Болезнь фон виллебранда у собак симптомы
Признаки
Описание патологии
Диагностика
Лечение
РџСЂРѕРіРЅРѕР·
Профилактика
Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, характеризующиеся нарушением свертываемости РєСЂРѕРІРё, спонтанными кровотечениями. РџСЂРё данной патологии наблюдается недостаточность фактора Виллебранда, который участвует РІ адгезии (склеивании) тромбоцитов Рё защищает фактор VIII РѕС‚ протеолиза.
Болезнь Виллебранда регистрируется у собак многих пород (более 50 пород собак), но особенно предрасположены доберманы, шотландские терьеры, эрдельтерьеры, золотистые ретриверы, немецкие овчарки, манчестерские терьеры.
Признаки
Носители заболевания долгое время могут оставаться бессимптомными, однако при легком травмировании или плановом хирургическом вмешательстве типично возникновение аномального кровотечения или геморрагии (подкожного кровоизлияния). Менее распространенным признаком является спонтанное кровотечение из носовых ходов или при мочеиспускании. У многих собак клинические признаки не проявляются в течение жизни.
Описание патологии
Болезнь Виллебранда характеризуется дефицитом фактора Виллебранда, белка РєСЂРѕРІРё, который отвечает Р·Р° прикрепление тромбоцитов Рє коллагену. Таким образом, РїСЂРё снижении его концентрации становится невозможным образование тромбов – сгустков РєСЂРѕРІРё, останавливающих кровотечение. Однако болезнь Виллебранда относится Рє числу трудно диагностируемых патологий, поскольку РЅРµ РІСЃРµ собаки СЃ РЅРёР·РєРёРј уровнем фактора РІ РєСЂРѕРІРё предрасположены Рє возникновению спонтанного кровотечения.
Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию различных компонентов, входящих в состав фактора (они называются мультимерами).
1 тип. Присутствуют РІСЃРµ мультимеры, концентрация РёС… значительно ниже РЅРѕСЂРјС‹.Типичные симптомы – спонтанное кровотечение РёР· носовых С…РѕРґРѕРІ, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально длительное кровотечение РїСЂРё проведении стандартных операций, таких как чистка Р·СѓР±РѕРІ, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация. Предрасположенные РїРѕСЂРѕРґС‹: доберман, пемброк вельш-РєРѕСЂРіРё, эрдельтерьер.
2 тип. Характеризуется отсутствием больших мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются тяжелые формы нарушения свертывания крови, сильные кровопотери. Заболевание регистрируется у немецких короткошерстных пойнтеров.
3 тип. Самый тяжелый тип заболевания. Фактор Виллебранда полностью отсутствует. Типичная клиническая картина – массивная кровопотеря. Предрасположены шотландский терьер, чесапик-бей ретривер.
Диагностика
Самый простой тест на свертываемость проводится путем короткого надрезания слизистой на губе пациента. Однако стоит помнить, что ряд других заболеваний также может влиять на полученный результат.
Более точная диагностика – выявление антител Рє фактору Виллебранда РІ РєСЂРѕРІРё пациента.
Лечение
Заключается в введении пациенту плазмы крови с большим количеством необходимого белка перед проведением хирургического вмешательства, либо после травмы, спровоцировавшей кровотечение. При тяжелой кровопотере показано переливание крови.
Также возможно применение препарата десмопрессин. Он увеличивает концентрацию фактора Виллебранда, доступного для процесса тромбообразования. Препарат можно вводить превентивно, перед плановым хирургическим вмешательством.
Р
Источник
В 1996 году ученые генетической лаборатории VetGen, США, в сотрудничестве с Университетом штата Мичиган, гордо объявили об открытии мутации, которая вызывает болезнь Виллебранда типа I у собак.
Болезнь Виллебранда типа I наиболее распространена у собак, порядка 95% всех случаем заболевания. Она характеризуется аномально низкой продукцией белка в крови, который называется фактором Виллебранда и играет ключевую роль в сложном процессе свёртывания, возникающем при повреждении кровеносного сосуда. Течение болезни Виллебранда типа I у собак, предрасположенных к этому заболеванию пород, происходит в лёгкой форме, в отличие от тяжёлой формы болезни Виллебранда типа III, которая встречается у шотландских терьеров и шотландских овчарок.
