Что за болезнь заячья губа фото
Что такое заячья губа и волчья пасть?
Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название — хейлосхизис, (cheiloschisis)) — относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.
Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.
Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.
В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.
Фотография болезни
Причины возникновения
Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.
Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.
На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.
Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.
На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.
Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:
- курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
- наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
- чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
- применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
- недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.
Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)
- возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
- гипоксия плода в ранних сроках беременности;
- частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.
И, наконец, внешние факторы окружающей среды:
- хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.
Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.
Проявления заболевания
Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.
- Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.
В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).
- Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.
Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей (отиты) и лицевых пазух (синуситы). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.
Типы дефектов
Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.
Классификация хейлосхизиса:
- По локализации:
- Дефект верхней губы;
- Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
- Дефект верхней и нижней губы.
- По стороне поражения
- Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
- Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
- По степени выраженности
- Полное несращение, которое тянется до ноздри;
- Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
- По степени тяжести
- Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
- Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).
Классификация расщепления неба (волчьей пасти)
Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.
- По внешним признакам:
- Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
- Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
- По степени выраженности:
- Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
- Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
- Сквозная ( дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
- Сквозные дефекты делятся на:
- Односторонние;
- Двусторонние.
Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, пневмонией) и неосложненные.
Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.
Диагностика
Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.
Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:
- рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
- аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
- исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
- общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.
Лечение патологии
Основным методом лечения данных патологий является хирургический.
Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).
Обычно это сопряжено с обширными дефектами.
В зависимости от пораженных тканей выполняют:
- Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
- Ринохейлопластику (лат. «рино» – нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
- Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.
К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.
Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.
Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.
При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.
Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.
Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.
К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.
Фотография детей до и после операции
Профилактика
Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.
Прогноз
Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.
В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).
Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.
Видеозаписи по теме
Источник
Заячья губа представляет собой врожденный порок развития тканей носовой полости и верхней челюсти (когда эти ткани не срастаются между собой до конца). Внешне дефект выглядит в виде специфической расщелины верхней губы.
Патология встречается сравнительно редко, примерно в 0.04% случаев, причем чаще диагностируется у мальчиков. Нередко на фоне заячьей губы у новорожденного отмечается и другой порок, представляющий собой расщелину в области неба (волчья пасть).
Предпосылки к развитию недуга можно наблюдать еще во внутриутробном периоде при помощи УЗИ. Коррекция дефекта у детей осуществляется только хирургическим путем. О причинах возникновения заячьей губы расскажем в статье.
Как наследуется брахидактилия конечностей у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.
Характеристика патологии
Заячья губа у ребенка — фото:
Заячьей губой принято называть врожденный дефект костей челюстно-лицевой системы, проявляющейся в виде расщелины на верхней губе. Расщелина может иметь различные размеры, чаще всего через нее можно видеть ротовую полость.
В некоторых случаях глубина расщелины достаточно значительна, она может достигать носовой полости.
Дефект может быть односторонним (расщелина образуется с правой или левой стороны), либо двусторонним (проявляется сразу с 2 сторон), в большинстве случаев имеет место расщелина, возникающая посередине верхней губы.
к содержанию ↑
Причины развития дефекта
Почему рождаются с заячьей губой? На формирование челюстно-лицевой системы оказывает влияние множество факторов. К развитию порока могут привести такие неблагоприятные причины как:
- Генетическая предрасположенность. Если один из родителей ребенка страдал данным дефектом, вероятность его появления у плода составляет около 7%.
- Неблагоприятные химические воздействия на организм беременной женщины в начале срока беременности. К числу таких воздействий относят курение, употребление алкоголя и наркотических средств, прием медикаментозных препаратов и БАДов, неблагоприятная экологическая обстановка, употребление пищи, зараженной химикатами.
- Вирусные и бактериальные заболевания, а также ЗППП.
- Неблагоприятные физические воздействия на организм будущей мамы, например, травмы, переохлаждения и перегревы организма, воздействие радиации.
- Онкологические заболевания (в частности, опухоль, развивающаяся в области матки).
- Многоплодная беременность и поздняя (старше 40 лет).
