Что за такая редкая болезнь куру
В 1932 году в горах Новой Гвинеи было обнаружено ранее неизвестное науке папуасское племя форе. Это стало поистине бесценным подарком для этнографов и антропологов, которые теперь на «живом материале» могли изучать особенности жизни примитивных племён.
Подарок, конечно, довольно сомнительный. Потому как папуасы из форе не были мирными собирателями корешков или обычными охотниками — они активно практиковали каннибализм. Некоторые из их обрядов просто шокировали цивилизованную публику, особенно христианских священников, которые рискнули сунуться к этим мелким людоедам в 1949 году с проповедями о любви к ближнему своему.
Папуасы и без священников очень любили ближних своих. Правда, с гастрономической точки зрения. Особенной популярностью у этих каннибалов пользовалось ритуальное поедание мозга умершего родственника. Причём в этом обряде главными участниками являлись женщины и дети. Папуасы искренне верили, что съев мозг своего почившего родича, они приобретут его ум, а также прочие достоинства и добродетели.
Сей обряд очевидцы описывают так: «Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскалённых камнях в вырытых в земле ямах… Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют, наконец, цилиндры, извлекут содержимое и начнётся пиршество».
ДРОЖЬ И ПОРЧА
Один из тогдашних работников миссии однажды увидел маленькую девочку, которая была явно больна: «Она сильно дрожала, а голова её спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь будет продолжаться вплоть до самой её смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».
Папуасы из форе называли эту страшную напасть словом «куру», что в их языке имеет два значения — «дрожь» и «порча». А причина куру — сглаз чужого колдуна.
Но если бы всё было исключительно в колдовском сглазе… Разумеется, официальная медицина в лице американского врача Карлтона Гайдушека не поверила в порчу. Гайдушек появился среди племени форе в 1957 году. Он первым дал научное описание куру, с которой европейские врачи ранее никогда не сталкивались. Вначале у больных нарушается координация движений, походка становится неустойчивой. Возникает головная боль, насморк, кашель, повышается температура.
По мере того как болезнь прогрессирует, появляется характерный симптом куру — дрожание конечностей и головы. На последних стадияхкоординация нарушена уже настолько, что , человек перестаёт двигаться. Всё это длится приблизительно 10-16 месяцев и заканчивается летальным исходом.
У некоторых больных на последних стадиях возникал неконтролируемый смех или неожиданно появлялась кривоватая улыбка. Данный симптом позволил некоторым «поэтам» назвать куру «смеющейся» болезнью.
МОЗГ КАК ГУБКА
Наблюдая за обречёнными больными, Гайдушек предположил, что это заболевание в первую очередь поражает головной мозг. Вскрытие подтвердило его догадку: у больных куру мозг деградировал в течение нескольких месяцев, превращаясь в губчатую массу. Спасти несчастных не могло ни одно современное лекарство: ни антибиотики, ни сульфонамиды, ни гормоны.
Врач терялся в догадках. Пролить свет не смогли даже отправленные для исследования в Америку образцы тканей. Да, анализы показали, что при куру наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. Но почему это происходит? В чём причина? Какая-то инфекция?
Целых шесть лет Гайдушек бился над загадкой куру, пока случайно не увидел в одном научном журнале материалы, посвященные скрепи — не менее загадочной болезни, поражающей, правда, овец.
Гауйдушек сразу обратил внимание, что животные, заболевшие скрепи, умирали практически так же, как и больные куру. Когда же исследователи ввели мозговое вещество от больной овцы к здоровой, последняя заболела. Правда, через год…
Следовательно, речь шла о замедленной инфекции. И, проанализировав всё, Гайдушек предположил: а вдруг куру — это тоже что-то из похожих «медленных» инфекций?
НЕ ЕШЬ БЛИЖНЕГО СВОЕГО
И он оказался прав! Он проделал практически то же, что его коллеги с овцами — ввёл экстракт мозга умершего от куру больного двум шимпанзе. Шимпанзе заболели, но не через месяц, и даже не через три-четыре — болезнь проявилась лишь через два года!
Гайдушек впоследствии выяснил, что куру не имеет обычных инфекционных признаков. И возбудителей не видно. Но это не означает, что их нет. Гайдушек обратил внимание, что этой болезнью болели в основном женщины и дети. А мужчины — в очень редких случаях. И исследователь сделал правильный вывод — виноват каннибализм! В ритуальных поеданиях человечины участвуют именно женщины и дети, а мужчины питаются бобами и бататом.
