Болезни женских органов наружных в виде опухоли

Рак наружных половых органов у женщин наблюдается достаточно редко и чаще всего возникает в пожилом возрасте, после 60 лет. Не касаясь общих проблем этиологии злокачественных заболеваний вообще, ниже будут указаны факторы, которые могут иметь значение в развитии рака наружных половых органов.

Одним из факторов в этиологии данного заболевания являются нарушения деятельности эндокринных желез. В возникновении рака наружных половых органов важную роль играет прекращение или ослабление функции яичников.

Следует подчеркнуть, что при раке наружных половых органов первично множественные опухоли встречаются значительно чаще, а именно – в 10-13%. Это может свидетельствовать о неполноценности соединительной ткани у старых женщин.

Возникновение заболевания в старческом возрасте, более раннее наступление климакса, частое сочетание заболевания с ожирением и другими эндокринными болезнями (диабет) – все это позволяет считать, что гормональные нарушения, в частности стероидного обмена, играют не последнюю роль в возникновении рака наружных половых органов.

Несомненно, огромная роль в возникновении рака наружных половых органов принадлежит длительно существующим дистрофическим процессам – лейкоплакии и краурозу вульвы, которые в настоящее время рассматриваются как факультативные предраки.

Клинические формы

В зависимости от анатомического места опухоли у женщин различают следующие клинические формы рака наружных половых органов:

• Эпидермальные раки. Среди раков вульвы эта форма встречается наиболее часто. К этой группе относятся рак больших половых губ, малых половых губ, уздечки клитора, промежности, передней и задней спайки.

• Карцинома клитора. Она встречается реже. Клиническое течение, ввиду обильного кровоснабжения и особенностей лимфообращения, является более злокачественным и проявляется быстрым ростом опухоли, ранним метастазированием в паховые, а иногда и тазовые лимфатические узлы.

• Раки бартолиниевой железы. Они встречаются в двух клинических формах: рак протока, местом развития которого является многослойный плоский эпителий протока, и рак железы. Клиническое течение более злокачественное, чем при эпидермальных формах рака, и менее злокачественное, чем при раке клитора. Ввиду наличия плотной капсулы бартолиниевой железы опухоль длительное время имеет вид плотного изолированного узла. В дальнейшем наступает прорастание капсулы и изъязвление. Опухоль быстро распространяется на окружающие ткани и регионарные лимфоузлы.

• Вестибулярные раки. К ним относится перигименальный и периуретральный рак. Местом развития является эпителий входа влагалища. Эта форма встречается очень редко.

Гистологические формы

Гистологические формы рака наружных половых органов многообразны, а микроскопическое строение зависит от места возникновения опухоли.

Рак вульвы относится к категории кожных раков, развивающихся чаще из многослойного плоского эпителия кожи, реже из железистых компонентов вульвы и очень редко из придатков кожи.

Рак наружных половых органов по гистологическому строению распределяется следующим образом:

• плоскоклеточный ороговевающий рак – 70%;

• плоскоклеточный неороговевающий рак – 15,2%;

• базальноклеточный – 3,2%;

• железистый – 1%;

• низкодифференцированный – 3,7%;

• малигнизированная папиллома – 3,2%;

• болезнь Боуена – 1%;

• карцинома Педжета – 2,7%.

Формы роста рака и его распространение

Рак, возникший на любом месте наружных половых органов, по внешнему виду может иметь различные клинические формы роста, а именно:

• Первичноязвенная форма рака имеет вид плоской язвы с зернистым неравномерно плотным дном и приподнятыми валикообразными краями. Дно язвы покрыто серовато-желтоватым налетом и легко кровоточит. Язвенные формы нередко приобретают инфильтративный характер роста с деструкцией тканей (эндофитные опухоли). Эта форма характеризуется быстрым распространением на соседние ткани, органы и регионарные лимфоузлы.

• Папиллярная форма встречается чаще других и имеет вид экзофитной опухоли, напоминающий цветную капусту с серозно-кровянистым отделяемым. В дальнейшем папиллярные опухоли изъязвляются, и внешние различия между этими крайними формами стираются.

• Узловатая форма роста характеризуется развитием одиночных или множественных плотных узлов различной величины, покрытых неизмененной кожей. По мере роста узла вовлекается кожа, которая становится неподвижной и приобретает сиреневато-красноватый цвет. В последующем наступает изъязвление кожи и распад узла.

