Деменция при болезнях альцгеймера и пика

Старческая деменция (слабоумие) серьезный недуг, который приносит немало страданий как родственникам больного, так и самому пациенту. Причин проявления подобного недуга много и одна из них — Болезнь Пика. Данное заболевание относится к болезням центральной нервной системы и в первую очередь затрагивает кору головного мозга, но обо всем по порядку…

Общие сведения

Данный недуг был впервые описан в 1892 году и назван в честь Арнольда Пика — болезнь, которую он открыл первоначально посчитали всего лишь одним из вариантов старческой деменции. Арнольд Пик не обладал возможностью детального изучения данного недуга, ввиду редкости заболевания и трудности диагностирования болезни при жизни пациента.

По своим клиническим проявлениям недуг похож на болезнь Альцгеймера. Однако, болезнь Пика проявляется в четыре раза реже чем Альцгеймер.

В нейронах головного мозга начинает накапливаться белок который в виде телец Пика заполняет пространство в нервной клетке.

Кстати, в 1910–1911 годах Альцгеймер выделил клетки и тельца Пика, что в последующем помогло выделить болезнь в отдельную нозологию

Данный недуг характеризуется истощением коры головного мозга в результате гибели нейронов, кроме того, происходит углубление мозговых борозд и стирание грани между серым и белым веществом. Все это способствует постепенному развитию слабоумия у больного и в итоге приводит к летальному итогу.

Средний возраст жизни пациента шесть лет.

Причины возникновения

Заболевание относится к разряду редких генетических заболеваний, в научной литературе популярно использование термина лобно-височная деменция, что указывает на очаги поражения головного мозга.

Данный недуг может возникнуть у пациентов в возрасте 50–60 лет. В группе риска находятся женщины, так как у них заболевание встречается в 1,5–2 раза чаще, чем у представителей сильного пола.

Несмотря на то что изучение заболевания задача не из легких, ученые пришли к выводу, что Болезнь Пика может передаваться по наследству, но не прямое наследование. Так, в рамках одной семьи заболевание чаще поражает братьев или сестер чем дальних родственников.

К факторам, провоцирующим развитие болезни, относят:

Черепно-мозговые травмы.
Накопление в организме вредных веществ (алкоголь, химические препараты или общий наркоз).
Вирусные заболевания.

Есть мнение, что основу развития недуга составляет перенесенные ранее психические расстройства, а все выше перечисленное, лишь служит катализатором для стремительного развития заболевания.

Группа риска и признаки заболевания до конца не изучены, в связи с чем есть вероятность развития недуга и при отсутствии указанных причин.
Размер борозд при недуге

Симптомы

Болезнь Пика имеет в своем течении три стадии, которые развиваются в зависимости от очага поражения, так выделяют:

Начальная стадия.
Стадия утраты когнитивных функций.
Глубокая деменция.

Начальная стадия

Симптомы болезни на самой первой стадии мало чем отличаются от симптомов болезни Альцгеймера отличие заключается в том, что течение болезни проходит более стремительно и злокачественно.

Так, на начальном этапе у человека стираются границы дозволенного, он становиться более раскрепощен и не осознает, чем вызвано недовольство тем или иным действием с его стороны, происходит расторможенность инстинктов, все это приводит к следующим проявлениям:

асоциальное поведение;
эгоистичность;
утрата моральных принципов;
увеличенное половое влечение;
снижение критичности к себе;
симптом «граммофонной пластинки» (неоднократное повторение фраз, шуток, историй, каких-то «секретных» сведений).

Кроме того, есть вероятность развития булимии, а в зависимости от того, какое полушарие затронуто депрессии или чрезмерной эйфории (левое полушарие — депрессивные состояния, правое — эйфорические).

Кроме того, дополнительно, в случае конвекситальной атрофии лобной доли у больного наблюдается:

апатия;
утрата желаний;
молчаливость.

В случае с фронтальной атрофией лобной доли:

личностные изменения;
эмоциональная нестабильность.

При изменениях в височных долях больной становиться излишне мнительным, он ощущает себя брошенным и никому не нужным, что также приводит к формированию депрессии.

