Болезнь хорея или пляска святого витта
Чудовищная эпидемия охватила город Страсбург в 1518 году. Около 400 человек пустились в пляс прямо на улице, но далеко не все смогли закончить свой танец. Что же на самом деле произошло в то злополучное лето?
На рубеже III и IV веков никому не известный мальчик поражает публику очередным чудом, на которые, если верить многочисленным житиям, было так богато раннее христианство — он «изгоняет бесов» из сына великого римского императора Диоклетиана. В последствии мальчик погибнет мученической смертью в котле с кипящим маслом, но его святое имя продолжит творить чудеса.
Питер Брейгель Младший «Танец Святого Вита»
В средние века Св. Вит приобрел чудесную способность излечивать больных эпилепсией. С его же именем был связан весьма экстравагантный обряд, возникший в Германии в XIV веке. Жаждущий покровительства святого должен был танцевать перед статуей Вита в день его именин (15 июня). До сих пор до конца не установлено, чем же на самом деле являлась болезнь, названная «пляской Святого Вита», обозначением синдрома, который в последствие знаменитый алхимик Парацельс именовал «Хореей» (название, которое соответствующее заболевание носит до сих пор) или же обозначением того религиозного экстаза, в который впадали фанатичные верующие в своих танцах перед статуей.
Во всяком случае, необычайное явление, произошедшее в 1518 году в немецком городе Страсбурге, получило точно такое же название. Случилось вот что. После продолжительных бедствий, голода, засух и холодных зим, обрушившихся на страну многие люди, остались без крова и средств на существование. Кто-то умер, кто-то оказался на улице. Отчаяние, постепенно стало всеобщим. И вот, на самом его пике на улице города появилась женщина, которая стала заходиться в непрерывном и безудержном танце. Постепенно к ней присоединились и другие танцующие, за несколько дней их количество преодолело отметку в 30 человек. Этот танец не имел ничего общего ни с искусством, ни даже с ритуальными плясками, было видно, что танцоры продолжают двигаться не по своей воле – они просто не могут остановиться. Постепенно их количество выросло до 400 человек, некоторые из них погибали от истощения, но никто не знал, как им помочь.
Стоит отметить, что это не единственный случай подобной «танцевальной эпидемии». Подобное уже происходило в 1021, 1337, 1370 и 1375 годах в Германии, в 1237 году в Нидерландах, в 1479-1480 годах в Италии. И это только танцевальные эпидемии. Кроме них в истории было достаточно и других психических эпидемий: массовых истерий, самоубийств, самосожжений, которые, вероятно, имеют схожую природу.
Среди причин эпидемии исследователи называют истерические припадки, вызванные нервными расстройствами на фоне напряженной социальной обстановки и скудного питания. А также отравление спорыньей или угарным газом. Существует версия о том, что эпидемии были вызваны вспышками на солнце, однако научно она не доказана. Тот факт, что пляской святого Вита называют наследственное нервное заболевание хорею, которое имеет схожие симптомы, так же не может служить доказательством того, что речь идет об одном и том же явлении, поскольку в природе хорея встречается лишь 5-7 раз на 100 тысяч человек.
Таким образом, загадка таинственной танцевальной эпидемии до сих пор до конца не разгадана. Мы можем лишь предполагать, что на самом деле произошло таинственным летом 1518 на улице немецкого города Страсбург.
Литература: Александр Чижевский «Земля в объятьях солнца», Ю.А. Селивёрстов, С.А. Клюшников «Дифференциальная диагностика хореи».
Если вам понравилась эта публикация, ставьте лайк ( ???? — палец вверх), делитесь этой статьей в соцсетях с друзьями. Поддержите наш проект, подписывайтесь на наш канал и мы будем писать больше интересных и познавательных статей для Вас.
Источник
С.А. Клюшников
кандидат медицинских наук
ГУ НЦ неврологии РАМН
Первые упоминания о необычном заболевании, именуемом сейчас болезнью Гентингтона (БГ), встречаются еще в западноевропейских исторических документах XVI—XVIII веков. Многие обращали внимание на самое яркое внешнее проявление заболевания — непроизвольные движения рук, ног, туловища больных, нередко напоминающие своеобразный танец. Неврологи называют подобный вид насильственных (то есть не поддающихся произвольному контролю) движений хореей, откуда и пошло распространенное синонимичное название БГ — хорея Гентингтона. Из глубокого средневековья до наших дней дошло еще одно название заболевания — «пляска Святого Витта»; этот необычный термин известен многим людям, не имеющим отношения к истории медицины и неврологии. Святой Витт был историческим персонажем и жил на Сицилии во времена начала упадка Римской империи. Этот юный христианин был замучен римлянами в 303 году во времена гонений на христиан, развернутых императором Диоклетианом. Спустя 1200 лет (с XVI века) его имя стало ассоциироваться с «пляской». Тогда по неизвестным причинам по всей Германии распространилось поверье, что всякий, кто спляшет перед статуей святого Витта в его день (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Тысячи людей толпились вокруг статуй святого в этот день, и их пляски нередко носили весьма экспансивный, эмоциональный характер. В конце концов хорею стали называть «пляской святого Витта» и даже пытались прибегать к помощи этого святого с целью излечения.
