Болезнь гиршпрунга у детей рекомендации по
Болезнь Гиршпрунга у детей – заболевание не столь частое, но весьма серьезное, а потому растерянность родителей, которые слышат такой диагноз, вполне понятна. Название недуга у большинства мам и пап даже не на слуху, а потому вопросов относительно этой болезни больше, чем ответов.
Что это такое?
Болезнь Гиршпрунга получила свое название по фамилии детского врача Гаральда Гиршпрунга, который первым описал недуг после смерти двух своих маленьких пациентов от тяжелых хронических запоров. Также у этого заболевания есть и другие названия – аганглиоз толстой кишки или врожденный мегаколон.
Нужно отметить, что недуг представляет собой врожденную аномалию развития толстого кишечника, при которой крайне затруднена дефекация из-за того, что нарушена иннервация (нервные связи или нервная структура) в одном из отделов толстого кишечника, чаще нижних. В результате того, что нервная деятельность в этом отделе нарушена, развивается снижение перистальтики вплоть до полного ее отсутствия, и в отделах кишечника, расположенных выше зоны поражения, формируется отложение большого количества каловых масс.
По данным ВОЗ, болезнь Гиршпрунга в детском возрасте встречается у одного из 5 тысяч новорожденных. Есть и другие данные, говорящие о том, что недуг встречается с частотой от 1: 2000 новорожденных. В большей мере подвержены врожденному заболеванию мальчики – на одну больную девочку приходится четыре маленьких представителя сильного пола.
У 9 из 10 детей, по статистике, врожденный мегаколон обнаруживается в возрасте до 10 лет. Почти в каждом третьем случае аномалия развития толстой кишки сопровождает некие другие пороки развития, а у каждого десятого ребенка с такой аномалией есть синдром Дауна.
Почему так происходит?
Порок всегда врожденный, но вот причины, которые вызывают его, до сих являются предметом изучения медиков и ученых. Сегодня специалисты склонны считать, что в формировании аномалии есть влияние сразу нескольких факторов, главным из которых считают повреждение сразу нескольких генов, которые, собственно, и отвечают за то, насколько правильно и вовремя будут сформированы нервные структуры стенок толстого кишечника. В генетике все очень сложно, и родителям бывает трудно понять, почему у них, здоровых, родился больной малыш. Но попытаемся объяснить.
Наследственный фактор. Примерно у каждого пятого ребенка с врожденным мегаколоном специалисты обнаруживают семейное генетическое влияние. При зачатии образуется процесс мутации в генах RET, GDNF, EDN3, ENDRB. На 7-12 неделе беременности, когда у плода завершается формирование нервных клеток в стенках внутренних органов, пораженные перечисленные гены не могут обеспечить перехода зародышевых клеток-нейробластов (из которых и формируются нейроны) в нужное место. Примерно в 11-12% случаев генетики обнаруживают аберрации (необъяснимые ошибки) в хромосомах. А у каждого пятого ребенка с болезнью Гиршпрунга аномалия тесно связана с каким-то наследственным синдромом.
Аномалии на уровне внутриутробного развития. Возникают они у детей, которые в момент зачатия имели здоровыми перечисленные выше гены, но проблема и ошибка возникла в процессе эмбриогенеза. Причиной могла стать вирусная инфекция, грипп, перенесенные мамой на раннем сроке беременности, влияние на организм беременной в этот период высоких доз радиоактивного излучения, контакт женщины на ранних сроках с веществами, которые способны вызывать генетические мутации плода. При этом распределение зародышевых клеток-нейробластов оказалось нарушенным.
Врачи проследили за статистикой и уверенно утверждают, что вероятность болезни Гиршпрунга у детей повышается, если беременная женщина страдает разными акушерскими патологиями, гинекологическими заболеваниями, а также гестозом, сахарным диабетом, гипертонической болезнью, сердечной недостаточностью или некоторыми заболеваниями сердца.
Критическим с точки зрения вероятности сбоя в формировании нервных структур стенок толстого кишечника плода считается именно период с 7 до 12 недели беременности. Именно в этот период закладываются так называемые нервные сплетения Мейснера, которые находятся у здоровых людей в слое толстой кишки под слизистой оболочкой. На этот же период происходит формирование узлов и сплетений нервов под названием сплетения Ауэнбаха, расположенных в мышечном слое кишечника.
