Что за болезнь у детей с большой головой
Гидроцефалия у детей – чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и др.).
Общие сведения
Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур. В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%). Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.
Гидроцефалия у детей
Классификация гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.
С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.
По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.
Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.
С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.
Причины гидроцефалии у детей
Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга: первичным стенозом или атрезией водопровода мозга, мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа, синдромом Денди-Уокера, арахноидальными кистами, гипоплазией субарахноидальных пространств, аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и др.). Стеноз сильвиева водопровода служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев. Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.
В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.
Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния.
Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.
Симптомы гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.
Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания. Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.
Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.
У детей старше 2-х лет течение гидроцефалии имеет свои особенности и характеризуется, главным образом, признаками повышенного внутричерепного давления – головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, носовыми кровотечениями. Кроме этого, у детей могут возникать нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.
Диагностика гидроцефалии у детей
С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.
После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой. При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.
Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.
Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.
Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.
Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.
Лечение гидроцефалии у детей
Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.
С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:
- паллиативные вмешательства, позволяющие временно снизить внутричерепное давление и устранить краниоцеребральную диспропорцию (люмбальные и вентрикулярные пункции, наружное вентрикулярное дренирование)
- операции, направленные на подавление ликворопродукции (клипирование, коагуляция сосудистого сплетения)
- операции, направленные на восстановление естественных путей циркуляции ликвора или создание новых путей ликворооттока (удаление опухолей, внутричерепных гематом , вентрикулостомия)
- операции, активизирующие ликворосорбцию (рассечение арахноидальных спаек и др.)
- шунтирующие операции, предусматривающие отведение ликвора в другие системы организма (вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоатриарное шунтирование, вентрикулоцистерностомия, кистовентрикулоперитонеостомия, субдуроперитонеостомия). При невозможности выполнения стандартных шунтриующих операций проводятся атипичные шунтирующие вмешательства — вентрикулоплевральное, вентрикулоуретральное вентрикулобиллиарное шунтирование. Ликворошунтирующие операции при гидроцефалии у детей сопряжены с риском нарушения функционирования дренажных систем, гипердренированием или осложнениями воспалительного характера.
Прогноз и профилактика гидроцефалии у детей
Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.
Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.
Источник
Ваш кроха наконец-то с вами. Мама с папой с обожанием и определенной долей тревоги смотрят на кроху. И эта тревога вполне понятна – маленькие детки подвержены различным напастям и болезням. И одной из таких напастей является повышенное внутричерепное давление. В нашей стране педиатры очень любят выставлять такой диагноз, просто ради перестраховки, не проводя необходимого обследования.
А ведь в основе повышенного внутричерепного давления, как правило, лежат достаточно серьезные патологии, которые требуют немедленного лечения. В противном случае состояние ребенка будет только ухудшаться, ведь лечение внутричерепного давления бессмысленно в том случае, если не устранен первоисточник – само заболевание. Чаще всего повышенное внутричерепное давление является следствием такого заболевания, как гидроцефалия головного мозга.
Что такое гидроцефалия?
Гидроцефалию в народе называют водянкой головного мозга. При гидроцефалии объем желудочков головного мозга увеличивается, зачастую весьма значительно. Головной мозг ребенка устроен следующим образом: в нем присутствует несколько полостей, носящих название желудочки, которые сообщаются между собой. Эти полости заполнены спинномозговой жидкостью – ликвором.
В том случае, если ликвора вырабатывается слишком много, он скапливается в полостях головного мозга. Именно этот факт и приводит к развитию водянку мозга, или гидроцефалии. Причем чем больше избыток жидкости, тем сильнее выражено заболевание, и тем больше страдает общее состояние здоровья ребенка и его головной мозг.
Гидроцефалия бывает нескольких видов, в зависимости от локализации ликвора. В том случае, если ликвор не может попадать из одного желудочка в другой, гидроцефалия называется несообщающейся или окклюзионной. Если же ликвор свободно перемещается из одного желудочка в другой, гидроцефалия называется сообщающейся и ли открытой.
Помимо того, гидроцефалия может быть основным заболеванием – первичной, либо вторичной: результатом иных заболеваний, таких как врожденные пороки развития центральной нервной системы, сосудов головного мозга, опухолей различной природы происхождения. Существует еще достаточно большое количество разновидностей гидроцефалии, но все они являются производными именно этих основных типов.
Симптомы гидроцефалии
Само собой разумеется, что нарушение всасывания спинномозговой жидкости и ее циркуляции не может не пройти бесследно для детского здоровья. И проявления могут быть самыми различными у разных детей, особенно разных возрастных категорий – до двух лет, и после двухлетнего возраста.
