Болезни шегрена нет но суставы болят что это

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена – хроническое, аутоиммунное заболевание, сопровождающееся сухостью глаз, ротовой полости и других частей тела.

Аутоиммунное заболевание отличается тем, что защитная система организма ошибочно угнетает здоровые ткани собственного организма, что приводит к развитию воспаления. Механизм синдрома Шегрена заключается в том, что основные клетки иммунной системы, вырабатывающие антитела и уничтожающие зараженные патогенными микроорганизмами клетки, – лимфоциты – атакуют клетки желез, которые смачивают секретом внешние или полостные поверхности глаз, рта и других органов. Эти железы называются экзокринными. Аномальная иммунная реакция вызывает дисфункцию желез, которые утрачивают способность к выработке увлажняющего секрета.

Болезнь классифицируется либо как:

Первичный синдром Шегрена. Патология развивается автономно.
Вторичный синдром Шегрена. Состояние возникает в качестве осложнения болезни, наблюдавшейся ранее, такой как ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия или миозит.

Синдромом Шегрена поражены от одного до четырех миллионов жителей Соединенных Штатов. 90% людей из этой группы составляют женщины. Возраст большинства пациентов с диагностированным синдромом Шегрена превышает 40 лет. Риск развития этой патологи и выше у лиц, которые имеют родственников с данным синдромом либо иным аутоиммунным заболеванием.

Симптомы синдрома Шегрена

Наиболее характерными признаками Шегрена являются сухость глаз и полости рта (также известная как сикка-синдром), но возможны поражения и других частей тела. К иным симптомам этого заболевания относятся:

Глаза

Зуд, жжение и покраснение
Ощущение инородного тела в глазу
Фотосенсибилизация

Ротовая полость

Густая или тягучая слюна
Опухание слюнных желез (подъязычной, околоушной и подчелюстной)
Болезненность и изъязвление поверхности ротовой полости
Утрата вкусовых ощущений
Инфицирование полости дрожжевым грибком

Нос, горло и дыхательные пути

Сухой кашель и охриплость
Сухость в носу
Сложности с артикуляцией
Затрудненность глотания, приема пищи

Зона гениталий

Вагинальная сухость

Синдром Шегрена также может сопровождаться опуханием или болезненностью суставов, мышечными болями или слабостью, пересыханием кожи, сыпью, спутанностью сознания (снижение концентрации или ухудшение памяти), онемением или покалыванием в конечностях из-за нарушений функциональности нервов, изжогой, проблем с почками и опуханием лимфатических узлов.

Причины синдрома Шегрена

Этиология синдрома Шегрена, не установлена. Ученые полагают, что в основе возникновения заболевания находится сочетание экологических факторов и предпосылок генетической природы. Но хотя выявлены определенные гены, наличие которых повышает риск развития синдрома, они не являются единственной причиной указанного состояния. Считается, что для запуска синдрома Шегрена в организме, на иммунную систему должен воздействовать определенный триггер – такой как вирусная или бактериальная инфекция, – который вызывает сбой перегрузку защитных механизмов.

Имеются доказательства того, что синдром Шегрена в большей степени грозит людям, у которых есть родственник с этим заболеванием. Установлено, что около 12% пациентов с этой патологией имеют одного или нескольких родственников, пораженных синдромом.

К тому же, среди родственников пациентов, страдающих синдромом Шегрена, более распространены другие виды аутоиммунных заболеваний, например, волчанка или гипотериоз.

Хотя на данный момент не установлена причина, по которой женщины подвержены синдрому Шегрена в большей степени, чем мужчины, исследователи склонны видеть в этом явлении гормональную природу, отводя важную роль в механизме явления эстрогену. Менопауза является для женщин основным фактором риска развития синдрома Шегрена, поскольку с наступлением этого периода уровень эстрогена в организме падает.

Диагностирование синдрома Шегрена

Для снижения влияния синдрома на глаза, ротовую полость и другие органы важна ранняя диагностика заболевания. В ходе обследования врач собирает информацию о персональном анамнезе и задает вопросы о симптоматике состояния. В ходе физического осмотра обращают внимание на возможные состояния:

Изменения глаз, ротовой полости и слюнных желез
Воспаление суставов
Мышечную слабость
Отек шейных лимфатических узлов

Лечащий врач может порекомендовать дополнительное обследование глаз у офтальмолога.

