Болезнь при которой человек не стареет внешне
Прогери́я (др.-греч. προσ- — сверх, γέρων — старик) — один из редчайших генетических дефектов. При прогерии возникают изменения кожи и внутренних органов, которые обусловлены преждевременным старением организма. Классифицируют детскую прогерию (синдром Гетчинсона (Хатчинсона) — Гилфорда) и прогерию взрослых (синдром Вернера).
Британский врач Джонатан Хатчинсон в 1886 г. впервые описал случай преждевременного старения у шестилетнего мальчика, которое проявлялось атрофией кожи и её придатков[1][2]. В дальнейшем его соотечественник и коллега Гастингс Гилфорд, изучив клинико-морфологические особенности этой патологии, ввел термин «прогерия».[2] Прогерию взрослых описал немецкий врач Карл Вильгельм Отто Вернер, который еще будучи студентом-медиком наблюдал этот синдром у четырех сиблингов в возрасте около 30 лет и задокументировал эти наблюдения в кандидатской диссертации в 1904 году.
В мире зафиксировано не более 350 случаев прогерии, в числе которых 11-летняя Адалия Роуз (Adalia Rose), 17-летняя Хейли Окинс, 16-летняя Ашанти Элиотт-Смит, а также 18-летняя Онталаметсе Фалатсе (Ontlametse Phalatse) из городка Хеброн неподалеку от Йоханнесбурга, являющаяся единственной больной прогерией представительницей негроидной расы. Широкую известность в мире получили страдавший прогерией и скончавшийся 5 июня 2011 года Леон Бота, диджей и исполнитель xип-хопa, который вел видеоблог на YouTube[3], а также американский мотивационный спикер Сэм Бернс, умерший 10 января 2014 года в возрасте 17 лет.
У детей[править | править код]
Причина детской прогерии — мутации гена LMNA, кодирующего ламин А. Ламины — белки, из которых выстроен особый слой оболочки клеточного ядра. В большинстве случаев прогерия встречается спорадически, в нескольких семьях зарегистрирована у сибсов, в том числе от кровнородственных браков, что свидетельствует о возможности аутосомно-рецессивного типа наследования. В клетках кожи больных обнаружены нарушения репарации ДНК и клонирования фибробластов, а также атрофические изменения эпидермиса и дермы, исчезновение подкожной клетчатки.
Хотя детская прогерия может быть врождённой, у большинства больных клинические признаки проявляются обычно на 2—3-м году жизни. Резко замедляется рост ребёнка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Внешний вид больного: большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным («птичьим») лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита. Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз.
Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известны только два случая пациентов, переживших 27-летний рубеж — японец, описанный Огихарой и другими в 1986 году и проживший 45 лет [4] и Тиффани Ведекинд которой 41 год и она считается самой пожилой из всех пациентов, у которых диагностировали синдром «Бенджамина Баттона».
У взрослых[править | править код]
Прогерия взрослых имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Дефектный ген — WRN (ген АТФ-зависимой хеликазы). Предполагается связь процесса с нарушением репарации ДНК, обмена соединительной ткани.
Гистологическая картина: уплощение эпидермиса, гомогенизация и склероз соединительной ткани, атрофия подкожной клетчатки с замещением её соединительнотканными волокнами. Клинически заболевание проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма. Обычно на третьем десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими. Появляются очаги склеродермоподобного уплотнения, дисхромии, наиболее выраженные в дистальных отделах конечностей и на лице, что наряду с тонким клювовидным носом, суженным ротовым отверстием придает ему маскообразность. На местах, подвергающихся давлению, развиваются гиперкератоз, хронические плохо заживающие трофические язвы. Обнаруживаются остеопороз, метастатическая кальцификация мягких тканей, реже остеомиелит. Часто наблюдается сахарный диабет, признаки которого, как и симптомы раннего генерализованного атеросклероза, обычно выявляются у больных в возрасте 30—40 лет; возможны злокачественные новообразования (например, рак кожи, саркома, аденокарцинома).
Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференциальный диагноз проводят с врожденной пойкилодермией, склеродермией. Лечение симптоматическое, в основном направлено на профилактику атеросклеротических осложнений, устранение сахарного диабета, трофических язв. Оно проводится терапевтом, эндокринологом или другим специалистом в зависимости от превалирующих клинических симптомов. Прогноз для выздоровления неблагоприятный; большинство больных погибает от атеросклеротических осложнений и злокачественных новообразований. Профилактика не разработана.
