Болезни крови и кроветворных органов что это такое

Заболевания кроветворной системы представляют собой ряд патологий, влекущих собой нарушения в строении и функциональном предназначении форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или плазмы. Клетки крови могут начать вырабатываться в недостаточном количестве или в избытке, а плазма изменяться за счет попадания в нее патологических белковых структур.

Сегодня наукой изучено более 100 болезней крови. Лечением пациентов с такими недугами занимаются врачи-гематологи.

Причины возникновения болезней крови

Наследственные, обусловленные генетическими аномалиями или врожденными пороками. Здесь нарушения на хромосомном уровне пожизненно влияют на количество форменных элементов крови и ее общий состав.
Приобретенные из-за недостатков в питании или при злоупотреблении медикаментами. Факторами, провоцирующими данные состояния, могут стать радиация, острые отравления тяжелыми металлами или алкогольными суррогатами.

Виды болезней крови

Многочисленные патологии кроветворения условно объединяют в 3 больших группы:

анемические, главной характеристикой этих болезней является низкий показатель содержания гемоглобина в крови;
диатезы геморрагической природы, когда нарушено время свертываемости крови;
опухолевые процессы, которые могут развиваться в различных органах кроветворения и кровеносной системы.

Выделяют также идиопатические заболевания неустановленной этиологии.

В основе анемий лежат уменьшение количества гемоглобина. Его снижение в крови может быть вызвано нарушением его синтеза (недостаточной выработкой) или патологией в строении эритроцитов, которые доставляют его ко всем системам организма. Также патология может обуславливаться ускоренным распадом гемоглобина или эритроцитов, в этом случае они не успевают выполнить свои функции.

Отдельной группой анемий выступают геморрагические недуги, связанные с кровопотерей. Если человек одномоментно теряет от полу-литра крови — это опасное острое состояние, которое требует безотлагательной медицинской помощи. Длительные кровотечения небольших объемов относят к хроническим, они не так опасны, но без соответствующего лечения приводят к истощению организма.

Патологии, связанные с нарушением продуцирования гемоглобина, часто имеют врожденную природу, но могут возникать и на фоне плохого питания, при снижении в рационе мясных блюд, дефиците микроэлементов (железа, меди, цинка) или витаминов группы В, фолиевой кислоты.

Онкологические заболевания крови характеризуются патологиями крови на клеточном уровне, они делятся на лейкозы (болезни костного мозга) и лимфозы (заболевания лимфатической системы). Если поражается костный мозг, в нем начинают размножаться незрелые атипичные клетки. Онкология лимфоидных сосудов характеризуется нарушениями в клеточной структуре и формированием патологических узлов и уплотнений.

Геморрагические недуги обуславливаются низкой свертываемостью крови из-за снижения количества тромбоцитов, к ним относятся тромбопении, ДВС-синдром, васкулиты.

В классификацию заболеваний крови входят заболевания, которые нельзя отнести ни к одной из групп. Это агранулоцитоз (дефицит эозинофилов, базофилов и нейтрофилов), эозинофилия — усиленное продуцирование эозинофилов, цитостатическая болезнь — недуг, связанный с лечением противоопухолевыми препаратами.

Симптомы

Болезней кроветворной системы достаточно много, и клинические проявления зависят от того, какие элементы крови вовлечены в процесс. Однако, можно выделить ряд общих симптомов:

астения, снижение работоспособности, слабость, сонливость;
учащенные сердцебиения, частые головокружения, обморочные состояния;
нарушения аппетита, чувство отвращения к прежде любимой еде и запахам или, наоборот, пристрастие к вдыханию токсических веществ и употреблению несъедобных продуктов и веществ;
изменения терморегуляции, хроническая лихорадка;
аллергические и кожные проявления;
высокая восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям;
склонность к кровоточивости;
боли в области печени и селезенки, в костях и мышцах.

Распространенные болезни крови и кроветворных органов

Часто встречающаяся патология крови наследственного генеза — это гемофилия. Болезнь обнаруживается в раннем детстве и передается по мужской линии. Из-за дефекта в хромосомах кроветворная система не способна сдерживать начавшееся кровотечение, поэтому при этом заболевании кровопотери могут быть очень обширны.