В ходе диагностирования возможно назначения ряда дополнительных тестов. Они включают:

Анализы крови. В крови пациентов могут содержаться определенные белки, называемые аутоантителами, что свидетельствует о защитной реакции организма на собственные ткани. Выявить их наличие помогают определенные анализы крови. При синдроме Шегрена наиболее специфическими являются анализы на наличие антител к анти-SSA/Ro и анти-SSB/La. Другие исследования по выявлению антинуклеарных антител: анализ на ANA-профиль и анализ выявления ревматоидного фактора в крови. Кроме того, возможно назначение таких исследований, позволяющих выявить воспалительный процесс, как оценка повышенного уровня иммуноглобулина в крови или С-реактивных белков (СРБ анализ). Повышенное содержание этих белков в крови сигнализирует об иммунной реакции организма. Кроме того, общим исследованием, свидетельствующим о воспалении, является анализ скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
Исследования сухости глаз. Оценка базального уровня выработки слезной жидкости проводится на основе пробы Ширмера. Осмотр с помощью щелевой лампы позволяет оценить возможные повреждения поверхности глаза (роговицы), вызванные сухостью.
Исследование слюноотделения. Оценка выработки слюны, функциональности слюнных желез и их проверка на предмет воспаления.
Рентгенограмма грудной клетки. Возможно назначение рентгенографии легких, поскольку синдром Шегрена способен поражать эти органы.

Лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена неизлечим. Как и в случаях с другими аутоиммунными заболеваниями, интенсивность проявлений данной патологии у разных людей варьируется индивидуально. У части пациентов болезнь протекает в легкой форме, поражая только глаза и рот. У других – синдром имеет смазанную симптоматику, которая может иметь тенденцию к ослабеванию, а в течении болезни могут возникать периоды ремиссии. Для третьей группы пациентов характерны острые и хронические проявления заболевания.

Современные методы лечения акцентированы на устранении симптомов недуга. Заместительная терапия позволяет уменьшить проявления сухости, а нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) помогают бороться с воспалительным процессом. Пациентам с острым синдромом Шегрена может быть назначен прием кортикостероидов, которые выполняют роль гормонов, подавляющих воспаление или противоревматических болезнь-модифицирующих базисных противовоспалительных препаратов (БПВП), угнетающих иммунную реакцию организма. Помимо лечащего врача первичного звена в команду медиков могут входить ревматолог, офтальмолог и стоматолог.

Ниже перечислены некоторые варианты медикаментозной терапии, эффективные для лечения синдрома Шегрена различной локализации:

При сухости во рту

Таблетки пилокарпина или капсулы цевимелина помогают устранить сухость в ротовой полости, стимулируя работу слюнных желез. Длительность эффекта от этих препаратов составляет несколько часов, в связи с чем пациенты нуждаются в неоднократных ежедневных приемах лекарства. Пациентам, у которых диагностирована астма или узкоугольная глаукома, следует проконсультироваться с врачом относительно безопасности лечения указанными препаратами.

Эффективны также (особенно, ночью, когда сухость во рту усиливается) препараты-заменители слюны или гели для смазывания поверхности ротовой полости. Они выпускаются в форме спреев, жидкостей либо предварительно смоченных тампонов. К безрецептурным средствам относятся: «Гландозан», «МедАктив», «МойСтир», «МаусКоут», «Оасис», «Оптимойст», «Оралюб», «Саливарт» и «Ксеро-Люб». Кроме того, врач может порекомендовать спрей «Акворал» или жидкость для промывания «НеутраСал».

При сухости глаз

Применение некоторых капель или прием ряда гранулированных лекарств способны поддерживать влажность глазных яблок. Циклоспориновая офтальмологическая эмульсия и гидроксипропилцеллюлозные гранулы являются медленнорастворимымми средствами, позволяющими снизить потребность в искусственных слезах. Что касается таких искусственных слез как «ФрешКоут», то они помогают перераспределить влагу в область пораженных клеток на поверхности глаз. Некоторые безрецептурные искусственные слезы: «Рефреш», «ТераТиарс» и «ДженТил». Эти средства различаются по составу и могут применяться как отдельно так и в сочетании одного с другими. В случаях тяжелого поражения глаз лечащий врач может рекомендовать проведение операции – пункционной окклюзии. В результате вмешательства исключается возможность перетекания слезной жидкости из глаз в нос, что помогает поддерживать увлажнение глазного яблока естественным путем.

