Болезнь когда человек похож на дерево
Фантазии художников и режиссеров нет предела: в искусстве можно встретить множество причудливых образов. Женщина-кошка, Человек-паук, дети леса из саги Джорджа Мартина… Однако порой реальность бывает куда поразительнее вымысла. В далекой индонезийской деревне жил человек-дерево, получивший свое прозвище за странные наросты на коже, напоминающие покрытые толстой корой ветки. И история этого мужчины поражает воображение не меньше, чем популярные фантастические произведения. Что же представляет собой страшная болезнь? Дерево-человек — один из самых таинственных пациентов в истории медицины, и о нем пойдет речь в этой статье.
Деде Косвара: человек, превратившийся в дерево
Индонезийца, прославившегося на весь мир благодаря своему редкому заболеванию, звали Деде Косвара. Его тело покрывали пугающие наросты, напоминающие древесную кору. Эти новообразования росли с поразительной скоростью: до пяти сантиметров в год.
История Деде началась, когда ему было всего 10 лет. Однажды, гуляя в лесу, мальчик сильно поранил колено: казалось бы, рядовая, ничем не примечательная травма, о которой можно было бы забыть. Но, к сожалению, после этого случая на теле Деде появились пугающие новообразования. Особенно сильно были поражены руки и ступни индонезийца. Никто не мог победить страшную болезнь: дерево-человек к 25 годам уже не мог ходить на рыбалку и обеспечивать жизнь своей семьи. Жена ушла от Деде, забрав двоих детей. Единственным способом добыть себе на пропитание для несчастного стала унизительная демонстрация своего тела на цирковой арене…
Мировая известность
В 2007 году канал Discovery снял об уникальном случае Деде документальный фильм. История человека-дерева поразила американских медиков: изучить этот медицинский казус решил доктор Гаспари из университета Мэриленда.
Ученый обнаружил, что болезнь Деде вызвана вирусом папилломы человека. Пациент доктора Гаспари имел редкую мутацию, не позволяющую иммунной системе остановить распространение вируса. Именно по этой причине на теле стали образовываться огромные древоподобные наросты. Подобное состояние в медицине носит название эпидермодисплазия Левандовского-Луца. Заболевание Деде Косвары — одно из редчайших в мире: подобный дефект зарегистрирован лишь у двух сотен человек.
Что такое вирус папилломы?
Вирус папилломы человека (ВПЧ) — это целая группа вирусов, которые вызывают появление бородавок и папиллом. Выделено более 100 типов папилломавирусов, из которых 80 могут заражать человека. Согласно статистике Всемирной Организации Здравоохранения, около 70% населения Земли являются носителями ВПЧ. При этом довольно часто вирус никак не проявляет себя, а человек является его распространителем. ВПЧ может активизироваться в том случае, если иммунитет носителя по каким-либо причинам ослаблен. В этом случае вирус проникает в эпителиальные клетки, заставляя их разрастаться. Это проявляется в появлении бородавок и папиллом.
Вирус попадает в тело через раны и порезы, как правило, происходит это в детском возрасте. Отвечая на вопрос, что же такое человек-дерево — болезнь или мутация, врачи пришли к однозначному решению: это сочетание воздействия на клетки кожи ВПЧ и редкого иммунного дефекта, передающегося по наследству.
Лечение
Американские врачи пришли к выводу, что полностью излечить болезнь «дерево-человек» нельзя, ведь изменить гены Деде не представляется возможным. Однако был шанс вернуть индонезийца к нормальной жизни путем проведения ряда хирургических операций. Деде отправился в Америку, где за девять месяцев у него были удалены около шести килограммов опухолей. Одновременно проводилась достаточно дорогая терапия, целью которой было укрепление иммунитета пациента и подавление распространения вируса папилломы человека. Однако спустя некоторое время химиотерапию пришлось прекратить: печень пациента не справлялась с достаточно агрессивными препаратами. К тому же лечение было остановлено досрочно из-за того, что у доктора Гаспари возникали многочисленные конфликты с индонезийскими чиновниками.
