Болезнь фон виллебранда 1 типа у собак
Данное заболевание названо именем профессора Эрика Адольфа фон Виллебранда, который родился и работал в Финляндии (на тот момент – Российской империи) с конца 19 до начала 20 века.
В 1996 году учеными генетической лаборатории VetGen, США, при совместной работе с Университетом штата Мичиган, было объявлено об открытии мутации, вызывающей болезнь Виллебранда 1 типа у собак.
Описание
Болезнь фон Виллебранда (или ангиогемофилия) – наследственное заболевание крови, которое характеризуется неожиданными кровотечениями, возникающими без воздействия внешних факторов. Кровотечения возникают в связи с нарушением свертываемости крови, которое вызвано слабой активностью фактора Виллебранда.
Фактор Виллебранда – двухкомпонентный белок крови, который секретируют эндотелиальные клетки, циркулирующий в плазме крови мультимерами разного размера.
Он необходим для склеивания тромбоцитов с субэндотелиальными тканями там, где была повреждена сосудистая стенка.
Если концентрация данного белка снижена, тромбы (сгустки крови, останавливающие кровотечение) не образуются.
Патология может встречаться у собак обоих полов.
Важно! Болезнь Виллебранда – трудно диагностируемая патология, так как предрасположенность к возникновению спонтанных кровотечений присуща не всем собакам, имеющим низкий уровень фактора в крови.
Типы
Данную патологию классифицируют по типу и наличию мультимеров в составе фактора.
Существует 3 типа болезни:
- Тип 1. Наиболее распространенный тип патологии. В плазме содержатся все мультимеры, однако их концентрация намного ниже нормы. Наиболее предрасположены к данной форме заболевания доберманы, пемброк вельш-корги, эрдельтерьеры.
- Тип 2. Для этого типа характерно отсутствие мультимеров большого размера, которые отвечают за склеивание тромбоцитов. Встречает реже, чем тип 1, патология зарегистрирована у немецких короткошерстных пойнтеров.
- Тип 3. В данном, наиболее тяжелом, случае фактор Виллебранда полностью отсутствует. Чаще всего встречается у шотландских терьеров, чесапик-бей ретриверов.
Почти все случаи заболевания фон Виллебранда у собак относятся к 1 типу.
Симптомы
Симптоматика этого заболевания схожа с симптомами гемофилии, из-за чего порой ее называют псевдогемофилией.
Самый характерный и специфический симптом данной патологии – кровотечение из слизистой, сначала проявляющееся как кровоточивость десен, носовое кровотечение и превышающее норму наличие крови в моче.
Проявляться недуг может в разной степени тяжести, это связано с индивидуальными особенностями собак. Для легкой формы характерны умеренно выраженные кровотечения, в более серьезных случаях происходят обширные и тяжелые кровопотери, которые часто приводят к летальному исходу.
Каждому типу заболевания присуща своя симптоматика:
- 1 тип. Неожиданное кровотечение из носа, полости рта и мочевыводящих путей. Кроме того, наблюдается аномально долгое кровотечение во время проведения стандартных манипуляций, например при чистке зубов, купировании хвоста или ушей, кастрации, стерилизации, а также при подстригании когтей.
- 2 тип. У собак выражена тяжелая форма нарушения свертывания крови, сопровождающаяся обильной кровопотерей.
- 3 тип. Данный тип характеризуется массивной кровопотерей.
Для точного определения наличия болезни, существует несколько методов диагностики:
- тест на свертываемость крови, при котором надрезается слизистая на губе;
- выявление антител в крови;
- ДНК-тест, при котором проводится анализ мутации, приводящей к развитию патологии. Для проведения необходима проба крови или мазок из полости рта.
На протяжении долгого времени заболевание может протекать бессимптомно, однако при наличии патологии легкая травма или плановое хирургическое вмешательство неизбежно приведет к аномальному кровотечению или подкожному кровоизлиянию.
Прогнозы и последствия
Опасность заболевания напрямую зависит от того, насколько сильно нарушена свертываемость крови.
Отсутствие травм и серьезных повреждений обеспечивает многим собакам высокий уровень жизни, однако нельзя забывать, что пролонгированное во времени спонтанное кровотечение может привести к летальному исходу.