Старение[править | править код]
Установлено, что тяжёлая форма прогерии человека (синдром Хатчинсона — Гилфорда) связана с молекулярными изменениями, характерными для нормального старения, среди них геномная нестабильность, уменьшение длины теломер и нарушение гомеостаза стволовых клеток. Эти данные вместе с генетическими исследованиями продолжительности жизни привели к гипотезе, согласно которой при синдромах прогерии ускоряется ряд патологических изменений, которые, как правило, управляют обычным процессом старения[5].
Примечания[править | править код]
Литература[править | править код]
- Фёдорова Е. В. О врождённой прогерии. — 1980. — Т. 4. — С. 66. — (Педиатрия).
Источник
Автор Виктория Панова На чтение 7 мин. Просмотров 108 Опубликовано 06.04.2019
Помните историю Дориана Грея, который променял свою душу на вечную молодость? Думаете, что вечная молодость — всего лишь выдумка писателей? А вот и нет! В мире действительно живут люди, над которыми время не властно. И им не пришлось отдавать душу в обмен на вечную молодость, да и вообще не пришлось ничего делать для омоложения — просто они «застыли» на определенной возрастной отметке, а некоторые и вовсе начали молодеть с каждым днем. Узнайте 6 феноменальных историй нестареющих людей.
О вечной молодости мечтают все (https://vsluh.net)
1. Роза Фарон
Итальянка Роза Фарон выглядит на 70 лет моложе реального возраста. Ей 97, но на вид не больше 30. Феноменом Розы заинтересовался известный итальянский геронтолог, когда увидел ее фотографию в окружении семьи. По фото казалось, что престарелый муж — это дедушка Розы, а сама Роза выглядела моложе собственных внучек!
О феномене Розы Фарон писали все итальянские газеты
Врачи исследовали организм «девушки», возраст которой перешагнул отметку 90, на протяжении двух лет. Роза не просто выглядела молодой, но и являлась таковой по всем анализам! Итальянка к 97 годам сохранила прекрасную физическую форму, отлично себя чувствовала, радовала близких ясностью ума, а состояние ее органов отвечало 30-летнему возрасту (даже цикл сохранился!).
Геронтологам так и не удалось разгадать тайну вечной молодости Фарон. Роза призналась, что никогда не заморачивалась над правильным образом жизни. Она ела, что хотела, не отказывала себе в алкоголе, курила, никогда не занималась спортом. То, что при таком образе жизни женщина оставалась молодой, — настоящий феномен!
Несмотря на то, что врачи исследуют нестареющих людей, определить, что именно запускает процесс омоложения, так и не удалось (https://www.visagemedispa.com)
2. Сосо Ломидзе
История «вора в законе» кажется невероятной, но это правда. Сосо Ломидзе рано стал на шаткий воровской путь, и уже в 15 лет парня считали самым искусным карманником в Грузии. Сосо до 25 лет выглядел на свой возраст: у него появилась ранняя седина, начали закрадываться первые морщины… Но вдруг Ломидзе начал резко молодеть: больше у него не было седых волосков, морщины разгладились, борода превратилась в юношеский пушок. Он потерял в весе, лицу вернулась детская припухлость, и рост парня немного уменьшился.
Так выглядел Ломидзе спустя десять лет после того, как начал молодеть (https://anomalno.ru)
Внезапно запустившийся процесс «возврата в детство» продолжался всю жизнь. Сосо получил ироничную кличку «Старик», хотя выглядел он как школьник. Несмотря на обратные процессы, которые происходили в организме воришки, «омоложение» не коснулось его умственных способностей. В итоге в теле мальчика жил хитрый мужчина. Необычная внешность помогала Сосо в его воровских делах: он проникал в дома богатых людей под видом школьника, собирающего макулатуру, а однажды «восторженный пионер» украл дорогие швейцарские часы с руки самого министра Шеварнадзе.
Умер Ломидзе в возрасте 56 лет. Когда его хоронили, в гробу лежал не взрослый мужчина, а 10-летний мальчик. Поговаривают, что самоомоложение организма не прошло даром для Сосо: он потерял мужскую силу, от чего страдал.
