Болезнь при которой отсутствует инстинкт самосохранения
Врожденные поведенческие реакции сигнализируют нам о наших естественных потребностях. Любой живой организм запрограммирован жить, будь то это вылупившийся из скорлупки птенец или новорожденный, требующий кормления. Так, мы бессознательно прищуриваемся, глядя на солнце или отворачиваемся от пыльного ветра, пряча глаза.
Более сложные поведенческие реакции человека представлены в виде инстинктов.
Говоря об инстинкте самосохранения, следует помнить, что это базовый, врожденный инстинкт, позволяющий человеку именно выживать в этом мире. Он передается нам генетически и в случае возникновения опасности инстинкт самосохранения включает защитные силы, позволяющие либо избежать опасности, либо минимизировать ее последствия.
Иногда некоторые люди говорят об отсутствии инстинкта самосохранения. Однако такого быть не может, так как инстинкт самосохранения есть у каждого из нас, а поведенческие нарушения или искажения, связанные с ним, лишь свидетельствуют о его усилении, вплоть до затяжного невроза, либо о его ослаблении, что реально может привести человека к трагическим последствиям.
Так, об ослаблении инстинкта самосохранения свидетельствуют неразборчивые половые связи, эксперименты с алкоголем, превышение скорости и многое другое. Словом, все то, что говорит о повышенном риске для здоровья и жизни человека. подобное отношение к себе самому — это часто проявление нелюбви к себе, тянущееся из глубоких психотравм и деструктивных отношений с близкими в прошлом и настоящем.
В таких ситуациях инстинкт самосохранения притупляется, равно как и волевая сфера, самоконтроль снижается и личность часто стремится идти ва-банк.
Причинами такого состояния могут стать совершенно различные факторы, так или иначе свидетельствующие о высоком уровне аутоагрессии, именно выражающейся в гипертрофированном гедонизме или фиксации на получении удовольствия, сиюминутного наслаждения.
Потеря самоконтроля и самообладания также сигнал тревожный. Человек не способен грамотно и рационально подойти к оценке той или иной ситуации, сопряженной с риском или потенциальной угрозой для самого себя. Руководствуясь порывом страсти, движимой непреодолимым иррациональным желанием, человек теряет контакт с реальностью, временно отключаясь от нее.
Подобную деформацию необходимого каждому из нас инстинкта самосохранения переживает человек, перенесший стресс или психотравму, независимо от сроков давности подобных пережитых волнений.
Так, к примеру, сын, находясь под жестким прессингом отца-алкоголика и тирана, подвергаясь регулярно физическому насилию (реже — сексуальному), вырастает с неосознанной значимостью своей личностью. Так, гоняясь на скоростном велосипеде, он как будто умышленно создает рискованные моменты на дороге с угрозой для собственной жизни.
Или дочь, воспитанная без материнской ласки и душевного контакта, лишенная отца по тем или иным причинам, обесценивает свою личность, хаотично вступая в половые связи с мужчинами, искаженно представляя, что через секс она гарантированно получит любовь. Стоит ли говорить, что любви она, к сожалению, не получает…?
Таким образом, каждому из нас дарован Природой уникальный Дар сохранения себя самих. И каждый из нас понимает его и осознает по-своему. Поэтому очень важно, идя на неоправданный риск, лишенный рациональной основы, учиться переосмысливать ценность своей личности, своего Я и всей жизни в целом. Важно задумываться над утратами и огорчениями, но вместе с тем, понимать их созидательную силу, способную аккумулировать в человеке множество ресурсов для преодоления препятствий.
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 апреля 2020;
проверки требует 1 правка.
Болезнь Урбаха — Вите — редкое рецессивное генетическое заболевание. Известно менее 300 случаев с момента его открытия.[2][3]:537 Впервые оно было официально зарегистрировано в 1929 году Эрихом Урбахом и Камилло Вите[4][5], хотя отдельные случаи могут быть определены начиная с 1908 года[6][7][8]. У пациентов, миндалевидное тело которых оказалось разрушено вследствие болезни Урбаха — Вите, наблюдается полное отсутствие страха но инстинкт самосохранения не пропадет.[9][10][11][12]
Симптомы[править | править код]
Симптомы этого заболевания сильно варьируются. Присутствуют как неврологические, так и дерматологические симптомы.[13][14] Они могут включать в себя хриплый голос, поражение кожи и рубцы на ней, легко повреждающуюся кожу с плохим заживлением, сухую, морщинистую кожу и папулы вокруг век.[6][15][16] Всё это результаты уплотнения кожи и слизистой оболочки. В некоторых случаях имелось также уплотнение мозговой ткани в средней височной доле, что может приводить к эпилепсии и нервно-психическим расстройствам.[17] Болезнь, как правило, не угрожает жизни пациента и не вызывает снижения её продолжительности.[16]
По причине того, что болезнь Урбаха — Вите — аутосомно-рецессивная, люди могут быть её носителями без каких-либо симптомов.