Стадия утраты когнитивных функций

На данной стадии, в дополнение к раннее перечисленным симптомам добавляются нарушения, связанные с когнитивными функциями организма, в том числе:

утрата навыков письма, счета и чтения;
нарушения памяти;
неспособность выполнять действия последовательно (отсутствует логичность действий);
снижение речевого запаса (вплоть до состояния «Эллочки-людоедки»);
неспособность осознанно воспринимать то, что ему говорят.

Некоторые пациенты отмечали повышенную чувствительность кожи.

В самом начале второй стадии указанные симптомы и признаки могут проявляться периодически, но с каждым днем периоды нормального функционирования организма становятся все короче, а когнитивные нарушения со временем переходят в хроническую стадию и происходят постоянно.

Помимо того в некоторых случаях отмечается такое явление, как резкие перепады веса. Сначала больной резко набирает вес и у него диагностируют ожирение, после чего происходит потеря набранного веса практически в два раза. Это влечет нарушение физиологических процессов в организме больного, общей слабости и истощения.

Глубокая деменция

Данная стадия является фатальной и как правило, приводит к смерти пациента. Характеризуется невозможностью выполнения больным элементарных действий (применение столовых приборов, использование средств личной гигиены и т. п.).

Как правило, на данной стадии пациент полностью обездвижен и прикован к кровати. Смерть наступает в результате формирования сопутствующих инфекционных заболеваний и симптомов, характерных для лежачих больных.

Диагностика

Для постановки верного диагноза необходимо проведение комплексного обследования, которое заключается в следующих методах исследования:

изучение анамнеза больного;
электроэнцефалография (ЭЭГ);
компьютерная томография (КТ);
магнитно-резонансная томография (МРТ).

Болезнь Пика по своим клиническим проявлениям схожа с болезнью Альцгеймера, поэтому врачу необходимо быть твердо уверенным с каким из недугов он имеет дело. Для поиска отличий среди данных заболеваний потребуется подробный опрос родственников, на предмет дифференцирования недугов.

Так, при болезни Пика пациенты с самого раннего этапа проявляют нетерпимость к чрезмерной опеке и стараются уйти от нее всеми способами, больной неплохо управляется со своей памятью, до определенного момента (при Альцгеймере нарушения памяти одна из отличительных черт), у пациента понижается уровень критичности и он подчиняется своим инстинктам (в случае с болезнью Альцгеймера — подобные проявления наблюдаются гораздо позже).

В отличие от пациентов с болезнью Альцгеймера больные болезнью Пика длительное время в состоянии читать, писать, но, к сожалению, намного раньше утрачивают речевые функции и теряют словарный запас.

Особенности течения болезни таковы, что заставляют обращаться родственников за консультацией к психиатру, и лишь на второй стадии симптоматика начинает быть похожа на неврологию.

Аппаратные методы исследования абсолютно точно подтверждают поставленный диагноз, так как для данного недуга истощение коры головного мозга является отличительной чертой.

Лечение

Как и многие редкие заболевания нервной системы, причина возникновения которых до конца не изучена, эффективного лечения для данного недуга не существует и в настоящее время применяется только симптоматическое лечение.

К таким препаратам относят:

нейропротекторы;
противовоспалительные препараты;
антидепрессанты;
ингибиторы.

Кроме того, такие больные, особенно на поздней стадии неспособны себя самостоятельно обслуживать, и естественно, им необходим уход извне. Самый лучший вариант, это специализированная клиника с ежедневным уходом, но забота родственников также важна.

Несомненно, таким пациентам остро необходима не только помощь невролога, но и психиатра.

Прогноз жизни

К сожалению, прогноз течения заболевание печален. В среднем, пациенты с подобным диагнозом не живут больше 10 лет, а средняя продолжительность жизни 5–6 лет. Обусловлено это тем, что больной постепенно полностью прекращает нормально функционировать как разумное существо, он прикован к кровати и итогом служит вегетативная кома.

Уход за такими больными — серьезная проверка на прочность, именно по этой причине психиатрическая лечебница наилучший вариант не только для больного, но и для его родственников. По крайне мере они будут уверены в том, что за больным следят и оказывают ему всемерную помощь.

