Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных и недоношенных детей

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных и недоношенных детей thumbnail

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: причины, симптомы, лечение, последствия

Болезнь гиалиновых мембран является синонимом так называемого респира­торного дистресс-синдрома (РДСН). Такой клинический диагноз ставится недоношенным новорожденным с недостаточ­ностью дыхания и тем, у кого фиксируются респираторные затруднения и тахипноэ, в том числе.

У малышей при этом во время вдыхания комнатного воздуха регистрируется ретракция грудной клетки и развитие цианоза, который сохраняется и прогрес­сирует в течение первых сорока восьми-девяноста шести часов жизни. В случае выполнения рент­генографического исследования грудной клетки место имеет характерная внешняя картина (ретикулярная сеть наряду с периферической воздушной бронхограммой). Клинический ход болезни гиалиновых мембран напрямую зависит от веса ребенка, а кроме того, от тяжести болезни, выполнения заместительного лечения, наличия сопутству­ющих инфекций, степени кровяного шунтирования через артериальный открытый проток и осуществления искусствен­ной вентиляции легких.

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: причины, симптомы, лечение, последствия

Причины патологии

Болезнь гиалиновых мембран наблюдается в основном у детей, рожденных от матерей, которые страдают сахарным диабетом, сердечными и сосудистыми недугами, маточными кровотечениями. Поспособствовать развитию недуга способна внутриутробная гипоксия в сочетании с асфиксией и гиперкапнией. Из-за всех этих причин болезни гиалиновых мембран вполне вероятно нарушение системы легочного кровообращения, на фоне чего возникает пропитывание серозной жидкостью альвеолярных перегородок.

Определенную роль в возникновении рассматриваемого заболевания имеет дефицит микроглобулина наряду с развитием диссеминированного, а также локального свертывания крови. Все беременные женщины в срок между двадцать второй и тридцать четвертой неделями гестации в случае наличия преждевременных родов рассматриваются в качестве пациенток, которым в обязательном порядке требуется антенатальная профилактика глюкокортикоидами. Это способствует созреванию сурфактанта легких у готовящегося к рождению плода.

Симптомы

Клинические проявления при имеющихся признаках недоношенности включают в себя частое кряхтящее затрудненное дыхание, которое появляется немедленно либо в течение пары-тройки часов после родов, с раздуванием носовых крыльев и втяжениями грудины. В том случае, если ателектазы и недостаточность дыхания прогрессируют, а симптоматика ухудшается, тогда возникает цианоз в сочетании с вялостью, нарушением дыхания и апноэ. Кожные покровы синюшные.

Новорожденные, чья масса составляет менее 1000 грамм, могут обладать настолько ригидными легкими, что они будут попросту не в состоянии поддерживать дыхание ребенку в родильном зале. В рамках осмотра шумы при вдохе ослаблены. Периферический пульс минимален, возникают отеки, а вместе с тем понижается и диурез.

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: причины, симптомы, лечение, последствия

Диагностика

В процессе исследования состояния новорожденного с признаками недоношенности производится клиническая оценка, изучается газовый состав артериальной крови (речь идет о гипоксемии и гиперкапнии). Помимо этого врачи выполняют рентгенограмму грудной клетки. Диагноз ставится на основании клинических симптомов, в том числе с учетом факторов риска. Рентгеном грудной клетки выявляются диффузные ателектазы.

Дифференциальная диагностика направляется на исключение сепсиса и пневмонии, что обусловлено инфекцией стрептококком, преходящим тахипноэ, легочной персистирующей гипертензией, аспирацией и отеком легких из-за врожденных аномалий развития. Новорожденным, как правило, нужен посев крови и, возможно, аспират из трахеи. Клинически дифференцировать пневмонию, которая вызвана стрептококками от болезни гиалиновых мембран, чрезвычайно трудно. Таким образом, как показывает практика, антибиотики назначают еще до получения результата посева.

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: причины, симптомы, лечение, последствия

Особенности обследования

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных можно предположить пренатально посредством выполнения тестов зрелости легких плода. Анализ осуществляется с использованием амниотической жидкости, получаемой путем амниоцентеза или собранной из влагалища (в случае разрыва околоплодной оболочки). Это помогает определять оптимальный срок родов. Такой прием целесообразен для элективных родов до тридцать девятой недели, когда сердцебиение плода наряду с уровнем хорионического гонадотропина и ультразвуковое исследование не могут установить гестационный возраст. Исследование амниотической жидкости может включать в себя:

  • Определение соотношения лецитина и сфингомиелина.
  • Анализ индекса стабильности пенного образования.
  • Соотношение сурфактанта и альбумина.