При сухости во рту, горле и верхних дыхательных путях

Для устранения перечисленных симптомов назначают такие средства как цевимелин, пилокарпин, экстракт льняного семени, сорбитол или яблочную кислоту. Их производят в форме таблеток, жидкостей или леденцов. При сухости горла и верхних дыхательных путей эффективно применение такого препарата муколитического действия как «Гвайфенезин».

При боли в суставах

Для купирования боли в суставах и уменьшения их ригидности, а также для снятия боли в мышцах лечащий врач может рекомендовать прием таких нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) как аспирин, ибупрофен и напроксен. Для устранения сыпи, усталости и боли в суставах возможно назначение таких болезнь-модифицирующих базисных противовоспалительных препаратов (БПВП) как гидроксихлорохин и метотрексат. В случаях поражения мышц, нервов, почек или легких не исключено назначение более сильнодействующих БПВП, кортикостероидов или азатиоприна либо циклофосфамида.

При оральной дрожжевой инфекции

При указанном типе инфекции лечащий врач может назначить антимикотики – в форме таблеток или леденцов.

При сухости влагалища

Уменьшить вагинальную сухость и устранить болезненность при коитусе могут лубриканты на водной основе («Астроглайд», «Репленс», «Лувена»). Женщинам, у которых сухость влагалища наблюдается на фоне снижения уровня эстрогена, вызванного менопаузой, рекомендовано применение кремов или других средств, содержащих эстроген.

Индивидуальное участие в лечении при синдроме Шегрена

Активное участие пациента в лечении – один из ключевых факторов, который позволит контролировать проявления синдрома. Ниже приведены несколько советов по организации такого подхода:

Для устранения сухости во рту и поддержания здорового состояния зубов

Пейте воду небольшими глотками в течение дня.
Жуйте жевательную резинку без сахара или рассасывайте леденцы, не содержащие сахар (например, «Дентива»), чтобы стимулировать слюноотделение.
Чтобы предотвратить разрушение зубов, включите в рацион продукты с искусственным подсластителем – ксилитом.
Регулярно проходите осмотр у стоматолога.
Пользуйтесь электрической зубной щеткой.
Проконсультируйтесь со стоматологом относительно рекомендованных фторсодержащих средств, специально разработанных для пациентов, страдающих от сухости во рту.
Организуйте регулярную чистку зубов, особенно, после приема пищи. Если нет возможности почистить зубы в течение дня, ополосните рот обычной водой.
Исключите из рациона сахаросодержащие продукты и откажитесь от сладких напитков между приемами пищи.

Для устранения сухости глаз

Регулярно закапывайте глаза; используйте одноразовые стерильные средства.
Ограничьте применение капель с консервантами; они могут спровоцировать раздражение и сухость.
Используйте в ночное время смазывающие средства для глаз или гели.
Носите закрытые солнцезащитные очки или используйте дополнительные экраны, которые крепятся к очкам, чтобы избежать потери влаги.

Для устранения сухости в носу, горле и верхних дыхательных путях

В течение дня пользуйтесь аэрозолями для носа на основе воды или солевого раствора. В определенных климатических условиях эффективен домашний увлажнитель воздуха.
На ночь используйте гели для носа на водной основе.

При боли в суставах

Организуйте покой суставам, когда развивается их болезненность и отечность; это поможет снять воспаление и бороться с усталостью, которые усиливаются во время обострения заболевания.
В периоды ремиссии занимайтесь безопасными упражнениями, которые помогут устранить ригидность суставов и расширить диапазон их подвижности. Перед началом занятий проконсультируйтесь с врачом относительно индивидуального назначения комплекса занятий, сочетающего аэробные нагрузки и упражнения для укрепления мышц и развития их пластичности.