Кроме того, опасность патологии выражается в возможности возникновения жизненно опасных случаев, такие как, например, кровотечение в дыхательной системе или в мозге.
Свести к минимуму вероятность появления тяжелых и опасных для жизни последствий помогает своевременная диагностика патологии.
Лечение
Основной метод лечения данного заболевания заключается в переливании плазмы крови, содержащей большое количество нужного белка, а в случае наличия анемии – цельной крови. Как правило, одной такой процедуры хватает, чтобы купировать недуг.
В качестве альтернативы можно применить десмопрессин ацетат. Данный препарат увеличивает содержание фактора Виллебранда в сыворотке крови и сокращает длительность кровотечения.
Важно! Не у всех собак данный препарат вызывает положительную реакцию.
При незначительном и умеренном кровотечении, можно использовать бинты или другие средства давления, чтобы его остановить. Если кровотечение открылось в течение операции, ветеринару необходимо максимально быстро сшить кровеносные сосуды. Собаке, потерявшей значительное количество крови, необходимо переливание.
Если о наличии патологии у собаки известно до начала операции и операция при этом – необходимая мера, нужно вводить собаке криопреципитат – продукт крови, с высоким содержанием фактора фон Виллебранда.
Важно! Применение аспирина, транквилизаторов, производных фенотиазина, противовоспалительных средств, подавляющих функцию тромбоцитов, строго противопоказано.
Предрасположенность
Случаи развития этого недуга встречаются у всех собак, имеющих тенденцию к кровотечениям.
Заболевание зарегистрировано у 54 пород собак. Чаще всего патология встречается у таких пород как:
- эрдельтерьер;
- бассет-хаунд;
- доберман;
- пинчер;
- немецкая овчарка;
- золотистый ретривер;
- манчестерский терьер;
- цвергшнауцер;
- ротвейлер;
- шотландский терьер;
- пудель.
Распространенность заболевания зависит от породы собаки, чаще всего его наличие регистрируется у доберманов и пинчеров – 60-75%, у шелти – 28% и 16-30% – у шотландских терьеров.
Профилактика
Болезнь фон Виллебранда – наследственная патология, поэтому эффективных мер ее профилактики не существует.
Собаки, у которых обнаружен данный недуг, не должны быть допущены к вязке. Учитывая то, низкое значение фактора Виллебранда в крови собаки не является гарантией проявления клинических признаков, к разведению нельзя допускать животных с зарегистрированными эпизодами спонтанного кровотечения.
Кроме того, следует постараться исключить серьезные хирургические вмешательства, если же это невозможно, то перед операцией необходимо провести профилактический курс десмопрессина и заготовить плазму или донорскую кровь здоровой собаки на случай необходимости переливания.
Заключение
Болезнь фон Виллебранда – опасное заболевание, которое может привести в плачевному исходу. Поэтому чем раньше хозяин узнает о наличии патологии у собаки, тем лучше. Необходимо узнать все о здоровье родителей собаки перед приобретением щенка или провести анализы своей собаки.
В случае подтверждения наличия заболевания, следует найти хорошего ветеринара и постоянно контролировать потребности и состояние собаки. Если у собаки началось спонтанное аномально длительное кровотечение, ее необходимо максимально быстро доставить в ветеринарную клинику.
Источник
Признаки
Описание патологии
Диагностика
Лечение
РџСЂРѕРіРЅРѕР·
Профилактика
Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, характеризующиеся нарушением свертываемости РєСЂРѕРІРё, спонтанными кровотечениями. РџСЂРё данной патологии наблюдается недостаточность фактора Виллебранда, который участвует РІ адгезии (склеивании) тромбоцитов Рё защищает фактор VIII РѕС‚ протеолиза.
Болезнь Виллебранда регистрируется у собак многих пород (более 50 пород собак), но особенно предрасположены доберманы, шотландские терьеры, эрдельтерьеры, золотистые ретриверы, немецкие овчарки, манчестерские терьеры.
Признаки
Носители заболевания долгое время могут оставаться бессимптомными, однако при легком травмировании или плановом хирургическом вмешательстве типично возникновение аномального кровотечения или геморрагии (подкожного кровоизлияния). Менее распространенным признаком является спонтанное кровотечение из носовых ходов или при мочеиспускании. У многих собак клинические признаки не проявляются в течение жизни.