Симптомы в возрасте до двух лет:
Самым главным признаком того, что ребенок страдает от гидроцефалии, является ускоренный рост окружности головы. Происходит это из-за того, что швы черепа у маленького ребенка еще не сросшиеся, и кости раздвигаются увеличивающимся в объеме мозгом. Происходит это примерно так же, как при надувании воздушного шарика, только в головном мозге вместо воздуха находится избыток воды.
Как известно, до достижения ребенком годовалого возраста необходимо приходить к педиатру на профилактический осмотр один раз в месяц. В обязательный осмотр входит измерение окружности головы. Врач составляет график роста окружности головы, при помощи которого можно отследить увеличение окружности головы.
Чаще всего причиной патологического увеличения окружности головы является именно гидроцефалия. Помимо слишком быстрого роста окружности головы о гидроцефалии может свидетельствовать изменение большого родничка – он увеличивается в размерах и чрезмерно выпячивается. В норме родничок должен закрываться к годовалому возрасту, однако в том случае, если ребенок страдает от гидроцефалии, родничок может быть открытым и в два года.
Если вас интересует, как выглядит гидроцефалия у детей, фото помогут вам получить представление. Изменяются пропорции головы – кости черепной коробки значительно истончаются, в результате чего лоб малыша увеличивается и выступает вперед, становясь непропорциональным. Под кожей лба и лица ясно видна венозная сеть. Если болезнь будет продолжать прогрессировать, глазки крохи начинают опускаться вниз, повышается тонус мышц рук и ног.
Наблюдается явное отставание ребенка в психомоторном развитии:
- Ребенок не начинает держать головку в положенный срок.
- Ребенок не начинает самостоятельно садиться и даже делать попыток сесть.
- То же самое касается и попыток самостоятельно вставать.
Ребенок, страдающий от гидроцефалии головного мозга, вялый, он не испытывает интереса ни к чему вокруг, очень часто вдруг начинает плакать, без видимых на то причин. Врачи предполагают, что ребенок зачастую испытывает головную боль, так как кроха очень часто хватается за голову.
Существует огромное количество самых различных симптомов повышенного внутричерепного давления. Однако большую часть из них способны распознать только опытные врачи – педиатр, нейрохирург или невропатолог. Единственное, что под силу родителям – это самостоятельно измерять окружность головы ребенка и отмечать изменения в его поведении и психомоторном развитии. В том случае, если родители и участковый педиатр заметят какие-либо отклонения в росте и развитии ребенка, это должно стать серьезным поводом для полного и тщательного обследования у ребенка. Это обследование необходимо для того, чтобы исключить наличие у ребенка гидроцефалии.
Симптомы гидроцефалии у детей старше двухлетнего возраста:
Если же гидроцефалия развивается у детишек старше двухлетнего возраста, симптоматика заболевания выглядит немного по – другому, нежели у малышей. Самым классическим симптомом повышенного внутричерепного давления у детей старше двух лет является постоянная головная боль, сопровождающаяся чувством тошноты и даже изнуряющей рвотой. Чаще всего это явление наблюдается в ночные и утренние часы. Кроме того, у ребенка страдающего гидроцефалией, зачастую происходят патологические изменения глазного дна, вследствие того, что у ребенка происходит отек диска зрительного нерва. Подобное нарушение без труда выявляется на осмотре ребенка врачом – окулистом.
Родители всегда должны помнить о том, что любые головные боли у детей, а уж тем более те, которые сопровождаются тошнотой и рвотой, практически всегда являются грозным симптомом, требующим немедленного обследования ребенка врачом – невропатологом или нейрохирургом. Ведь гидроцефалия далеко не единственная возможная причина подобных симптомов. Тошнота и рвота могут быть вызваны различными опухолями и пороками развития головного мозга.
К огромному сожалению, очень часто педиатры просто напросто упускают из виду этот факт. И в результате ребенок получает абсолютно не нужное ему лечение таких заболеваний, как панкреатит, гастрит, дискинезия желчных пузырей, отравлений и прочих заболеваний желудочно-кишечного тракта. В результате ребенок попадает к врачу – невропатологу только тогда, когда врачам становится понятно, что лечение не принесло результата. А драгоценное время уже упущено, заболевание может принять запущенную форму, и лечение будут гораздо более тяжелым и менее продуктивным.