Поскольку зародышевые нейробласты не поступают в нужное место вовремя или поступают в недостаточном количестве, нервные окончания там формируются с ошибками – либо отдельные их фрагменты, либо неразвитая слабая и неправильная сеть. Этот участок, лишенный нормального нервного обеспечения, не может справляться с основной задачей толстого кишечника – выведением содержимого наружу. Поэтому возникают постоянные запоры, а потом расположенные выше отделы кишечника начинают расширяться.
Классификация и виды патологии
О виде и типе заболевания у новорожденного, грудничка или ребенка более старшего возраста врачи будут говорить, основываясь на анатомических и клинических особенностях аномалии у конкретного ребенка.
Главный критерий – протяженность пораженного участка кишечника.
Самым распространенным случаем считается ректосигмоидальная форма. Она обнаруживается у 65-75% больных. В каждом четвертом случае встречается ректальная форма болезни. Лишь в 3% случаев обнаруживается субтотальная форма, в 1,5% случаев поражение носит сегментарный характер. Тотальная форма, при которой поражен и лишен нервного обеспечения весь толстый кишечник, встречается в 0,5% случаев.
Как уже говорилось, верхние отделы из-за постоянного скопления каловых масс расширяются, и в зависимости от точного места патологического расширения к конкретному диагнозу добавляют такие обозначения места расширения, как мегаректум, мегасигма, субототальный и тотальный мегаколон и т. д.
Совокупность симптомов и проявлений аномалии развития позволяет медикам определить несколько видов недуга.
- Типичный детский – встречается в 90-95% случаев. Развивается быстро, сопровождается очень частыми запорами, когда без помощи извне ребенок практически не способен опорожнить кишечник, быстро появляются и первые симптомы кишечной непроходимости.
- Затяжной детский – впервые проявляется позже грудного возраста. Обычно это связано с тем, что поражен небольшой участок кишки, а потому и клиническая картина развивается медленно, пролонгированно.
- Скрытый – впервые мучительный запор становится проблемой ближе к подростковому периоду развития ребенка. Быстро нарастает непроходимость кишечника.
Также выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы недуга. Если организму удается частично компенсировать проблему, на протяжении многих лет ребенок может сам опорожняться, но постепенно он будет становиться склонным к запорам, длительность которых может составлять от 3 суток до недели. При субкомпенсированной болезни Гиршпрунга ребенок способен к опорожнению кишечника, но только с применением клизмы или слабительного средства. Без них – запор.
В состоянии декомпенсации ребенок сам не какает и даже не испытывает позывов к этому естественному очистительному процессу. Уплотнение кала в кишечнике становится камнеобразным, а слабительные и клизма не помогают.
Симптомы и признаки
От того, насколько поражен толстый кишечник, зависит, когда можно будет определить у ребенка первые симптомы патологии. В подавляющем большинстве случаев аномалия определяется после рождения, но не исключено и скрытое протекание с незначительными симптомами, которое даст возможность диагностировать болезнь Гиршпрунга только в школьном, подростковом возрасте или позднее.
Проявляется иннервация участков толстого кишечника хроническими запорами. Если ребенок испытывает позывы опорожнить кишечник, но не может это сделать, речь о врожденной аномалии не идет. При врожденном мегаколоне позывов к опорожнению кишечника ребенок обычно не ощущает. Почти половина детей с таким диагнозом страдает от вздутия и болей в животе, связанных со скоплением каловых масс и расширением верхних отделов кишечника.
Долгое присутствие аномалии формирует видимую асимметрию живота. На животе невооруженным глазом видны синие прожилки вен. Долгое течение болезни порождает у ребенка анемию, его кожа бледная, он страдает частыми головокружениями, быстро устает. Из-за скопления каловых масс могут быть симптомы интоксикации, проявляющиеся головной болью, тошнотой, а порой и рвотой.
Разные стадии имеют разные характерные признаки.
- Компенсированная – запор у новорожденных, который становится сильнее с введением прикорма. Если родители следят за частотой дефекации, вовремя проводят клизмы, то общее состояние ребенка не нарушается. При второй степени у ребенка начинает страдать аппетит.
- Субкомпенсированная – запоры учащаются, без клизмы становится практически невозможно опорожнить кишечник, но при адекватном лечении патология имеет все шансы перейти в компенсированную форму. Симптомы болезни Гиршпрунга нарастают медленно и постепенно.