Инфицированное мясо — главный источник заражения куру. Как только с каннибализмом было покончено — случаи куру практически сошли на нет. Гайдушек за свои сенсационные исследования в „ 1976 году получил Нобелевскую р премию по физиологии и медицине. Деньги от премии он по-i жертвовал многострадальному И племени форе.
СМЕРТЕЛЬНО МЕДЛЕННО
По мнению некоторых учёных, «медленные» вирусы — одно из самых страшных явлений нашей реальности. На них не действует ни один из ядов. Они не гибнут даже при облучении и сверхвысоких температурах, от которых погибает всё живое.
По размерам «медленные» вирусы в 10 раз меньше, чем обычный самый маленький вирус. Эти внутренние диверсанты ведут себя по-особенному: подрывают организм медленно и постепенно, а вызываемые ими заболевания более похожи на износ и саморазрушение, нежели на болезнь.
В наши дни учёные не знают, как бороться с коварными «медленными» вирусами. Они могут только с благоговением говорить об этих новооткрытых вирусах как о «самом загадочном и волнующем объекте медицины наших дней».
Источник
Люди племени форе умирали от странной болезни. Они внезапно начинали сотрясаться от необъяснимой дрожи.
Боли не было, однако дрожь с каждой неделей становилась все сильнее. Одновременно ими овладевал неудержимый смех.
Дрожь не позволяла им держаться на ногах, но смех не прекращался.
Они уже не могли сидеть, не могли держать голову — смех не отпускал их. Смерть наступала не позже чем через девять месяцев.
Страшную болезнь они называли «КУРУ».
Куру. Смеющаяся смерть
О «смеющейся смерти» племени форе мир узнал в марте 1957 года. 33-летний американский врач Карлтон Гайдушек первый столкнулся с удивительной болезнью.
В этот период он уже второй год находился по заданию Вашингтонского военно-медицинского института в научной командировке, собирая во многих странах мира анализы крови и данные об инфекционных заболеваниях. И вот он попадает в местечко Вайнанту, на восточном плоскогорье Новой Гвинеи.
Более половины умерших в ново-гвинейском племени форе стали жертвами куру, причем в первую очередь болезнь поражала женщин. У аборигенов свое объяснение причины этой болезни — колдовство.
Доктору Гайдушеку ясно, что веру в колдовство можно разрушить, лишь научившись исцелять больных. Но чем? По его просьбам австралийские и американские коллеги высылают ему новейшие препараты: антибиотики, сульфонамиды, гормоны.
Увы, медикаменты бессильны. Пациенты умирали в госпитале Гайдушека. Будучи уверенным, что причина заболевания кроется в головном мозге, врач пересылает мозг умерших форе от куру в запаянных сосудах в Америку для основательного анализа. Первая такая посылка была отправлена в мае 1957 года, за ней последовали другие. Но и лабораторные исследования мозга не дали результатов.
Согласно выводам доктора Клатцо, проводившего исследования мозговых препаратов, во всех случаях наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. А по какой причине — неизвестно.
Но вот спустя шесть лет в руки Гайдушека попадает письмо некоего Вильяма Хэдлоу, опубликованное в английском медицинском журнале «Ланцет». Работая в лаборатории, Хэдлоу просмотрел несколько фотографий обследованных мозговых препаратов. Изменения в мозжечке, по его мнению, поразительно напоминают характерные приметы загадочной болезни овец- скрепи.
Скрепи. Загадочная болезнь
Это сообщение наводит Гайдушека на новый след. Скрепи неизлечима. Животные, заболевшие странной болезнью, внезапно начинали шататься, страдали от невыносимого зуда, из-за которого они слизывали до основания свою шерсть, они теряли способность глотать и погибали точно так же, как заболевшие куру.
При изучении скрепи ученые открыли парадоксальный феномен: в крови заболевших животных не наблюдались типичные при инфекционных заболеваниях антитела. Электронный микроскоп не обнаружил никакого возбудителя. Но когда исследователи ввели мозговое вещество больного животного здоровой овце, она также заболела скрепи. Инфекция проявлялась с запозданием, которое не отмечалось еще ни при одной болезни. Первые симптомы заболевания были обнаружены лишь через год.
Если у овец существует такая замедленная инфекция, то почему бы ей не могли быть подвержены и люди? Нет ли аналогии между куру и скрепи?
Болезнь каннибалов
Гайдушек вводит экстракт мозга умерших от куру аборигенов двум шимпанзе. Проходят месяцы. Обезьяны выглядят здоровыми и чувствуют себя очень хорошо. И только почти через 2 года после инъекции одна из обезьян внезапно начала дрожать, следом за ней — другая. Это куру.