Усилия медиков принесли свои результаты: вернувшись из Америки, Деде мог пользоваться руками, самостоятельно есть и даже пользоваться мобильным телефоном. В многочисленных интервью Косвара рассказывал, что мечтает вернуться к нормальной жизни, работать и даже завести семью.
Всемирная известность
После того как фильм про человека-дерево увидели зрители, Деде получил всемирную популярность. Многих интересовало, как живется человеку-дереву, а некоторых настолько тронула его история, что они высылали мужчине деньги. Благодаря этой финансовой помощи Деде смог исполнить свою мечту и приобрести участок земли и автомобиль.
Однако индонезийцу предстоял долгий путь к нормальной жизни, ведь его состояние было достаточно тяжелым: бородавки продолжали расти, к тому же врачи в Индонезии слишком долго не могли поставить ему правильный диагноз, а значит, бесценное время было упущено… Болезнь «дерево-человек» продолжала прогрессировать…
Возможно ли излечение?
Доктора полагали, что состояние Деде может существенно улучшить пересадка костного мозга: к сожалению, эта операция невозможна в Индонезии, а правительство препятствовало выезду Деде за рубеж. По каким причинам? Все очень просто: чиновники боялись, что такой «ценный» больной может быть использован американцами в качестве объекта исследования… Ведь человек-дерево, болезнь которого встречается довольно редко, может представлять огромный интерес для науки, а значит, он должен оставаться на родине.
К сожалению, хеппи-энда история Деде не имеет. 30 января 2016 года человек-дерево, болезнь которого продолжала прогрессировать, ушел из жизни в одном из индонезийских госпиталей. Его опухоли продолжали расти: Деде приходилось делать по две операции в год, чтобы наросты не мешали его жизни. Однако все усилия оказались тщетными.
Индонезийские врачи, пытавшиеся спасти Деде, в интервью признались, что человек, у которого вместо кожи кора и ветки дерева, смирился со своей болезнью и ее неизбежным исходом, устав от бесконечных операций и постоянных оскорблений, которые сопровождали его на протяжении большей части жизни.
По словам сестры несчастного, в последние годы он не был способен прокормить себя и даже не разговаривал, потому что был чересчур слаб.
Что стало причиной смерти человека-дерева?
Причиной смерти Косвары стали многочисленные осложнения перенесенных хирургических операций, в том числе гепатит и проблемы с желудочно-кишечным трактом.
Деде мечтал о том, что когда-нибудь лекарство от его страшного заболевания будет найдено. Парадоксально, но человек-дерево хотел стать плотником. К сожалению, мечтам Деде Косвары не суждено было сбыться: врачам не удалось победить страшное заболевание.
На момент смерти человеку-дереву было всего 42 года.
Источник
Эпидермодисплазия
Понятно, что это красивая сказка, но и в реальной жизни бывают случаи, когда люди начинают превращаться в деревья — если они поражены болезнью, которая называется «эпидермодисплазия верруциформная». Она приводит к развитию на теле человека, в основном на руках и ногах, похожих на древесную кору наростов. Непосредственным виновником этой беды является папилломавирус человека (ВПЧ). Этот микроб имеет множество подвидов — один из них, в частности, несёт ответственность за вирусные бородавки, знакомые многим из нас по собственному опыту. В подавляющем большинстве случаев последствия для здоровья человека минимальны. Однако у людей, у которых нарушен иммунный ответ на ВПЧ, могут появиться огромные выросты.