Итак, болезнь Пика серьезное генетическое заболевание, по симптоматике напоминающее болезнь Альцгеймера, однако, имеющее более скоротечное течение. Не стоит пренебрегать походами к специалистам, при обнаружении у своих родственников подобных симптомов, так как в долгосрочной перспективе это поможет продлить время жизни больного человека и минимизировать последствия для окружающих его людей.

Источник: https://nervivporyadke.ru

Источник

Деменция при болезнях альцгеймера и пика

Разница между деменцией и болезнью Альцгеймера для многих абсолютно непонятна, ведь в обоих случаях всегда идет речь о нарушениях памяти, изменении скорости реакции и остроты мышления, а также изменениях самой личности человека и его поведения. Также эти патологии характерны в большей степени для людей пожилого возраста.

Большинство людей не знают, чем отличается деменция от Альцгеймера. Более того, многие думают, что это одно и то же заболевание. Однако, на самом деле, патология Альцгеймера является лишь одной из причин развития слабоумия.

Определение

Деменцией называют синдром, включающий в себя несколько отдельных симптомов, ведущих к угасанию мозговой активности, слабоумию и потере памяти. Из этого определения ясно, что болезнь Альцгеймера и деменция это не одно и то же. Для слабоумия характерно:

деградация интеллектуальных способностей;
расстройства памяти, мышления, восприятия и анализа информации;
нарушения речевой функции;
изменения эмоционального и психического состояния, потеря контроля над эмоциями;
деградация поведения в обществе с приступами агрессии;
потеря мотивации;
нарушение ориентации в пространстве и времени;
изменения личности и др.

Важно! Деменция и болезнь Альцгеймера – разные понятия!

Различие между Альцгеймером и деменцией в том, что первое является отдельным заболеванием, а второе – проявлением, для него характерным. Деменцию также можно назвать просто хроническим и прогрессирующим со временем слабоумием. Причинами ее являются изменения головного мозга в результате воздействия различных факторов, приводящие к сильным нарушениям его функционирования. Однако слабоумие при каждой патологии имеет свои отличительные особенности.

Деменция при Альцгеймере

Этот синдром чаще всего поражает людей старше 60 лет, в результате чего начинает развиваться деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом. Однако в некоторых случаях заболевание может затрагивать и относительно молодых людей, достигших 40-45-летнего возраста.

Патогенез и симптоматика

При патологии Альцгеймера в клетках головного мозга накапливается особый белок, формирующий бляшки, а также из пораженных нейронов образуются нейрофибриллярные клубочки. Оба этих процесса приводят к нарушению нейронных связей, и возникает деменция альцгеймеровского типа.

Признаками данной патологии являются:

прогрессирующее расстройство памяти;
пациент со временем перестает воспринимать происходящее вокруг;
потеря способности ориентироваться во времени и пространстве;
прогрессирующая утрата навыков и знаний;
на поздних стадиях больной не узнает близких;
потеря знаний о сущности предметов и явлений;
нарушение речи и постепенная ее утрата (может остаться в виде бормотания или стонов);
утрата навыков самообслуживания;
со временем мочеиспускание и дефекация становятся самопроизвольными, неконтролируемыми;
на финальных стадиях больной впадает в полную апатию и никак не взаимодействует с окружающим миром.

Эти симптомы деменции альцгеймеровского типа позволяют заподозрить патологию еще на начальных стадиях. При обнаружении признаков болезни у себя или своих близких следует незамедлительно обратиться к врачу. Своевременная диагностика позволит раньше начать терапию, которая может замедлить прогрессирование самого заболевания и его неприятных симптомов.

Деменция при болезни Альцгеймера может также подтвердиться следующими критериями:

постепенное (часто даже незаметное) начало;
неминуемое прогрессирование симптоматики;
отсутствие у пациента других патологий, способных привести к развитию слабоумия.

К сожалению, на сегодняшний день синдром Альцгеймера является неизлечимым заболеванием. Из-за незнания точной причины и механизма развития болезни лечение деменции альцгеймеровского типа сводится лишь к поддерживающей терапии, неспособной полностью избавить от патологии.

