Болезнь при которой кожа человека не загорает

Болезнь Гю́нтера — эритропоэтическая порфирия. Названа в честь описавшего болезнь в 1911 году немецкого врача Ганса Гюнтера[1]. Встречается крайне редко: менее 1 случая на 1,000,000 новорожденных[2].

Симптомы[править | править код]

Хроническая фоточувствительность, поражения кожи и разрушение красных клеток крови. Поражённые избегают света, поскольку он вызывает жжение; также у них имеются выраженный диффузный гипертрихоз, рубцы и эритродонтия (окрашивание зубов в красный цвет)[3].

Чаще болезнь Гюнтера проявляется уже на 1-м году жизни, но иногда — и позже (на 4-5-м годах). Наряду с нормальным клоном эритроцитов у больных существует и патологический клон, в клетках которого в связи с ферментным дефектом накапливается много уропорфирина.

Воспаления и язвы поражают хрящи, уши, нос, веки, изменяя и деформируя их. Постепенно человек становится живой мумией. Больные должны быть максимально возможно изолированы от солнечного света[4].

Характерны повышенно развитый волосяной покров (гипертрихоз, густые брови, длинные ресницы), розовато-коричневое окрашивание зубов (эритродонтия) в связи с отложением в эмали и дентине порфиринов. При исследовании в ультрафиолетовых лучах зубы дают яркое пурпурно-красное свечение[5].

Типично выделение мочи красного цвета — симптом, ранее всего замечаемый родителями больного ребёнка. Определяется увеличение селезёнки (иногда — и печени), сочетающееся с гемолитической анемией. Летальный исход может наступить ещё в детстве.

Схема наследования болезни Гюнтера, наличие мутации показано белым закрашиванием половины фигуры, болезнь — сплошным белым фоном.

Генетика[править | править код]

Заболевание обусловлено редкой рецессивной мутацией в локусе 10q26.1-q26.2[6],[7] на длинном плече 10-й хромосомы, которая приводит к нарушению метаболизма гема, обусловленное недостаточностью фермента Uroporphyrinogen III synthase[8], и очень высокой фоточувствительности кожных покровов.

Лечение[править | править код]

Радикального лечения не существует.

В литературе есть сообщения о нескольких случаях успешного применения трансплантации костного мозга для лечения пациентов с болезнью Гюнтера[9]. Тем не менее, долгосрочные результаты неизвестны. Опасные для жизни инфекционные осложнения ограничивают применение этого терапевтического подхода[10],[11],[12].

Бета-каротин, активированный уголь, холестирамин неэффективны даже в больших дозах. Переливание эритроцитарной массы немного улучшает течение болезни, однако эффект от этой процедуры непродолжительный, а возможный риск при регулярных трансфузиях превышает потенциальную пользу. Пациентов нужно оберегать от солнечных лучей, применять специальные фотозащитные средства. Одежда должна максимально скрывать кожу от света. На окна дома и автомобиля следует наклеить плёнку, отражающую ультрафиолет. Люминесцентные лампы необходимо заменить на лампы накаливания[13].

Болезнь в телесериалах[править | править код]

В телесериале «Чёрная лагуна» сын Лусии Томас болен болезнью Гюнтера, как и в российской адаптации «Закрытая школа» у мальчика Данилы, сына Тамары (школьный врач).
В 7-й части 2-го сезона сериала «Секретные материалы» рассказывается о трёх молодых людях, страдающих от болезни Гюнтера в гипертрофированной форме.
Главный герой фильма «Тёмная сторона Солнца».
В телесериале «Доктор Хаус» (3 сезон, 9 серия) доктор Роберт Чейз диагностировал эритропоэтическую протопорфирию у маленькой девочки Элис.
В фильме «Другие» Алехандро Аменабара с Николь Кидман в главной роли (2001) этим недугом болеют дети главной героини.
В телесериале «Касл» болезнь есть у одного из свидетелей убийства.
В фильме «Полночное солнце» заболевание у главной героини Кэти (Белла Торн).