Риск болезни гиалиновых мембран у новорожденных значительно ниже в случае значения лецитина и сфингомиелина менее 2, при индексе пенной стабильности, равной 47. Показатель сурфактанта и альбумина должен быть больше 55 миллиграмм на грамм.

Лечение

Если у недоношенного ребенка не раскрылись легкие, терапия включает в себя следующие методы:

  • Использование сурфактанта.
  • Дополнительный кислород по мере необходимости.
  • Проведение механической вентиляции.

Прогноз при условии лечения хороший, смертность в данном случае составляет менее десяти процентов. В случае грамотной респираторной поддержки со временем происходит формирование сурфактанта, как только образование его началось, болезнь гиалиновых мембран у новорожденного разрешается в течение всего четырех или пяти дней. Но тяжелая гипоксия способна привести к развитию полиорганной недостаточности и даже к смерти.

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: причины, симптомы, лечение, последствия

Специальная терапия болезни гиалиновых мембран включает в себя интратрахеальное сурфактантное лечение. Оно требует осуществления интубации трахеи, которая может потребоваться для достижения правильной вентиляции и оксигенации. Недоношенные младенцы, чья масса составляет менее килограмма, и дети с потребностью в кислороде ниже сорока процентов, могут хорошо отреагировать на дополнительный O2, равно как и на лечение с непрерывным назальным давлением в дыхательных путях. Стратегия раннего лечения сурфактантом предопределяет значительное понижение длительности искусственной вентиляции и уменьшение проявления бронхолегочной дисплазии.

Сурфактантом ускоряется восстановление и снижается риск пневмоторакса, внутрижелудочковых кровоизлияний, интерстициальной эмфиземы, легочной дисплазии и смерти в течение одного года. Но к сожалению, новорожденные, которые получают подобное лечение при данной патологии, имеют повышенные риски апноэ недоношенных.

Препараты для раскрытия легких у недоношенных детей

Дополнительные средства, заменяющие вещество суфрактант, включают в себя «Берактант», наряду с «Порактантом альфа», «Кальфактантом» и «Луцинактантом».

Лекарственное средство «Берактант» является липидным экстрактом бычьего легкого, который дополнен белками «С», «В», а также колфосцерила пальмитатом, трипальмитином и пальмитиновой кислотой. Дозировка составляет 100 миллиграмм на кило веса каждые шесть часов по необходимости до четырех доз.

«Порактант» выступает модифицированным экстрактом, полученным из рубленого свиного легкого. Препарат содержит фосфолипиды в сочетании с нейтральными липидами, жирными кислотами и связанными с сурфактантом белками В и С. Дозирование следующее: 200 миллиграмм на кило с дальнейшим переходом на две дозы по 100 миллиграмм на килограмм массы тела через каждые двенадцать часов по необходимости.

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: причины, симптомы, лечение, последствия

«Кальфактант» служит экстрактом из легких теленка, содержит фосфолипиды наряду с нейтральными липидами, жирными кислотами и связанными с сурфактантом белками В и С. Доза составляет 105 миллиграмм на килограмм массы тела каждые двенадцать часов до трех доз по необходимости.

«Луцинактант» служит синтетическим веществом, включающим пептид синапултида, фосфолипиды и жирные кислоты. Дозирование составляет 175 миллиграмм на килограмм массы тела через каждые шесть часов до четырех доз.

Стоит отметить, что общая растяжимость легких у новорожденного может быстро улучшаться после такого лечения. Давление аппарата вентиляции при вдохах, возможно, потребуется быстро уменьшить для снижения риска утечки воздуха.

Профилактика

Для предупреждения такого отклонения, как болезнь гиалиновых мембран, беременным женщинам назначаются специальные препараты. Когда плод должен появиться на свет в период с двадцать пятой по тридцать четвертую неделю, матери требуется введение двух доз «Бетаметазона» по 12 миллиграмм, что делается внутримышечно с интервалом ровно в одни сутки.

Либо применяется «Дексаметазон» по 6 миллиграмм внутримышечно каждые двенадцать часов за не менее чем двое суток до родов. Благодаря этому снижается риск развития рассматриваемого заболевания либо уменьшается его тяжесть. Благодаря такой профилактике минимизируется опасность неонатальной смерти от остановки дыхания у новорожденных наряду с некоторыми формами легочной заболеваемости (к примеру, пневмоторакс).