В том случае, если родители заметят у своего ребенка подобные симптомы, они должны настоять на немедленном обследовании ребенка у невропатолога. В том случае, если заболевание диагностируется на ранних сроках, прогноз заболевания будет гораздо более благополучным, чем при запущенных формах. И порой только своевременная диагностика способна спасти жизнь малышу.
Существует еще целый ряд симптомов, которые могут свидетельствовать о наличии у ребенка гидроцефалии. К таким симптомам относятся эпилептические судороги, повышенный тонус рук и ног, недержание мочи, нарушение зрения. Кроме того, при гидроцефалии нередки различные нарушения работы эндокринной системы: отставание или опережение в росте, преждевременное половое созревание, ожирение.
Причины развития гидроцефалии
Конечно, узнав о том, что их ребенок болен гидроцефалией, они начинают задаваться вопросом «Почему?». Однозначно ответить на этот вопрос просто невозможно. Ниже описаны основные причины, приводящие к развитию гидроцефалии:
Уровень современной медицины достаточно высок, и современные способы дородовой диагностики позволяют врачам выявить у плода гидроцефалию. Например, ультразвуковая диагностика позволяет выявить гидроцефалию головного мозга уже на 16 – 20 неделе беременности. Чаще всего гидроцефалию во время внутриутробного развития вызывают такие внутриутробные инфекции, как герпес, токсоплазмоз или цитомегаловирус.
Именно поэтому, планируя беременность, очень важно сдать все анализы на скрытые инфекции, и при необходимости пройти соответствующий курс лечения. Эта мера поможет вам предупредить огромное количество проблем со здоровьем у крохи, а не только риск развития гидроцефалии. В более редких случаях гидроцефалия может развиваться из-за генетической предрасположенности.
- Гидроцефалия новорожденных
Причиной развития гидроцефалии головного мозга у новорожденных детей в 90% всех случаев являются врожденные пороки развития головного либо спинного мозга, а также перенесенных внутриутробных инфекций. Гораздо реже, но все бывает так, что причиной развития гидроцефалии является родовая травма, особенно у тех крох, которые родились раньше положенного срока.
- Гидроцефалия у детей старшего возраста
В том случае, если развитие гидроцефалии происходит у детей старше годовалого возраста, причин может быть огромное множество. Такими причинами могут стать: менингит, энцефалит, заболевания инфекционного типа, пороки развития сосудов головного мозга, черепно-мозговая травма, генетические нарушения. Иногда, к сожалению, выявить, почему гидроцефалия головного мозга у детей, в некоторых случаях не удается.
Диагностика заболевания
Для того чтобы диагностировать гидроцефалию, врач должен опросить родителей и осмотреть самого ребенка. После этого крохе будет проведен ряд исследований:
- НСГ -(нейросонография).
- Компьютерная томография.
- Магнитно-резонансная томографии (МРТ)
- Ультразвуковое исследование головного мозга. Проводится детям, не достигшим двухгодовалого возраста.
На основании полученных данных врач поставит верный диагноз и выберет подходящую именно для вашего ребенка тактику лечения.
Лечение гидроцефалии
В том случае, если диагноз гидроцефалия подтвердился, ребенку просто необходима консультация нейрохирурга. Практически во всех случаях лечение гидроцефалии должно быть хирургическим. И именно нейрохирург способен выявить как показания, так и противопоказания к проведению операции. В том случае, если этого не сделать своевременно, болезнь примет хроническое запущенное течение, и лечение будет более сложным.
Разумеется, все родители беспокоятся по поводу предстоящей операции. Однако не стоит слишком затягивать с принятием решения. Ведь постоянно повышенное внутричерепное давление приводит к задержке психомоторного развития, которую не всегда получается потом наверстать.
Также не стоит забывать и о размере головки ребенка. Как уже говорилось, гидроцефалия приводит к тому, что головного мозга окружность головы постоянно увеличивается. И после операции она не вернется к прежним размерам, а всего лишь перестанет увеличиваться. И чем дольше вы будете медлить с операцией, тем сильнее увеличится в своих размерах голова вашего малыша.
Смысл операции заключается в отведении из желудочков головного мозга в какие – либо другие полости тела, откуда потом беспрепятственно выводится из организма. Чаще всего для этих целей используется вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Врач монтирует своеобразную систему силиконовых катетеров, по которым ликвор из желудочков головного мозга в брюшную полость.
Подобные операции ежегодно не только спасают сотни детских жизней, но и позволяют подобным деткам вести полноценный образ жизни: посещать детский сад, школу.
Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock
Источник