Для начальной стадии болезни пика характерно

Болезнь Пика — это редкая патология, поражающая центральную нервную систему и протекающая преимущественно в хронической прогрессирующей форме. Специфической особенностью заболевания является развитие прогрессирующих деструктивных и атрофических процессов в коре головного мозга (в особенности лобной и височных долей).

Симптомы заболевания проявляются предстарческим слабоумием и грубым быстрым интеллектуальным распадом личности.

Болезнь Пика развивается после пятидесяти лет, средним возрастом начала заболевания считают 54 года. Соотношение мужчин, заболевших болезнью Пика к женщинам с этим заболеванием — 1:2.

Причины болезни Пика схожи с причинами развития болезни Альцгеймера, однако деменция при болезни Пика протекает в более злокачественной форме. Средняя продолжительность жизни у пациентов с болезнью Пика составляет 6-10 лет от момента появления первых симптомов заболевания.

Болезнь Пика — что это

На данный момент болезнь Пика рассматривают как тяжелую разновидность лобарных дегенераций, приводящую к тяжелой прогрессирующей деменции по лобно-височному типу.

На долю лобно-височных деменций приходится 1/5 часть всех ранних случаев возрастных деменций (кроме болезни Пика в эту группу деменций еще входит первичная прогрессирующая афазия).

Справочно. В отличие от заболевания Альцгеймера или деменции с тельцами Леви, болезнь Пика считается предстарческой деменцией, так как развивается преимущественно у людей от пятидесяти до шестидесяти лет.

Тяжелое поражение лобно-височной коры головного мозга при болезни Пика хорошо визуализируется при помощи КТ и МРТ.

Основными признаками заболевания являются:

• Лобная атрофия;
• расширенные передние рога боковых желудочков;
• истонченные и сглаженные борозды;
• расширенные подпаутинные пространства;
• снижение плотности мозгового вещества в атрофированных участках.

Болезнь Пика — причины

Точные причины и механизм развития лобно-височной деменции пока изучены плохо. Считается, что основную роль в развитии заболевания играет нарушенный обмен тау-протеина, входящего в состав нервных клеток.

В связи с этим, болезнь Пика относят к таупатиям (вместе с прогрессирующими надъядерными параличами и кортико-базальными дегенерациями).

Справочно. Важной и специфической особенностью заболевания Пика также считают наследственную предрасположенность к развитию лобно-височной деменции.

Более чем в половине случаев патология протекает в семейной форме и передается по наследству. При наличии генов, сопряженных с болезнью Пика (МАРТ, GRN, С9ОRF72), риск развития заболевания составляет более пятидесяти процентов.

Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.

Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Справочно. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры.

При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Стадии развитии болезни Пика

Лобно-височная деменция протекает в три стадии. Длительность заболевания обычно колеблется от шести до десяти лет. Исход болезни Пика — летальный.

Первая стадия

Для первой стадии болезни Пика характерно появление:

• немотивированных и нелогичных поступков;
• отсутствие самоконтроля в поведении и неспособность оценивать время и место нахождения (пациенты могут справить нужду на улице или в помещении, раздеться при людях);
• гипертрофирование эгоистичных черт характера;
• появление симптома «граммофона» (пациенты рассказывают одну и ту же историю или анекдот и, при этом, их невозможно перебить);
• непродуктивных эйфорий (морий) – пациенты постоянно пребывают в хорошем настроении, но при этом, не стремятся что-либо делать. Также вместо эйфории может наблюдаться постоянная апатия.

Двигательные нарушения на первой стадии болезни Пика отсутствуют.

Вторая стадия

Эта стадия заболевания характеризуется появлением:

• очаговых признаков прогрессирующей деменции;
• нарушений памяти (на этой стадии болезнь Пика похожа на болезнь Альцгеймера) и способности к логическому мышлению;
• повышенной тактильной и болевой кожной чувствительностью.

Также на второй стадии дополнительно отмечается прогрессирование симптомов первой стадии.

Третья стадия

Для этой стадии характерно развитие тяжелого маразма с постепенным переходом пациента в вегетативную кому.

Пациенты не способны к самообслуживанию, не могут самостоятельно передвигаться, теряют способность к нормальной речи.

Симптомы болезни Пика

Первыми симптомами болезни Пика являются прогрессирующая пассивность и апатичность пациента. Больного не интересуют никакие новости, порученную ему работу он выполняет плохо, часто не доводит до логического конца начатые дела.