• Инфильтрирующая форма относится к наиболее редким, характеризуется быстрым ростом, ранним распространением на подлежащие ткани и регионарные лимфоузлы. Клинически имеет вид массивного диффузного инфильтрата при наличии полной неподвижности кожи над ним.

Особенностью роста рака наружных половых органов является способность к образованию нескольких опухолевых очагов, что зависит от мультицентрического возникновения опухоли.

Быстрота роста опухоли зависит от места возникновения рака вульвы. Так, опухоли, развивающиеся из эпидермиса (эпидермальные раки), имеют более медленное течение, чем рак клитора. Известно также, что эндофитные и инфильтрирующие формы рака быстрее распространяются на окружающие ткани. Несомненно, возраст больной, а следовательно и гормональное состояние организма, оказывает влияние на рост опухоли.

Распространение рака наружных половых органов может происходить различными путями:

• Распространение по протяжению:

а) на соседние участки кожи и слизистой оболочки;

б) на соседние органы – влагалище, уретру, промежность, анус;

в) на подлежащие ткани, паравагинальную клетчатку, кости таза.

• Распространение рака наружных половых органов по лимфатическим путям является наиболее характерным. В процесс вовлекаются следующие группы лимфоузлов:

I этап – поверхностные паховые лимфоузлы;

II этап – глубокие паховые лимфоузлы;

III этап – подчревные, запирательные, подвздошные лимфоузлы.

• Гематогенный путь распространения для данной локализации не является характерным. Метастазы в отдаленные органы наблюдаются редко даже при распространенной стадии болезни.

Метастазирование

Этапы метастазирования определяются лимфообращением данного органа и отдельных его частей.

• Отток лимфы из наружных половых органов происходит через группу поверхностных паховых лимфоузлов, расположенных непосредственно под пупартовой связкой в числе 12-16 и лежащих впереди широкой фасции бедра (I этап).

• Затем лимфа поступает в глубокие паховые лимфоузлы, расположенные субфасциально вдоль бедренной вены в количестве 3-5. Один из узлов этой группы, лимфоузел Клокэ, или розенмюллеровская железа, лежит в бедренном канале медиальнее бедренной вены (II этап).

• Дальше ток лимфы направляется к подчревным, запирательным и подвздошным лимфатическим узлам, лежащим вдоль вен подчревной, запирательной и подвздошной (III этап).

Лимфообращение клитора происходит своеобразно при помощи двух лимфатических «ножек». Лимфа через «нижнюю ножку» поступает к поверхностным паховым лимфоузлам. Посредством же «верхней ножки» лимфа, минуя поверхностные паховые лимфоузлы, проходит через паховый канал, сопровождая круглую связку, и достигает подвздошных лимфатических узлов.

В верхней трети вульвы имеется широкая сеть лимфатических анастомозов и перекрещивание лимфатических путей, идущих от средней и нижней трети наружных половых органов.

Наиболее важным в патогенетическом отношении признаются метастазы в регионарные лимфоузлы.

Метастазирование, как правило, происходит эмболическим путем, и, только когда лимфоузлы «блокированы» раковыми клетками, возникает карциономатозный лимфангоит между первичным очагом и вторичными лимфатическими узлами.

Особенностью метастазирования рака наружных половых органов у женщин является этапное, последовательное поражение различных групп лимфоузлов. Метастазы в лимфоузлы таза появляются поздно. Главную роль в метастазировании играет длительность существования процесса и степень его распространения.

Симптомы и клиническое течение

Большинство карцином наружных половых органов возникает из предшествующих раку поражений, и поэтому начало ракового процесса часто остается незамеченным.

Чаще заболевание начинается с появления уплотнения, бородавки, прыщика, которые с течением времени увеличиваются и приобретают различные вышеописанные клинические формы. Сформировавшаяся опухоль имеет вид округлого образования, плотного на ощупь, с нечеткими границами. В центре отмечается язва со скудным гноевидно-кровянистым отделяемым. Нередко сами больные случайно обнаруживают заболевание.

Субъективные симптомы различны в зависимости от места первичной локализации опухоли. Наиболее частым симптомом эпидермальных раков является зуд. В дальнейшем присоединяются боли при мочеиспускании, что зависит от попадания мочи на изъязвленную поверхность. При раке клитора болевой симптом бывает чаще и появляется раньше. При язвенной форме рака часто наблюдается кровоточивость.

