Диффузные болезни соединительной ткани у детей
24. Классификация диффузных болезней соединительной ткани у детей
Классификация ревматических болезней.
1. Ревматизм.
2. Ювенильный ревматоидный артрит.
3. Анкилозирующий спондилит.
4. Другие спондилоартропатии.
5. Системная красная волчанка.
6. Васкулиты:
1) геморрагический васкулит (Шейлен—Геноха);
2) узелковый периартериит (полиартериит у детей раннего возраста, болезнь Кавасаки, болезнь Вегенера);
3) артериит Такаясу.
7. Дерматомиозит.
8. Склеродермия.
9. Трудно классифицируемые ревматические синдромы.
10. Различные заболевания, ассоциируемые с ревматическими симптомами и признаками у детей:
1) доброкачественные ревматоидные узелки;
2) узелковая эритема;
3) болезнь Лайма;
4) саркоидоз;
5) синдром Стивена—Джонсона;
6) синдром Гудпасчера;
7) симптомы фиброзита и фибромиалгии;
8) синдром Бехчета;
9) синдром Шегрена.
11. Неревматические заболевания, сходные по клинике с ревматическими.
Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ, коллагенозы) – это иммунопатологическое поражение соединительной ткани с системным повреждением сосудов и различных органов, прогрессирующим течением.
В этиологии ДБСТ можно выделить 3 группы ведущих факторов.
1– й фактор – генетическая предрасположенность, что подтверждается эпидемиологическими исследованиями, болезнью близких родственников, близнецов и обнаружением маркеров отдельных заболеваний по системе HLA
2– й фактор – пусковой механизм, в качестве которого выступают вирусы, содержащие РНК и медленно реагирующие (ретровирусы), и хроническая персистирующая инфекция, передающаяся трансплацентарно.
3– й фактор – разрешающий: стрессовая ситуация, гиперинсоляция, переохлаждение.
При всех ДБСТ определяют степень активности болезни; характер течения; наличие висцеральных поражений: функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс; характер осложнений. В продроме ДБСТ есть ряд общих признаков, объединяющих различные нозологические формы: немотивированная слабость, гиподинамия, снижение аппетита и массы тела; лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и реагирующая на лечение ГК; поражение кожи и слизистых; суставной синдром; лимфоаденопатия; увеличение печени и селезенки; стойкие моно или поливисцериты.
В группе ДБСТ выделяют 4 «больших коллагеноза».
1. Системная красная волчанка (СКВ).
2. Системная склеродермия (ССД).
3. Прогрессирующий склероз.
4. Дерматомиозит (ДМ).
Следующая глава >
Похожие главы из других книг:
1. Опухоли соединительной ткани
Опухоли из соединительной ткани бывают:1) доброкачественные – фибромы – могут встречаются везде, где имеется соединительная ткань. Наиболее частая локализация – дерма. Фиброма представляет собой четко выраженный узел. На разрезе она
ЛЕКЦИЯ № 9.
Дифференциальный диагноз диффузных болезней соединительной ткани у детей. Клиника, диагностика, лечение
Классификация ревматических болезней.1. Ревматизм.2. Ювенильный ревматоидный артрит.3. Анкилозирующий спондилит.4. Другие
12. Патология соединительной ткани
Может сопровождать наследственно обусловленную патологию соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, недостаточность а1 —антитрипсина).Клиническая картина. Внезапная резкая колющая боль в груди, усиливающаяся при
5. Инвалидность детей с системными болезнями соединительной ткани
Инвалидность на срок от 6 месяцев до 2 лет устанавливается при патологических состояниях, обусловленных диффузным поражением соединительной ткани с высокой степенью активности процесса более 3 месяцев и
1. Классификация болезней почек у детей
I. Наследственные и врожденные нефропатии:1) анатомические аномалии строения почек и органов мочевыделения:а) пороки развития почек: количественные (агенезия, аплазия, добавочные почки), позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация),
ФУНКЦИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Соединительная ткань характеризуется способностью к синтезу коллагена, эластина и др. (7, 9, 13, 14, 21). Секреция этих веществ в межклеточное пространство и образование из них матрикса, который затем соединяется с ионами кальция, заканчивается
11.7.4. Изменение слизистой оболочки рта при диффузных болезнях соединительной ткани
К ним относят группу заболеваний, общим признаком которых является диффузное воспалительное поражение соединительной ткани, характеризующееся фибринозной дегенерацией и склерозом.