Открыто, безусловно, новое инфекционное заболевание, не имеющее обычных инфекционных признаков. Отсутствующие, на первый взгляд, возбудители на самом деле существовали. При простом кожном контакте они не представляют опасности.
Инфицирование происходит только при непосредственном введении возбудителя в мозг или кровь. Каким же образом заражались новогвинейские форе?
Оказалось, что племя форе — каннибалы…
Исследователь вышел наконец на правильный путь. Об этом свидетельствует следующий факт: каннибальское племя форе начиная с конца 50-х годов ввело в обиход нормальное погребение. Отступила и «смеющаяся смерть». В недалеком будущем о ней уже не станут и вспоминать.
На этом кончается история болезни каннибалов, но не история нового возбудителя, которого еще не знал мир.
Медленные вирусы
В 1965 году Гайдушек добивается создания специальной исследовательской группы при Вашингтонском национальном институте здравоохранения, которая призвана заниматься исключительно новыми возбудителями. Новые возбудители невидимы. Не найден еще биохимический препарат, который помог бы обнаружить их присутствие.
Предположив, что какая-либо болезнь вызвана ими, исследователь вынужден прибегать к тому же методу, с помощью которого была обнаружена болезнь куру: вводить животному ткань от больного и ожидать результата, подтверждающего подозрение.
«Мы — корпорация ученых, чьи эксперименты длятся годами»,— сказал заместитель Гайдушека доктор Джиббс.
Речь идет о таинственных «медленных» вирусах. Новооткрытые возбудители, в 10 раз меньшие, нежели самый малый вирус, обладают свойствами, ставящими исследователей в тупик. Ни один яд не действует на «медленные» вирусы. На них не действует даже облучение и долгое нагревание до высоких температур, убивающее обычно все живое.
Необычен и характер нападения «медленных» вирусов. В отличие от всех известных возбудителей они не бросаются в атаку на организм, а подрывают его постепенно. Вызываемые ими заболевания подобны процессам саморазрушения или износа организма.
В настоящее время исследователи занимаются определением «медленных» вирусов как возбудителей некоторых заболеваний, руководствуясь при этом ходом развития болезни. Таких заболеваний насчитывается теперь уже более двадцати.
Серьезное подозрение в этом смысле вызывает, например, множественный, или рассеянный, склероз, атакующий нервную систему и медленно убивающий человека. Сюда же относится и болезнь Паркинсона — загадочное дрожание рук и ног, которое до последнего времени определялось как явление распада нервных путей спинного и головного мозга. «Медленные вирусы» могут также считаться возбудителями ревматизма.
О том, каким образом происходит заражение, остается пока лишь предполагать. Поскольку эти вирусы развиваются в животном организме таким же образом, как и в человеческом, можно предположить, что заражение человека происходит при поглощении мяса животных. Небольшая ранка в полости рта может оказаться «воротами» для вируса.
В настоящее время ученые еще не знают, как противостоять инфекциям «медленных» вирусов. Американский национальный институт здравоохранения провел широкомасштабные исследования в этом направлении. Лаборатории Европы и Америки охватил азарт. Вирусолог Клаус Маннвейлер, профессор Гамбургского института имени Генриха Петте, назвал новый возбудитель «самым загадочным и волнующим объектом медицины наших дней».
Его коллега доктор Джон Холланд из Калифорнийского университета сказал: «Похоже, что перед нами вершина айсберга, теперь мы будем подозревать, что причиной всех хронических и медленно развивающихся болезней, которые еще не изучены до конца, является новый возбудитель».
Интересно, что общая картина болезни при всех ныне установленных вирусных инфекциях характеризуется внезапным ускоренным старением пациентов. По этому поводу исследователь «медленных» вирусов доктор Гайдушек выдвигает предположение: «Быть может, старение организма также является аналогичной инфекцией?..»
За свое выдающееся открытие директор Вашингтонского института здравоохранения доктор Карлтон Гайдушек был удостоен Международной Нобелевской премии в декабре 1976 года.
Комментарии к статье «Медленные инфекции»
Статью «Медленные инфекции» комментирует руководитель лаборатории микробиологии латентных инфекций Института эпидемиологии и микробиологии имени Н. Ф. Гамалеи, доктор медицинских наук В. Зуев.
Статья «Медленные инфекции» посвящена описанию полной драматизма истории открытия и изучения одной из так называемых медленных инфекций человека — куру.
Формальное знакомство с подобными заболеваниями уходит корнями в далекое прошлое, когда более 200 лет назад была впервые описана одна из типичных медленных инфекций у овец — скрепи. Однако истинная история их как научной проблемы началась лишь с середины нашего столетия, уже после того, как были достигнуты крупные успехи в медицинской вирусологии — с открытия и изучения многочисленных вирусных агентов — возбудителей острых лихорадочных заболеваний.