Причины[править | править код]
Информация о причинах заболевания отсутствует.
Лечение[править | править код]
В настоящее время не существует лекарства от этой болезни, но успешно лечатся некоторые симптомы. В некоторых случаях помогало пероральное употребление диметилсульфоксида и вводимого внутрь поражённых тканей гепарина[15][18]. D-пеницилламин также подаёт надежды и до сих пор широко используется[19]. Также было сообщено об успешном лечении этретинатом, лекарством, обычно выписываемом при псориазе.[20] В некоторых случаях обызвествление в головном мозге может приводить к аномальной электрической активности нейронов. Некоторые пациенты употребляют противосудорожные препараты, чтобы справиться с этими отклонениями.
Эпидемиология[править | править код]
Болезнь Урбаха — Вите очень редка. Зарегистрировано менее чем 300 случаев в медицинской литературе[2]. Несмотря на то, что болезнь может быть обнаружена по всему миру, четверть случаев была обнаружена в Южной Африке[2]. Большинство пациентов голландского, немецкого и койсанского происхождения[2][21].
Новейшие данные[править | править код]
До недавнего времени считалось, что у пациентов, миндалевидное тело которых оказалось разрушено вследствие болезни Урбаха — Вите, наблюдается полное отсутствие страха[9][10][11][12].
Однако новейшие исследования показали, что испугать таких людей всё-таки возможно, если использовать для этого ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа — около 35 процентов[22].
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 3 4 DiGiandomenico S, Masi R, Cassandrini D, El-Hachem M, DeVito R, Bruno C, Santorelli FM. 2006. Lipoid proteinosis: case report and review of the literature. Acta Otorhinolaryngol Ital 26:162—7
- ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews’ Diseases of the Skin: clinical Dermatology (англ.). — Saunders Elsevier, 2006. — ISBN 0-7216-2921-0.
- ↑ synd/924 на Who Named It?
- ↑ Urbach E, Wiethe C. 1929. Lipoidosis cutis et mucosae. Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin 273: 285—319
- ↑ 1 2 Caro I. 1978. Lipoid proteinosis. International Journal of Dermatology. 17:388—93
- ↑ Lever, Walter F.; Elder, David A. Lever’s histopathology of the skin (неопр.). — Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins (англ.)русск., 2005. — С. 440. — ISBN 0-7817-3742-7.
- ↑ Siebenmann F. 1908. Über Mitbeteilingung der Schleimhaut bei allgemeiner Hyperkeratose der Haut. Arch Laryngol 20:101—109
- ↑ 1 2 Feinstein, Adolphs, Damasio and Tranel. The Human Amygdala and the Induction and Experience of Fear Архивная копия от 6 марта 2011 на Wayback Machine // Current Biology, Published online: December 16, 2010.
- ↑ 1 2 Richard Alleyne. A woman with no fear could help traumatised soldiers // The Telegraph, 16.12.10.
- ↑ 1 2 Уникальный случай: в США живет женщина, не испытывающая страха // MEDdaily.ru, 17.12.10.
- ↑ 1 2 Ученые обнаружили женщину, не испытывающую страха // Сайт русской службы BBC, 18.12.10.