- Декомпенсированная – симптомы нарастают очень быстро. При первой степени заметно острое протекание – у ребенка нарушено отведение газов, нет дефекации, живот раздувается по типу «лягушачьего». При второй степени болезнь переходит в хроническую форму.
Интересная деталь: нередко врожденный мегаколон обнаруживается у детей, имеющих от рождения гетерохромию – разный окрас радужной оболочки органов зрения.
В чем опасность?
Аганглиоз толстой кишки опасен тем, что у больного малыша нарушаются процессы пищеварения, полезных веществ всасывается меньше, чем нужно, а поскольку все это происходит на фоне снижения аппетита, не исключено, что ребенок станет гипотрофиком или начнет страдать крайним истощением – кахексией.
Дети с такой врожденной аномалией развития медленно растут, отстают от своих ровесников в росте и весе, чаще страдают дисбактериозом, воспалениями слизистых оболочек кишечника.
Самым опасным осложнением считается развитие непроходимости кишечника, а также образование пролежней стенок кишки каловыми камнями с нарушением целостности самой кишки. Это опасно перитонитом и сепсисом.
Диагностика
Предположить у ребенка аганглиоз кишечника врач может на основании жалоб родителей на частое вздутие живота, трудности с дефекацией, запоры. При прикосновении пальцами медицинского работника к животу проводятся два теста – тест на «опухоль» и тест «симптомы глины». В первом случае врач обнаруживает при пальцевом исследовании живота уплотнения, а во втором – признаки сдавления толстой кишки. В этом случае ребенка направляют на обследование, которое призвано подтвердить или опровергнуть диагноз. В него включают:
- рентгенографию толстого кишечника с заполнением кишки контрастным веществом;
- эндоскопия прямой и сигмовидной кишки;
- цитоморфология по Свенсону – гистологическое исследование образцов тканей прямой и толстой кишки;
- манометрические тесты.
В анализе крови ребенка с болезнью Гиршпрунга обнаруживаются обычно повышенные лейкоциты, СОЭ, токсические изменения нейтрофилов.
Обследованием и установкой диагноза занимаются проктологи, хирурги, инфекционисты, педиатры.
Лечение и прогнозы
Ребенку с таким диагнозом обычно рекомендуется хирургическая операция. И родителям стоит понять, что если врачи советует это сделать, лучше не отказываться, ведь болезнь Гиршпрунга народными методами и консервативно не лечится. В ходе операции будет возможность восстановить проходимость кишечника, а также удалить пораженный участок, который создает столько сложностей в работе всего кишечника.
Существует два вида операций – одноэтапные и двухэтапные. Чтобы понять, какую рекомендовать, врач учитывает возраст ребенка, степень поражения кишечника, протяженность иннервированного участка.
Одноэтапная операция проводится обычно при компенсированной болезни и небольшом поражении кишечника. Просто удаляют пораженный участок, формируют анастомоз. Этот метод менее травматичен, судя по отзывам врачей и пациентов.
Двухэтапная операция проводится детям с недугом в стадии субкомпенсации и декомпенсации, с большими пораженными участками толстого кишечника. Первый этап включает в себя удаление пораженного участка и создание временной колостомы. На втором этапе из нее формируют анастомоз.
Экстренную операцию ребенку могут провести при непроходимости кишечника, пролежнях стенок, нарушении целостности стенок кишки.
Прогнозировать что-то довольно сложно, ведь все зависит от того, как рано у ребенка выявили врожденную аномалию развития, к какому виду она относится, соблюдены ли вовремя все клинические рекомендации. При рано проведенной операции прогнозы благоприятны. Если младенцу не оказать лечения, вероятность гибели ребенка оценивается в 80%.
При отказе от операции и формировании последующей непроходимости не исключено, что после операции ребенок получит инвалидность, но и тут все индивидуально и зависит от объема хирургического вмешательства.
Подробнее о заболевании — в следующем видео.
Источник
Год утверждения 2016
Профессиональные ассоциации:
- Ассоциация колопроктологов России
Оглавление
1. Краткая информация
2. Диагностика
3. Лечение
4. Реабилитация
5. Профилактика
6. Дополнительная информация
1. Краткая информация
1.1 Определение
Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстой кишки) – аномалия развития толстой кишки с отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений.
1.2 Этиология и патогенез
Полиэтиологичное заболевание.
На 7-12 неделе гестации нарушение формирования нервных структур на участке прямой кишки, особенно в сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой).