Неизвестные заболевания животных
В 1954 году исландский микробиолог Б. Сигурдсон опубликовал результаты многолетнего изучения неизвестных ранее массовых заболеваний среди овец.
При исследовании животных обращали на себя внимание некоторые общие закономерности в течении заболевания даже в тех случаях, когда эти болезни достаточно четко различались между собой. Одна из них, например, характеризовалась развитием медленно прогрессирующей пневмонии у овец, другая была связана с поражением у животных головного мозга.
Тем не менее, было подмечено любопытное сходство в развитии этих болезней: они возникали после очень длинного инкубационного периода и развивались постепенно, без периодов улучшения, с медленным, но неуклонным нарастанием признаков страдания и обязательным смертельным исходом.
Учитывая все эти особенности, Б. Сигурдсон предложил обозначить подобного рода заболевания как медленные инфекции, основываясь на следующих главных признаках: очень продолжительный инкубационный период (от нескольких месяцев до нескольких лет), затяжное течение, заканчивающееся тяжелыми расстройствами, а чаще смертью, анатомическое поражение одного органа или одной тканевой системы.
Открытие куру позволило вскоре сделать принципиально важный вывод: медленные инфекции встречаются не только среди животных, но и среди людей.
Медленные вирусы человека
Инфекционная природа медленных инфекций, бесспорно, доказывалась тем, что тканевыми экстрактами, полученными от погибших людей или животных, можно заражать чувствительных животных и от них передавать болезнь другим, и так практически бесконечное количество раз.
Первоначально особые черты медленных инфекций породили представления, что существует какая- то самостоятельная группа «медленных вирусов», и этот ошибочный термин некоторое время применялся даже в специальной литературе и, к сожалению, кое-где используется до настоящего времени. Однако такое представление было вскоре поколеблено рядом важных открытий.
Важным событием в этом отношении стало открытие вируса висна. Оказалось, что возбудитель этой типичной медленной инфекции овец по своим размерам, строению и химическому составу очень похож на представителей большой группы уже изученных вирусов, содержащих рибонуклеиновую кислоту и вызывающих опухоли у некоторых млекопитающих и птиц.
Кроме того, было обнаружено, что вирус висна при заражении культуры клеток овец вызывает быстро развивающуюся дегенерацию клеток, то есть обладает свойством, характерным для всех известных вирусов-возбудителей острых заболеваний человека и животных.
Окончательно изменило взгляды на природу возбудителей медленных инфекций открытие коревой природы подострого склерозирующего панэнцефалита (ПСПЭ).
В 1933 году было описано редкое, тяжелое, медленно прогрессирующее и дегенеративное заболевание центральной нервной системы детей и подростков. Болезнь начинается с потери аппетита и веса, головных болей и головокружения.
Позднее начинаются раздражительность, забывчивость и небольшие подергивания мышц конечностей. Больные дети становятся плаксивыми, у них начинаются расстройства речи и зрения, они перестают узнавать обычные предметы. Быстро снижается интеллект, наступает коматозное состояние и смерть.
Пятнадцать лет назад в крови больных ПСПЭ детей были обнаружены огромные концентрации противокоревых антител, а в мозговых клетках погибших нашли характерные для коревой инфекции внутриклеточные тельца.
Наконец, в результате 4-летних упорных поисков из мозговой ткани больных ПСПЭ удалось выделить инфекционный вирус кори.
Таким образом, выяснилось, что причиной медленной инфекции может быть вирус, много лет известный в качестве типичного возбудителя острого инфекционного заболевания.
Редкие заболевания
Это и многие другие открытия послужили мощным стимулом интенсивных поисков возбудителей медленных инфекций, в числе которых оказались выделенными вирусы висна, алеутской болезни норок, лимфоцитарного хориоменингита, краснухи и некоторые другие.
Успешное выделение вирусов-возбудителей медленных инфекций человека и животных, с одной стороны, является необходимым условием для разработки эффективных мер борьбы и профилактики, с другой — обосновывает необходимость дальнейшего проведения масштабных исследований, проводимых в нашей стране и за рубежом в целях выявления причин тяжелых заболеваний неустановленной природы.
В заключение нужно подчеркнуть, что, хотя медленные инфекции и представляют собой, к счастью, очень редкие заболевания, открытие их вирусной природы заставило признать, что вирусы являются возбудителями не только острых лихорадочных заболеваний, но могут, оказывается, выступать и в качестве причины особой, неизвестной ранее формы патологического процесса, вызывающего медленную инфекцию.
Источник