- ↑ Siebert M, Markowitsch HJ, Bartel P. 2003. Amygdala, affect and cognition: evidence from 10 patients with Urbach-Wiethe disease. Brain 126:2627—37
- ↑ Mallory SB, Krafchick BR, Holme SA, Lenane P, Krafchik BR. 2005. What syndrome is this? Urbach-Weithe syndrome (lipoid proteinosis). Pediatric Dermatology 22:266—7
- ↑ 1 2 Hamada, T. (2002). «Lipoid proteinosis». Clinical and Experimental Dermatology 27: 624–629. doi:10.1046/j.1365-2230.2002.01143.x
- ↑ 1 2 Appenzeller S., Chaloult E., Velho P., de Souza E. M., Araújo V. Z., Cendes F., Li L. M. Amygdalae calcifications associated with disease duration in lipoid proteinosis. (англ.) // Journal of neuroimaging : official journal of the American Society of Neuroimaging. — 2006. — Vol. 16, no. 2. — P. 154—156. — doi:10.1111/j.1552-6569.2006.00018.x. — PMID 16629738. [исправить]
- ↑ Staut, C. C. V.; Naidich, T. P. (1998). «Urbach-Wiethe Disease(Lipoid Proteinosis)». Pediatric Neurosurgery 28 (4): 212–214. doi:10.1159/000028653
- ↑ Cinaz P, Guvenir T, Gonlusen G. 1993. Lipoid proteinosis: Urbach-Wiethe disease. Acta Paediatrica 82:892—3
- ↑ Chan I, Liu L, Hamada T, Sethuraman G, McGrath JA. 2007. The molecular basis of lipoid proteinosis: mutations in extracellular matrix protein 1. Experimental Dermatology 16:881—90
- ↑ Bahadir S, Cobanoglu U, Kapicioglu Z, Kandil ST, Cimsit G, et al. 2006. Lipoid proteinosis: A case with ophthalmological and psychiatric findings. Journal of Dermatology 33:215—8
- ↑ Hamada T., McLean W. H., Ramsay M., Ashton G. H., Nanda A., Jenkins T., Edelstein I., South A. P., Bleck O., Wessagowit V., Mallipeddi R., Orchard G. E., Wan H., Dopping-Hepenstal P. J., Mellerio J. E., Whittock N. V., Munro C. S., van Steensel M. A., Steijlen P. M., Ni J., Zhang L., Hashimoto T., Eady R. A., McGrath J. A. Lipoid proteinosis maps to 1q21 and is caused by mutations in the extracellular matrix protein 1 gene (ECM1). (англ.) // Human molecular genetics. — 2002. — Vol. 11, no. 7. — P. 833—840. — PMID 11929856. [исправить]
- ↑ Ученые нашли способ испугать «генетически бесстрашных» людей // Lenta.ru, 04.02.13.
Источник
Болезнь Урбаха-Вите — редкое генетическое заболевание, которое приводит к полному отсутствию страха. Причина болезни – мутация на 1-ой хромосоме в гене ECM1. В медицинской литературе встречается еще одно название заболевания – протеиноз липоидный.
Первый случай заболевания, симптомы которого соответствовали болезни Урбаха-Вите, был зарегистрирован в 1908 году. Его описал швейцарский профессор-отоларинголог Фридрих Зибенманн. А в 1925 году швейцарский гистолог и дерматолог Иоганн Мишер описал еще три подобных случая.
Официально это редкое рецессивное генетическое заболевание было зарегистрировано только в 1929 году дерматологом Урбахом и отолагингологом Вите. Именно Эрих Урбах назвал патологию протеинозом липоидным, так как полагал, что она связана с дисбалансом липидных и белковых отложений в тканях организма.
С момента открытия было зарегистрировано по разным данным от трехсот до четырехсот случаев данного заболевания по всему миру.
Особенности заболевания
Редкое заболевание Урбаха-Вите часто приводит к поражению миндалевидного тела в мозге, которое отвечает за чувство страха. В результате у человека может напрочь пропасть страх. Например, при виде ядовитой змеи ему будет очень трудно сдержаться, чтобы не потрогать ее из чистого любопытства, хотя он прекрасно знает о смертельной опасности.
Впрочем, так, скорее, считалось ранее, недавние же исследования показали, что напугать таких людей все-таки можно… используя при этом ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа.
Клиника начинает проявляться уже в детском возрасте. И в течение жизни такую болезнь приобрести невозможно.
Однако это не означает, что клиника отсутствия страха у человека не возможна по другим причинам, кроме мутации.
Симптомы
Симптомы этого заболевания сильно варьируются. Присутствуют как неврологические, так и дерматологические симптомы. Они могут включать в себя хриплый голос, поражение кожи и рубцы на ней, легко повреждающуюся кожу с плохим заживлением, сухую, морщинистую кожу и папулы вокруг век. Всё это результаты уплотнения кожи и слизистой оболочки. В некоторых случаях имелось также уплотнение мозговой ткани в средней височной доле, что может приводить к эпилепсии и нервно-психическим расстройствам. Болезнь, как правило, не угрожает жизни пациента и не вызывает снижения её продолжительности.