По мере роста и распространения опухоли на соседние органы и ткани появляется чувство напряжения, усиливаются боли, учащается мочеиспускание. Полное нарушение функции мочеиспускания не наблюдается даже при периуретральной форме рака. Параллельно с ростом в центре опухоли начинается распад, в результате чего появляются серозно-кровянистые выделения, иногда с неприятным запахом. Выделения мацерируют кожу. Развиваются вульвиты, фолликулиты, фурункулез. В дальнейшем появляется затруднение при ходьбе и сидении.

По мере роста первичного очага появляются метастазы в паховые лимфоузлы, которые вначале подвижны и не беспокоят больных. В дальнейшем наступает прорастание капсулы, а при клиническом исследовании определяются неподвижные лимфоузлы или плотный карциноматозный инфильтрат подкожной клетчатки паховой области. С течением времени кожа паховой области изъязвляется, появляются зловонные гнойные выделения и сильные боли. Состояние больных прогрессивно ухудшается, начинает повышаться температура, отмечается потеря веса. Смерть наступает от кахексии, сепсиса, инфекции мочевых путей, часто наблюдается кровотечение из бедренных сосудов. Такова картина далеко зашедшего рака наружных половых органов, оставленного без лечения.

Диагностика

Диагноз рак наружных половых органов труден лишь в начальных стадиях его развития. Появление длительно незаживающих трещин и уплотнений с нечеткими краями позволяет заподозрить озлокачествление, а сомнение разрешается гистологическим исследованием. Если невозможно (в силу тех или иных обстоятельств) осуществить гистологическое исследование, правильнее расценивать заболевание как рак.

Клиническая диагностика интраэпителиальных поражений – болезни Боуена, болезни Педжета – в начальной стадии всегда трудна.

Цитологическое исследование соскоба с поверхности образования дает возможность раннего распознавания рака. Гистологический метод позволяет дифференцировать интраэпителиальный рост рака от инфильтрирующего.

В инвазивной стадии раки диагноз не представляет затруднений и основывается на наличии характерных клинических признаков хрящеподобной плотности, хрупкости, легкой кровоточивости и инфильтрации подлежащих тканей. Цитологический метод и гистологическое исследование во всех случаях позволяют поставить правильный диагноз.

Диагностика метастазов рака в паховые лимфоузлы затруднена. Увеличение и уплотнение паховых лимфоузлов может быть воспалительного характера, склеротического, метастатического, и, наконец, возможна «гиперплазия» лимфатических узлов. Операбильные метастазы рака в лимфатические узлы характеризуются следующими клиническими признаками:

• увеличением размеров лимфоузлов;

• твердостью;

• множественностью;

• подвижностью;

• изолированностью;

• безболезненностью;

• отсутствием воспалительных явлений.

Дифференциальная диагностика

Из заболеваний, могущих дать повод к установлению неправильного диагноза, можно назвать папиллому, остроконечные кондиломы, хроническую язву вульвы, туберкулез, сифилис.

• Папиллома. Одиночное или множественное образование округлой формы с мелкобугристой поверхностью иногда с изъязвлением в центре. Консистенция мягкая, инфильтрация подлежащих тканей отсутствует, отделяемого почти нет. Часто имеется воспалительная реакция паховых лимфоузлов. Окончательный диагноз дает гистологическое исследование удаленного участка ткани.

• Остроконечные кондиломы. В противоположность раковому поражению, остроконечные кондиломы встречаются в молодом возрасте и характеризуются появлением множественных сосочкоподобных мягких неизъязвленных образований со своеобразной локализацией вокруг входа влагалища и заднего прохода, кроме имеющихся поражений на вульве. Паховые лимфоузлы вовлекаются часто. Биопсия позволяет поставить окончательный диагноз.

• Хроническая язва. Обычно появляется на задней спайке, ладьевидной ямке, половых губах и характеризуется наличием изъязвления с неправильными заостренными краями. Язвы очень болезненны, покрыты сальным налетом и имеют значительную инфильтрацию окружающих тканей. Нередко имеются свищевые ходы. Течение медленное.

• Туберкулезная гранулема. Образуется из мелких узелков, сливающихся друг с другом, в результате чего возникает поверхностная язва неправильной формы с неровным, зернистым сальным дном и подрытыми краями без инфильтрации в основании. При обследовании больной нередко удается обнаружить туберкулез другой локализации.

• Сифилис вульвы. Первичные сифилитические поражения вульвы в старческом возрасте редки. Реакция Вассермана и биопсия позволяют уточнить характер процесса.