- Стрессы и эмоциональные переживания.
- Ожирение.
- Сильный токсикоз в 1 триместре.
- Неправильное питание беременной, недостаточное потребление витаминов и минералов.
- Сахарный диабет будущей мамы.
- Анемия и заболевания сердечно-сосудистой системы.
- Осложненная беременность, сопровождающаяся маточными кровотечениями, угрозой прерывания.
О методах диагностике синдрома Дауна у ребенка читайте здесь.
к содержанию ↑
Отличия от волчьей пасти
Заячья губа нередко сопровождается и другими пороками развития челюстно-лицевого аппарата. Наиболее часто встречаются случаи, когда на фоне заячьей губы у ребенка наблюдается и волчья пасть – более серьезная проблема, провоцирующая серьезные проблемы с дыханием, глотанием, речью.
Отличия этих двух недугов заключаются в месте локализации дефекта.
Так, при заячьей губе в патологический процесс вовлекаются мягкие ткани челюстно-лицевой системы, в некоторых случаях и костная ткань верхней челюсти.
Волчья пасть представляет собой расщелину, расположенную в области между носовой полостью и небом.
к содержанию ↑
Классификация
Заячья губа может быть односторонней или двусторонней. В зависимости от глубины расщелины выделяют несколько подвидов данного недуга:
Односторонняя | Двусторонняя |
|
|
к содержанию ↑
Симптомы и клинические проявления
Патология имеет ярко выраженную клиническую картину, симптомы, которые можно увидеть невооруженным взглядом. Так, внешне патология проявляется в виде:
-
Расщелины, которая затрагивает верхнюю, в редких случаях и нижнюю губу. - Размеры дефекта могут быть различными. В некоторых случаях поражается только область губ, в более серьезных – расщелина достигает носовой полости и даже заходит в нее.
- Через разрез в верхней губе нередко можно увидеть верхнюю челюсть.
- В зависимости от формы патологии у ребенка отмечается одна или две борозды.
к содержанию ↑
Чем опасно заболевание?
Дефект, помимо эстетических проблем, сопровождается и такими явлениями как:
- Затруднения глотания.
- Нарушения зубного ряда. Если не устранить проблему до того момента, когда у малыша начинают прорезываться первые зубки, это может привести к отсутствию некоторых зубов, либо, наоборот, к появлению лишних.
- Нарушение речи. Ребенок не может правильно произносить отдельные звуки, а его голос становится гнусавым.
- Нарушения слуха, возможность возникновения отита.
- Сложности в адаптации. Ребенок испытывает психологические проблемы, связанные с его внешним видом.
С течением времени у ребенка нарушается прикус, а это чревато такими проблемами, как нарушение переваривания пищи (так как ребенок не может качественно ее пережевывать), чувствительность зубов, склонность к образованию кариеса.
к содержанию ↑
Диагностика
Поставить диагноз после появления ребенка на свет несложно, для этого достаточно лишь визуального осмотра новорожденного.
При этом ребенку потребуются так же консультации ЛОР-врача.
Это необходимо для того, чтобы определить, имеют ли место какие – либо другие проблемы (например, волчья пасть, нарушения строения носовой полости).
Распознать признаки заячьей губы можно еще во внутриутробном периоде. Сделать это можно при помощи УЗИ уже на 14 неделе беременности. Однако, чтобы окончательно подтвердить диагноз, потребуется собрать врачебный консилиум.
Это очень важно, так как данная патология является основанием для прерывания беременности.
Конечно, решение в этом случае принимает только сама женщина, но на законодательном уровне аборты на данном сроке при наличии патологии, разрешаются (в обычных случаях искусственное прерывание беременности запрещено уже после 12 недель).
к содержанию ↑
Лечение и коррекция
Устранить дефект можно только хирургическим путем. Операцию желательно провести до достижения ребенком полугодовалого возраста (или до того момента, пока у малыша не начали прорезываться зубки).
Используют различные виды хирургических операций, выбор того или иного зависит от степени тяжести патологии, ее разновидности, наличия или отсутствия других дефектов.
