форме похожи на цветную капусту. На них формируются трещины, эрозии, пузырьки. Папулы, которые проявляются на тыльной стороне кистей, похожи на плоские бородавки.
Часто поражение может затронуть ногти. При этом на них появляются полоски продольного направления, трещины и гиперкератоз тканей под ногтями. Слизистые поражаются крайне редко.
Формы патологии
Болезнь Дарье может проявляться в разных формах:
- локализованная (характерна линейным расположением очагов, возникает только на ограниченных участках);
- изолированная (появляются узелки и бородавчатые высыпания);
- везикулезно-буллезная (бывает редко, с узелками на коже образовываются пузырьки).
Иногда с болезнью Дарье проявляются также патологии системного характера: умственная отсталость, болезни глаз, аномальное развитие скелета, эпилепсии, расстройства психической системы, эндокринной системы.
Лечение
Лечение этой патологии проводится амбулаторное. Госпитализацию проводят только в случае обострения. Проводятся только симптоматические меры. Больной должен принимать витамин А в больших количествах вовнутрь или в виде инъекций. Курс витаминов продолжается 3 месяца, а потом необходимо сделать перерыв.
Также назначают прием витаминов К и В12. Показано профилакторно-курортное лечение, облучение ультрафиолетом. Хороший эффект оказывают жемчужные ванны.
Если разрастания слишком велики их могут удалять хирургическими методами или с помощью электрокоагуляции.
Источник