Болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями
Соединительная ткань встречается в организме буквально на каждом шагу. Кости, хрящи, сухожилия и связки — это всё соединительная ткань. Она образует каркас, «арматуру» для внутренних органов, защищает их, участвует в их питании, «склеивает», как цемент, разные виды тканей между собой.
Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.
На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань. А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких — то есть, выражаясь врачебным языком, носят системный характер. Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют более научный синоним — «диффузные». Иногда говорят просто — «коллагенозы».
Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?
Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:
- Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
- Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него — снова обострение.
- Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
- Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние — это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
- Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.
Некоторые представители
Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани — ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.
«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы — системной красной волчанки — характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.
Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.
При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие — кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.
Системная склеродермия — заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.
При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.
Системные васкулиты — группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.
Проявления системных заболеваний соединительной ткани бывают очень разными, и даже опытный врач-терапевт не всегда может правильно заподозрить заболевание. В медицинском центре «Медицина 24/7» вы можете получить консультацию ревматолога, пройти все необходимые исследования, сдать анализы. При любых симптомах, которые беспокоят достаточно долго, нужно посетить врача. Вовремя установленный диагноз и эффективное лечение помогут избежать возможных осложнений и свести к минимуму риски. Звоните: +7 (495) 230-00-01.
Источник
48. Перечислите фазы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме:
48. а) мукоидное набухание,
б) фибриноидное набухание,
в) гранулематоз,
г) склероз.
49. Перечислите заболевания, входящие в группу болезней соединительной ткани с иммунными нарушениями:
49. а) ревматизм,
б) ревматоидный артрит,
в) системная красная волчанка,
г) склеродермия,
д) узелковый периартериит,
е) дерматомиозит.
50. Перечислите морфологические формы миокардита при ревматизме:
50. а) экссудативный, б) продуктивный.
51. Перечислите общие признаки, характерные для болезней соединительной ткани с иммунными нарушениями:
51. а) системный воспалительный процесс в микроциркуляторном русле,
б) системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани,
в) сочетание разных фаз дезорганизации соединительной ткани,
г) нарушения иммунологического гомео-стаза,
д) поражение синовиальных оболочек,
е) висцеральные поражения.
52. Укажите клинико-анатомические формы ревматизма:
52. а) кардиоваскулярная,
б) суставная,
в) церебральная,
г) нодозная.
53. Перечислите причины смерти детей при ревматическом панкардите:
53. а) недостаточность сердца,
б) тромбоэмболия сосудов головного мозга.
54. Перечислите морфологические изменения, характеризующие эндокардит:
54. а) альтерация,
б) экссудация,
в) пролиферация,
г) тромбообразование.
55. Перечислите слои сердца, вовлекающиеся в воспалительный процесс при ревматическом панкардите:
55. а) эндокард,
б) миокард,
в) перикард.
56. Перечислите варианты васкулита при нодозном периартериите:
56. а) деструктивный,
б) деструктивно-пролиферативный
57. Перечислите исходы процессов дезорганизации соединительной ткани кожи при склеродермии:
57. а) склероз, б) гиалиноз.
58. Перечислите осложнения, возникающие при ревматоидном артрите:
58. а) вывихи мелких суставов,
б) костный анкилоз,
в) остеопороз,
г) амилоидоз.
59. Дайте определение ревматизма.
59. Хроническое заболевание инфекционно-аллергической природы с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.
60. Назовите воспаление всех слоев сердца при ревматизме. .
60. Панкардит.
61. Что такое межуточный миокардит?
61. Миокардит с локализацией воспаления в строме.
62. Что такое «волосатое сердце»?
62. Фибринозный перикардит.
63. Что такое «волчаночные клетки»?
63. Микро- и макрофаги, фагоцитировавшие клетки с поврежденными ядрами.
64. Укажите наиболее типичную локализацию ревматической гранулемы в сердце.
64. Периваскулярная ткань миокарда.
65. Охарактеризуйте основное изменение в соединительной ткани, свойственное болезням соединительной ткани с иммунными нарушениями.
65. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.
66. Как называется ревматическая гранулема по фамилии авторов, ее описавших?
66. Ашоффа-Талалаева.
67. Как называется поражение суставов при ревматизме?
67. Полиартрит.
68. Укажите основные звенья патогенеза ревматизма.
68. Под влиянием стрептококковой инфекции нарушается иммуногенез по типу аутоиммунного процесса с явлениями дезорганизации соединительной ткани.
69. Какие изменения характерны для нодозной формы ревматизма? 69. Крупные очаги дезорганизации соединительной ткани с серозно-фибринозной экссудацией и гранулематозом.
70. В чем главная опасность ревматизма для заболевшего человека?
70. Формирование порока клапанов сердца.