Преимущественное отсутствие ганглиев, на их месте — нервные волокна и мелкие клетки с ядрами, богатыми хроматином, также возможно отсутствие глиальных клетки, а вместо узлов — ориентированные в одном направлении нервные стволики, распадающиеся на несколько ветвей без образования типичных сплетений. В отдельных случаях отсутствуют нервы.
Основная патогенетическая теория — нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка.
Значительно влияние на процесс миграции нейробластов мутаций:
- RET (рецептор тирозинкиназы),
- GDNF (нейтрофический фактор глиальных клеток),
- ENDRB (ген рецептора эндотелина-В),
- EDN3 (эндотелин-3).
Гипотеза: аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки достигших кишечной стенки нервных клеток. На созревание клеток могут повлиять: гипоксия, химические агенты, повышенная радиация, вирусная инфекция.
Сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития – 29 – 32,7%.
Патогенетический признак болезни — стойкий спазм кишечной стенки при накоплении в слизистой оболочке ацетилхолинэстеразы и отсутствие медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект.
Предполагается, что аганглионарный участок кишки не участвует в перистальтической активности, становясь зоной функционального препятствия пассажу кишечного содержимого, в результате формируется мегаколон – основной клинический признак болезни Гиршпрунга.
1.3 Эпидемиология
Частота от 1:30 тыс. до 1:2000 к общему числу новорожденных.
У мальчиков заболевание встречается в 5 раз чаще.
Этническая распространенность аганглиоза у новорожденных:
- в Европе у 1 из 4500;
- в Японии у 1 из 4697;
- на Кавказе у 1,5 из 10 тысяч;
- у афроамериканцев 2,1 из 10 тысяч;
- в Азии у 2,8 из 10 тысяч.
Частота форм заболевания:
- с коротким сегментом до 80%;
- проксимальнее прямой кишки — 20%.
Болезнь Гиршпрунга часто семейная, 20% от всех.
1.4 Коды по МКБ-10
Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения (Q 43):
Q43.1 – Болезнь Гиршпрунга
1.5 Классификация
1.5.1 Анатомические формы заболевания:
- наданальная — зона в нижнеампулярном отделе прямой кишки;
- ректальная — недоразвитие интрамурального аппарата всей прямой кишки;
- ректосигмоидная – вся прямая и часть или вся сигмовидная кишка;
- субтотальная — в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка;
- тотальная — поражение всей толстой кишки с расширением подвздошной.
1.5.2 По локализации расширения кишечника:
- мегаректум;
- мегасигма;
- левосторонний мегаколон;
- субтотальный мегаколон;
- тотальный мегаколон;
- мегаилеум.
1.5.3 По степени компенсации:
- Компенсированное состояние — много лет редкий, но самостоятельный стул или запоры 3-7 дней, легко разрешающиеся слабительными и клизмами;
- Субкомпенсированное состояние требует интенсивных мероприятий по опорожнению кишки, без слабительных и клизм самостоятельный стул отсутствует больше 7 дней;
- Декомпенсированное состояние — отсутствие позыва на дефекацию и самостоятельного стула, зачастую интенсивные мероприятия не позволяют адекватно опорожнить кишку, требуя срочного хирургического лечения.
1.5.4 По клиническому течению заболевания
- Типичный («детский») вариант — быстро развивается интенсивный запор, практически отсутствует самостоятельный стул, быстро нарастает кишечная непроходимость;
- Пролонгированный вариант — медленное течение, когда длительное время консервативно справляется с запором;
- Латентный вариант —дебют после 14 лет, быстрая хроническая толстокишечная непроходимость, запор нарастает, слабительные неэффективны, для опорожнения необходимы ежедневные клизмы.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
- Симптомы обычно возникают в раннем детстве.
- Клинические проявления у детей могут быть стертыми и развиться в зрелом возрасте.
- Главная причина обращения – запор, у большинства отсутствует самостоятельный стула и позыв на дефекацию.
- У некоторых пациентов сохранен позыв на дефекацию и самостоятельный стул при ощущении неполного опорожнения.
- Вздутие живота у половины пациентов.
- Боли в животе, как правило, приступообразного характера и на высоте запора, купируемого очистительной клизмой.
- Тошнота и рвота при декомпенсации, сопровождаются болями в животе.
- Возможна слабость и недомогание как проявление общей интоксикации.
- У взрослых не развиваются явления энтероколита, характерного для детей.