Примечания[править | править код]

↑ Madan P., Schaaf C.P., Vardhan P., Bhayana S., Chandra P., Anderson K.E. Hans Gunther and his disease (англ.) // Photodermatology, Photoimmunology and Photomedicine (англ.)русск.. — 2007. — Vol. 23, no. 6. — P. 261—263. — doi:10.1111/j.1600-0781.2007.00323.x. — PMID 17986065. (недоступная ссылка)
↑ Thadani H. Regular review: Diagnosis and management of porphyria // BMJ. — 2000. — 17 июня (т. 320, № 7250). — С. 1647—1651. — ISSN 0959-8138. — doi:10.1136/bmj.320.7250.1647. [исправить]
↑ Pannier, E; G. Viot, M.C. Aubry, G. Grange, J. Tantau, C. Fallet-Bianco, F. Muller, D. Cabrol. Congenital erythropoietic porphyria (Günther’s disease): two cases with very early prenatal manifestation and cystic hygroma (англ.) // Prenatal Diagnosis : journal. — 2002. — 9 December (vol. 23, no. 1). — P. 25—30. — doi:10.1002/pd.491.
↑ Balwani, M; Desnick, R.J. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. (англ.) // Hematology / the Education Program of the American Society of Hematology. American Society of Hematology. Education Program : journal. — 2012. — Vol. 2012. — P. 19—27. — PMID 23233556.
↑ Congenital erythropoietic porphyria. New Zealand Dermatological Society. Дата обращения 13 декабря 2014.
↑ OMIM 606938
↑ OMIM 263700
↑ Deybach J.C., De Verneuil H., Boulechfar S., Grandchamp B., Nordmann Y. Point mutations in the uroporphyrinogen III synthase gene in congenital erythropoietic porphyria (Gunther’s disease) (англ.) // Blood (англ.)русск. : journal. — American Society of Hematology (англ.)русск., 1990. — Vol. 75, no. 9. — P. 1763—1765. — ISSN 0006-4971. — PMID 2331520.
↑ Harada FA, Shwayder TA, Desnick RJ, Lim HW. Treatment of severe congenital erythropoietic porphyria by bone marrow transplantation. J Am Acad Dermatol. Aug 2001;45(2):279-82.
↑ Desnick RJ, Astrin KH. Congenital erythropoietic porphyria: advances in pathogenesis and treatment. Br J Haematol. Jun 2002;117(4):779-95.
↑ Kauffman L, Evans DI, Stevens RF, Weinkove C. Bone-marrow transplantation for congenital erythropoietic porphyria. Lancet. Jun 22 1991;337(8756):1510-1
↑ Tezcan I, Xu W, Gurgey A, Tuncer M, Cetin M, Oner C, et al. Congenital erythropoietic porphyria successfully treated by allogeneic bone marrow transplantation. Blood. Dec 1 1998;92(11):4053-8
↑ Hebel, Jeanette Congenital Erythropoietic Porphyria Treatment & Management. Medscape. Дата обращения 13 декабря 2014.

Источник

почему кожа плохо загорает

За получение красивого темного оттенка кожи отвечает вещество меланин. Он вырабатывается организмом взрослых и детей как защита от ультрафиолета. Но у некоторых людей меланин производится в недостаточном количестве.

Склонность к получению солнечных ожогов является основной причиной, почему человек плохо загорает. Как правило, к таким людям относятся обладатели светлых фототипов кожи.

Самая бледная дерма у представителей кельтского типа. У них кожа очень чувствительная к ультрафиолетовым лучам. Долго находясь под палящим солнцем, такой человек получит ожоги. Обладателям кельтского типа сложнее всего добиться равного загара, уровень меланина в их коже очень низок.

Человек принадлежит к кельтскому фототипу, если у него:

голубой или зеленоватый цвет глаз;
дерма очень светлого оттенка;
зачастую рыжие или блондинистые локоны;
имеются веснушки на лице, теле.

Еще один фототип, который часто сталкивается с плохим загаром, – европейский, нордическая или германская разновидность. Эти люди имеют очень светлую кожу, которая легко сгорает под прямым воздействием солнца.

Отличительные черты нордического фототипа:

глаза зеленого, голубого или серого цвета;
волосы светло-русые или каштановые;
светлая кожа;
веснушек почти нет или в очень малых количествах.

К причинам плохого загара также относят кожные заболевания: лишай, грибковые инфекции. При заражении на дерме начинают появляться бляшки, сыпь, которые не пропускают солнечные лучи. Если кожа не темнеет по этой причине, следует обратиться к дерматологу.

В случае принадлежности к чувствительному фототипу нужно просто соблюдать правила загара.

У обладателей более темной дермы (например, среднеевропейский, средиземноморский типы) достаточно меланина для получения приятного шоколадного и ровного оттенка.