71. При каком заболевании развивается эндокардит Либмана-Сакса?
71. При системной красной волчанке.
72. Объясните механизм облитерации сердечной сорочки в исходе ревматического перикардита.
72. В результате организации фибринозного экссудата.
73. Что такое паренхиматозный миокардит?
73. Воспаление миокарда с повреждением кардиомиоцитов.
74. Что такое фибриноидное набухание соединительной ткани? Обратимо ли оно?
74. Фибриноидное набухание — глубокая необратимая дезорганизация соединительной ткани.
75. Кто из отечественных патологоанатомов отметил клиническую тяжесть экссудативной формы ревматического миокардита у детей?
75. М. А. Скворцов.
76. Какое поражение почек характерно для системной красной волчанки?
76. Волчаночный гломерулонефрит.
77. К какой группе болезней (по патогенезу) относится склеродермия?
77. К болезням соединительной ткани с иммунными нарушениями.
78. Для какого коллагенового заболевания характерен периваскулярный «луковичный» склероз в селезенке?
78. Для системной красной волчанки.
79. В чем проявляется терапевтически обусловленный патоморфоз ревматизма?
79. Патоморфоз ревматизма выражается в снижении экссудативно-аллергических процессов, редкости гранулем Ашоффа-Талалаева, уменьшении суставных и учащении кардиаль-ных форм, формировании порока в старшем школьном возрасте, снижении летальности и преобладании латентных форм болезни.
80. Какой орган всегда лежит в центре органопатологии ревматизма?
80. Сердце.
81. К какой группе болезней (по патогенезу) относится системная красная волчанка?
81. К болезням соединительной ткани с иммунными нарушениями.
82. Какой экссудат накапливается в полости суставов при ревматизме? Каким изменениям он подвергается?
82. Серозно-фибринозный или серозный. Полностью рассасывается.
83. При гистологическом исследовании почек больного, умершего при явлениях почечной недостаточности, обнаружены следующие изменения: мембраны капилляров клубочков утолщены, имеют вид «проволочных петель», в просвете сосудов гиалиновые тромбы; очаги фибриноидного некроза с фиксированными иммунными комплексами. Ранее в крови были обнаружены люпус-эритематозные клетки. Каким термином обозначают вышеперечисленные изменения в почках?» Назовите заболевание, при котором это имеет место.
83. Волчаночный гломерулонефрит. Системная красная волчанка.
84. При гистологическом исследовании ушка левого предсердия, удаленного при операции митральной комиссуротомии, обнаружены гранулемы Ашофф-Талалаева. Поставьте диагноз. Дайте определение заболевания. Какие изменения соединительной ткани предшествуют развитию гранулемы? Что такое гранулема? Укажите, какой тип клеток, наиболее характерный для ревматизма, входит в состав данной гранулемы.
84. Ревматизм. Хроническое заболевание ин-фекционно-аллергической природы с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы. Мукоидное набухание, фибриноидное набухание. Ограниченное продуктивное воспаление. Гистиоциты.
85. На вскрытии ребенка 7 лет с клиническим диагнозом ревматизм на набухших створках митрального клапана, по линии их замыкания, располагаются белесовато-розовые наложения кровяных масс, не снимающихся ножом, высотой до 2 мм. Назовите изменения митрального клапана. Перечислите другие разновидности этого процесса в клапанах при ревматизме. Какое осложнение может развиться в связи с описанными наложениями на клапане? Какие изменения
в органах большого круга кровообращения могут развиться в связи с этим осложнением?
85. Бородавчатый эндокардит. Диффузный, фибропластический. Тромбоэмболия. Инфаркты.
86. На вскрытии обнаружен стеноз митрального отверстия сердца. Легкие оказались вздутыми, плотноватыми на ощупь, при надавливании с поверхности разреза легких стекает пенистая жидкость буровато-ржавого цвета. Назовите
изменения легких. В исходе какого заболевания чаще всего развивается митральный стеноз? Перечислите патогенетические механизмы указанных изменений легких. Какого цвета мокрота могла быть у этого больного?
86. Бурая индурация легких. Ревматизм. Полнокровие, диапедез эритроцитов, гемосидероз, пневмосклероз. Ржавого.
87. В патологоанатомическое отделение доставлены створки митрального клапана, иссеченные при операции протезирования клапана по поводу ревматического порока. В склерозированной ткани створок обнаружены очаги, которые при окраске гематоксилин-эозином дают базофильную окраску, при окраске толуидиновым синим — сиренево-красный цвет; коллагеновые волокна набухшие, пучки их разволокнены. Назовите процесс. Дайте определение этого общепатологического процесса. Укажите возможные дальнейшие изменения в ткани створок на фоне этого процесса.