Исследования соединительной ткани
Изменения в интерстициальной соединительной ткани определяются в участках кожи, находящихся ближе к подкожному слою, и в подкожном слое, расположенном ближе к фасции, и не причиняют пациенту боли. При пальпации ткань «шуршит» перед
ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
При различных заболеваниях соединительной ткани (системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите, ревматоидном артрите и др.) могут поражаться все оболочки глаза, его содержимое, а также защитный и придаточный аппараты
Реакция соединительной ткани на массаж
Зоны соединительных тканей при острых, подострых и хронических заболеваниях достаточно выражены. Под влиянием типичной методики массажа напряжение в соединительных тканях уменьшается. Реакция соединительных тканей является
Реакция соединительной ткани на массаж
Зоны соединительных тканей при острых, подострых и хронических заболеваниях достаточно выражены. Под влиянием типичной методики массажа напряжение в соединительных тканях уменьшается. Реакция соединительных тканей является
Выявление изменений в соединительной ткани
В соединительной ткани рефлекторно появляются мягкие и грубые выбухания, полосовидные лентообразные или распространенные вдавления. Эти изменения выявляют при осмотре (видны складки, плоские лентообразные углубления и
Очищение соединительной ткани
Шлаки бывают самые разные и образуются практически во всем организме, в каждом органе и клетке. В подавляющем большинстве шлаки – это недоокисленные продукты метаболизма. Если активизировать окислительные процессы, то их можно довести до
Очищение соединительной ткани
Соединительная ткань составляет более 85 % массы тела, образует опорный каркас (скелет) и наружные покровы (дерму), является составной частью всех органов и тканей, формирует вместе с кровью и лимфой внутреннюю среду организма. К
Источник
Соединительнотканная дисплазия имеет разнообразную клиническую картину и маскируется под другие заболевания. Некоторые дети могут вести обычную жизнь, а кому-то требуется постоянное лечение.
Содержание статьи
Причины возникновения
Симптомы
Классификация
Диагностика дисплазии тканей
Методы лечения дисплазии
Профилактика дисплазии
Какие могут быть осложнения
Дисплазия тканей — комплекс патологических состояний, объединенных врожденным дефектом выработки коллагена. В основе болезни лежит мутация генов, ответственных за синтез белков. Это приводит к нарушению функционирования опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Заболевание имеет разнообразную клиническую картину, а пациенты могут наблюдаться у специалистов разного профиля: офтальмологов, ортопедов, травматологов, кардиологов.
Причины возникновения
В основе патологии лежит нарушение синтеза коллагена: он есть практически во всех органах и системах организма. Провоцировать это нарушение могут факторы, которые действуют во время внутриутробного развития:
- неблагоприятная экология;
- нерациональное питание с дефицитом минералов, витаминов, белков, жиров и углеводов;
- курение и употребление алкоголя матерью;
- стрессы;
- сопутствующие заболевания;
- осложнения беременности.
Симптомы
Соединительная ткань — каркас всего тела. Она есть в организме в твердом (кости), гелеобразном и волокнистом (хрящи и связки), жидком (кровь и лимфа) видах. Если нарушена структура ткани, то проявления будут во всем организме.