Наличие очень светлой кожи – одна из главных причин, почему ребенок плохо загорает. Он также подвержен негативному влиянию ультрафиолетовых лучей, получению ожогов.

Есть еще одна причина, по которой ребенок не может загореть, – перенесенные вирусные заболевания. В результате некоторых болезней (например, вируса Эпштейна-Барра) нарушается продукция меланина организмом. Поэтому ребенок не может нормально загореть. В таком случае необходимо заняться повышением иммунитета.

Причины, почему ноги хуже принимают солнце, чем тело:

Отсутствие достаточного количества красящего пигмента. Именно в коже ног находится меньше всего меланина. Если ступни хоть как-то темнеют, поскольку чаще других участков бывают на открытом солнце, то внутренняя сторона бедра практически всегда остается светлой.
Толщина кожного покрова. Кожа на нижних конечностях часто вынуждена переносить температурные перепады, а также адаптироваться к различным воздействиям извне, поэтому она толще, что затрудняет быстрое проникновение УФ-лучей.
Скорость кровообращения. Чем активнее циркулирует кровь по сосудам, тем быстрее кожа окрашивается в темный оттенок. Люди, у которых наблюдаются различные проблемы, например, варикоз, хуже загорают.
Купание в водоемах. Даже там человек продолжает получать загар. Но темнеют только те участки, которые находятся над поверхностью воды. Ноги остаются вне зоны досягаемости для солнечных лучей.

Рекомендации для ускорения загара:

Наносить на дерму защитные средства. Тем, у кого она очень бледная, рекомендуется выбирать косметику с высоким содержанием фильтров, не менее SPF 30, а лучше даже 50. Тогда кожа будет не краснеть, а постепенно темнеть.
Загорать в определенное время, избегать нахождения под солнцем с 11 до 16 часов.
Насыщать организм витамином С. Это полезное вещество укрепляет иммунитет, защищает кожу от перегревания.
Постепенно увеличивать продолжительность солнечных ванн. Людям со светлой кожей рекомендуется начинать с 10-ти минут. Если в первый раз находиться дольше, красная кожа будет обеспечена.
Выбирать подходящее положение. Это касается, прежде всего, ног. Чтобы они равномерно потемнели, следует располагать их под прямыми лучами, а тело держать в тени. Также ноги должны находиться немного ниже головы, чтобы кровь лучше циркулировала.
Сделать пилинг. Очищение от ороговевших частиц позволит получить ровный загар.
Обладателям светлой кожи можно перед поездкой на море пару раз посетить солярий. Так тело привыкнет к ультрафиолету, а вероятность появления ожогов снизится.

Средства, помогающие получить загар:

«Vichy Capital Ideal Soleil». Спрей-активатор загара выпускается с различными фильтрами, в том числе и SPF Содержит тирозин С, который активирует продукцию красящего пигмента меланина. Препятствует проникновению в кожу вредных УФ-лучей.
«L’Oreal Paris Sublime Sun» «Загар и Защита». Молочко от «L’Oreal» поможет получить темный оттенок кожи благодаря специальным комплексам, которые активизируют выработку меланина. Средство можно распределять как на лицо, так и на тело.
«Garnier Ambre Solaire» «Идеальный загар». Спрей выполняет 2 важных функции: защищает от ультрафиолета и усиливает загар. Специальные компоненты влияют на скорость продукции меланина. Подходит для лица и тела.

«Lankaster Tan Maximizer Sublimating Oil Repairing After Sun». Масло применяется после принятия солнечных ванн, чтобы продлить и усилить уже полученный загар. Насыщает дерму влагой и полезными веществами. Наносится на весь кожный покров.
«Nivea» «Защита и Загар». Выпускается в форме масла-спрея. Наносится перед походом на пляж. Для обладателей светлой кожи подойдет средство с защитой SPF 30, а для тех, кто уже немного загорел – 20. Обладает мягкой, приятной текстурой, насыщает дерму влагой.

Читайте подробнее в нашей статье о том, почему кожа плохо загорает.

Почему кожа плохо загорает

С наступлением жарких деньков все стараются найти подходящий момент и пойти на пляж. Солнечные ванны не только дарят красивый загар, но и улучшают настроение. Но некоторым не удается достичь ни того, ни другого. Иногда люди даже после пребывания под открытым солнцем никак не могут загореть.