Современный научный этап в изучении БГ ведет свой отсчет с 1872 года, когда на заседании Медицинского научного общества штата Огайо (США) Джордж Генингтон (George Huntington) представил блестящее клиническое подробное описание заболевания, основанное на анализе многих собственных наблюдений. Не случайно наследственная хорея была названа именем этого американского врача. Последующие десятилетия были периодом накопления клинических фактов и результатов анализа родословных, попытками их систематизации. В 1983 году БГ стала первым наследственным неврологическим заболеванием, при котором была установлена точная локализация патологического гена на определенной хромосоме. Спустя 10 лет ученые смогли расшифровать точную структуру патологического гена заболевания. Одновременно были разработаны методы ДНК-диагностики, позволившие устанавливать носительство патологического гена БГ задолго до непосредственного появления симптомов болезни.
По распространенности БГ является одним из самых частых наследственных заболеваний нервной системы — в среднем 5-7 случаев на 100000 населения. БГ — наследственное прогрессирующее заболевание головного мозга, начинающееся, как правило, в среднем возрасте (около 40 лет), основным внешним клиническим проявлением которого являются непроизвольные движения рук, ног, туловища, нередко мимических мышц лица, называемые хореическими гиперкинезами. В начале заболевания они носят едва заметный, «случайный» характер. Нередко на ранних стадиях заболевания явных гиперкинезов не видно, но улавливается некоторое двигательное беспокойство человека, ему «не сидится на месте». В дальнейшем, по мере развития заболевания, хореические гиперкинезы усиливаются, затрагивают всё новые и новые группы мышц. Постоянная мышечная активность отнимает у больных много сил, что часто проявляется характерной жалобой пациентов на общую слабость. При длительном многолетнем течении заболевания интенсивность гиперкинезов нередко снижается, и избыточная двигательная активность сменяется общей заторможенностью, напоминающей таковую при болезни Паркинсона. Характерными проявлениями заболевания являются также нарушения памяти, мышления, интеллектуальной деятельности, то есть когнитивные нарушения (или расстройства познавательной функции головного мозга). В первую очередь страдает кратковременная память, нарушается концентрация внимания, человек становится рассеянным. Одновременно утрачивается аналитическая функция головного мозга, способность к абстракциям, обобщениям и логическим умозаключениям, мышление становится примитивным, наблюдается утрата привычных интересов. Страдают личностные характеристики человека, изменяется характер, появляются эмоционально-волевые и нередко психические нарушения. Течение БГ отличается медленным, но неуклонным прогрессированием на протяжении 15-20 лет. Развитие БГ неизбежно приводит к инвалидизации и необходимости посторонней бытовой помощи.
БГ передается наследственным путем по аутосомно-доминантному типу, означающему наследование от одного из больных родителей (независимо от их пола) с вероятностью 50% для каждого ребенка. Болеют также лица обоего пола. Важной характеристикой аутосомно-доминантного механизма наследования гена БГ является так называемый вертикальный путь передачи, с наличием случаев заболевания в каждом поколении, без пропусков. Если в каком-то поколении все родственники являются генетически здоровыми, то дальнейшее наследование заболевания в роду прекращается — через поколение БГ не «перескакивает». В каждом последующем поколении наблюдается более раннее начало заболевания и более тяжелое его течение. Это явление получило название «антиципация». Близко к этому феномену находится и так называемый «эффект отцовской передачи», заключающийся в том, что заболевание с более ранним началом и более тяжелым течением развивается преимущественно при передаче по отцовской линии.
Многие тонкие молекулярные механизмы развития БГ были раскрыты в течение последнего десятилетия. Особая динамическая мутация в гене (увеличение числа копий тринуклеотидных повторов) приводит к нарушению нормальной пространственной укладки соответствующего белкового продукта и приобретению этим мутантным белком токсических свойств. Аномальный белок накапливается в определенных клетках головного мозга, приводя к их гибели. К сожалению, в настоящее время средств прямого воздействия на механизмы развития заболевания не существует. Применяемые современные препрепараты (такие как галоперидол, тиаприд, семакс, мемантин и др.) направлены на облегчение состояния больных, уменьшение насильственных движений, смягчение психических и интеллектуальных нарушений. Однако комплексное лечение БГ позволяет в ряде случаев притормозить развитие заболевания и улучшить качество жизни пациентов.