Клинические проявления разворачиваются постепенно. Внешние симптомы дисплазии представлены особенностями конституции, строения скелета, кожи, мышц, нервной системы, сердца, глаз и внутренних органов:
- Характерен внешний вид ребенка — высокий рост, худоба, узкие плечи и в целом тонкие кости. Вовлечение скелета в патологический процесс сопровождается нарушением осанки, изменением формы грудной клетки, заболеваниями позвоночника, непропорционально большим размером черепа. Возможны аномалии развития и расположения зубов, проблемы с прикусом, незаращение неба и верхней губы. Часто диагностируется гипермобильность суставов, деформации конечностей, склонность к вывихам и переломам;
- Поражение кожных покровов выражается повышенной растяжимостью, сухостью кожи у ребенка. Из-за этого быстро возникают растяжки, сосудистые дефекты, участки повышенной или пониженной пигментации;
- Мышечная система развита слабо, тонус снижен. Следствием этого являются опущение внутренних органов, формирование грыж;
- Неврологические нарушения выражены симптомами вегето-сосудистой дистонии, мигренью, эмоциональной нестабильностью, нарушениями речи;
- Со стороны сердца и сосудов синдром может быть представлен открытым овальным окном, пролапсом митрального клапана, аневризмами различной локализации, недоразвитием аорты, избыточной подвижностью хорд, варикоцеле, варикозным расширением вен нижней конечности, малого таза и прямой кишки. У таких пациентов могут быть аритмии, приступы артериальной гипотензии, боли в сердце;
- В легких формируются участки спадения легочной ткани, образуются кисты;
- Со стороны органа зрения характерны нарушения зрения, косоглазие, нистагм, вывих хрусталика;
- Возможно опущение почек, недоразвитие почек, их удвоение, недержание мочи.
Возрастные особенности
У маленького ребенка ведущими симптомами являются рахитические изменения скелета, плоскостопие или дисплазия тазобедренных суставов. Дети этого возраста становятся пациентами ортопеда, эндокринолога.
Яркая клиническая симптоматика наблюдается в периоде от 14 до 18, когда происходит бурный рост и развитие организма. Диагностируются нарушения осанки, зрения, варикоцеле, варикозное расширение вен, заболевания желудочно-кишечного тракта. Соответственно, эта группа пациентов также раскидана по специалистам различного профиля.
Дисплазия тканей — патология с богатой и разнообразной клинической картиной. Выраженность синдрома также разная: от легкой степени, когда пациент ведет обычную жизнь, до тяжелой, когда качество жизни значительно снижается. В тяжелых случаях ребенок вынужден ограничивать общение со сверстниками, вообще во многом себе отказывать — самые обычные в нашем понимании действия даются ему с огромным трудом. Это создает психологические проблемы.
Классификация
По типу выявляемых отклонений дисплазия тканей у ребенка бывает дифференцированной и недифференцированной.
Дифференцированная дисплазия означает, что болезнь протекает с определенной симптоматикой. Характерны генные дефекты, биохимические и метаболические нарушения. Также известен тип наследования. В эту группу относятся синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Билса — врожденная контрактурная арахнодактилия, мукополисахаридозы, несовершенный остеогенез, диспластический сколиоз.
Недифференцированные дисплазии тканей представлены различными симптомами, которые не вписываются ни в одно заболевание.
Выделяют также различные виды патологии по степени выраженности нарушений:
- малые — о них говорят при наличии трех и более признаков;
- изолированные — признаки болезни присутствует всего лишь в одном органе или системе, например нестабильность суставов, вегетососудистая дистония или проблемы с сердцем;
- наследственные нарушения соединительной ткани, то есть те самые дифференцированные формы.
Диагностика дисплазии тканей
Пациенты с дисплазией тканей наблюдаются у врачей различных специальностей. Сложность выявления связана с отсутствием единой клинической картины и выработанных алгоритмов диагностики. Если врач при наличии характерных признаков может заподозрить, к примеру, болезнь Марфана и направить родителей к генетику для дообследования, то с недифференцированными дисплазиями тканей ситуация сложнее.
В диагностике большую роль играет выявление сочетанных признаков: характерных особенностей внешности, о которых мы говорили, патологии внутренних органов. То есть необходимо оценивать состояние маленького пациента в комплексе, а не точечно сердечно-сосудистую систему, суставы или зрение.
Далее подтвердить диагноз помогают инструментальные, лабораторные методы исследования и генетическое консультирование:
О наличии дисплазии тканей у ребенка может свидетельствовать исследование папиллярного рисунка на передней брюшной стенке. Это своеобразный скрининг-тестирование. Оно позволяет выявить неоформленный тип рисунка, характерный для этой патологии.
Однако признак не является поводом для выставления диагноза мамой. Также как и обнаружение чрезмерной подвижности суставов, наличие астенического телосложения, симптома щелчка у новорожденного. Обратитесь к врачу, если есть сомнения. Специалист, если у него возникнут подозрения, направит на анализы и обследование.