Нет красивого оттенка тела у взрослого человека

Принимая солнечные ванны, люди приобретают шоколадный или бронзовый оттенок. Но зачастую происходит так, что вместо должного потемнения дерма становится красноватой. Это результат солнечного ожога. Чаще всего такой проблемой страдают люди, у кого очень светлая кожа.

Склонность к получению солнечных ожогов является основной причиной, почему человек плохо загорает. Как правило, к людям, которые чаще других сталкиваются с данной проблемой, относятся обладатели светлых фототипов кожи.

Самая бледная дерма у представителей кельтского типа. У них кожа молочного оттенка, очень чувствительная к ультрафиолетовым лучам.

Долго находясь под палящим солнцем, такой человек точно получит ожоги. Считается, что обладателям кельтского типа сложнее всего добиться равного загара, ведь уровень меланина в их коже очень низок.

Определяется кельтский тип просто. Человек принадлежит к нему, если у него:

голубой или зеленоватый цвет глаз;
дерма очень светлого оттенка;
зачастую рыжие или блондинистые локоны;
имеются веснушки на лице, теле.

Еще один фототип, который часто сталкивается с плохим загаром – европейский, причем нордическая или германская разновидность. Эти люди так же имеют очень светлую кожу, которая легко сгорает под прямым воздействием солнца.

Отличительные черты нордического фототипа:

глаза зеленого, голубого или серого цвета;
волосы светло-русые или каштановые;
светлая кожа;
веснушек почти что нет или в очень малых количествах.

Среди причин, почему тело плохо загорает, также отмечаются кожные заболевания. Например, лишай, грибковые инфекции. При заражении на дерме начинают появляться бляшки, сыпь, которая не пропускает солнечные лучи.

Тогда о ровном и красивом загаре думать не приходится. Если кожа не темнеет именно по этой причине, следует обратиться к дерматологу.

А в случае принадлежности к чувствительному фототипу нужно просто соблюдать правила загара. Обладателям более темной дермы (например, среднеевропейский, средиземноморский типы) переживать о неровном загаре и ожогах не приходится. В их коже достаточно меланина, чтобы получить приятный шоколадный оттенок.

Рекомендуем прочитать статью о загаре через облака. Из нее вы узнаете, ложится ли загар через облака, почему можно загореть сильнее, мерах предосторожности во время загара через тучи, как загореть красиво, нужен ли уход за кожей после.

А здесь подробнее о том, почему кожа загорает пятнами.

Плохо загорает ребенок

Дети, как и взрослые, также принадлежат к различным фототипам. Наличие очень светлой кожи – одна из главных причин, почему ребенок плохо загорает. Он точно так же, как и взрослый человек, подвержен негативному влиянию ультрафиолетовых лучей, из-за которых возникают солнечные ожоги на нежной детской дерме.

Но помимо этой основной причины отмечается еще одна, по которой ребенок не может загореть – перенесенные вирусные заболевания. Организм малыша больше подвержен различным микробам. В результате некоторых болезней (например, вируса Эпштейна-Барра) нарушается продукция меланина организмом. Поэтому ребенок не может нормально загореть. В таком случае необходимо заняться повышением иммунитета.

Почему кожа ног хуже принимает солнце, чем тело

Многие любители загара замечали, что есть некоторые участки кожного покрова, которые не так быстро темнеют. Чаще всего ноги загорают хуже, чем тело. Это объясняется несколькими причинами:

Отсутствием достаточного количества красящего пигмента. Так сложилось, что именно в коже ног находится меньше всего необходимого для ровного загара меланина. Если ступни еще хоть как-то темнеют, поскольку чаще других участков бывают на открытом солнце, то внутренняя сторона бедра практически всегда остается светлой.
Толщина кожного покрова. Дерма на ногах несколько плотнее, чем на других частях тела. Это обусловлено тем, что кожа на нижних конечностях часто вынуждена переносить температурные перепады, а также адаптироваться к различным воздействиям извне. Именно поэтому затрудняется быстрое проникновение ультрафиолетовых лучей.
Скорость кровообращения. Этот фактор напрямую влияет на получение загара. Чем активнее циркулирует кровь по сосудам, тем быстрее кожа окрашивается в темный оттенок. Люди, у которых наблюдаются различные проблемы, например, варикоз, хуже поддаются ультрафиолетовым лучам. Это одна из частых причин, почему ноги плохо загорают на солнце.
Купание в водоемах. Даже находясь в море или озере, человек все равно продолжает получать загар. Но темнеют только те участки, которые находятся над поверхностью воды. Ноги, как правило, всегда остаются вне зоны досягаемости для солнечных лучей.