Показания и противопоказания
Оперативное вмешательство невозможно в том случае если:
- ребенок имеет малый вес для своего возраста;
- имеют место заболевания сердца и кровеносной системы;
- имеются нарушения дыхания;
- отмечаются проблемы в работе жизненно–важных органов (органы ЖКТ, эндокринной, нервной системы);
- при наличии анемии, желтухи новорожденных;
- ребенок во время родов получил сильную травму.
Во всех остальных случаях маленькому пациенту назначают плановую хирургическую операцию.
Как проявляется аутизм у ребенка? Ответ узнайте прямо сейчас.
к содержанию ↑
Разновидности коррекционных методов
В зависимости от выраженности дефекта назначают один из видов хирургического вмешательства:
Хейлопластика | Ринохейлопластика | Ринохейлогнатопластика |
Операция назначается при неполной разновидности патологии (когда деформационные процессы поражают только область губ). Операция позволяет удлинить губы, и тем самым максимально возможно скрыть дефект. | Применяется при полной заячьей губе. В этом случае потребуется коррекция не только тканей губы, но и хрящей носовой полости. Операция выполняется в 2 этапа: на первом хрящи носа, предварительно освобожденные от покрывающих их тканей, устанавливаются в правильном положении, фиксируются. На 2 этапе осуществляется коррекция губ. | Необходима в том случае, когда у пациента наблюдается одновременно и заячья губа, и волчья пасть. Операция позволяет скорректировать форму носовых хрящей, губ, а также восстановить нормальное состояние неба. Данный метод считается наиболее сложным, травматичным. |
к содержанию ↑
Реабилитационный период и уход
После операции ребенку необходим длительный реабилитационный период, который осуществляется в 3 этапа:
Этап | Реабилитационные мероприятия |
В условиях стационара | После операции ребенок в течении некоторого времени будет находиться в стационаре. В этих условиях ребенку назначают обезболивающую терапию, особое кормление (через зонд), мероприятия по восстановлению жидкостного баланса организма. На лицо ребенка накладывают фиксирующую повязку, которая препятствует расхождению швов, удерживает челюстно-лицевую систему в физиологичном положении. |
В поликлинике по месту жительства | После выписки из стационара, ребенка необходимо показать педиатру и другим специалистам. В этот период назначают физиотерапевтические процедуры для скорейшего заживления тканей, прием медикаментов (если это необходимо) для обезболивания. Кроме того, потребуются занятия у логопеда для восстановления речевой функции. Если нарушен прикус, необходимо ортодонтическое лечение. |
В домашних условиях | Необходимо заниматься с ребенком развитием речи, делать упражнения, рекомендованные специалистами. |
к содержанию ↑
Можно ли предотвратить развитие недуга?
Снизить риск развития заячьей губы у ребенка можно, для этого необходимо соблюдать следующие правила:
- Женщина должна заботиться о своем здоровье еще до момента зачатия. На этапе планирования беременности необходимо пройти обследование на наличие тех или иных заболеваний, устранить их. Кроме того, задолго до беременности необходимо отказаться от употребления алкоголя, табака, оградить себя от вредных химических воздействий.
- На протяжении беременности необходимо следить за своим рационом, соблюдать рекомендации врача, наблюдающего беременность, по возможности отказаться от употребления лекарственных препаратов.
- При наступлении беременности рекомендуется защищать себя от инфекционных и вирусных заболеваний, ограничить контакты с заболевшими людьми.
Заячья губа – серьезное заболевание, которое представляет собой не только косметический дефект. Патология нередко сопровождается серьезными проблемами со здоровьем.
Развивается в результате воздействия неблагоприятных факторов, решающее значение среди которых имеет внутриутробное развитие ребенка. Лечение заболевания осуществляется только хирургическим методом.
Рекомендации по коррекции асимметрии лица у новорожденных вы найдете на нашем сайте.
О причинах возникновения и методах коррекции патологии вы можете узнать из видео:
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!
Источник