Болезнь при которой человек внезапно засыпает
Многие видели в некоторых фильмах такую сцену — человек засыпает, выполняя какую либо работу или действие, и зачастую подобная сцена вызывает смех и веселье, но в реальной жизни повода для радости такое состояние не дает. В повседневной жизни подобное явление называется наркоплексия. Данное заболевание провоцирует человека беспричинно засыпать в любой обстановке, причем больной не в состоянии это прекратить или контролировать.
Общие сведения
Итак, что же это за болезнь? Нарколепсией называется редкое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся неконтролируемыми приступами дневного сна. По оценкам специалистов на 100 тысяч человек приходится около 25–35 случаев возникновения подобного недуга. В зоне риска находятся преимущественно мужчины в возрасте от 20 до 50 лет. Однако, женщины также могут страдать от данной болезни, но несколько реже представителей сильного пола.
Нарколепсия или болезнь Желино (реже нарколепсия Желино) была впервые описана в XVII веке, врачом Виллисом, и уже тогда в качестве рекомендаций больному звучало увеличение числа потребляемого кофе для лечения нарколепсии.
Тем не менее лишь в 1880 году данной заболевание более подробно было изучено и описано неврологом Желино, собственно его фамилию и стали использовать при обозначении данного недуга.
Долгое время заболевание находилось в «подвешенном» состоянии, так как поначалу, было непонятно, выделять недуг в качестве самостоятельной болезни или в качестве одного из симптомов другого заболевания.
Причины
Как и большинство заболеваний нервной системы, точную причину развития недуга назвать сложно и докторам приходится ставить диагноз, опираясь на предположения и догадки (подкрепленные множеством исследований). В качестве основной версии развития болезни выделяют наследственный фактор. Кроме того, неврологи связали заболевание с недостатком в организме вещества орексина (второе название гипокретин).
Орексин — белковый нейромедиатор, отвечающий за бодрствование человека
Согласно выработанной теории организм начинает вырабатывать антитела, разрушающие данное вещество. В результате инструментальных исследований было установлено, что больные нарколепсией Желино содержали меньше орексина в спинном мозге, чем здоровые люди.
Естественно, подобные процессы не запускаются самостоятельно по щелчку пальцами, этому предшествует какое-то, как правило, негативное событие. В том числе толчком к формированию подобной болезни могут выступать:
черепно-мозговая травма;
инфекционные заболевания;
эмоциональные переживания (положительные или отрицательные);
гормональные перемены или нарушения;
беременность;
половой акт;
нарушения в работе иммунной системы человека.
Необходимо помнить, что психология и психиатрия не играет никакой роли в формировании и развитии недуга
Симптомы
Если говорить о симптомах нарколепсии, то дневной сон не является единственным проявлением, затрудняющих нормальную жизнедеятельность больного, помимо того, к симптомам относят:
Катаплексия.
Галлюцинации.
Сонный паралич.
Нарушение ночного сна.
Дневной сон
Подобное состояние может возникать у человека в любое время и он не в состоянии противостоять дикому желанию сомкнуть глаза и предаться Морфею. Опасность заключается в том, что никогда не предугадаешь, в каком месте данное желание застанет больного. На лекции в институте или за рулем автобуса, а быть может, во время футбольного матча.
Засыпанию предшествует угнетенное состояние, снижение возможности трезво оценивать происходящее, затуманенность сознания и усталость организма. Человек не в состоянии бороться со сном.
Разбудить спящего человека можно, но, как правило в течение короткого промежутка (несколько минут) больной снова заснет. В зависимости от тяжести время сна отличается. Если на начальной стадии больному достаточно нескольких минут, то на более запущенных подобное состояние может длиться несколько часов. В некоторых случаях человек, находясь в состоянии сна, первое время продолжает выполнение каких-либо машинальных задач, которые он выполнял до того, как уснул (вождение машины, письмо на бумаге и т. п.).
Как правило, пробуждение происходит внезапно и больной чувствует себя бодрым и отдохнувшим, даже если он спал всего 10 минут. Кроме того, больной полностью осознает свое состояние, но ничего не может с этим поделать самостоятельно.
Интересно, что на дневное засыпание абсолютно не влияет, то, сколько больной спал ночью.