3. Сэй Сенагон
С японкой Сэй Сенагон произошла удивительная история. Женщине исполнилось 75 лет, внешне она мало чем отличалась от сверстниц, да и организм ее работал согласно возрасту. Но однажды японка начала замечать, что ее волосы становятся черными, как в молодости, а седина исчезает. Вскоре пропали морщины, обновились зубы, вернулся менструальный цикл, неожиданно появилось сексуальное желание. Сэй стала выглядеть максимум на 30 лет! Она развелась со своим дряхлым мужем и вышла замуж за 40-летнего банкира, которому вскоре родила ребенка.
Из бабушки Сэй Сенагон превратилась в молодую красавицу
Историю удивительного омоложения Сэй Сенагон мир узнал в 1997 году. Все хотели разгадать тайну чудесного преображения «бабушки». Ходили слухи, что процесс омоложения запустила гормонотерапия, которую Сенагон проходила после операции на печени. Некоторые богатые люди пытались повторить омоложение с помощью гормонов, однако это не давало результатов.
Как сейчас выглядит Сэй — неизвестно. Женщина устала от внимания, и скрылась от назойливых журналистов, сменив место жительства, а возможно, и имя.
4. Яков Циперович
Герой этой истории родился в 1953 году. В 26 лет он перенес клиническую смерть. Когда Яков очнулся, оказалось, что у него появилась удивительная особенность. Больше ему не нужен был сон. Вообще. Как бы мужчина не старался изнурять себя, сон к нему не приходил. Более того, сразу после клинической смерти Яков не мог даже принять горизонтальное положение. Со временем он с помощью йоги и медитаций научился лежать и достигать состояния полудрема, но нормальный сон так к нему и не вернулся.
Клиническая смерть повлияла не только на способность сна. После этого случая Яков перестал стареть. Врачи, которые обследовали его, не нашли никаких отклонений, кроме того, что температура мужчины никогда не превышает отметку 34°C.
После клинической смерти Яков Циперович перестал спать и стареть (https://fishki.net)
Сейчас Якову 66 лет. У него нет морщин и седины. Но, конечно, он уже стал меняться внешне. Так что клиническая смерть подарила ему не вечную молодость, а скорее временную. Хотя благодаря этой «передышке», Циперович выглядит гораздо моложе своих сверстников.
Якову Циперовичу 66 и так он выглядит сейчас (https://qwizz.ru/)
5. Кэнди Ло
Модель из Гонконга Кэнди Ло прославилась тем, что в 50 лет выглядит максимум на 25! Безупречная гладкая кожа без единой морщинки, идеальная физическая форма — трудно поверить, что этой юной стильной девушке стукнуло целых 50, и она — мать троих детей!
Сложно поверить, что этой юной красавице 50!
Свою молодость Кэнди решила использовать в коммерческих целях. Она выпустила фотокнигу с говорящим названием «Вне времени». В Гонконге книга разлетелась молниеносно: все хотели посмотреть на нестареющую красавицу и узнать ее тайну вечной молодости.
Кэнди Ло с детьми. Она выглядит ровесницей старшего сына! (https://surfingbird.ru)
Кэнди говорит, что никакого секрета нет, все просто: замедлить старение ей удалось благодаря отсутствию вредных привычек, правильному питанию, занятиям спортом и положительному настрою. Ох, если бы это и правда стопроцентно гарантировало вечную молодость, то поклонников здорового образа жизни было бы гораздо больше!
6. Лур Хсу
Похоже, дизайнер интерьера из Тайваня Лур Хсу знает секрет вечной молодости. Иначе, как объяснить то, что 43-летняя женщина выглядит как 18-летняя девочка? В настоящий возраст красавицы сложно поверить, ведь на ее лице нет ни одной морщины, а точеной фигурке могут позавидовать даже модели.
Лур Хсу 43 года, а на вид — не больше 18! (https://goodiez.ru)
Лур Хсу очень популярна в соцсетях. В Instagram у нее 795 тысяч подписчиков, и все хотят узнать, как же женщине удается не стареть.