Эпидермодисплазия — это рецессивное наследственное заболевание кожи. Это означает, что человек получает соответствующий ген от обоих родителей. Кроме того, болезнь может быть вызвана происшедшей в 17-й хромосоме мутацией, отнимающей у клеток способность бороться с ВПЧ. Древовидные наросты обычно начинают формироваться в раннем возрасте. Подсчитано, что в 7.5% случаев это происходит в младенчестве, в 61.5% — у детей в возрасте от 5 до 11 лет, и в 22.5% — в период полового созревания. Болезнь поражает людей обоих полов вне зависимости от расы и других особенностей происхождения.
Эпидермодисплазия может быть также приобретенным заболеванием — в частности, в результате заражения ВИЧ, трансплантации органов или развития лимфомы. Несмотря на свою заразность, она проявляется только у людей, чей организм не может бороться с ней. Вырастающие до огромного размера бородавки часто очень болезненны. Самое же печальное, что от эпидермодисплазии до сих пор нет ни одного лекарства. Наросты можно удалять хирургическим путём, но это лишь временное решение проблемы — они появляются снова и снова. К счастью, эта болезнь встречается крайне редко. По состоянию на январь 2019 года во всем мире было зарегистрировано всего около 200 её случаев. Возможно, именно по этой причине гиганты фармацевтической отрасли не видят стимула в разработке лекарств против неё.
Истории болезни
Одним из самых известных больных эпидермодисплазией является 28-летний житель Бангладеш, чьи фотографии выдаются на первых позициях поиска картинок по названию этой болезни. Он перенес несколько операций в 2016 году и должен был лечь на ещё одну в 2019-ом. Мужчина не может выполнять даже самые простые повседневные действия и нуждается в посторонней помощи, когда ест, пьёт или принимает душ. Всего он подвергся 16 хирургическим процедурам. В ходе одной из них с него были срезаны наросты общим весом более 5 килограмм!
Сахана Хатун
Первый случай проявления болезни у представительницы слабого пола также был зафиксирован у жительницы Бангладеш. Девочку зовут Сахана Хатун, и сегодня ей 12 лет. Она перенесла несколько операций — наросты удалялись с подбородка, ушей и носа. В этом случае врачи надеются, что бородавки больше не отрастут. Возможно, выздоровление связано с тем, что лечение было произведено на ранних стадиях болезни.
Легко ли быть человеком-деревом?
Эпидермодисплазия, в силу своей экзотичности, привлекает к себе внимание в том числе и деятелей культуры. Она была показана в таких сериалах, как «Анатомия страсти» и «Части тела». Благодаря этому публика осведомлена о том, насколько тяжела жизнь людей, поражённых этой редкой и таинственной болезнью. Они не могут выбрать удобную позу для сна, им трудно ходить и брать в руки те или иные предметы. Всё это часто пагубно сказывается на психическом здоровье и эмоциональном благополучии. Больные чувствуют себя изгоями и уродцами, которым не место в «нормальном» обществе.
Несмотря на то, что эта болезнь затрагивает мизерное количество людей, о них ни в коем случае нельзя забывать. Это было бы просто бесчеловечно. Каким бы редким оно ни было, учёные должны искать способы помощи и лечения. Изучение подобных заболеваний принесёт понимание их биологических и химических механизмов, что, возможно, позволит совершить прорывы в борьбе с другими, гораздо более распространёнными генетическими нарушениями.
Источник
В этой статье речь пойдет о болезнях, которые могут изменить внешность человека до неузнаваемости, и не в лучшую сторону.
В области медицины человечество достигло немалых результатов, изучив множество разных болезней, которые раньше казались неизлечимы. Но осталось еще много «белых пятен», которые остаются загадкой. Все чаще в наши дни можно услышать о новых болезнях, которые пугают нас и вызывают чувство сострадания к тем людям, которые ими болеют. Ведь глядя на них, понимаешь, какой жестокой может быть судьба.