Катаплексия
Нарколепсия и катаплексия два неразрывно связанных недуга, причем второй является симптомом первого. Катаплексия — это потеря человеком способности контролировать свои мышцы. Под воздействием данного явления происходит своего рода «обмякание» больного, он становится словно ватный и физически не может поднять голову, которая упала на грудь или подняться с пола, если произошло падение.
Не всегда приступы катаплексии происходят совместно с дневным сном, иногда бывают спонтанные приступы, не отяжеленные засыпанием.
Дневное засыпание в комплексе с катаплексией являются серьезным недугом, так как если находясь, за рулем автомобиля пациент начнет испытывать непреодолимое желание поспать, он успеет свернуть на обочину и избежать серьезных последствий, то в случае наступления катаплексии травм не избежать. Мышцы откажутся подчиняться больному и он ничего не сможет с этим поделать.
Приступы катаплексии не длятся длительное время, обычно это занимает до 1–2 минут. В редких случаях возможно, развитие катаплистического статуса (состояние, при котором приступы катаплексии происходят один за одним с промежутком в несколько секунд).
Спровоцировать приступ могут искренние чувства (смех, плач, ярость и т. п.), но зачастую катаплексия возникает без причины.
Характерными чертами приступа является:
покраснение или побледнение кожных покровов;
замедление частоты сердечных сокращений;
повышенное потоотделение;
затруднение дыхание (в случае запрокидывания головы).
Катаплексия практически никогда не проявляется в самом начале развития заболевания, только по прошествии определенного периода времени (от двух месяцев и более).
Галлюцинации
Данное явление развивается непосредственно перед засыпанием человека и согласно имеющимся свидетельствованиям они довольно яркие. Человек может наблюдать яркие картинки, слышать громкие звуки., чувствовать какие-то запахи и даже прикосновения. Обычно, галлюцинации возникают перед отходом к нормальному, ночному сну, будоражат сознание пациента и мешают уснуть.
Галлюцинации встречаются у одной трети пациентов и по характеру возникновения бывают гипногогические и гипнопомпические.
Гипногогические — возникающие перед отходом ко сну
Гипнопомпические — возникающие после пробуждения
Сонный паралич
Что такое сонный паралич? Это катаплексия, которая возникает сразу после пробуждения или перед отходом ко сну. Сонный паралич несколько ухудшенная версия катаплексии, так как в моменты развития приступов человек в состоянии только моргать, а все остальные функции утрачиваются. Речь несвязная зачастую отсутствует полностью.
В 90% случаев сонный паралич развивается в ночное время.
Нарушение сна
Как это ни странно, но 50% больных жалуются на отсутствие нормального ночного сна. Проблемы со сном возникают в связи с яркими галлюцинациями, мешающими пациенту спокойно заснуть и не менее яркими сновидениями, которые заставляют человека просыпаться, а после пробуждения сильные переживания не дают ему быстро заснуть.
В результате у человека накапливается усталость, появляются головные боли, сам больной чувствует себя разбитым, не в состоянии сосредоточится на выполнении своих обязанностей, испытывает проблемы с концентрацией внимания.
Диагностика
Как и при любом другом заболевании врач в первую очередь опрашивает больного и составляет приблизительную картину происходящего. Однако, ставить диагноз со слов пациента не является правильным решение, так как, возможно, что подобные симптомы могут быть связаны с проявление других болезней, связанных с нарушением сна.
По этой причине больному показано аппаратная диагностика, которая включает:
Полисомнографию.
Тест множественных латентностей сна.
Проводят исследования именно в той последовательности, в которой они указаны выше. Сначала, с помощью полисмнографии специалист исключает другие болезни, с похожим описанием. Как правило, исследование проводится в ночное время. Прибор фиксирует физиологические состояния организма спящего человека и производит видеозапись процесса сна. Далее, после получения данных производится их анализ и обобщение.
На основании полученных результатов врач делает предварительный вывод о наличии недуга и переходит ко второй фазе исследования. Тест множества латентностей сна, что это такое? Данный тест представляет из себя 4–5 попыток на засыпание человека. На одну попытку отводится не более 20 минут, промежуток между попытками 2 часа. В ходе данного исследования измеряются параметры фаз сна. К примеру, при нарколепсии фаза быстрого сна проходит практически моментально, кроме того, изменяется и структура других фаз.