Описание патологии
Болезнь Виллебранда характеризуется дефицитом фактора Виллебранда, белка РєСЂРѕРІРё, который отвечает Р·Р° прикрепление тромбоцитов Рє коллагену. Таким образом, РїСЂРё снижении его концентрации становится невозможным образование тромбов – сгустков РєСЂРѕРІРё, останавливающих кровотечение. Однако болезнь Виллебранда относится Рє числу трудно диагностируемых патологий, поскольку РЅРµ РІСЃРµ собаки СЃ РЅРёР·РєРёРј уровнем фактора РІ РєСЂРѕРІРё предрасположены Рє возникновению спонтанного кровотечения.
Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию различных компонентов, входящих в состав фактора (они называются мультимерами).
1 тип. Присутствуют РІСЃРµ мультимеры, концентрация РёС… значительно ниже РЅРѕСЂРјС‹.Типичные симптомы – спонтанное кровотечение РёР· носовых С…РѕРґРѕРІ, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально длительное кровотечение РїСЂРё проведении стандартных операций, таких как чистка Р·СѓР±РѕРІ, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация. Предрасположенные РїРѕСЂРѕРґС‹: доберман, пемброк вельш-РєРѕСЂРіРё, эрдельтерьер.
2 тип. Характеризуется отсутствием больших мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются тяжелые формы нарушения свертывания крови, сильные кровопотери. Заболевание регистрируется у немецких короткошерстных пойнтеров.
3 тип. Самый тяжелый тип заболевания. Фактор Виллебранда полностью отсутствует. Типичная клиническая картина – массивная кровопотеря. Предрасположены шотландский терьер, чесапик-бей ретривер.
Диагностика
Самый простой тест на свертываемость проводится путем короткого надрезания слизистой на губе пациента. Однако стоит помнить, что ряд других заболеваний также может влиять на полученный результат.
Более точная диагностика – выявление антител Рє фактору Виллебранда РІ РєСЂРѕРІРё пациента.
Лечение
Заключается в введении пациенту плазмы крови с большим количеством необходимого белка перед проведением хирургического вмешательства, либо после травмы, спровоцировавшей кровотечение. При тяжелой кровопотере показано переливание крови.
Также возможно применение препарата десмопрессин. Он увеличивает концентрацию фактора Виллебранда, доступного для процесса тромбообразования. Препарат можно вводить превентивно, перед плановым хирургическим вмешательством.
Р
Источник
В 1996 году ученые генетической лаборатории VetGen, США, в сотрудничестве с Университетом штата Мичиган, гордо объявили об открытии мутации, которая вызывает болезнь Виллебранда типа I у собак.
Болезнь Виллебранда типа I наиболее распространена у собак, порядка 95% всех случаем заболевания. Она характеризуется аномально низкой продукцией белка в крови, который называется фактором Виллебранда и играет ключевую роль в сложном процессе свёртывания, возникающем при повреждении кровеносного сосуда. Течение болезни Виллебранда типа I у собак, предрасположенных к этому заболеванию пород, происходит в лёгкой форме, в отличие от тяжёлой формы болезни Виллебранда типа III, которая встречается у шотландских терьеров и шотландских овчарок.
У собак, у которых встречается тяжёлая формы болезни, болезнь Виллебранда типа III, фактор Виллебранда вообще не обнаруживается в крови.
МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЙ ТЕСТ РЕКОМЕНДОВАН
- для заводчиков породы
- для будущих владельцев породы
- для ветеринарных специалистов
Проведение ДНК теста позволяет принимать обоснованные решения по искоренению гена заболевания фон Виллебранда при разведении собак.
Болезнь фон Виллебранда (Von Willebrand’s Disease) является самым часто встречающимся нарушением свёртываемости у собак.
Это заболевание развивается при наличии в крови дефектного фактора Виллебранда или его дефицита в крови.
Фактор Виллебранда, это крупный мультимерный (разноразмерный) белок, синтезирующийся эндотелиальными клетками и мегакариоцитами. Фактор Виллебранда необходим для нормальной адгезии тромбоцитов. Мультимеры фактора Виллебранда разного размера (мелкие, средние и крупные) циркулируют в плазме. Самые крупные мультимеры белка гемостатически наиболее активны и первыми откладываются в тельцах Вейбеля-Палада в эндотелиальных клетках сосудов. Фактор Виллебранда также действует как переносчик фактора свертывания VIII (FVIII-C), обеспечивая стабильность FVIII-C в циркуляции путём предотвращения протеазоопосредованной деградации.