1. Синдром «каменного человека»
Эта врожденная наследственная патология также известная, как болезнь Мюнхеймера. Она возникает из-за мутации одного из генов и, к счастью, является одним из редчайших заболеваний в мире. Недуг еще называют «болезнью второго скелета», так как из-за воспалительных процессов в мышцах, связках и тканях происходит активное окостенение материи. На сегодняшний день в мире зарегистрировано 800 случаев этой болезни, и пока не найдено эффективного лечения. Для облегчения участи пациентов используются лишь обезболивающие. Следует отметить, что в 2006 году ученым удалось обнаружить, какое именно генетическое отклонение приводит к образованию «второго скелета», а значит, есть надежда на то, что этот недуг можно будет побороть.
2. Проказа
Казалось бы, эта болезнь, известная нам из древних книг, канула в Лету. Но даже сегодня в отдаленных уголках планеты существуют целые поселения прокаженных. Этот страшный недуг уродует человека, иногда лишая его частей лица, пальцев рук и ног. А все потому, что хронический гранулематоз или лепра (медицинское название проказы) сперва разрушает ткани кожи, а затем и хрящи. В процессе такого гниения лица и конечностей присоединяются другие бактерии. Они и «съедают» пальцы.
3. Черная оспа
Благодаря вакцине сегодня это заболевание почти не встречается. Но всего-то в 1977 г. черная оспа «гуляла» по Земле, поражая людей сильнейшей лихорадкой с болями в голове и рвотой. Как только самочувствие, казалось бы, улучшалось, наступало все самое страшное: тело покрывалось чешуйчатой коркой, а глаза переставали видеть. Навсегда.
4. Синдром Элерса-Данлоса
Эта болезнь относится к группе наследственных системных заболеваний соединительной ткани. Оно может представлять смертельную опасность, но в более легкой форме почти не доставляет неприятности. Однако когда встречаешь человека с сильно гнущимися суставами, это вызывает, по меньшей мере, удивление. Кроме того, у таких пациентов очень гладкая и сильно повреждающаяся кожа, отчего происходит формирование множественных шрамов. Суставы плохо прикреплены к костям, поэтому люди склонны к частым вывихам и растяжениям. Согласитесь, страшновато жить, в постоянном страхе что-то вывихнуть, растянуть или, что еще хуже, разорвать.
5. Ринофима
Это доброкачественное воспаление кожи носа, чаще всего крыльев, которое деформирует его и обезображивает внешность человека. Ринофиму сопровождает повышенный уровень саловыделения, что ведет к закупорке пор и вызывает неприятный запах. Чаще этой болезни подвергаются люди, подверженные частому перепаду температур. На носу появляются гипертрофированные угри, возвышающиеся над здоровой кожей. Покров кожи может оставаться обычного цвета или иметь яркую лилово-красно-фиолетовую окраску. Такой недуг доставляет не только физический, но и психический дискомфорт. Человеку трудно общаться с людьми и вообще находиться в обществе.
6. Верруциформная эпидермодисплазия
Эта, к счастью, очень редкая болезнь имеет научное название – верруциформная эпидермодисплазия. На самом деле все выглядит, как живая иллюстрация к фильму ужасов. Недуг вызывает на теле человека образование жестких «деревообразных» и разрастающихся бородавок. Самый известный в истории «человек-дерево» Деде Косвара, умер в январе 2016 года. Кроме этого, было зафиксировано еще два случая этой болезни. Не так давно у троих членов одной семьи из Бангладеш были выявлены симптомы этого ужасного недуга.
7. Некротический фасциит
Это заболевание можно смело отнести к самому ужасающему. Следует сразу отметить, что оно встречается крайне редко, хотя клиническая картина заболевания известна еще с 1871 года. По некоторым источникам смертность от заболевания некротическим фасциитои составляет 75%. Эту болезнь называют «пожиранием плоти» из-за ее стремительного развития. Инфекция, попавшая в организм, разрушает ткани, и остановить этот процесс можно лишь путем ампутации пораженного участка.