По причине того, что болезнь Урбаха-Вите — аутосомно-рецессивная, люди могут быть её носителями без каких-либо симптомов.
Диагностика
При подозрении на болезнь Урбаха-Вите назначается МРТ без контраста, которое позволяет обнаружить накопление солей кальция в организме. Однако данный симптом не обязательно свидетельствует о липоидном протеинозе. Кальцификация характерна также для простого герпеса и энцефалита. Ключевую роль в постановке диагноза играет генетическое исследование. Именно оно позволяет определить наверняка, есть ли мутация в гене ECM1, и если есть, то действительно ли эта мутация привела к болезни Урбаха-Вите.
Лечение заболевания
Лечения болезни Урбаха-Вите не существует. Отсутствие страха пока еще невозможно устранить. В тоже время, последние исследования показывают, что у таких больных все же можно вызвать чувство страха, если использовать ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа (около 35%). Возможно, это явление натолкнет ученых на обнаружение иных механизмов патологии.
В настоящее время лечение проводится только в отношении дерматологических симптомов болезни Урбаха-Вите. В частности, при поражениях кожи больным назначают диметилсульфоксид, гепарин, Д-пеницилламин, а также некоторые препараты, назначаемые при псориазе.
У некоторых больных при болезни Урбаха-Вите отмечается чрезмерная активность нейронов, что приводит к судорогам. В таких случаях уместно применение противосудорожных препаратов.
Прогноз
Болезнь Урбаха-Вите при правильной терапии, как правило, не опасна. Люди, страдающие этим заболеванием, могут прожить долгую и полноценную жизнь. Однако не следует пренебрегать регулярным посещением врача. Из-за утолщения слизистой оболочки в некоторых случаях развивается обструкция дыхательных путей. Таким пациентам для восстановления проходимости дыхательных путей требуется трахеотомия или использование углекислотного лазера.
Автор: Левио Меши
Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем.
Посмотреть все записи автора Левио Меши
Источник
Если учитывать тот факт, что именно этот инстинкт является одним из основных и в значительной степени определяет способность человека жить долго, любые расстройства инстинкта самосохранения можно практически считать смертельно опасными, хотя с медицинской точки зрения, казалось бы, рисков для жизни нет.
Виды расстройства инстинкта самосохранения
Расстройства инстинкта самосохранения могут быть связаны как с его повышением, так и с его понижением. Давайте более подробно остановимся на каждом из направлений.
Повышение инстинкта самосохранения
Повышение инстинкта самосохранения, как правило, наблюдается у детей. Расстройство проявляется в страхе (часто излишнем) перед всем новым и незнакомым, в том числе перед лицами и людьми. Однако, у взрослых людей, это отклонение также может проявляться, но несколько в иной форме.
Повышение инстинкта самосохранения у взрослых скорее напоминает ипохондрический синдром. Более того, соответствующее проявление психиатры выделяют как отдельную форму ипохондрии – так называемую «ипохондрию здоровья». Любопытно, что у мужчин такая форма расстройства инстинкта самосохранения встречается гораздо чаще, чем у женщин.
Смыслом жизни людей с повышенным инстинктом самосохранения является сохранение здоровья и увеличение продолжительности собственной жизни. Все их усилия направлены на укрепление иммунитета и физическое развития, для чего используются самые разные способы и методики, в том числе диеты, массажи, иглоукалывания и закаливание.
Ослабление инстинкта самосохранения
Как вы уже догадались, противоположным типом расстройства инстинкта самосохранения является его ослабление. Нередко это явление сопровождается гетероагрессивностью. Оно часто является следствием ядерной или органической психопатии нескольких видов, а также отклонений в развитии личности либо органического генеза. К примеру, для шизофреников характерны садистские наклонности, а эпилептикам свойственна излишняя импульсивность на фоне помрачения разума.
Ослабление инстинкта самосохранения выражается в двух основных проявлениях:
Аутодеструктивные действия (аутодеструкция)
Аутодеструктивные действия, то есть умышленное нанесение себе физических повреждений (обычно встречается при шизофренических отклонениях). К этой группе также относится излишнее увлечение пирсингом, при котором люди всех возрастов имплантируют себе под кожу многочисленные металлические изделия, игнорируя возможность появления потенциально-опасных осложнений.