2.2 Физикальное обследование
Осмотр и пальпация живота:
- развернутый реберный угол;
- асимметрия живота на фоне вздутия, увеличения толстой кишки»
- увеличение живота в размерах;
- растянутая передняя брюшная стенка;
- видимая перистальтика.
При компенсированном состоянии пальпация живота может быть малоинформативной.
При субкомпенсированном и декомпенсированном мегаколон:
- пальпаторно определяется раздутая ободочная кишка;
- часто сигмовидная кишка в форме баллонообразного цилиндра, как правило, в левой половине;
- при переполнении кишки содержимым при пальпации остаются пальцевые вдавления;
- могут пальпироваться каловые камни, нередко смещаемые в просвете кишки.
Ректальное исследование у больных наданальной формой позволяет обнаружить каловые массы или копролиты в ампуле прямой кишки.
Неинформативен осмотр промежности, перианальной области.
2.3 Лабораторная диагностика
Специфичных лабораторных проявлений болезни Гиршпрунга нет.
Для исключения вторичного мегаколон при эндокринологических расстройствах и электролитных нарушениях определение уровня:
- ТТГ,
- кальция и калия плазмы.
2.4 Инструментальная диагностика
Рентгенологические методы исследования
- Обзорная рентгенография брюшной полости без предварительной подготовки.
- Ирригоскопия для установления зоны сужения и ее протяженности, распространенность мегаколон и состояние нерасширенных отделов ободочной кишки.
У большинства пациентов нет необходимости в изучении моторно-эвакуаторной функции толстой кишки.
Эндоскопические методы исследования
- Ректороманоскопия.
- Колоноскопия — вспомогательный метод из-за невозможности полноценной подготовки к исследованию и трудности проведения аппарата при отсутствии достаточной площади фиксации колоноскопа.
Физиологические методы исследования
- Аноректальная манометрия с исследованием ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера при повышении давления в прямой кишке) — диагностический критерий болезни Гиршпрунга с чувствительностью 70–95%.
2.5 Иная диагностика
Гистохимическая и морфологическая диагностика базируется на выявлении повышения ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента.
Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется на 5, 10 и 15 см от края анального канала.
ИГХ-диагностика с выявлением нервных волокон, содержащих нейротрансмиттер оксид азота (NO), в аганглионарной зоне отсутствует оксид азота. Особенно ценна при ультракоротком аганглионарном сегменте, когда нет характерной рентгенологической картины, и при отсутствии ректоанального рефлекса.
Биопсия стенки прямой кишки — с иссечением полнослойного фрагмента стенки на 3 см от зубчатой линии с исследованием на интрамуральные ганглии:
- при дифференциальной диагностике идиопатического мегаколон и болезни Гиршпрунга, когда противоречивы данные аноректальной манометрии, пробы на ацетилхолинэстеразу и рентгенологическая картина;
- зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 см проксимальнее зубчатой линии;
- иссечение полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см во избежание ложноположительного результата.
Дополнительные методы диагностики — при дифференциации с состояниями, которые характеризуются обстипационным синдромом.
2.6 Диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых
Критерии установления болезни Гиршпрунга:
- запор с детского возраста;
- на ирригограммах зона относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением;
- при аноректальной манометрии отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса;
- положительная реакция слизистой оболочки прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.
В сомнительных случаях необходима трансанальная биопсия стенки прямой кишки по Свенсону.
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Симптоматическая терапия (коррекция запоров, метаболических нарушений и т.д.).
Затягивание консервативной терапии неизбежно приводит к необходимости более обширной резекции толстой кишки с ухудшением функциональных результатов лечения.
3.2 Хирургическое лечение
Задача лечения — нормализация пассажа и беспрепятственная эвакуация кишечного содержимого через анальный канал.
Успех хирургического лечения у взрослых зависит от:
- радикальности удаления аганглионарной зоны;
- объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки;
- адекватной подготовки к операции.
3.2.1 Плановое хирургическое лечение.
Оперативные вмешательства у детей, ухудшающие функциональные результаты лечения взрослых:
- операция Соаве;
- операция Ребейна;
- операция Свенсона;
- операция Дюамеля.
Метод хирургического лечения взрослых — операция Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии им. А.Н.Рыжих (ГНЦК).