Для устранения вагинальной сухости

Исключите использование вазелина или других смазок на масляной основе, поскольку их применение может спровоцировать развитие инфекций.

Источник

Болезнь Шегрена относится к группе диффузных болезней соединительных тканей и описывается под следующими синонимами: сухой синдром, атрофическая дакриосиалопатия, болезнь Микулича, сухой кератоконъюнктивит Шегрена и др.

Этиология заболевания не выяснена. В механизмах развития болезни Шегрена большое значение придается аутоиммунным нарушениям, вызванным многообразными органоспецифическими и органонеспецифическими аутоантителами.

Как отечественные, так и зарубежные авторы считают необходимым выделить болезнь Шегрена как самостоятельную нозологическую единицу и синдром Шегрена, который встречается при различных аутоиммунных заболеваниях: ревматоидном артрите, ССД, СКВ, хроническом активном гепатите.

Клиника. Заболевание чаще встречается у женщин (90 %) старше 35 лет.

Клиническая картина характеризуется появлением ксерофтальмии (91%), ксеростомии (97%), ксеротрахеита (30%), увеличения околоушных и подчелюстных желез (78%). Сухость глаз сопровождается чувством жжения, зуда, болей и затруднением движения век. Снижение выделения слезы и нарушение ее состава благоприятствуют развитию микробного процесса в конъюнктивальных мешках. У некоторых больных возникает язва или помутнение роговицы, иногда ее перфорация.

Ксеростомия (сухость полости рта) приводит к развитию стоматита, гингивита, кариеса зубов.

Увеличение околоушных желез чаще двустороннее, часто сопровождается острыми болями и лихорадкой. Паротит может иметь рецидивирующее течение. Сиалография обычно выявляет нечеткость и неровность контуров протока слюнных желез и различной величины дефекты наполнения в их паренхиме.

При гистологическом исследовании биоптатов паренхимы малых слюнных желез обнаруживается лимфоплазмоклеточная инфильтрация вокруг протеков и сосудов. В поздней стадии болезни появляются признаки атрофии, липоматоза и склероза железы [Иванова А. В. и др., 1986]. Наблюдается выраженное нарушение микроциркуляции [Безуглов М. Ф. и др., 1983].

Развернутая картина стойкого артрита при болезни Шегрена встречается редко. Как указывают М. Ф. Безуглов и А.В.Иванова (1986), при обследовании 51 больного с болезнью Шегнера артрит обнаружен только у 3,9%. Однако лолиартралгия наблюдалась у 74,5 % больных. В тех случаях, когда синдром Шегрена присоединяется к другим диффузным заболеваниям соединительной ткани, течение патологического процесса значительно ухудшается, наряду с другими нарушениями значительно чаще поражаются и суставы. Так, при СКВ артралгия выявлена у 100 % больных с сухим синдромом, артрит — у 62,5%, причем у ‘/4 из них с развитием контрактур суставов. При ССД лолиартралгия отмечена у 81,8%, артрит — у 18,8%, контрактура пораженных суставов — у 63,6 % больных.

По данным В.А.Насоновой (1988), при этом заболевании часто поражаются внутренние органы: легкие, желудочно-кишечный тракт, печень, селезенка, урогенитальные органы и др.

Поражение экзокринных желез приводит к развитию секреторной недостаточности с последующим снижением защитных механизмов верхних дыхательных путей, что служит причиной присоединения различных вторичных инфекций. Поражение легких может протекать по типу диффузного интерстициального процесса или ксеротрахеита. Пневмония является частой причиной летального исхода.

При этом синдроме сравнительно часто поражается желудочно-кишечный тракт. Гистологическая картина характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией слизистой оболочки, атрофией желез, нарушением микроциркуляции. Наблюдаются также угнетение секреторной и кислотообразующей функций желудка и нарушение слизеобразования.

Проявлениями болезни Шегрена могут быть сухость кожи и половых органов, лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия, адгезивный полисерозит, болезнь Рейно, миалгия, миозит. Сосудистые нарушения, поражение сердца, почек значительно ухудшают состояние больного.