Получив результаты обоих исследований, доктор ставит диагноз и расписывает план лечения.
Лечение
К сожалению, на настоящий момент лечения от данного недуга не существует и избавиться от него полностью не получится, возможно, лишь убрать некоторые неприятные симптомы, мешающие нормальной жизнедеятельности, в частности, катаплексию, галлюцинации, проблемы со сном и минимизировать последствия дневного сна.
Так, врачом могут быть назначены следующие группы лекарств:
антидепрессанты;
снотворное;
препараты, позволяющие бороться с дневным сном.
Лекарства группы антидепрессантов (имипрамим, кломипрамим) применяют для лечения катаплексии и галлюцинаций. Принимаются однократно в утреннее время в дозировке, назначенной лечащим врачом.
Для борьбы с нарушениями ночного сна применяют сильнодействующие снотворные, однако, их применение не всегда оправдано.
В свою очередь, для устранения симптомов дневного сна врач назначает Модафинил, Индопан, Сиднокарб или Меридил. Данные препараты принимаются только по рекомендации врача и исключительно в утреннее время, не позднее часа дня. Более поздний прием, может негативно отразиться на ночном сне.
Около года назад американские ученые объявили о разработке и начале испытаний специального спрея, способствующего повышению орексина и в случае успешного его испытания запустят его массовое производство, что не может не радовать.
Профилактика
Как таковых профилактических мероприятий для предупреждения нарколепсии не существует, но имеются общие рекомендации, которые подойдут в том числе и для возможного предупреждения острого развития недуга, в том числе:
Контролируйте свои эмоции.
Старайтесь избегать стрессовых ситуаций.
Черепно-мозговая травма — это не только больно но и влечет опасные последствия.
Старайтесь минимизировать возникновение инфекционных заболеваний, особенно связанных с центральной нервной системой.
Для лиц, страдающих на данный момент подобной болезнью необходимо помнить, что ежедневный дневной сон не менее 30 минут в обед должен стать для вас нормой. Это позволит избежать неконтролируемого засыпания и не приведет к необратимым последствиям.
Кроме того, больные нарколепсией не должны работать на высотах, водить транспортные средства и выполнять опасные работы.
Стоит понимать, несмотря на то, что недуг неизлечим с ним можно нормально, а главное, долго жить, но необходимо осознавать, что ритм и стиль жизни будет изменен и подстроиться под него.
Источник
Содержание
- Нарколепсия
- Этиология и патогенез нарколепсии
- Симптомы нарколепсии
- Диагностика нарколепсии
- Лечение нарколепсии
- Прогноз и профилактика нарколепсии
Нарколепсия — патология сна, характеризующаяся нарушением последовательности фаз сна и возникновением фазы быстрого сна в период бодрствования. Основной симптом заболевания — приступы непреодолимого сна, вынуждающие пациента буквально «засыпать на месте». К типичным для нарколепсии признакам также относятся катаплексия, паралич сна и гипнагогические феномены. Основу диагностического поиска составляет полисомнография, MSLT-тест и обследования, направленные на исключение других видов гиперсомнии. Лечение нарколепсии направлено на нормализацию ритма сна и бодрствования, уменьшение дневной сонливости и проявлений катаплексии, улучшение ночного сна.
Нарколепсия
Нарколепсия — редко встречающееся нарушение сна по типу гиперсомнии (повышенной сонливости), проявляющееся ухудшением качества ночного сна и появлением пароксизмальных приступов засыпания в период активного бодрствования. Нарколепсия возможна в любом возрасте, но обычно она манифестирует в период от 15 до 25 лет. Частота ее диагностирования по различным данным составляет 20-40 случаев на 100 тыс. чел. В современной медицине нарколепсия имеет несколько синонимов: болезнь Желино, нарколептическая болезнь, эссенциальная нарколепсия.