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: причины, симптомы, лечение, последствия

Особенности патологии

Данная патология обусловлена недостаточностью легочного сурфактанта, что, как правило, наблюдается исключительно у новорожденных, которые появились на свет раньше тридцать седьмой недели беременности. Обычно недостаточность усугубляется по мере увеличения степени недоношенности.

Из-за дефицита сурфактанта альвеолы могут закрываться, из-за чего в легких возникают диффузные ателектазы, которые вызывают воспаление и отек этого органа. В дополнение к спровоцированной недостаточности дыхания увеличивается риск кровоизлияний, бронхолегочной дисплазии, напряженного пневмоторакса, сепсиса, а кроме того, смертельного исхода.

В том случае, если у роженицы ожидается преждевременное разрешение от бремени, тогда необходимо оценивание зрелости легких посредством проведения анализа амниотической жидкости на соотношение сфингомиелина, лецитина, а также сурфактанта и альбумина. В случае патологии требуются интратрахеальные сурфактанты и обеспечение респираторной поддержки по мере необходимости.

Будущая мать нуждается в нескольких дозах кортикостероидов (речь идет о «Бетаметазоне» и «Дексаметазоне») в том случае, если она должна рожать на сроке от двадцать четвертой до тридцать четвертой недели. Кортикостероидами вызывается продукция сурфактанта у плода при определенной степени недоношенности и снижается риск заболевания гиалиновых мембран.

Последствия

В качестве осложнений у больного впоследствии может наблюдаться персистирующий артериальный проток, интерстициальная эмфизема, редко легочное кровоизлияние и пневмония. Не исключается появление хронической бронхолегочной дисплазии, лобарной эмфиземы, рецидивирующей инфекций дыхательных путей и рубцового стеноза гортани как следствия интубации.

От чего увеличивается риск

Риск развития рассматриваемого заболевания увеличивается в зависимости от степени недоношенности. В соответствии с данным критерием легкие у младенца могут оказываться частично или полностью незрелыми и потому не способными обеспечивать адекватные дыхательные функции из-за отсутствия либо по причине недостаточного объема вырабатываемого сурфактанта. В подобных ситуациях новорожденным показано выполнение терапии, замещающей это вещество.

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: причины, симптомы, лечение, последствия

«Дексаметазон» — что это за препарат?

Многим интересно, для чего назначают «Дексаметазон» в уколах. Представленное лекарственное средство в настоящее время широко востребовано в медицине и является синтетическим глюкокортикостероидом, который обладает сильными противовоспалительными и иммунодепрессивными свойствами. Помимо этого он способен эффективно проникать в нервную систему. Благодаря таким возможностям этот медикамент может применяться при лечении пациентов, страдающих отеком мозга и любыми воспалительными патологиями глаз. Вот для чего назначают уколы «Дексаметазон».

Медикамент в форме таблеток и раствора для инъекций включен в список жизненно необходимых лекарственных препаратов. Он способен стабилизировать клеточные мембраны. Повышает их устойчивость к действию разных повреждающих факторов. В связи с этим его используют для раскрытия легких малышей при угрозе развития болезни гиалиновых мембран.

Как правило, если врачом не прописано иное, лекарство назначается по 6 миллиграмм внутримышечно каждые двенадцать часов в течение двух дней. Учитывая то, что в нашей стране «Дексаметазон» распространен преимущественно в ампулах по 4 миллиграмма, медики рекомендуют его внутримышечное введение в этой дозировке трехкратно в течение двух дней.

Западение грудной клетки на вдохе

На фоне патологии гиалиновых мембран происходит западение переднего отдела грудной стенки, чем вызывается симметричная или асимметричная воронкообразная деформация. На фоне глубокого вдоха глубина воронки становится больше за счет парадоксального дыхания, которое обусловлено недоразвитием грудинного участка диафрагмы.

К ранним признакам рассматриваемого заболевания, как правило, относят наличие одышки у недоношенных детей с частотой дыхания более шестидесяти раз в минуту, что наблюдается в первые минуты жизни. На фоне прогрессирования патологии нарастают и симптомы, к примеру усиливается цианоз, способна возникать рассеянная крепитация, присутствует апноэ наряду с пенистыми и кровянистыми выделениями изо рта. В рамках оценивания тяжести дыхательного расстройства медиками используется шкала Даунса.