Стадии

Болезнь Альцгеймера, как и многие другие заболевания длительного течения, характеризуется поэтапным развитием. Поэтому можно выделить несколько стадий слабоумия при данной патологии.

Начальная деменция типа Альцгеймера. Проявляется почти незаметными признаками, основным из которых будет нарушение памяти. Пациент может забыть значения каких-то слов или некоторые события. Кроме того, у него появляются трудности с анализом, прогнозированием и абстрактным мышлением. На данном этапе больной сам осознает возникающие проблемы, из-за чего развиваются эмоциональные расстройства. Они могут приводить к бессоннице, раздражительности, появлению тяги к спиртным напиткам.
Ранняя деменция на фоне Альцгеймера. Сильные изменения мимики больного, проявляющиеся постоянным выражением удивления на лице (округление глаз, поднятие бровей, приоткрытый рот). Пациент забывает о необходимости гигиены, начинает плохо ориентироваться в пространстве. Возникают трудности со счетом и письмом, замедление двигательной активности.
Средняя стадия деменции. Человек не узнает близких, забывает почти все события из собственной жизни. Он не способен к письму и чтению, координация движений выраженно нарушена. Пациент впадает в апатию или проявляет агрессию. Речь нарушается: пациент не способен подобрать слова или молчит совсем.
Тяжелая стадия альцгеймеровской деменции. Этот последний этап болезни характеризуется абсолютным разрушением личности человека. Он не узнает свое отражение в зеркале, не может вспомнить, кто он, и не понимает, что происходит вокруг. Больной почти не двигается, речь отсутствует. Часто отмечают тремор конечностей и расстройства в виде бреда.

Прогрессирование повреждений мозга при синдроме Альцгеймера

Стадия	Изменения структур мозга
Начальная	Начинается «усыхание» коры головного мозга; увеличивается объем желудочков; сокращается гиппокамп.
Тяжелая	Сильная атрофия коры головного мозга; экстремально расширенные желудочки; сильное сокращение гиппокампа.

С каждой стадией болезнь прогрессирует все больше и больше, делая человека абсолютно беспомощным.

Сравнение слабоумия при Альцгеймере с другими его формами

Отличие Альцгеймера от деменции другого типа обнаружить достаточно просто. Нужно лишь знать о том, какие особенности характерны для других патологий, сопровождающихся развитием слабоумия.

Старческая деменция

Старческое слабоумие рассматривают как общее определение для всевозможных расстройств интеллекта, связанных с дегенерацией клеток головного мозга при старении. Старческая деменция отличается от Альцгеймера, ведь слабоумие при синдроме является лишь одной из форм возрастных деменций, куда входят расстройства при болезнях Пика, Паркинсона, сосудистых и других патологиях, а также физиологическое слабоумие, развивающееся в процессе старения.

Старческое слабоумие имеет множество причин, которые могут воздействовать по одной или в комплексе:

алкоголизм и употребление наркотиков;
патологии сосудов;
депрессии;
неправильное питание;
инсульты и инфаркты;
патологии щитовидной железы;
другие заболевания различных систем организма.

Важно! Проявления деменции зависят от причины, ее вызвавшей!

Старческая деменция Альцгеймера является самой распространенной разновидностью возрастного слабоумия (около 60-70 %). «Обычное» же слабоумие у пожилых людей характеризуется постепенным отмиранием нейронов мозга. Самой первой поражается кратковременная память, затем возникают трудности в общении и выполнении привычных для человека действий. Прогрессирование старческого слабоумия может идти годами, и остановить это невозможно.

При болезни Пика

Деменция и болезнь Пика также тесно взаимосвязаны. У людей с данной патологией, однако, память совершенно не нарушается. Это является одним из характерных отличий от слабоумия при Альцгеймере, когда расстройство памяти является одним из первых и основных симптомов. Благодаря такой особенности, различить эти две патологии можно уже на ранних стадиях.

Деменция при болезни Пика также характеризуется эпизодами кратковременных галлюцинаций, возникающими и завершающимися самопроизвольно. Родственники больных часто замечают у них вспышки внезапного возбуждения. Такие явления у пациентов с Альцгеймером возникают лишь в редких случаях.