87. Мукоидное набухание. Мезенхимальная эелковая дистрофия. Это дезорганизация соединительной ткани, увеличение сосудистой прони-
цаемости и накопление в межуточной ткани гли-козаминогликанов. Фибриноидное набухание, гиалиноз, гранулематоз, склероз.
88. У больного частые ангины; при микробиологическом исследовании обнаружен стрептококк. Спустя один месяц после перенесенной ангины появилась припухлость и болезненность в локтевом суставе, затем такие же явления развились в голеностопных суставах. О каком заболевании и его форме можно думать? Какой орган обязательно поражается, исходя из определения этого заболевания? Какие дистрофические процессы наблюдаются при этом заболевании и в какой ткани они локализуются? С каким процессом связана припухлость и болезненность в суставах? Назовите этот процесс в суставах.
88. Ревматизм, суставная форма. Поражения сердца. Мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз с локализацией в соединительной ткани. Воспаление. Полиартрит.
89. На вскрытии в сердце мужчины обнаружено сужение отверстия аортального клапана за счет сращений деформированных, утолщенных его заслонок, последние с очагами обезвествления. Поставьте диагноз. При каких заболеваниях возможны также изменения клапана? Назовите тип обызвествления в данном случае. В исходе каких процессов может развиться такое обызвествление? Каковы будут размеры сердца?
89. Аортальный порок. Ревматизм, атеросклероз. Дистрофическое обызвествление. В исходе тромбоза, гиалиноза. Размеры сердца увеличены.
Эндокардиты. Пороки сердца
33. Перечислите разновидности, эндокардита по локализации воспалительного процесса:
33. а) клапанный,
б) хордальный,
в) пристеночный.
34. Перечислите анатомические формы эндокардита,
34. а) вальвулит,
б) острый бородавчатый,
в) возвратно-бородавчатый,
г) острый язвенный,
д) полипозно-язвенный,
е) фибропластический.
35. Перечислите морфологические изменения, входящие в картину эндокардита:
35. а) альтерация,
б) экссудация,
в) пролиферация,
г) тромбообразование.
36. Перечислите разновидности тромбоэндокардита:
36. а) бородавчатый,
б) полипозно-язвенный.
37. Перечислите клинико-анатомические формы ревматического порока клапана сердца:
37. а) стеноз отверстия клапана, б) недостаточность клапана.
38. Назовите анатомические типы митрального стеноза:
38. а) типа «диафрагма», б) типа «воронка».
39. Перечислите формы недостаточности клапанов сердца с учетом ее патогенеза:
39. а) органическая,
б) относительная (функциональная).
40. Перечислите причины смерти больных ревматическим пороком митрального клапана, осложненным тромбозом левого ушка:
40. а) недостаточность сердца,
б)тромбоэмболия сосудов мозга.
41. Перечислите формы ревматического порока аортального клапана, приводящие к гипертрофии левого желудочка сердца:
41. а) стеноз устья аорты,
б) недостаточность клапана.
42. Укажите, ревматический порок каких клапанов сердца вызывает гипертрофию правого желудочка сердца:
42. а) митральный порок,
б) недостаточность трикуспидального клапана
43. Укажите, какие формы ревматического митрального порока могут сопровождаться гипертензией малого круга и бурой индурацией легких:
43. а) митральный стеноз,
б) недостаточность митрального клапана.
44. Перечислите типы врожденных пороков сердца в зависимости от наличия, или отсутствия цианоза:
44. а) пороки бледного типа, б) пороки синего типа.
45. Перечислите наиболее частые формы врожденных пороков сердца:
45. а) пороки типа Фалло,
б) незаращение боталлова протока,
в) стеноз легочной артерии,
г) дефекты перегородок сердца.
46. Перечислите наиболее частые формы врождённых пороков магистральных сосудов:
46. а) коарктация аорты,
б) транспозиция магистральных сосудов,
в) стеноз легочной артерии,
г) общий артериальный ствол.
47. Перечислите варианты врожденного порока сердца типа Фалло:
47. а) триада,
б) тетрада,
в) пентада Фалло.
48. Перечислите анатомические изменения сердца при тетраде Фалло:
48. а) стеноз легочной артерии,
б) декстрапозиция аорты,
в) дефект межжелудочковой перегородки,
г) гипертрофия правого желудочка сердца.
49. Какой процесс лежит в истоках формирования ревматического порока клапанов?
49. Эндокардит.
50. Что такое бородавчатый эндокардит?
50. Это тромбоэндокардит.
51. Перечислите формы ревматического эндокардита по его локализации (3 операции) и по морфологии (4 операции).
51. По локализации — — клапанный, хордальный, пристеночный; по морфологии — вальвулит, острый бородавчатый, возвратно-бородавчатый, фибропластический.