Сложно поверить, что это — не девочка-подросток, а 40-летняя женщина (https://www.glamour.ru)
Красавица уверяет, что ничего сверхъестественного, обеспечившего ей вечную молодость, она не делала: просто много воды, меньше вредностей, побольше овощей и, конечно же, уход за кожей. Не факт, что это поможет вам оставаться вечно молодой как Лур Хсу, но выглядеть лучше, придерживаясь таких рекомендаций, вы будете однозначно!
Источник
Многим известна страшная и малоизученная пока болезнь под названием прогерия. Дети, страдающие ею, превращаются в маленьких старичков и умирают в ранней юности. Но есть, оказывается, и практически обратный синдром.
В марте 2002 года в одном из укромных уголков старого тбилисского кладбища хоронили уникального человека — Coco Ломидзе, в криминальных кругах более известного как вор в законе по кличке Старик. Посторонний зритель был бы несказанно удивлён, увидев в гробу вместо 54-летнего мужчины… человека, похожего на десятилетнего мальчика!
Действительно, исключительность Ломидзе состояла не в том, что в 15 лет он был признан самым ловким щипачом (вором-карманником) в Грузии. Окружающие однажды заметили, что он перестал стареть. Время будто потекло для него вспять.
Метаморфозы начались, когда Coco стукнуло 25 лет. Рано появившаяся седина стала постепенно исчезать, морщины разглаживались, овал лица округлялся, жёсткая щетина сменилась юношеским пушком. Необъяснимые изменения во внешности — «омоложение», о котором мечтают многие женщины, — продолжались почти тридцать лет!
При этом психологическое состояние, умственные способности соответствовали его фактическому возрасту: с годами он становился всё более предприимчивым и волевым.
Своему загадочному превращению из зрелого мужчины в мальчишку Ломидзе нашёл практическое, разумеется криминальное, применение, когда ему исполнилось 36 лет.
Собачья свадьба с приданным
В 1983 году, после самоубийства Михаила Георгадзе, его вдова Манана перебралась из Москвы в Тбилиси и поселилась в роскошной квартире с бронированной дверью и чугунными решётками на окнах.
Наша справка: Михаил Порфиръевич Георгадзе, 1912 г.р., грузин, уроженец Тбилиси, в течение 26 лет бессменный секретарь Президиума Верховного Совета СССР.
В 1983 году по инициативе Генерального секретаря ЦК КПСС Юрия Андропова против Георгадзе было возбуждено уголовное дело по факту получения взяток в особо крупных размерах за предоставление депутатских мандатов Верховного Совета своим землякам, назначение их на различные должности в Госплане, Внешторге и Совете министров Союза ССР.
При обыске на его подмосковной даче было обнаружено более 20 кг ювелирных изделий из золота и платины, драгоценных камней общим весом более 4000 каратов, около 5 млн рублей, десятки тысяч долларов США, марок ФРГ, английских фунтов стерлингов и другой иностранной валюты.
По окончании обыска Георгадзе, не дожидаясь вердикта суда, застрелился, а его жена, прихватив сокрытые в тайниках драгоценности и деньги, которые не удалось обнаружить следователям, сбежала в Тбилиси.
Ломидзе знал, что престарелая Манана никогда не покидает своё жилище, женщина она недоверчивая, незнакомых людей не впускает. В квартире обитают три дога, каждый ростом с телёнка. Однако интригабельный ум Coco подсказал ему выход, вернее, вход.
К намеченному дню налёта на квартиру «миллионерши в изгнании» Ломидзе уже исполнилось 36 годков, а выглядел он 15-летним пацаном. Coco надел школьную форму, повязал пионерский галстук. Чтобы нейтрализовать четвероногих стражей, в собакопитомнике приобрёл трёх сук-овчарок, у которых наступил период течки.
После звонка в дверь Манана, посмотрев в дверной глазок, поинтересовалась, чего «пионеру» надо. Coco пропищал, мол, их школа собирает макулатуру. Дверь открылась. Тут же в квартиру были запущены суки, которыми, забыв про всё, тут же занялись доги. A Coco и двое его подельников занялись хозяйкой. «Бомбилы» взяли ценностей столько, что кутили целый год, забыв о воровском промысле.
Не целуйте незнакомых мальчиков
9 апреля 1989 года Ломидзе помнил лучше, чем собственный день рождения. Именно в этот день Эдуарду Шеварднадзе после долгих скитаний по миру в ранге министра иностранных дел Союза ССР наконец удалось навестить Тбилиси. В его программе значилось посещение Дворца пионеров. К визиту готовились, и не только дирекция учреждения, но и криминальное сообщество Грузии.