Лечение

Способы лечения рака наружных половых органов у женщин в настоящее время хорошо разработаны, но методики, применяемые в отдельных учреждениях, имеют существенные различия. В основу лечения положен принцип удаления первичного очага вместе с регионарными лимфоузлами обеих сторон. Выбор метода лечения является индивидуальным в зависимости от локализации опухоли, стадии заболевания, возраста и сопутствующих заболеваний внутренних органов.

Типичной, безопасной и радикальной операцией считается тотальная экстирпация наружных половых органов (электроэксцизия или электрокоагуляция) с удалением поверхностных и глубоких паховых лимфоузлов.

При отсутствии увеличенных паховых лимфоузлов или при одиночных подвижных узлах (I-II стадия) в зависимости от общего состояния больной операция может осуществляться одномоментно или последовательно в два или три этапа. Первым этапом выполняется вульвоэктомия, а через 30-40 дней, когда операционная рана очистилась и покрылась грануляциями, осуществляется двусторонняя паховая лимфаденоэктомия. При III стадии рака, когда определяются ограниченно подвижные метастазы в паховых лимфоузлах, а промедление операции смерти подобно, операция может быть выполнена одномоментно при строгом выборе метода обезболивания (интратрахеальный наркоз). При наличии сердечно-сосудистых заболеваний рациональнее разделить операцию на два этапа. Первый этап состоит в выполнении вульвоэктомии и удалении лимфоузлов с той стороны, где они выражены, что чаще бывает на стороне локализации рака вульвы. Второй этап осуществляется, когда позволит общее состояние больной.

Если время упущено, метастазы прорастают фасцию, срастаются с бедренными сосудами, пупартовой связкой и распространяются на лимфоузлы таза. Наступает период болезни, когда хирургическое лечение не осуществимо, а иссечение паховых лимфоузлов нецелесообразно.

Удаление паховых лимфоузлов может осуществляться различными способами. Можно осуществлять удаление паховых лимфоузлов по способу французского хирурга Дюкена. Сущность этого способа состоит в том, чтобы одним блоком вместе с подкожной клетчаткой, участком широкой фасции бедра и резекцией большой подкожной вены бедра убрать поверхностные и глубокие лимфоузлы пахово-бедренной области.

Результаты хирургического лечения зависят прежде всего, как и при других локализациях рака, от стадии заболевания и характера оперативного вмешательства.

Кюритерапия при раке наружных половых органов может осуществляться наружным (аппликационным) и внутритканевым (интерстициальным) методами. Лучшим методом является интерстициальная внутритканевая кюритерапия, которая легче переносится больными и дает лучшие отдаленные результаты. Однако у старых больных с пониженной регенераторной способностью тканей часто возникают тяжелые лучевые некрозы и нередко рецидивы. Внутритканевую кюритерапию рекомендуют применять только у некоторых престарелых больных, при локализации опухоли вблизи уретры, входа во влагалище, промежности.

Рентгенотерапия может быть рекомендована как паллиативный, болеутоляющий метод, при лечении распространенных форм рака наружных половых органов и неоперабильных метастазах в паховые лимфоузлы.

Химиотерапия может осуществляться по показаниям с целью уменьшения размеров опухоли.

Профилактика

Результаты лечения рака наружных половых органов зависят от стадии заболевания. Однако, несмотря на возможность ранней диагностики рака и своевременного лечения предопухолевых состояний, данное заболевание диагностируется несвоевременно. Одной из причин является поздняя обращаемость больных. Поэтому широкая санпросветработа среди неорганизованного населения способствовала бы более ранней обращаемости и более раннему выявлению данного заболевания.

При развитой форме рака необходимо осуществить такой комплекс лечебных мероприятий, который исключил бы возможность возникновения рецидива. Профилактика локальных рецидивов рака состоит в выполнении широкой экстирпации всего органа электрохирургическим способом вместе с окружающей кожей.

Для профилактики регионарных метастазов рекомендуется удаление паховых лимфоузлов даже при отсутствии выраженных признаков их поражения раковой опухолью.

Профилактика рака наружных половых органов у женщин в широком смысле слова должна состоять в своевременном хирургическом лечении всех заболеваний данной области, имеющих длительное течение. К ним относятся: лейкоплакия, крауроз, болезнь Боуэна, болезнь Педжета, эритроплакии Кейра. Всякое заболевании неясной природы, неподдающееся консервативному лечению, подлежит хирургическому лечению с гистологическим исследованием.