8. Прогерия
Это одно из самых редких генетических заболеваний. Оно может проявиться в детстве или во взрослой жизни, но в обоих случаях связано с мутацией генов. Прогерия – это болезнь преждевременного старения, когда 13-ти летний ребенок выглядит как 80-летний старик. Медицинские светила всего мира утверждают, что с момента выявления заболевания люди в среднем живут всего 13 лет. В мире зарегистрировано не более 80 случаев прогерии, и в настоящий момент ученые говорят о том, что это заболевание может быть излечимо. Вот только скольким из больных прогерией удастся дожить до счастливого момента, пока не известно.
9. «Синдром оборотня»
Это заболевание имеет вполне научное название – гипертрихоз, что означает чрезмерный рост волос в отдельных местах на теле. Волосы растут везде, даже на лице. Причем интенсивность роста и длина волос на разных участках тела может быть разной. Известность синдром получил в 19-м столетии, благодаря выступлениям в цирке артистки Юлии Пастраны, которая демонстрировала бороду на своем лице и волосы на теле.
10. Слоновая болезнь
Слоновую болезнь часто именуют элефантиазом. Научное название этого заболевания – лимфатическая филария. Она характеризуется гиперувеличенными частями тела человека. Обычно это ноги, руки, грудь и гениталии. Распространяется недуг личинками червей-паразитов, а переносчиками являются москиты. Следует отметить, что это заболевание, обезображивающее человека, весьма нередкое явление. В мире насчитывается более 120 миллионов человек с симптомами элефантиаза. В 2007 году ученые заявили о расшифровке генома паразита, что может помочь более успешно бороться с этим недугом.
11. Синдром « синей кожи»
Научное название этого весьма редкого и необычного заболевания сложно даже выговорить: акантокератодермия. Люди с таким диагнозом обладают кожей синего или сливового оттенка. Это заболевание считается наследственным и очень редким. В прошлом веке целое семейство «синих людей» проживало в американском штате Кентукки. Их называли Синие Фьюгейты. Следует отметить, что кроме этой отличительной черты, ничто больше не указывало на какие либо другие физические или психические отклонения. Большая часть из этого семейства прожили больше 80 лет. Еще один уникальный случай произошел с Валерием Вершининым из Казани. Его кожа приобрела интенсивный синий оттенок после лечения банального насморка каплями, содержащими серебро. Но это явление даже пошло ему на пользу. В течение последующих 30 лет он ни разу не болел. Его даже назвали «серебряным человеком».
12. Порфирия
Ученые считают, что именно это заболевание породило легенды и мифы о вампирах. Порфирию, из-за ее необычных и малоприятных симптомов принято именовать «синдромом вампира». Кожа таких пациентов пузырится и «кипит» при контакте с солнечными лучами. Кроме того, их десна «высыхают», обнажая зубы, которые становятся похожими на клыки. Причины актермальной дисплазии (медицинское название) до сих пор достаточно не изучены. Многие ученые склоняются к тому, что в большинстве случаев она возникает при зачатии ребенка посредством инцеста.
13. Линии Блашко
Заболевание характеризуется появлением необычных полос по всему телу. Впервые его обнаружили в 1901 году. Считается, что это генетическое заболевание и передается наследственно. Кроме появления видимых несимметричных полос по телу, больше никаких существенных симптомов выявлено не было. Однако эти некрасивые полосы существенно портят жизнь их обладателям.
14. «Кровавые слезы»
Медики клиники в американском штате Теннеси испытали настоящий шок, когда 15-летний подросток Кальвин Инман обратился к ним с проблемой «кровавых слез». Вскоре выяснили , что причиной этого ужасающего явления послужила гемолакрия – болезнь, связанная с изменениями гормонального фона. Впервые симптомы этой болезни описаны в XVI-м веке итальянским врачом Антонио Брассаволой. Заболевание вызывает панику, но не несет угрозы для жизни. Обычно гемолакрия исчезает сама собой после полного физического созревания.
Источник