52. Каков патогенез ревматического порока клапанов сердца?
52. Эндокардит приводит к склерозу и сращению створок с последующим гиперпластическим разрастанием ткани в условиях нарушенной гемодинамики.
53. Какие процессы в исходе ревматического эндокардита ведут к стенозу отверстия клапана сердца?
53. Сращение соседних створок.
54. Какой Вам известен исход полипозно-язвенного эндокардита при современном лечении антибиотиками и гормонами?
54. Исход в органический порок клапана.
55. Что такое «чистый» митральный стеноз?
55. Митральный стеноз, не сочетающийся с митральной недостаточностью.
56. Что такое «чистая» митральная недостаточность?
56. Митральная недостаточность, не сочетающаяся с митральным стенозом.
57. Преобладание какой формы ревматического митрального порока требует операции протезирования клапана?
57. Недостаточность митрального клапана.
58. Какие изменения в сердце документируют стадию компенсации порока клапана?
58. Концентрическая гипертрофия желудочка, тоногенная дилятация полости желудочка.
59. Какие изменения сердца характерны для пентады Фалло?
59. Стеноз легочной артерии, дефекты межже-лудочковой и межпредсердной перегородок, дек-страпозиция аорты, гипертрофия правого желудочка сердца.
60. Какой признак характеризует синий тип врожденного порока сердца?
60. Цианоз.
61. На вскрытии обнаружено изъязвление заслонок аортального клапана с обильными тромботическими наложениями на них. Ваш диагноз?
61. Полипозно-язвенный эндокардит.
62. На вскрытии обнаружен склероз и сращение створок митрального клапана, а также облитерация сердечной сорочки с наличием пластинок извести в спайках. Назовите изменения и болезнь, при которой они развиваются.
62. Митральный стеноз. Панцирное сердце. Ревматизм.
63. На вскрытии обнаружен митральный стеноз. Легкие •казались вздутыми, плотноватыми на ощупь, при надавливании с поверхности разреза легких стекает пенистая жидкость буровато-ржавого цвета. Назовите изменения легких, объясните их происхождение.
63. Бурая индурация легких, развивающаяся в результате застоя крови с диапедезом эритроцитов, появлением сидерофагов, склерозом межальвеолярных перегородок.
64. На вскрытии обнаружен митральный стеноз. В легких под плеврой прощупываются плотные участки, которые на разрезе имеют приблизительно треугольную форму, они темно-красного цвета, безвоздушные, в просвете близлежащей артерии видны плотные красные массы крови, не извлекающиеся из просвета. Назовите изменения, объясните их происхождение.
64. Марантический тромбоз ветвей легочной артерии является причиной геморрагических инфарктов легких.
65. На вскрытии обнаружен митральный стеноз, пристеночный красный тромб в левом ушке и очаг энцефаломаляции. Как можно объяснить взаимосвязь всех изменений?
65. Тромб ушка явился источником тромбоэмболии сосудов мозга.
66. Створки митрального клапана сращены, отверстие сужено; в левом предсердии имеется свободно расположенный шаровидный тромб. Как можно объяснить его образование?
66. Это оторвавшийся марантический пристеночный тромб, отшлифовавшийся в токе крови.
67. При митральной комиссуротомии палец хирурга, введенный в левое ушко, ощутил волну регургитации. О какой форме митрального порока идет речь?
67. Митральная недостаточность.
68. У умершего мальчика 14 лет с клиническим диагнозом «ревматизм, активная фаза на вскрытии обнаружен дряблое гипертрофированное сердце; митральные створки белесоватые, склерозированные, сращены между собой, по краю их располагаются небольшие, до 2 мм высотой, наложения белесовато-розовых кровяных масс, не снимающихся ножом. Ваш диагноз? Определите фазу заболевания, степень свежести изменений митрального клапана. Какие процессы повреждения ткани клапана? Какие процессы повреждения ткани клапана имеют место? Перечислите 4 фазы этого процесса. Какое клиническое значение имеет прогрессирование этих процессов повреждения? Какие специфические изменения можно обнаружить в миокарде?
68. Митральный порок. Возвратный бородавчатый эндокардит. Мезенхимальная белковая дистрофия. Мукоидное, фибриноидное набухание, гранулематоз, склероз. Прогрессирования порока клапана. Гранулема Ашоффа-Талалаева.
69. В сердце ребенка на вскрытии обнаружены: дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого и левого желудочков, цианоз кожи. Назовите данный порок, уточните его клинический вариант.
69. Дефект межжелудочковой перегородки; синяя форма.
70. В сердце ребенка на вскрытии обнаружены: стеноз легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты. Ваш диагноз?
70. Тетрада Фалло.
Источник