У собак, у которых встречается тяжёлая формы болезни, болезнь Виллебранда типа III, фактор Виллебранда вообще не обнаруживается в крови.
МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЙ ТЕСТ РЕКОМЕНДОВАН
- для заводчиков породы
- для будущих владельцев породы
- для ветеринарных специалистов
Проведение ДНК теста позволяет принимать обоснованные решения по искоренению гена заболевания фон Виллебранда при разведении собак.
Болезнь фон Виллебранда (Von Willebrand’s Disease) является самым часто встречающимся нарушением свёртываемости у собак.
Это заболевание развивается при наличии в крови дефектного фактора Виллебранда или его дефицита в крови.
Фактор Виллебранда, это крупный мультимерный (разноразмерный) белок, синтезирующийся эндотелиальными клетками и мегакариоцитами. Фактор Виллебранда необходим для нормальной адгезии тромбоцитов. Мультимеры фактора Виллебранда разного размера (мелкие, средние и крупные) циркулируют в плазме. Самые крупные мультимеры белка гемостатически наиболее активны и первыми откладываются в тельцах Вейбеля-Палада в эндотелиальных клетках сосудов. Фактор Виллебранда также действует как переносчик фактора свертывания VIII (FVIII-C), обеспечивая стабильность FVIII-C в циркуляции путём предотвращения протеазоопосредованной деградации.
Болезнь фон Виллебранда делится на 3 типа на основании наличия качественных или количественных дефектов фактора Виллебранда.
Болезнь фон Виллебранда типа 1 объединяет пациентов, у которых наблюдается аномально низкие концентрации структурно нормального фактора Виллебранда. Это самый часто встречающийся тип болезни фон Виллебранда у собак (более 95% от всех случаев).
Тип 2 объединяет пациентов со структурным нарушением фактора Виллебранда. Тип 2 редко встречается у собак.
Тип 3 (который также часто называют «тяжелый тип 1») объединяет пациентов, у которых не обнаруживается Фактор Виллебранда. Этот тип также редко встречается у собак.
Практически все случаи болезни фон Виллебрандта у собак относятся к типу 1. Только у немецких короткошерстных пойнтеров и немецких жесткошерстных пойнтеров был описан тип 2. Болезнь фон Виллебранда 3 типа была описана у скотч-терьеров, шелти, голландских койкерхондье и чесапик бэй ретриверов.
Общие клинические признаки включают кровотечения на слизистой, изначально проявляющиеся как кровоточивость десен, носовое кровотечение, а также гематурия. Также частыми проявлениями являются длительное кровотечение при купировании хвоста, купировании ушей или стрижке когтей. Фактор Виллебранда циркулирует как комплекс с фактором VIII-C, белком, дефицит которого наблюдается при гемофилии A. Активность фактора VIII-C обычно сильно снижена при тяжёлых формах болезни фон Виллебранда, однако в большинстве случаев болезни фон Виллебранда у собак снижение активности фактора VIII-C является лёгким или умеренным, и результаты тестов на коагуляцию, таких как активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и активированное время свертывания (АВС), находятся в пределах нормы. Поскольку Фактор Виллебранда важен при регуляции адгезии тромбоцитов к субэндотелиальным поверхностям, клиническая картина является классической для симптомов, наблюдаемых при тромбоцитарных заболеваниях (кровоизлияния на слизистой или коже).
Собак, у которых проявляется геморрагический диатез при отсутствии аномалий скрининговых тестов на коагуляцию или тромбоцитопении, следует тестировать на болезнь фон Виллебранда.
Болезнь фон Виллебрандта у различных пород собак
Порода собак
Свободны от носительства
Носители
Больные собаки
Бернский зенненхунд
84%
15%
1%
Манчестер-терьер
60%
36%
4%
Вельш-корги пемброк
59%
35%
6%
Независимая ветеринарная лаборатория ПОИСК предлагает генетический тест на болезнь фон Виллебранда 1 типа.
- Окончательный результат исследования: Тест будет однозначно классифицировать собак предрасположенных пород на носителей, больных и свободных от мутации животных.
- Тест проводится однократно: В лаборатории проводится исследование мутации ДНК, каждая собака должна быть проверена только один раз в своей жизни.