Также пациент начинает избегать общения с окружающими, разговоры тяготят его, а на все вопросы он предпочитает отвечать односложно, отмечается некоторая стереотипность движений.

Постепенно к этим симптомам присоединяется общая неряшливость (пациент начинает пренебрегать личной гигиеной). Также больной перестает контролировать свои действия, осознавать, где он находится, стираются морально-этические нормы и границы (может появиться неадекватная реакция на окружающих, привычка справлять нужду у всех на виду, пациент может выйти на люди полуголым, уйти из дома без денег, вещей и документов).

Справочно. Специфическим признаком болезни Пика является появление сексуальной распущенности. Больной начинает отпускать плоские и пошлые шутки в адрес окружающих, проявлять неадекватную игривость, может заняться самоудовлетворением на людях.

Также может появиться гиперорализм (пациент постоянно что-то сосет, жует, причмокивает), патологическая тяга к спиртным напиткам или сладостям.

Характерно и появление симптома «граммофона». Постепенно присоединяются прогрессирующее нарушения памяти, постоянная эйфория или апатия, нарушение восприятия чужой речи, раздражительность, нетерпеливость.

Прогресс болезни

Прогрессирование заболевания сопровождается появлением выраженной забывчивости, неузнавания близких, нарушения способности к счету, появлением стереотипности движений и эхолалии (повторения услышанных слов и фраз).

Также характерно нарушение речи и появление повышенной чувствительности к боли или даже к простым прикосновениям.

Справочно. По мере прогрессирования болезни Пика пациенты перестают узнавать окружающих людей и предметы, начинают страдать гиперметаморфозом (повышенное, зацикленное внимание к предметам, находящимся в поле зрения пациента).

Постепенно разрушение лобно-височных долей приводит к тяжелому нарушению мышления, неспособности к целенаправленным движениям (все движения и действия пациента выглядят бесцельными и хаотичными), недержанию мочи, полной неадекватности поведения, неспособности к нормальной речи, невосприятию чужой речи.

Больные полностью неспособны к самообслуживанию, неспособны самостоятельно передвигаться, принимать пищу.

Болезнь Пика и Альцгеймера — отличия

Болезнь Пика важно отдифференцировать от болезни Альцгеймера, также сопровождающейся нарушением ВКФ (высшие корковые функции) головного мозга и прогрессирующей деменцией.

Главным и наиболее заметным отличием между этими заболеваниями является то, что болезнь Пика даже на ранних стадиях сопровождается тяжелыми личностными изменениями.

Пациенты с болезнью Пика могут уходить из дома, вести себя неадекватно, впадать в эйфоричные или апатичные состояния даже на ранних стадиях болезни. При этом, общая память и внимание сохраняются.

Больной ориентируется во времени и на местности, однако не может контролировать свое поведение и не осознает, как нужно вести себя в определенной ситуации.

Справочно. При болезни Альцгеймера на первый план выходят именно снижение памяти и общая забывчивость, рассеянность. Уходить из дома, бродяжничать, сопротивляться помощи и уходу пациенты с болезнью Альцгеймера начинают на более поздних стадиях. В симптоматике болезни Пика на первый план выходит именно распад личности.

Также при болезни Альцгеймера отсутствует неадекватная сексуальная раскрепощенность, характерная для болезни Пика.

Речь и двигательная активность при болезни Пика и Альцгеймера

У пациентов с болезнью Пика отмечается:

• снижение речевой активности;
• развитие стереотипности речи;
• привычка односложно отвечать на вопросы;
• «застревание» на одном слове или фразе;
• симптом «граммофона»;
• обеднение словарного запаса;
• молчаливость.

Справочно. Болезнь Альцгеймера сопровождается медленно прогрессирующей афазией (нарушение восприятия чужой речи при сохранении слуха, а также расстройство собственной речи).

На первых этапах характерна амнестическая афазия, пациент с болезнью Альцгеймера забывает слова и заменяет их близкими по смыслу. Затем наступает полная афазия.

Также отмечается быстрая потеря способности к письму и чтению. При болезни Пика эти нарушения появляются на поздней стадии.

Психические изменения при болезни Пика и Альцгеймера

При болезни Пика психические нарушения отмечаются редко. Иногда могут появляться бредовые высказывания, приступы неадекватного возбуждения (как эмоционального, так и сексуального). В редких случаях могут отмечаться короткие галлюцинаторные эпизоды.