Смотрите на видео о том, как быстро загореть:

Как ускорить загар

Несмотря на то, что у некоторых людей меланин вырабатывается достаточно медленно, можно постараться помочь организму увеличить темпы. Даже обладатели самого светлого типа кожи могут получить ровный загар без солнечных ожогов. Для этого нужно воспользоваться следующими советами:

Наносить на дерму защитные средства. Тем, у кого она очень бледная, рекомендуется выбирать косметику с высоким содержанием фильтров – SPF не менее 30, а лучше даже 50. Тогда кожа будет не краснеть, а постепенно темнеть.
Загорать в определенное время. Специалисты рекомендуют избегать нахождения под солнцем с 11 до 16 часов. Именно в это время наиболее велика вероятность заработать ожог.
Насыщать организм витамином С. Это полезное вещество не только укрепляет иммунитет, но и защищает кожу от перегревания.
Постепенно увеличивать продолжительность солнечных ванн. Людям со светлой кожей рекомендуется начинать с 10-ти минут. Если в первый раз находиться под ультрафиолетовыми лучами дольше, красная кожа будет обеспечена.
Выбирать подходящее положение. Это касается, прежде всего, ног, кожа которых плохо загорает на солнце. Чтобы они равномерно потемнели, следует располагать их под прямыми лучами, а тело держать в тени. Также ноги должны находиться немного ниже головы, чтобы кровь лучше циркулировала.
Сделать пилинг. Очищение дермы от ороговевших частиц позволит получить ровный загар.

Мнение эксперта

Ирина Ковалева

Эксперт по косметологии

Обладателям светлой кожи можно перед поездкой на море пару раз посетить солярий. Таким образом, тело привыкнет к ультрафиолету, а вероятность появления ожогов при первом же посещении пляжа снизится.

Средства, помогающие получить загар

Чтобы кожа приобрела равномерный оттенок и не покраснела, рекомендуется пользоваться специальной косметикой. Многие марки предлагают разнообразные средства, которые защищают от солнца и усиливают загар. Чтобы тело скорее стало бронзовым или шоколадным, можно воспользоваться такой косметикой:

«Vichy Capital Ideal Soleil». Спрей-активатор загара выпускается с различными фильтрами, в том числе самыми мощными – SPF Содержит тирозин С, который активирует продукцию красящего пигмента меланина. Также препятствует проникновению в кожу вредных ультрафиолетовых лучей.
«L’Oreal Paris Sublime Sun» «Загар и Защита». Одна из причин, почему плохо загорает лицо, заключается в пренебрежении солнцезащитными средствами. Молочко от «L’Oreal» поможет получить темный оттенок кожи благодаря специальным комплексам, которые активизируют выработку меланина. Средство можно распределять как на лицо, так и тело.
«Garnier Ambre Solaire» «Идеальный загар». Спрей выполняет 2 важных функции: защищает от ультрафиолета и усиливает загар. Специальные компоненты влияют на скорость продукции меланина. Подходит для лица и тела.

«Lankaster Tan Maximizer Sublimating Oil Repairing After Sun». Масло применяется после принятия солнечных ванн. Используется для того, чтобы продлить и усилить уже полученный загар. Насыщает дерму влагой и полезными веществами. Наносится на весь кожный покров.
«Nivea» «Защита и Загар». Выпускается в форме масла-спрея. Наносится перед походом на пляж. Для обладателей светлой кожи подойдет средство с защитой SPF 30, а для тех, кто уже немного загорел – 20. Обладает мягкой, приятной текстурой, насыщает дерму влагой.

Рекомендуем прочитать статью о влиянии солнца на кожу. Из нее вы узнаете о влиянии солнца на кожу человека, почему так важно защищать лицо, влиянии ветра и солнца на кожу, а также о том, как защитить дерму от солнца.

А здесь подробнее о том, почему кожа чешется после солнца.

Основная причина, по которой кожа не загорает, ̶ принадлежность к чувствительным фототипам. Но даже те, у кого очень бледная кожа, склонная к ожогам, могут получить красивый темный оттенок. Достаточно соблюдать рекомендации по правильному и безопасному загару, а также пользоваться проверенными солнцезащитными средствами.

Источник