Болезнь фон Виллебранда делится на 3 типа на основании наличия качественных или количественных дефектов фактора Виллебранда.
Болезнь фон Виллебранда типа 1 объединяет пациентов, у которых наблюдается аномально низкие концентрации структурно нормального фактора Виллебранда. Это самый часто встречающийся тип болезни фон Виллебранда у собак (более 95% от всех случаев).
Тип 2 объединяет пациентов со структурным нарушением фактора Виллебранда. Тип 2 редко встречается у собак.
Тип 3 (который также часто называют «тяжелый тип 1») объединяет пациентов, у которых не обнаруживается Фактор Виллебранда. Этот тип также редко встречается у собак.
Практически все случаи болезни фон Виллебрандта у собак относятся к типу 1. Только у немецких короткошерстных пойнтеров и немецких жесткошерстных пойнтеров был описан тип 2. Болезнь фон Виллебранда 3 типа была описана у скотч-терьеров, шелти, голландских койкерхондье и чесапик бэй ретриверов.
Общие клинические признаки включают кровотечения на слизистой, изначально проявляющиеся как кровоточивость десен, носовое кровотечение, а также гематурия. Также частыми проявлениями являются длительное кровотечение при купировании хвоста, купировании ушей или стрижке когтей. Фактор Виллебранда циркулирует как комплекс с фактором VIII-C, белком, дефицит которого наблюдается при гемофилии A. Активность фактора VIII-C обычно сильно снижена при тяжёлых формах болезни фон Виллебранда, однако в большинстве случаев болезни фон Виллебранда у собак снижение активности фактора VIII-C является лёгким или умеренным, и результаты тестов на коагуляцию, таких как активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и активированное время свертывания (АВС), находятся в пределах нормы. Поскольку Фактор Виллебранда важен при регуляции адгезии тромбоцитов к субэндотелиальным поверхностям, клиническая картина является классической для симптомов, наблюдаемых при тромбоцитарных заболеваниях (кровоизлияния на слизистой или коже).
Собак, у которых проявляется геморрагический диатез при отсутствии аномалий скрининговых тестов на коагуляцию или тромбоцитопении, следует тестировать на болезнь фон Виллебранда.
Болезнь фон Виллебрандта у различных пород собак
Порода собак
Свободны от носительства
Носители
Больные собаки
Бернский зенненхунд
84%
15%
1%
Манчестер-терьер
60%
36%
4%
Вельш-корги пемброк
59%
35%
6%
Независимая ветеринарная лаборатория ПОИСК предлагает генетический тест на болезнь фон Виллебранда 1 типа.
- Окончательный результат исследования: Тест будет однозначно классифицировать собак предрасположенных пород на носителей, больных и свободных от мутации животных.
- Тест проводится однократно: В лаборатории проводится исследование мутации ДНК, каждая собака должна быть проверена только один раз в своей жизни.
- Простота при отборе материала и отправке: просто сделать мазок с внутренней стороны щеки собаки с помощью цитощетки. Соскоб нужно повторить дважды, затем цитощетку направить в лабораторию с курьером или почтой.
Материал для исследования: буккальный эпителий, а также кровь, отобранная в пробирку с К3ЭДТА.
Тест предназначен для собак следующих пород: бернский зенненхунд, котон де тулеар (мадагаскарский бишон), доберман пинчер, дрентская куропаточная собака, немецкий пинчер, керри-блю-терьер, манчестерский терьер, папильон, вельш корги пемброк, пудель, стабихун.
Тест однозначно определяет собак вышеуказанных пород как больных, носителей и здоровых. Хотя у носителей и проявляется некоторое снижение количества фактора Виллебранда в плазме, этого недостаточно, чтобы у собаки развивалась характерная клиническая картина. Также следует отметить, что статус «больной», полученный в результате проведения данного теста, означает, что у животного присутствует две мутантные аллели, но само заболевание клинически проявляется не всегда. В случае болезни Виллебранда 1 типа «больные» животные очевидно имеют риск развития заболевания, но у них могут наблюдаться, а могут и не наблюдаться, тяжелые случаи кровотечений.
Источник