- Простота при отборе материала и отправке: просто сделать мазок с внутренней стороны щеки собаки с помощью цитощетки. Соскоб нужно повторить дважды, затем цитощетку направить в лабораторию с курьером или почтой.
Материал для исследования: буккальный эпителий, а также кровь, отобранная в пробирку с К3ЭДТА.
Тест предназначен для собак следующих пород: бернский зенненхунд, котон де тулеар (мадагаскарский бишон), доберман пинчер, дрентская куропаточная собака, немецкий пинчер, керри-блю-терьер, манчестерский терьер, папильон, вельш корги пемброк, пудель, стабихун.
Тест однозначно определяет собак вышеуказанных пород как больных, носителей и здоровых. Хотя у носителей и проявляется некоторое снижение количества фактора Виллебранда в плазме, этого недостаточно, чтобы у собаки развивалась характерная клиническая картина. Также следует отметить, что статус «больной», полученный в результате проведения данного теста, означает, что у животного присутствует две мутантные аллели, но само заболевание клинически проявляется не всегда. В случае болезни Виллебранда 1 типа «больные» животные очевидно имеют риск развития заболевания, но у них могут наблюдаться, а могут и не наблюдаться, тяжелые случаи кровотечений.
Источник
Болезнь фон Виллебранда
Болезнь фон Виллебранда — наследственное заболевание крови.
Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.
Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми, не редко приводящими к гибели животного.
Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, характеризующиеся нарушением свертываемости крови, спонтанными кровотечениями. При данной патологии наблюдается недостаточность фактора Виллебранда, который участвует в адгезии (склеивании) тромбоцитов и защищает фактор VIII от протеолиза.
В результате дефекта гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда, нарушается секреция, функция или стабильность последнего. Вследствие этого возникают геморрагические расстройства, которые являются наиболее распространенными среди наследственных заболеваний крови у собак.
Молекулярная причина vWD I-го типа – мутация c.7437G>A гена фактора Виллебранда vWF. Данная мутация приводит к снижению количества нормального фактора до 10-20% от нормы, хотя, как оказывается, для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества бывает достаточно для практически бессимптомного протекания vWD.
Заболевание описано для 54 пород собак, в том числе папийонов и фаленов. Наиболее часто встречается у эрдельтерьеров, бассет-хаундов, доберманов, пинчеров, немецких овчарок, золотистых ретриверов, манчестерских терьеров, цвергшнауцеров, ротвейлеров, шотландских терьеров, пуделей и т.д. Распространенность болезни колеблется в зависимости от породы (61-73% среди доберман-пинчеров, 16-30% среди шотландских терьеров, 28% среди шелти) [Aust Vet J. 1995 72(7):257-262. J Am Vet Med Assoc 1992, 200(12):1966.].
ПРИЗНАКИ
Носители заболевания долгое время могут оставаться бессимптомными, однако при легком травмировании или плановом хирургическом вмешательстве типично возникновение аномального кровотечения или геморрагии (подкожного кровоизлияния). Менее распространенным признаком является спонтанное кровотечение из носовых ходов или при мочеиспускании. У многих собак клинические признаки не проявляются в течение жизни.
Выделяют три типа болезни Виллебранда.
Болезнь Виллебранда характеризуется дефицитом фактора Виллебранда, белка крови, который отвечает за прикрепление тромбоцитов к коллагену. Таким образом, при снижении его концентрации становится невозможным образование тромбов – сгустков крови, останавливающих кровотечение. Однако болезнь Виллебранда относится к числу трудно диагностируемых патологий, поскольку не все собаки с низким уровнем фактора в крови предрасположены к возникновению спонтанного кровотечения.
Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию различных компонентов, входящих в состав фактора (они называются мультимерами).
1 тип. Присутствуют все мультимеры, концентрация их значительно ниже нормы.Типичные симптомы – спонтанное кровотечение из носовых ходов, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально длительное кровотечение при проведении стандартных операций, таких как чистка зубов, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация. Предрасположенные породы: доберман, пемброк вельш-корги, эрдельтерьер, папийон и др.
2 тип. Характеризуется отсутствием больших мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются тяжелые формы нарушения свертывания крови, сильные кровопотери. Заболевание регистрируется у немецких короткошерстных пойнтеров.