Этиология и патогенез нарколепсии
Пока научная и клиническая неврология не имеет точных сведений о причинах и механизмах формирования нарколепсии. Распространенное ранее предположение, что расстройства регуляции режима сна при нарколепсии прямо связаны с психическими отклонениями и психологическими проблемами, сегодня признано несостоятельным. Выдвинута теория о том, что заболевание обусловлено недостаточностью нейромедиатора, ответственного за поддержание состояния бодрствования. В качестве подобного биологически активного вещества рассматривается гипокретин (орексин). Дефицит орексина может быть генетически детерминирован или возникает при воздействии таких триггерных факторов, как тяжелые инфекции, резкое переутомление, черепно-мозговая травма, беременность, эндокринная дисфункция.
Согласно другой теории нарколепсия может иметь аутоиммунный механизм возникновения, что подтверждается наличием аномальных Т-лимфоцитов, отсутствующих у здоровых людей, случаями заболевания после вакцинации и его связью с различного рода инфекционными болезнями (гриппом, корью и пр.).
О патогенезе нарколепсии известно немного. Сходство состояния мышечной системы при явлениях катапексии и сонного паралича с ее состоянием в фазе быстрого сна, а также появление фазы быстрого сна при засыпании или сразу после него, позволяют сделать предположение, что основная проблема нарколепсии заключается в несвоевременном возникновении фазы быстрого сна — ее внедрении как в фазу медленного сна, так и в период бодрствования.
Симптомы нарколепсии
Основу клинических проявлений нарколепсии составляет гипнолепсия — приступ (атака) непреодолимого сна (hypnos — сон, lepsis — приступ). Сами пациенты описывают данное состояние как очень сильную сонливость, неминуемо приводящую к проваливанию в сон. Подобные приступы чаще развиваются в монотонной обстановке и при выполнении однообразных действий (например, во время прослушивания лекции, чтения, просмотра телевизора). Сонливость в таких ситуациях может наблюдаться и у здоровых людей. В отличие от них у больного нарколепсией атаки сна происходят и в моменты напряженной жизнедеятельности (при приеме пищи, разговоре, за рулем автомобиля).
Частота приступов гипнолепсии значительно варьирует, их длительность может составлять от нескольких минут до 2-3 часов. Разбудить человека во время нарколептического сна так же просто, как и во время обычного. После пробуждения пациент с нарколепсией, как правило, чувствует себя вполне бодрым. Однако уже через несколько минут с ним может произойти следующая атака сна. Со временем пациенты приспосабливаются к своему заболеванию и, почувствовав характерную сонливость, успевают найти более-менее подходящее для сна место.
Наряду с приступами гипнолепсии, происходящими в дневное время, нарколепсия характеризуется расстройством ночного сна. Типичны яркие сновидения, частые прерывания ночного сна, бессонница, ощущение невыспанности по утрам. Некачественный ночной сон приводит к снижению работоспособности и возможности концентрировать внимание, появлению дневной сонливости и раздражительности, усилению межличностных конфликтов, возникновению депрессивного невроза, синдрома хронической усталости.
В процессе засыпания или перед пробуждением у пациентов с нарколепсией возможны гипнагогические феномены — яркие видения, зрительные и слуховые галлюцинации, зачастую носящие угрожающий характер. Данные феномены сходны со сновидениями, происходящими в фазу быстрого сна. В норме они отмечаются у маленьких детей, в редких случаях — у здоровых взрослых.
У 25% больных нарколепсией наблюдается сонный паралич — преходящая мышечная слабость, непозволяющая человеку совершать произвольные движения и возникающая при засыпании и пробуждении. Многие пациенты отмечают, что в этот период они испытывают сильное чувство страха. Примечательно, что мышечная гипотония при сонном параличе напоминает состояние скелетной мускулатуры во время фазы быстрого сна.
Примерно в 75% случаев нарколепсии отмечаются приступы внезапной кратковременной мышечной слабости вплоть до полного паралича — катаплексия. Обычно катаплексию провоцируют резкие эмоциональные реакции пациента (удивление, радость, гнев, страх и т. п.). Мышечная слабость может иметь генерализованный характер, тогда пациент с нарколепсией падает как подкошенный, или охватывать лишь часть тела (например, только руку или обе руки).
Диагностика нарколепсии
Обследование пациентов с характерными для нарколепсии жалобами, как правило, проводит невролог. Диагностический поиск включает проведение полисомнографии с регистрацией ЭЭГ и множественного теста латентности сна (MSLT-теста). Более углубленное исследование сна средствами специальной сомнологической лаборатории осуществляет сомнолог.