Согласно клиническим рекомендациям, врачи выявляют диагностические коэффициенты. Каждому симптому соответствует определенный коэффициент. Итоговая сумма позволяет поставить точный диагноз, а также определить прогноз.
Методы лечения дисплазии
Лечение дисплазии соединительной ткани у детей проводится согласно рекомендациям. Специфической терапии нет.
Важно подобрать режим дня и двигательной активности, соответствующий состоянию здоровья и возрасту ребенка. Этим занимается лечащий врач, он также проводит обучение: как вести себя с малышом, что ему можно и что нельзя.
Необходима специальная диета с высоким содержанием белков — строительного «материала» для мышц, витаминов, микроэлементов, особенно магния, кальция, омега 3 и 6 жирных кислот.
Показана лечебная физкультура, курсы массажа, иглорефлексотерапии, физиотерапевтических процедур. По возможности ребенок должен укреплять организм в санаторно-курортных учреждениях.
При необходимости врач пропишет ортопедическое лечение и использование различных приспособлений.
Для семьи и ребенка с дисплазией тканей будет полезным поработать с психологом. В доме важна позитивная атмосфера, вместе с тем необходимо осознавать серьезность болезни и относятся к нему соответственно.
Медикаментозное лечение включает назначение метаболических препаратов, хондропротекторов, антиоксидантов. Их подбирает врач с учетом клинической картины и аллергического анамнеза.
При необходимости проводится хирургическое лечение.
Профилактика дисплазии
При соединительнотканной дисплазии у детей важной составляющей профилактики прогрессирования болезни является физическая активность. Показаны такие виды спорта, при которых задействованы все группы мышц: плавание, гимнастика, танцы. Но нужно учитывать, что перегрузка мышц ребенка, гиперподвижность суставов так же опасна, как и гиподинамия.
Поэтому запрещены травмоопасные виды спорта, те, которые связаны с поднятием тяжестей, значительными нагрузками на суставы. Нельзя участвовать в соревнованиях.
Эти меры относятся ко вторичной профилактике, когда болезнь уже диагностирована. Есть еще первичная профилактика — те действия, которые предупреждают развитие у ребенка патологии. Они направлены на пересмотр образа жизни будущей мамой. Ей следует избегать стрессов, отказаться от вредных привычек, разнообразно питаться. Необходимо пройти курс лечения сопутствующих заболеваний до зачатия, а после — выполнять все рекомендации врача.
Какие могут быть осложнения
Последствия дисплазии у ребенка при отсутствии лечения могут быть очень серьезными. Прогноз зависит также от степени выраженности нарушений. Изолированные дисплазии влияют на качество жизни незначительно. Множественное поражение может привести к тяжелой инвалидности. К тому же, в любой момент у ребенка может возникнуть опасное состояние, при котором требуется экстренная врачебная помощь: разрыв аневризмы, фибрилляция желудочков, внутреннее кровотечение.
Поэтому дети с синдромом дисплазии тканей должна постоянно находиться под пристальным вниманием врачей, получать лечение и регулярно проходить обследования.
Из инструментальных методов исследования проводятся УЗИ брюшной полости, почек, сердца и сосудов, фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), фибробронхоскопия, спирометрия, электрокардиография, электроэнцефалография, рентгенография легких, позвоночника, суставов, конечностей, определение изменений зубной эмали. Эти методы позволяют оценить состояние исследуемых органов, обнаружить патологию, оценить его степень и определить возможные последствия, то есть прогноз;
Лабораторные методы позволяет обнаружить изменения в работе внутренних органов, выявить отклонения в показателях. Информативны в этом плане биохимический анализ крови, иммунограмма, коагулограмма, исследование гормонального фона. Проводится также биопсия кожи для оценки его структуры;
Диагностически значимым является определение гидроксипролина в моче, крови, слюне. Имеют значение его концентрация в свободном и связанном виде. Это вещество появляется при распаде коллагена. Отклонения в ту или иную сторону говорят о дисплазии тканей. Определяют также гликозаминогликаны и другие вещества;
Семья, в которой есть ребенок с подозрением на дисплазию, направляется на медико-генетическое консультирование. Врач опрашивает родителей на наличие у родственников схожей симптоматики, проводит генеалогический анализ, направляет на анализы или другие методы исследования.
Источник