3 тип. Самый тяжелый тип заболевания. Фактор Виллебранда полностью отсутствует. Типичная клиническая картина – массивная кровопотеря. Предрасположены шотландский терьер, чесапик-бей ретривер.
ДИАГНОСТИКА
Самый простой тест на свертываемость проводится путем короткого надрезания слизистой на губе пациента. Однако стоит помнить, что ряд других заболеваний также может влиять на полученный результат.
Более точная диагностика – выявление антител к фактору Виллебранда в крови пациента.
В нашей стране также проводятся генетические исследования, выявляющие у собак некоторых пород (в том числе папийонов и фаленов) генетические отклонения, ответственные за развитие болезни фон Виллебранда. В данных тестах диагностируются точечные мутации в гене vWf, приводящие к нарушению синтеза или функции фактора Виллебранда.
Типы наследования
1 тип болезни по данным Лабоклина наследуется по аутосомно-доминантному способу с переменной пенетрантностью. Соответственно, есть риск, что собака носитель — это собака, у которой болезнь просто не проявляется фенотипически (так как доминирование не полное и разная степень экспрессии) до какого-то времени. Не рекомендуется допускать носителей данного заболевания в разведение именно из-за того, что невозможно определить, какой процент нормального фактора у той или иной собаки или на сколько он снижен от нормы. И если для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества может быть достаточно для практически бессимптомного протекания vWD, то для других нет (и это не определить).
ДНК-тестирование:
Для проведения генетического теста требуется проба крови или буккального эпителия (мазок из ротовой полости). При тестировании анализируется мутация c.7437G>A, приводящая к развитию заболевания. В тесте выявляют дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена.
Результаты исследования:
vWD-NN не является носителем данной мутации
vWD-NM является носителем данной мутации
vWD-MM является больным
ЛЕЧЕНИЕ
Заключается во введении пациенту плазмы крови с большим количеством необходимого белка перед проведением хирургического вмешательства, либо после травмы, спровоцировавшей кровотечение. При тяжелой кровопотере показано переливание крови.
Также возможно применение препарата десмопрессин. Он увеличивает концентрацию фактора Виллебранда, доступного для процесса тромбообразования. Препарат можно вводить превентивно, перед плановым хирургическим вмешательством.
Иногда десмопрессин вводится донорам, перед забором у них цельной крови. Это улучшает биодоступность фактора Виллебранда в полученном материале, однако не все собаки хорошо реагируют на десмопрессин.
ПРОГНОЗ
Зависит от степени нарушения свертываемости крови. Так, при отсутствии травм и серьезных повреждений многие собаки имеют хорошее качество жизни. Однако стоит помнить, что острое тяжелое спонтанное кровотечение может закончиться гибелью животного.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика болезни Виллебранда является довольно сложным вопросом. Заболевание является наследственным, и поэтому из разведения стоит исключать всех больных собак. Однако, не у всех животных с низким значением фактора Виллебранда в крови наблюдаются клинические признаки. Таким образом, не следует допускать в разведение тех собак, у которых регистрировались эпизоды спонтанного кровотечения.
Также необходимо избегать серьезных хирургических вмешательств у пациентов с неблагоприятным анамнезом, либо следует превентивно вводить им десмопрессин, а также иметь под рукой заготовленную плазму или донорскую кровь для возможного переливания.
Мы не рекомендуем использовать производителей с выявленным носительством той или иной болезни, а болезнь фон Виллебранда — именно болезнь, неизлечимая и зачастую смертельная!
Полный список пород:
австралийский лабрадудль, бассет хаунд, бернский зенненхунд, вельш корги пемброк, голдендудль, доберман, пинчер, дрентская куропаточная собака, золотистый ретривер, кеесхонд, керри блю терьер, манчестерский терьер, немецкая овчарка, папильон, пудель, ротвейлер, стабихун, такса, шнауцер миниатюрный
По материалам:
https://zoostatus.ru/lechenie/bolezni-sobak/bolezn-villebranda-u-sobak/
https://www.laboklin.com/index.php?link=labogen/pages/html/en/geneticdiseases/dog/dog_von_willebrand-disease-vwd1.html
https://zoogen.org/rus/index.php/dogs/dog-inheritance-diseases/item/von-willebrand-disease
Источник