К распространенным системным болезням крови относиться лейкоз. Это онкологическое заболевание, которое может протекать как в острой, так и в хронической форме. При лейкозе поражается костный мозг, он начинает производить патологические клетки вместо здоровых. Для заболевания характерны лихорадка, боли в костях, выраженный астенический синдром, патологии полости рта (стоматит, гингивит, ангины).

Из аутоиммунных патологий крови нередкими являются тромбоцитопении. Важные структурные элементы крови, тромбоциты, имеют дефекты в строении, из-за этого в клинике этих болезней преобладает склонность к внешним и внутренним кровотечениям, головные и суставные боли, поражения внутренних органов.

Диагностика

Наличие патологий крови подтверждают с помощью лабораторных тестов, расширенные анализы с подсчетом форменных элементов позволяют быстро обнаружить нарушения в системе кроветворения. При необходимости исследуется кровь на фибриноген или скорость свертывания крови.

При заболеваниях костного мозга, по показаниям врача, проводят забор биоптата с помощью пункции. Для определения причины наследственных болезней назначают генетические исследования.

Лечение

Терапия болезней крови требует точной постановки диагноза, только в этом случае все можно излечить или скорректировать патологию. Из общих принципов симптоматического лечения можно отметить инфузионную терапию (для снятия лихорадки и интоксикации), переливание крови или плазмы (для восполнения элементов крови), поддерживающую и общеукрепляющую терапию. Для лечения новообразований крови используется химиотерапия, пересадка костного мозга.

При дефицитных анемиях корректируют питание, вводят продукты, богатые аминокислотами, микроэлементами и витаминами. Пациенты с наследственными заболеваниями должны постоянно наблюдаться у врача-гематолога и тщательно соблюдать все рекомендации по лечению и профилактике рецидивов.

Подробнее про отдельные болезни крови и кроветворных органов:

агранулоцитоз;
анемия;
гемосидероз;
гемофилия;
коагулопатия;
криоглобулинемия;
макроглобулинемия Вальденстрема;
миеломная болезнь;
повышенная свертываемость крови;
тромбофилия;
лейкопения;
лейкоцитоз;
полицитемия;
талассемия;
тромбоцитопения;
тромбоцитоз;
эритремия;
эритропения;
эритроцитоз;
геморрагический синдром.

Источник

Болезни крови и кроветворных органов что это такое

Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).

Причины, вызывающие поражение системы крови.

Анемии.

Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:

острая кровопотеря (травмы);
хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.

Лейкозы.

Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.

Симптомы заболеваний крови.

Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.

Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.

Также часто больные жалуются на зуд кожи.

При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.

Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).

Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.

Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.

Все перечисленные выше симптомы — повод обратиться к врачу для обследования.

При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.

При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).

При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Морфологическое исследование крови: общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.

Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.

Пункция кроветворных органов. Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.

Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия, когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.

Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.

Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.

Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).

Исследование геморрагического синдрома. Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).

Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.

Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.

Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.

Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10

Анемии, связанные с питанием
Анемии вследствие ферментных нарушений
Апластические и другие анемии
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Другие болезни крови и кроветворных органов
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Подробнее каждом заболевании:

Источник

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглоби-на. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегдавторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболева-ния. Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в организме. Этоведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, лом-кость ногтей, выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыха-тельных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование ге-моглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показате-лем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом прихронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент спищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлениемв кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери. Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, за-пор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляет-ся склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление ипоперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичныедля всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожии слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Ва-жен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка,12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные крово-течения). Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: сни-жение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8,изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значи-тельно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвя-зывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин). Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода(несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественновнутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний,связанных с массивной кровопотерей. Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов иувеличением в крови содержания продуктов их распада — билирубина, сво-бодного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак- значительное нарастание процента «новорожденных» эритроцитов — ретику-лоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выде-ляют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемо-лизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной ифункциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом,обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токси-ческих воздействиях, переливании группопесовместимой крови, холодовая(при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат последлительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1)Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная,овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ве-дет к изменению их формы и является причиной преждевременного разруше-ния; другая группа — с наследственным дефицитом различных ферментныхсистем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению;третья группа — гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), прикоторых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные ау-тоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механичес-ким повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии. Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии.При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивает-ся селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к обра-зованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов.При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляютсятромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваютсяязвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врож-денных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа. Распознавание проводится на основе выявления клинических и лаборатор-ных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбсаи Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводитсягенетическое обследование. Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при де-фиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах — инфу-зионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы(отмытые эритроциты), в тяжелых случаях — удаление селезенки, пересадкакостного мозга, при аутоиммунном процессе — глюкокортикоиды (предпизо-лон), иммунодепрессанты. В12 — и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтезаДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возвратуэмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц по-жилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением ворганизм витамина В12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвое-нием при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, призаражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В12 — хроническаяалкогольная интоксикация. Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительнаясистема («полированный» язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудоч-ной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярныймиелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови — повышение непрямого би-лирубина, увеличивается селезенка, печень. Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем бо-лее 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появ-ляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге — преобладаниемегалобластов (при пункции костного мозга). Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормали-зации состава крови — длительная поддерживающая терапия этими препарата-ми. Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающимуменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов,тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может бытьтоксическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоаг-рессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны(идиопатическая форма). Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейко-цитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной крово-точивости. Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем.Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и тре-панобиопсии — резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномоз-гового пространства жиром. Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удалениеселезенки, пересадка костного мозга. Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивос-ти. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалиитромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, не-полноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдромдиссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения со-судистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клетоккрови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при гемор-рагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания пече-ни, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, де-фицит витамина С. Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько мужчи-ны, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение сверты-ваемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующихактивный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический гло-булин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями принезначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гема-турия — кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы — кровь в полос-ти сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочениепротромбинового времени. Лечение — переливание свежей крови или плазмы, введение специальнойантигемофилической плазмы. Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа). Ха-рактеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов.Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Внеобострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным.При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10/л развивается повышеннаякровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых,желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагичес-кая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку — т.п. положи-тельные симптомы «щипка или жгута». Селезенка увеличена. Анализ кровипоказывает увеличение времени кровотечения. Лечение в период обострения — переливание тромбоцитарной массы, све-жей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда -удаление селезенки. Наследственная геморрагическая телсачгиэктазия (болезнь Рандю-Осле-ра). Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расши-ренных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на различных участкахкожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом — носо-вые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначи-тельном повреждении или самостоятельно и при частом повторении приводятк развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться цирро-зом печени. Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий реци-дивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания. Лечение — остановка кровотечения, при необходимости переливание кро-ви, лечение железодефицитной анемии. Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха).В основе болезни — аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чащевсего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно напередней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артри-ты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюш-ной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечения-ми. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прог-ноз определяется поражением почек. Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении — постельныйрежим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых слу-чаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), амино-хинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин.Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендо-вать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Север-ный Кавказ). Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток ипоражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые ихронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается ми-ело- и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиб-роз. Острый лейкоз — быстро прогрессирующее заболевание, при котором про-исходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших спо-собность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза — острый мие-лобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще удетей. Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой темпе-ратурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморраги-ческих проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные ос-ложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в ко-нечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезнен-ное. Может отмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлыизменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых пато-логических форм, так называемых бластных клеток — лимфобластов, промежу-точные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейко-цитов может быть немного увеличено или даже уменьшено. Лечение — сочетание нескольких цитостатических препаратов, большихдоз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений. Хронический мчелоленкоз характеризуется нарушением нормального созре-вания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозговогокроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодамиремиссии после курсов лечения. Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, сла-бость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень,возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличиваетсяколичество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кисло-ты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбо-цитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в ана-лизе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты. Распознавание проводится на основании данных исследования костногомозга (стернальная пункция, трепанобиопсия). Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение про-водится как при остром лейкозе. Вне обострения — поддерживающее лечениемиелосаном, миелобромолом. Хронический ламфолечкоз. Патологическое разрастаниелимфоидной ткани вкостном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Бо-лезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно. Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппе-тита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузловво всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локте-вых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживаетувеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод,полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышаетсячисло лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встреча-ются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается ане-мия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов). Распознавание проводится поданным исследования костного мозга. Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами со-седних органов — рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначаютглюкокортикоидные гормоны, цитостатики. Лимфогранулематоз — хроническое прогрессирующее заболевание, опухольлимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причинанеизвестна. Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксика-ции (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увели-чиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны междусобой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бываеткожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематозав желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повы-шается число нейтрофилов с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышенаСОЭ. Распознавание — на основании характерных гистологических признаковболезни в лимфоузле, взятом при биопсии. Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотера-пии.

Источник