Для болезни Пика характерно изменение личности пациента на самых ранних стадиях. Человек становится озлобленным и подозрительным. Это также является диагностическим признаком, ведь при Альцгеймере расстройства личности чаще всего появляются на поздних этапах заболевания.

Сосудистая деменция

Слабоумие при болезни Альцгеймера и деменция сосудистого типа имеют всего лишь несколько небольших различий. Из-за схожести в клинике специалисты иногда используют такое понятие, как сосудистая деменция альцгеймеровского типа.

Дифференциальная диагностика БА и СД

Признак	Сосудистая деменция	Болезнь Альцгеймера
Начало	Резкое или постепенное	Постепенное
Развитие	Медленное, ступенчатое, с флуктуациями	Постепенное с незаметным прогрессированием
Неврологические расстройства	Присутствуют очаговые симптомы	Нет или минимальные
Память	Нарушена незначительно	Сильно нарушается уже на начальных стадиях
Исполнительные функции	Страдают рано и сильно	Утрачиваются на поздних этапах
Тип деменции	Субкортикальный	Кортикальный
Нейровизуализация	Поражение подкоркового белого вещества	Преимущественно атрофия гиппокампа и коры височно-теменной зоны
Ходьба	Часто нарушается на ранних стадиях	Обычно не меняется
Цереброваскулярный анамнез	Транзиторные ишемические атаки, инсульты, сосудистые патологии	Сосудистые расстройства встречаются реже

Патология, связанная с изменениями сосудов, имеет некоторые особенности:

резкое и сильное (практически до минимума) снижение способности к восприятию и анализу информации;
причинами патологии чаще всего являются: инсульт, ишемия головного мозга, болезни периферических сосудов, нарушения сердечных функций, высокое давление, повышенный уровень холестерина;
нет связи с пожилым возрастом и наследственностью, что позволяет отличить деменцию от болезни Альцгеймера;
быстрое развитие, если причиной деменции стали инсульт или другие острые патологии сосудов головного мозга;
наличие таких симптомов, как эпилептические припадки и расстройства функции мочевого пузыря;
иногда присутствуют периоды недлительного восстановления функций.

Все эти признаки позволяют дифференцировать слабоумие вследствие сосудистых расстройств от патологии Альцгеймера.

Слабоумие при Паркинсоне

Деменция при болезни Паркинсона является второй по распространенности патологией после слабоумия при Альцгеймере и заболевании Гентингтона. Она развивается вследствие гибели нервных клеток зон мозга, отвечающих за память, психику, способность к обучению и восприятию информации. Сознание пациента при всех этих изменениях, однако, остается ясным.

Деменция и Паркинсон в большинстве случаев отличаются очень медленным прогрессированием. Вначале возникают психические отклонения в виде апатии и депрессии, после – нарушение внимания, неразборчивость речи, а уже потом – расстройства памяти. Также отмечают и двигательные симптомы слабоумия при Паркинсоне:

из-за ослабления мимических мышц лицо выглядит как маска;
скованность и напряжение мышц;
выраженная сутулость, шаркающая и нетвердая походка;
заторможенность движений;
резкое и сильное ухудшение почерка.

Паркинсонизм включает в себя тремор конечностей и челюстей, а также другие подобные нарушения. Такие двигательные расстройства не характерны для синдрома Альцгеймера. Паркинсонизм и деменция, говорящие о поражении нервной системы, почти со стопроцентной вероятностью говорят о диагнозе болезни Паркинсона.

Деменция с тельцами Леви

Такой вид слабоумия характеризуется нарушениями двигательных функций, координации, а также скачкообразными расстройствами памяти, когда пациент сегодня не помнит своих родных, а завтра – может назвать их поименно. А у пациентов с Альцгеймером потеря памяти происходит постепенно, до полного ее отсутствия на финальных стадиях.

При патологии с тельцами Леви отличается деменция от болезни Альцгеймера появлением галлюцинаций, повышением мышечного тонуса и расстройством сна уже на ранних стадиях. Также дифференциальным критерием служит то, что синдром Альцгеймера чаще выявляют у женщин, а поражение с тельцами Леви – у мужчин.

Видео

079

Источник