Имеются сообщения о развитии этого заболевания и у детей. Так, Н. Н. Кузьмина и соавт. (1988) наблюдали 13 детей в возрасте от 4 до 13 лет. Из них у 4 имела место болезнь Шегрена и у 9 — синдром Шегрена в сочетании с другими ревматическими заболеваниями. Как отмечают авторы, у детей болезнь Шегрена протекает более благоприятно: менее выражены признаки ксеростомии и ксерофтальмии, течение процесса торпидное.

Лабораторные исследования. При анализе крови можно выявить увеличение СОЭ, лейкопению и эозинофилию. Биохимически обнаруживается повышение содержания серомукоида, общего белка, ^-глобулина, наличие СРБ. При иммунологическом исследовании крови выявляется увеличение содержания иммунных комплексов, иммуноглобулинов, преимущественно G. При болезни Шегрена относительно редко обнаруживаются ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. Однако при синдроме Шегрена, т. е. если он сочетается с ревматоидным артритом или СКВ, названные иммунологические показатели встречаются у большинства больных. Некоторые авторы установили ассоциацию этого заболевания с HLA В-8, HLA DR-3 и HLA DR-5.

Диагностика. Болезнь Шегрена диагностируют на основании: 1) данных анамнеза; 2) наличия признаков кератоконъюнктивита, подтвержденного при окраске бенгальским розовым или флюоресцеином; 3) снижения саливации; 4) наличия аутоиммунных нарушений (ревматоидный фактор или антинуклеарные антитела); 5) выявления лимфоплазмоклеточной инфильтрации в биоптатах малых слюнных желез.

Трудности в диагностике болезни Шегрена возникают тогда, когда имеются 1—2 из главных симптомов, особенно в дебюте процесса. Развитие синдрома Шегрена при ревматоидном артрите, СКВ и других болезнях, как правило, легко диагностируется на основании характерных жалоб больного и обычного клинического обследования.

Лечение. Основные принципы и методы терапии больных болезнью Шегрена такие же, как и при других диффузных болезнях соединительной ткани.

Широко применяют кортикостероиды и иммунодепрессивные средства, хотя их эффективность весьма низкая, к тому же они часто вызывают побочные действия. В связи с этим некоторые авторы [Васильев В. И. и др., 1988] сравнительно хорошие результаты получили при назначении малых доз преднизолона и хлорбутина.

В отсутствие лечебного эффекта кортикостероидов и иммунодепрессантов или при плохой их переносимости целесообразно использовать плазмаферез [Балабанова Р. М., Васильев В. И., 1986]. Этот метод при тяжелом течении болезни дает положительный результат, реже возникают рецидивы паротита, улучшается течение процессов саливации и лакримации.

При наличии васкулитов применяют гемосорбцию в сочетании с пульс-терапией преднизолоном и циклофосфаном.

Имеется ряд сообщений об эффективности при лечении этих больных ингибиторами протеаз — контрикалом, трасилолом [Матвейков Г. П. и др., 1988]. Назначали 10 000—30 000 ЕД контрикала или 25 000—50 000 ЕД трасилола капельным методом; на курс 4—5 введений, У большинства больных наблюдались положительные результаты, уменьшение сухости и рези в глазах, нормализация слюноотделения, исчезновение признаков керато-конъюнктивита и др. Как отмечают авторы, более надежный лечебный эффект наблюдался при небольшой давности болезни.

С целью воздействия на воспалительный процесс и аутоиммунные нарушения с успехом используют препарат ЭНКАД [Пожарицкая М. М. и др., 1988].

При болезни Шегрена часто возникают инфекционные осложнения вследствие снижения защитной функции верхних дыхательных путей. Антибиотикотерапия этих осложнений, а также часто применяемые большие дозы кортикостероидов предрасполагают к появлению кандидоза. Поданным Г. П. Матвейкова и соавт. (1988), кандидоз обнаружен у 62,5 % больных болезнью Шегрена, что требовало специфического лечения. Для уменьшения сухости необходимо полоскание полости рта. Назначают также местную новокаиновую блокаду.

При кероконъюнктивите применяют искусственные слезы (закапывание в глаза через 2—3 ч), инстилляцию раствора рибофлавина, галантамина и др. Больные болезнью Шегрена подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога и офтальмолога.

Источник