Остановка дыхания при данной патологии

Тяжелый характер недуга гиалиновых мембран способен приводить к остановке дыхания. В этом случае назначается препарат искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Данная мера используется при таких показателях:

  • Кислотность артериальной крови составляет менее 7,2.
  • РаСО2 равняется 60 миллиметрам ртутного столба и выше.
  • РаО2 составляет 50 миллиметров ртутного столба и ниже при кислородной концентрации во вдыхаемом воздухе от семидесяти до ста процентов.

Таким образом, рассмотренное заболевание у новорожденных обусловлено недостаточностью в легких так называемого сурфактанта. Подобное чаще всего встречается среди малышей, родившихся раньше тридцать седьмой недели. При этом риск значительно возрастает со степенью недоношенности. Симптоматика, прежде всего, включает в себя затрудненное дыхание наряду с вовлечением вспомогательных мышц и раздуванием крыльев носа, что возникает вскоре после рождения. Пренатальный риск можно оценить с помощью выполнения теста на созревание легких у плода. Борьба с патологией заключается в терапии сурфактантом и поддерживающем лечении.

Источник

  1. Главная — 

  2. Заболевания — 

  3. Болезнь гиалиновых мембран

Болезнь гиалиновых мембран — это состояние, при котором легкие не могут расправиться из-за отложения гиалиноподобного вещества (плотных белковых масс) в структурах легкого, отвечающих за газообмен.
Встречается чаще у недоношенных детей (особенно у мальчиков). Чем выше степень недоношенности, тем выше риск развития болезни гиалиновых мембран.

Симптомы болезнь гиалиновых мембраны

Симптомы развиваются в первые четыре часа после рождения.
 
Легочные симптомы:

  • одышка (нарушение дыхания) — более 60 дыхательных движений в минуту (в норме 40-50);
  • шумный « хрюкающий» выдох;
  • западение грудной клетки на вдохе (втягивание межреберных промежутков, надключичных ямок, подложечной области);
  • напряжение крыльев носа;
  • открытый рот, опускание нижней челюсти при вдохе;
  • приступы апноэ (остановки дыхания);
  • цианоз (синюшность кожных покровов);
  • выделение пенистой жидкости изо рта.

Сердечно-сосудистые симптомы:

  • нарушение сердечного ритма (учащение/замедление);
  • смещение сердца вправо;
  • отеки (головы, ног и кистей рук).

Общие симптомы:

  • слабый крик;
  • частые срыгивания;
  • плохой аппетит;
  • снижение массы тела;
  • снижение двигательной активности  (почти не двигается);
  • снижение температуры тела.

Формы

В зависимости от времени появления симптомов выделяют три клинических варианта.

  • 1 вариант. Характерен для недоношенных детей, рожденных в удовлетворительном состоянии раньше 36 недели. Симптомы развиваются через 1-4 часа после рождения, что обусловлено незрелостью сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур), который быстро распадается.
  • 2 вариант. Характерен для детей с гестационным (от момента оплодотворения яйцеклетки до рождения) возрастом более 35 недель, перенесших гипоксию (недостаток кислорода) во время родов. Симптоматика развивается в первые 2 часа после рождения. Такое состояние обусловлено отклонениями от нормального процесса родов (стремительные роды, травмы ребенка во время рождения, даже плановое кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в животе)), в результате чего специализированные клетки легких младенца не могут в достаточном количестве образовывать и выделять сурфактант (вещество, предотвращающее слипание легочных структур). Часто развиваются сердечно-сосудистые нарушения (нарушение сократительной функции желудочков сердца).
  • 3 вариант. Характерен для глубоко недоношенных детей (менее 32 недель), которые перенесли гипоксию (недостаток кислорода) во время рождения. Симптомы развиваются в первые минуты после рождения. Часто развиваются сердечно-сосудистые нарушения (нарушение сократительной функции желудочков сердца).

Причины

Заболевание полиэтиологично — оно развивается по многим причинам, среди которых выделяют:

  • нарушение образования и выделения сурфактанта (вещества, выстилающего изнутри легочные структуры и предотвращающего их слипание, тем самым обеспечивающего нормальный газообмен в легких) из-за незрелости легочной ткани ребенка;
  • быстрое разрушение сурфактанта из-за тяжелой гипоксии (недостатка кислорода) и/или инфекции во время рождения;
  • врожденный качественный дефект (неправильный состав, консистенция) сурфактанта.