Полисомнография исследует ночной сон, для чего пациенту с подозрением на нарколепсию придется провести целую ночь в специально оборудованном кабинете под наблюдением врача. Полисомнография позволяет выявить нарушения чередования фаз сна с увеличением частоты и продолжительности фазы быстрого сна с быстрыми движениями глазных яблок и исключить другие возможные расстройства сна (в т. ч. синдром сонных апноэ).
Проведение MSLT-теста обычно назначается на следующий после полисомнографии день. В ходе исследования пациенту в течение дня предлагается сделать 5 попыток заснуть, интервал между попытками сна составляет 2-3 часа. Критериями подтверждения нарколепсии являются: наличие не менее двух эпизодов подтвержденного сна и сокращение латентного времени наступления сна до 5 мин.
Дополнительно может быть проведено определение периодов скрытой сонливости, в некоторых случаях позволяющее оценить эффективность проводимого лечения.
Дифференцировать накролепсию необходимо от эпилепсии, других видов гиперсомнии: психофизиологической; посттравматической — обусловленной перенесенной ЧМТ, наличием внутримозговой гематомы; психопатической — возникающей на фоне психический расстройств (шизофрении, истерии); связанной с воспалительными (энцефалит, менингит, арахноидит), опухолевыми или сосудистыми (хроническая ишемия мозга, аневризма, ишемический и геморрагический инсульт) церебральными заболеваниями, а также с соматической патологией (гипотиреоз, сахарный диабет, печеночная недостаточность, пернициозная анемия и др.). В ходе дифференциальной диагностики может потребоваться консультация психиатра, эпилептолога, эндокринолога, инфекциониста, гастроэнтеролога; проведение офтальмоскопии, МРТ головного мозга, дуплексного сканирования, МРА или УЗДГ церебральных сосудов.
Лечение нарколепсии
Пациентам с нарколепсией рекомендовано придерживаться постоянного режима сна, т. е. засыпания и пробуждения в одно и тоже время. Для большинства больных наиболее приемлемой является схема, включающая 7-8-часовой ночной сон и 2 дневных сна, продолжительностью от 15 до 30 мин. С целью улучшения качества ночного сна необходимо избегать приема тяжелой пищи и алкоголя, а также еды перед сном. При наличие нарколепсии не следует водить транспорт, работать в опасных условиях или с какими-либо механическими устройствами.
Лечение нарколепсии с легкой или умеренной дневной сонливостью начинают с модафинила, который, стимулируя состояние бодрствования, не вызывает эйфории, синдрома привыкания и эффектов последействия. Начальная доза 1 раз утром. Если действия модафинила не хватает, чтобы купировать симптомы нарколепсии на целый день допускается дополнительный дневной прием препарата.
В случаях, когда накролепсия плохо поддается лечению модафинилом, прибегают к назначению производных амфетамина: метилфенидат или дексамфетамин, метамфетамин. Однако они обладают такими побочными эффектами, как тахикардия, возбуждение, артериальная гипертензия, привыкание с риском развития зависимости (см. Злоупотребление амфетамином).
Снизить частоту катаплексии у пациентов с нарколепсией помогает применение трициклических антидепрессантов ( кломипрамина и имипрамина), ингибитора обратного захвата серотонина (флуоксетин). В терапии нарколепсии также применяются модафинил, метилфенидат и ряд других лекарственных средств. Ведутся разработки назального спрея, который, по мнению ученых, позволит пациентам с нарколепсией быстро восполнять дефицит нейромедиатора и тем самым избегать приступов гипнолепсии.
Прогноз и профилактика нарколепсии
Заболевание является пожизненным. Существенно влияя на качество жизни пациентов, нарколепсия не вызывает сокращения ее продолжительности. Адекватно назначенная терапия может значительно снизить проявления нарколепсии, но необходимость постоянного приема препаратов приводит к проявлению их побочных эффектов.
Поскольку на сегодняшний день доподлинно не известны причины и механизмы возникновения нарколепсии, ее специфическая профилактика не может быть разработана.
Источник