Среди детей и подростков иногда попадаются случаи, когда больной выдёргивает и ест собственные волосы – так называемая трихофагия.
Аутоагрессивные действия (аутоагрессия)
Аутоагрессивные действия, чаще всего, проявляются в форме показательных попыток суицида. Суицидальное поведение можно смело расценивать, как ослабление инстинкта самосохранения. Такой тип поведения часто встречается у людей с патологиями возбудимого и неустойчивого типов, а также у эпилептиков. При этом важным фактором является резидуальная церебрально-органическая недостаточность.
Очень важно, тем не менее, различать суицидальное поведение и реальную склонность к суициду.
Проявления агрессивности
Ещё одним проявлением ослабления инстинкта самосохранения можно назвать агрессию, направленную на других людей. Особенно сильно это проявляется в детском и подростковом возрасте, когда для ударов, плевков и оскорблений не ищется особых причин. Гетероагрессивное поведение часто носит характер провокации, целью которой является создание конфликтов, в которых можно нанести физический урон другим людям.
Кроме того, гетероагрессивное поведение может быть признаком глубоких психических отклонений, связанных с церебральной недостаточностью или эпилепсией. Такие девиации часто встречаются при разных формах шизофрении, больные которой часто проявляют особую жестокость и садизм при проявлениях агрессии. У эпилептиков агрессия бывает брутальной и не всегда осознанной.
Есть дополнения?
Если вы можете дополнить статью или встретили хорошее определение расстройства инстинкта самосохранения – оставьте комментарий на этой странице. Мы обязательно дополним словарь. Уверены, он поможет сотням нынешних и будущих психиатров-наркологов.
Словарь терминов
В этом разделе мы собрали все термины, с которыми вы могли столкнуться в этой статье. Постепенно, мы соберём из этих пояснений настоящий словарь нарколога-психиатра. Если какие-то понятия остались для вас непонятными – оставляйте ваши комментарии под статьями нашего сайта. Мы обязательно поможем вам разобраться во всём.
Аутоагрессия – активность, осознанно или неосознанно нацеленная на причинение себе физического или психического вреда. Считается одним из механизмов психологической защиты человека. Нередко проявляется не только в нанесении себе повреждений, но и в оскорблениях в свой адрес, самоуничижении и даже тяге к экстремальным видам спорта и опасным профессиям. В некоторых случаях видами аутоагрессии можно считать наркоманию и алкоголизм.
Аутодеструктивность – то же, что аутоагрессия.
Гетероагрессия – агрессия, направленная на внешние объекты (людей, животных и предметы), а также на ситуации, которые человек воспринимает как источник опасности (главным образом, в тех случаях, когда объект агрессии никакой опасности в действительности не представляет).
Девиантность (девиация, девиантное поведение) – поведение личности, которое отличается от общепринятых, социально-приемлемых, устоявшихся норм и приводит к применению обществом санкций в отношении нарушителя (принудительное лечение, заключение, исключение из общества, казнь и т.д.). Девиантность как социальное явление изучается социологией, как индивидуальное (медицинское) явление – психологией и психиатрией.
Делинквентность – антиобщественное противоправное действие или бездействие человека, наносящее вред как отдельным гражданам, так и обществу в целом.
Инстинкт самосохранения – врожденная форма поведения человека в случае возникновения опасности, способность действовать автоматически (инстинктивно) в случае необходимости спасения себя от соответствующей опасности. Реализуется через ощущения боли и страха в качестве ограничивающих факторов. При этом боль воспринимается, как ненормальное состояние, которое необходимо прекратить, а страх заставляет прятаться от опасности, а параллельно вызывает выброс в кровь дополнительной порции адреналина.
Ипохондрия (ипохондрический синдром, ипохондрическая депрессия) – излишнее беспокойство пациента об опасности его положения, например опасности совершенно безобидной болезни. Беспокойство возникает даже если недомогание от болезни не причиняет ему особого дискомфорта или болезнь является привычной.
Трихофагия – комплекс расстройств психики, отличительной чертой которых является нездоровое влечение человека к собственным волосам – желание постоянно поедать их. По статистике, впрочем, пациентов с таким диагнозом не так много. Правда, многие исследователи отмечают, что людям свойственно скрывать подобные влечения, либо же не обращать на них никакого внимания.
Источник