ДНК-диагностика (генная диагностика) БГ, как и любого другого наследственного заболевания, является основой системы медико-генетического консультирования — особого вида специализированной медицинской помощи, направленного на предупреждение появления повторных случаев наследственных заболеваний в отягощенных семьях. Медико-генетическое консультирование позволяет установить точный диагноз, рассчитать генетический риск у консультируемых родственников, включая точное установление их генетического статуса с помощью прогностического тестирования, определить прогноз для потомства, в том
числе с помощью пренатальной ДНК-диагностики плода на ранних сроках беременности, а также помочь консультируемой семье в решении ряда других вопросов, касающихся планирования жизни, репродуктивного поведения и возможности деторождения, психологической поддержки, социальной адаптации.
В 1995 на базе нейрогенетического отделения Института неврологии РАМН (сейчас — Научного центра неврологии РАМН) была создана Российская ассоциация по борьбе с БГ. Она интегрирована в структуру Всемирной ассоциации по борьбе с БГ. Российская ассоциация основана специалистами-нейрогенетиками и работает в тесной связи с нейрогенетической клиникой и ДНК-лабораторией Научного центра неврологии РАМН. На основании полученного опыта Ассоциацией отработаны собственные этические и организационные принципы проведения медико-генетического консультирования в отягощенных семьях. Пациенты, страдающие БГ и находящиеся в поле зрения Ассоциации, имеют возможность периодически проходить стационарное лечение в нейрогенетической клинике Научного центра неврологии РАМН и получать амбулаторную консультативную помощь. Ассоциация по борьбе с болезнью Гентингтона России считает также своей целью всестороннюю информационно-образовательную поддержку отягощенных семей, для чего выпускаются специальные буклеты, проводятся семинары для членов семей с БГ и другие мероприятия.
© Журнал «Нервы», 2007, №1
наверх
Источник
Пляска святого Витта (хорея) – это неврологический симптом, который характеризуется наличием в мимических движениях человека некой беспорядочности и отрывистости, отдаленно напоминающей танец.
Мимические движения, выполняемые больным человеком, отличаются от нормальных телодвижений только амплитудой и интенсивностью.
История возникновения термина
На данном этапе развития медицины используют три основных названия:
- пляска святого Витта;
- малая хорея;
- болезнь Гентингтона, как основное неврологическое заболевание, для которого характерен данный симптом.
Первый термин известен ещё со средневековых времен и был придуман людьми далекими от медицины и особенностей неврологии.
Святой Витт – это известный всем православным людям исторический персонаж, который жил в период разгрома Римской империи. Святой Витт был юным праведником, который погиб в результате гонений императора Диоклетиана на всех представителей христианской веры. По прошествии более чем тысячелетия имя этого святого начали ассоциировать с «пляской», в результате чего на территории Германии даже появилось некое поверье.
Его суть заключалась в том, что каждый человек, который 15 июня (день его памяти) станцует рядом со статуей святого Витта, получит заряд бодрости на целый год вперёд. Это привело к тому, что каждый год возле каждой статуи святого стояла многокилометровая очередь, а большинство танцев были довольно экспрессивными.
Второй термин появился уже из уст профессиональных неврологов, которые приняли решение назвать не поддающиеся контролю движения хореей.
В свою очередь, третий термин известен людям с 1872 года, когда Джордж Генингтон представил на Медицинском научном обществе, проводимом в штате Огайо, детальное описание всех особенностей данного заболевания.
Болезни, которым присуща Виттова пляска
Пляска святого Витта – это некий симптом, который присущ для огромного количества различных неврологических заболеваний, среди 
которых можно выделить следующие:
- очаговые патологии кровообращения мозга в зоне подкорковых узлов;
- энцефалит вирусного типа;
- красная волчанка.
Кроме того, следует отметить, что хореический гиперкинез характерен для гипотонии.
Болезнь Гентингтона — хореичная пляска на костях медицины
Хорея Гентингтона (второе название) – это наследственный тип болезни, который чаще всего проявляется в возрасте 25-50 лет, случаи более раннего развития заболевания встречаются довольно редко. Гораздо чаще заболеванию подвержены представители мужского пола.
Болезнь характеризуется не только появлением непроизвольных движений, но и значительным снижением интеллекта, вплоть до полной потери личности.
Развивается недуг постепенно, как правило, уловить появление первых непроизвольных движений довольно сложно. В большинстве случаев они появляются в зоне лица и выглядят как привычные всем двигательные автоматизмы, к примеру, облизывание губ, открытие рта, высовывание кончика языка.