 
Предрасполагающие факторы.

  • Детские:

    • недоношенность;
    • второй ребенок из двойни;
    • гипоксия (недостаток кислорода) во время рождения;
    • переохлаждение ребенка;
    • гемолитическая болезнь (разрушение эритроцитов (красных кровяных телец)) у плода;
    • кровопотеря во время родов.
  • Материнские:

    • преждевременная отслойка плаценты (органа, который осуществляет перенос питательных веществ от матери ребенку);
    • кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в брюшной стенке) до начала родовой деятельности;
    • сахарный диабет (хроническое заболевание, сопровождающееся постоянным повышением уровня глюкозы в крови) у матери;
    • тяжелые инфекции во время беременности.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

  • Пренатальная (до рождения) диагностика: лабораторное исследование липидного спектра (молекул липотротеинов (соединенных белков и жиров)) околоплодных вод. Позволяет оценить зрелость легочной ткани у плода.
  • Диагностика после рождения.

    • Анализ анамнеза заболевания:

      • заболевания матери (сахарный диабет (хроническое заболевание, сопровождающееся постоянным повышением уровня глюкозы в крови), в частности);
      • как проходила беременность, роды (была ли преждевременная отслойка плаценты (органа, который осуществляет перенос питательных веществ от матери ребенку), кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в животе)).
  • Общий осмотр. Характерные симптомы дыхательной недостаточности (частое поверхностное дыхание, синюшность кожи, затрудненный вдох/выдох, приступы остановки дыхания, выделение пенистой жидкости изо рта, отеки головы, кистей рук, ног, западение грудной клетки на вдохе).
  • Рентгенологическое исследование легких для определения степени тяжести болезни гиалиновых мембран. Определяются очаги пониженной прозрачности, заполненные воздухом просветы бронхов, пониженная воздушность легких. 
  • Возможна также консультация пульмонолога.

Лечение болезнь гиалиновых мембраны

  • Отсасывание содержимого (амниотической жидкости, слизи) из легких ребенка.
  • Помещение ребенка в кувезу (специальную кроватку с подогревом и подачей кислорода).
  • Подача кислорода с повышенным давлением.
  • Искусственная вентиляция легких (подача кислорода в легкие с помощью специального аппарата).
  • Введение препаратов сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур и обеспечивающего газообмен в легких) через аппарат искусственной вентиляции легких.
  • Инфузионная терапия (внутривенное введение жидкостей с лекарственными средствами и питательными веществами).

Осложнения и последствия

Местные (в органах дыхания):

  • асфиксия (удушье);
  • ателектазы легких (нерасправленные легкие);
  • легочные кровотечения;
  • остановка дыхания;
  • пневмония (инфекционное воспаление легких).

Системные (во всем организме):

  • тяжелая гипоксия (состояние недостатка кислорода);
  • сердечно-сосудистая недостаточность (нарушение насосной функции сердца, что ведет к застою крови, кислородному голоданию всех тканей и органов);
  • шок (нарушение всех жизненно необходимых функций организма);
  • риск летального исхода.

Профилактика болезнь гиалиновых мембраны

  • Своевременное лечение заболеваний беременной женщины.
  • Оценка зрелости легких ребенка до рождения с помощью исследования околоплодных вод.
  • Профилактика преждевременных родов с помощью введения токолитиков (лекарственные средства для предотвращения преждевременных родов).
  • Введение кортикостероидов (препараты гормонов надпочечников) за 1-7 дней до родов для стимуляции выработки сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур) у ребенка.
  • Аккуратное ведение родов (следят за состоянием ребенка, чтобы первой родилась голова (сразу же через нос и рот отсасывают содержимое трахеи (орган в виде трубки, соединяющийся с легкими) и легких), чтобы грудь и шея ребенка ничем не были зажаты, был хороший доступ кислорода).
  • Отказ от кесарева сечения без строгих показаний.
  • Не допускать переохлаждения ребенка.

  • Авторы

    Заболевания органов дыхания у детей под ред. Блохина Б.М. – 2007 г.
    Справочник педиатра. Тамара Парийская, Нина Орлова – 2013 г.
    Детские болезни. Шабалов Н.П. – 2012 г.

Что делать при болезнь гиалиновых мембраной?

Источник