Цели операции Дюамеля в модификации ГНЦК:
- максимальное удаление аганглионарной зоны без излишней травматизации тазовых органов;
- исключение повреждения внутреннего сфинктера;
- безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза;
- профилактика несостоятельности колоректального анастомоза;
- предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки;
- создание условий для хорошей функции анастомоза;
- уменьшение количества послеоперационных осложнений.
3.2.1.1 Операция Дюамеля в модификации ГНЦК
Этапы операции:
- Первый этап. Резекция ободочной и прямой кишки с аганглионарной зоной и формирование колоректального конце-бокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю.
- Второй этап. Отсечение избытка низведенной кишки выполняется через 12–15 дней после первого этапа.
Операция под эпидуральной анестезией.
3.2.1.2 Варианты выполнения операции Дюамеля в модификации ГНЦК
1. Вариант
1.1. Резекция прямой и ободочной кишки по типу операции Гартмана;
1.2. Реконструктивно-восстановительное низведение ободочной кишки с формированием колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю;
1.3. Отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12–15 дней после операции.
2. Вариант — при тяжелом состоянии, когда нецелесообразно расширять объем резекции и удалять прямую кишку.
2.1. Резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана;
2.2. Ререзекция толстой кишки с зоной аганглиоза и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю;
2.3. Отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12–15 дней после операции.
3.3 Лечение осложнений.
Тяжелые осложнения, требующие ургентного хирургического вмешательства:
- острая кишечная непроходимость;
- перфорация кишки;
- пролежень толстой кишки каловым камнем.
Экстренные и срочные операции:
- резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана;
- резекция ободочной и прямой кишки с аганглионарной зоной по типу операции Гартмана;
- колостомия, илеостомия.
После экстренного и срочного оперативного вмешательства по поводу осложнений проводится плановое хирургическое лечение.
4. Реабилитация
- Специфических методов реабилитации нет.
- Послеоперационных больных рекомендуется вести как общехирургических пациентов.
- При кишечной стоме рекомендовано восстановление естественного пассажа кишечного содержимого по ЖКТ.
- При кишечной стоме консультация и наблюдение специалиста по реабилитации стомированных пациентов.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
5.1 Диспансерное ведение
Цель мониторинга:
- оценка функциональных результатов лечения,
- выявление и коррекция поздних послеоперационных осложнений.
После выписки в течение 1 месяца еженедельный осмотр пациентов из-за вероятности формирования стриктуры колоректального анастомоза в ранние сроки.
Контрольный осмотр 1 раз в 3 мес. в течение 1 года.
Через 1 год после операции:
- клинический осмотр для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколон;
- рентгенологическое исследование ЖКТ (ирригоскопия, проведение пассажа бария по ЖКТ);
- физиологическое исследование ЗАПК при признаках нарушения функции удержания кишечного содержимого.
Диспансерное наблюдение при отсутствии поздних послеоперационных осложнений 1 раз в год в течение 3-х лет.
В дальнейшем пациенты снимаются с диспансерного наблюдения.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Прогноз у взрослых после операции Дюамеля в модификации ГНЦК благоприятен при условиях:
- отсутствия поздних осложнений со стороны колоректального анастомоза;
- нормальной функции запирательного аппарата прямой кишки
Поздние стриктуры колоректального анастомоза могут привести к развитию мегаколон, поэтому необходим мониторинг оперированных больных.
6.1. Область применения рекомендаций
Клинические рекомендации предназначены:
- терапевтам,
- врачам общей практики (семейным врачам),
- гастроэнтерологам,
- колопроктологам,
- хирургам,
- эндоскопистам,
- организаторам здравоохранения,
- медицинским работникам со средним медицинским образованием,
- врачам-экспертам медицинских страховых организаций.
Хирургическое лечение целесообразно проводить в условиях круглосуточного стационара колопроктологического профиля, в исключительных случаях в отделениях общей хирургии (при наличии специализированных колопроктологических коек и специалиста, имеющего профессиональную переподготовку по специальности «колопроктология»).
Для круглосуточного стационара необходимо применение КСГ 75 – операции на кишечнике и анальной области (уровень 3).
6.2. Ограничение применения рекомендаций.
Клинические рекомендации отражают мнение экспертов по наиболее спорным вопросам.
В клинической практике могут возникать ситуации, выходящие за рамки представленных рекомендаций, поэтому окончательное решение о тактике ведения пациента должен принимать лечащий врач, на котором лежит ответственность за его лечение.
Источник