В ходе развития болезни непроизвольные движения могут возникать в руках (периодические подергивания пальцами) и туловище, в последнем случае наблюдаются серьезные изменения походки и общей статики. Далее, хуже – человеку становится трудно говорить, глотать и жевать, он теряет память и не может вспомнить о таких элементарных вещах, как правильно дышать, улыбаться, держать в руке вилку или ложку.
Провоцирующие факторы
Поскольку болезнь Гентингтона относится к наследственным, то основной причиной её возникновения является генетическая патология.
Динамический тип мутации гена провоцирует проблемы в нормальной укладке белка и приобретение ним токсических особенностей. В результате происходит накопление этого белка в отдельных клетках, которые в дальнейшем погибают.
Передача болезни осуществляется с помощью аутосомно-доминантного пути, то есть от больного родителя к ребенку. При этом абсолютно неважно кто именно из родителей болен, вероятность передачи патологии равна 50%.
При этом следует отметить, что передача аномалии возможна только вертикальным путем, то есть от больного родителя к ребенку. Если передачи болезни не произошло, то ребенок и его будущие дети будут уже здоровыми. Болезнь не проявляется через поколение.
Особенности симптоматики
Наиболее яркими симптомами проявления заболевания являются постоянно усиливающиеся непроизвольные движения и гримасы на лице. 
Больной человек не в состоянии осуществлять контроль над своей двигательной активностью. В процессе речи могут возникать причмокивания, человек начинает часто шмыгать носом, во время ходьбы можно наблюдать незначительные покачивания.
Первичные стадии развития заболевания характеризуются чрезмерной возбудимостью, незначительной забывчивостью, которая по мере прогрессирования болезни усиливается, пока не переходит в форму слабоумия.
Диагностические критерии
Диагностирование заболевания осуществляется на основании обследования у невролога, симптоматики и проявлений такого рода заболевания у родителей.
В процессе осмотра у невролога производится осмотр следующих параметров:
- состояние слуха;
- мышечная сила;
- координация во время ходьбы;
- рефлексы;
- способность удерживать равновесие;
- присутствие неконтролируемых движений.
Кроме того, доктор анализирует способность пациента прослеживать за перемещением предмета одними только глазами, это связано с тем, что при наличии вышеуказанного заболевания данная функция нарушается.
Для того чтобы выявить присутствует ли поражение мозга и какова тяжесть нарушений, используют методы визуализации, а именно магнитно-резонансную и компьютерную томографию.
Если болезнь присутствует у кого-то из родителей, то не обойтись без прохождения ДНК-диагностики.
Стоит отметить, что на данном этапе времени существует еще и медико-генетическое консультирование, где профессионалы рассматривают случаи проявления заболевания у отдельных людей, помогают им адаптироваться в обществе, указывают на вероятность рождения больного ребенка и методы, которыми можно снизить риск передачи заболевания.
При этом, несмотря на множество современных методов предварительной диагностики, единственный 100% вариант того, чтобы не передать болезнь своим детям – это их отсутствие.
Что предлагает медицина?
Прежде чем приступить к лечению заболевания обязательно следует проконсультироваться с опытным неврологом. Самолечение в этом случае чревато быстрым прогрессированием патологии и окончательной потерей личности.
Следует понять, что полностью вылечиться от хореи Гентингтона не получиться, поскольку патология заложена непосредственно в генах. Но 
можно замедлить процесс развития болезни с помощью приема ряда лекарственных препаратов, действие которых направлено на снижение активности разрушительного процесса. В число этих лекарственных средств входят Галоперидол, Фенотиазин, Резерпин и другие.
К сожалению, при выявлении данной патологии, не существует благоприятного прогноза, поскольку полностью излечить хорею невозможно.
Но при своевременном обнаружении ранней симптоматики и быстром начале лечения можно замедлить процесс течения разрушительного процесса в нервных клетках.
Малая хорея
Малая хорея – недуг токсико-инфекционного характера, который возникает в результате ревматического процесса. Чаще всего встречается у детей и молодых людей.
Характеризуется наличием следующих проявлений:
- ребенок становится неловким;
- изменение почерка во время письма;
- чрезмерная суетливость;
- проблемы с четкостью речи;
- бессонница;
- наблюдается появление непроизвольных движений.
В случае развития болезни непроизвольные движения становятся более частыми и заметными, психическое равновесие ребенка нарушено.
При своевременном лечении можно замедлить развитие патологических процессов.
Несмотря на то, что пляска святого Витте относится к симптомам неизлечимых недугов, сдаваться не стоит, современная медицина дает шанс на продолжительную жизнь, пусть и проходящую в постоянной борьбе.
Источник