На Кавказе публичное унижение для человека страшнее, чем удар кинжалом. Не случайно на воровской сходке «коронованные» авторитеты приняли решение унизить Седого Лиса (кличка Шеварднадзе).
Изощрённая месть полагалась ему за те «неудобства», которые он создал им в 1960—1970-е годы, будучи сначала главой МВД, а затем первым секретарём Компартии республики. Исполнителем экзекуции назначили Coco Ломидзе, которому в случае успеха был обещан высший титул блатного мира: вор в законе.
Было много цветов, улыбок и музыки. Детишек в красных галстуках выстроили шеренгами по обе стороны красной ковровой дорожки, ведущей во Дворец. Правофланговым был… Coco. Шёл ему в ту пору 42-й год, но внешне его невозможно было отличить от окружающих юнцов!
Как только Шеварднадзе в окружении телохранителей ступил на ковровую дорожку, ему навстречу бросился Coco. Прокричал: «Батоно, батоно Эдуард, сын Амвросия, ты наш мессия, мы так долго ждали твоего явления народу! Ты наш спаситель, ты, как Моисей, выведешь нас из пустыни… Дай поцеловать твою руку!».
Яков Циперович. Еще один уникум, который в свои 60 выглядел не старше 30 лет.
Шеварднадзе смахнул накатившуюся слезу, поднял на руки мальчонку и трижды поцеловал. Этих мгновений с лихвой хватило, чтобы наручные часы гостя оказались в кармане Ломидзе. Через секунду он исчез в толпе пионеров, а через полчаса — из Тбилиси.
Шеварднадзе хватился пропажи, лишь переступив порог кабинета директора Дворца пионеров. «Philipp Patek» с золотым браслетом, украшенным россыпью бриллиантов, — самые дорогие в мире швейцарские часы — были вручены ему президентом Союза промышленников ФРГ как аванс за старания в деле скорейшего вывода Группы советских войск из ГДР.
Через два дня воры вернули часы, но сделали это так, чтобы об этом раструбили все грузинские газеты. Публичное посрамление Шеварднадзе состоялось!
И у детской кроватки…
В 1989 году у Ломидзе стала угасать мужская функция, и Тамара, его сожительница, настояла, чтобы он обратился по поводу своего «омоложения» к Семёну Далакишвили, заместителю директора ВНИИ экспериментальной морфологии и геронтологии. Разложив на столе фотографии Coco, профессор задумался. Наконец, подняв глаза на пациента, произнёс:
— Если ваше «омоложение» пойдёт такими же темпами, то свой шестидесятый день рождения вы встретите в люльке с соской во рту… Простите за чёрный юмор. У вас, скорее всего, сбои на генетическом уровне. К сожалению, помочь ни мой институт, ни заграничные клиники не смогут…
В мае 1990 года пациента-уникума освидетельствовал министр здравоохранения СССР Е.И. Чазов. Привожу дословно его комментарий:
«Биологический возраст необязательно совпадает с календарным возрастом человека. Есть примеры чрезвычайно ранней старости, когда даже у 5-7-летних наблюдаются все признаки старения. Эта генетическая болезнь называется прогерия.
Но чтобы процесс старения реально повернул вспять, организм сам собой начал омолаживаться — это невозможно! Медицина такими фактами не располагает, поэтому и какого-то специального термина для такой «болезни» нет. Старение является многозвеньевым, разрушительным и, увы, необратимым процессом.
Что произошло в случае с Ломидзе, мне сложно судить — этого пациента я видел всего один раз, а в наших специализированных клиниках он не наблюдался. Наверняка какие-то генетические нарушения у него были.
Сенсационное омоложение Ломидзе объяснить можно — случаи, когда процесс внешнего старения замедлялся, порой на десятилетия, известны. Но, разумеется, Ломидзе не молодел. Такое не дано никому из смертных!
Самым красноречивым свидетельством старения организма уникума из Тбилиси является раннее угасание его мужской функции. Что же касается внешних признаков «омоложения» пациента, то это, повторяю, скорее всего, лишь проявление аномалии на генетическом уровне».
Игорь Атаманенко
Источник