У пациентов с болезнью Альцгеймера на поздних стадиях деменции могут возникать:

• синдром ложной идентификации (отождествление себя с другим человеком);
• ложные воспоминания, замещающие реальные.

Болезнь Ниманна-Пика у детей

Болезнь Пика следует отличать от болезни Ниманна-Пика, относящейся к наследственным заболеваниям липидного метаболизма. Другие названия — БНП, сфингомиелиноз, сфингомиелиновый липидоз.

БНП сопровождается патологическим накоплением липидов в лизосомальных органеллах. При болезни Ниманна-Пика поражаются печень, селезенка, легкие, костный мозг, головной мозг.

Заболевание относят к аутосомально-рециссивно наследуемым патологиям накопления или ЛБН (лизосомальные болезни накопления).

Болезнь Ниманна-Пика разделяется на три типа: А, В, С.

В основе возникновения всех разновидностей болезни Ниманна-Пика лежат генетические мутации. Типы А и B вызваны мутацией гена SMPD-I, расположенного в локусе 11p15.4-p15.1. Этот ген кодирует энзим кислую сфингомиелиназу.

Причиной типа С являются мутации генов NPC1 (локус 18q11-q12) и NPC2 (локус 14q24). Данные гены кодируют белки-переносчики, участвующие в транспорте холестерина и других липидов внутри клетки. Патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностика болезни Пика

Для установки диагноза: болезнь Пика — требуется консультация опытного психиатра и невролога. Заболевание важно отдифференцировать от других типов деменции.

Также проводится КТ или МРТ головного мозга (выявление признаков атрофии лобной и височных долей).

Лечение болезни Пика

Специфического лечения заболевания не разработано. Чаще всего назначают мемантин (Акатинол) и флуоксетин (Прозак).

В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота).

При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Справочно. Все вышеуказанные меры направлены на замедление прогрессирования симптомов.

Однако их эффективность при болезни Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

Лечение болезни Ниманна Пика

Эта разновидность заболевания в лечении имеет свои особенности.

Внимание. Всем пациентам показана обязательная госпитализация в стационар.

Специфическая терапия БНП-А и БНП-В пока не разработана, проводится только симптоматическое лечение. Для прерывания начального звена патогенеза БНП-С назначается субстрат-редуцирующая терапия — препарат миглустат, блокирующий начальные этапы синтеза гликосфинголипидов.

Таким образом значительно уменьшается накопление сфинголипидов в тканях. Благодаря приему миглустата удается добиться замедления прогрессирования и регресса неврологической симптоматики.

Препараты для симптоматической терапии всех видов болезни Ниманна Пика следующие:

• Противосудорожные. Для предупреждения эпилептических припадков назначаются антиконвульсанты — карбамазепин, вальпроевая кислота, ламотриджин.
• Психотропные. С целью коррекции психических расстройств применяются нейролептики (хлорпротиксен), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин).
• Холиноблокаторы и миорелаксанты. Пациентам с дистонией и мышечными спазмами целесообразно использование биперидена, баклофена, тизанидина.
• Желчегонные. Для борьбы с внутрипеченочным холестазом эффективным препаратом является урсодезоксихолевая кислота.
• Антидиарейные ЛС и спазмолитики. При развитии диспепсических симптомов на фоне приема миглустата дополнительно назначается лоперамид, дротаверин.
• Статины. Для снижения уровня холестерина в крови применяется аторвастатин или розувастатин.

Болезнь Пика — прогноз

Прогноз при болезни Пика неутешительный. После появления симптомов лобно-височной деменции пациенты живут, в среднем, от 6 до 10-11 лет. Наступает психическое разложение личности: маразм, кахексия.

Внимание. Поскольку, атрофические изменения коры головного мозга быстро прогрессируют, то в некоторый момент пациенты становятся полностью неспособные к самообслуживанию.

Требуется круглосуточный уход со стороны родственников или обслуживающего персонала за такими больными. Лучше всего таких пациентов содержать в психиатрических больница.

Летальный исход наступает на фоне обездвиженности из-за присоединения инфекций (чаще всего, легочная или мочеполовая).

Профилактика

Эффективная профилактика заболевания не разработана.

Некоторые специалисты считают, что снизить риск развития заболевания могут регулярные физические тренировки и постоянное осваивание новых навыков (профилактика по аналоги с предупреждением развития других типов деменций).