Факторы риска желчнокаменной болезни у детей

В нынешнее время особенно актуальной стала теория липидного дистресс-синдрома, с  точки зрения которой объясняются различные патологические процессы, происходящие в органах и их системах в результате нарушения обмена жиров. При ЛДС возникающие изменения приводят к увеличению простагландинов, тромбоцитов и активации перекисного окисления липидов, вследствие чего происходит развитие системного воспалительного процесса.

Впервые этот термин употребили хирурги.  Выделена целая группа заболеваний, для которых основным этиологическим фактором является липидный дистресс-синдром. К ним относятся холестероз желчного пузыря, желчнокаменная болезнь, жировой гепатоз, липогенный панкреатит.

Эпидемиология желчнокаменной болезни

Желчнокаменная болезнь (или хронический калькулезный холецистит), которая рассматривается с точки зрения проявления липидного дистресс-синдрома, у детей в настоящее время становится все более распространенной. Холелитиаз составляет около 3.3% среди детской патологии. До трехлетнего возраста заболеванию встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, затем,  начиная с 4–х лет, заболеваемость у мальчиков возрастает в 2 раза.

Хронический калькулезный холецистит: этиология

Образование желчных камней является сложным и длительным процессом, которому предшествует нарушение физического и химического состава желчи под влиянием факторов как внешней, так и внутренней среды. Развитию заболевания способствуют причины:

• Наследственные (генетическая предрасположенность;  дефекты генов, которые отвечают за синтез ферментов – основной составляющей  части желчи; пороки развития желчных путей);
• Демографические (географическое положение места  проживания, возраст больного, его пол);
• Погрешности в диете (нарушение питания, несбалансированная еда);
• Различные сопутствующие заболевания (ожирение, проблемы с ЖКТ, сахарный диабет);
• Неблагоприятные социальные факторы, окружающие ребенка.

  По современным данным, вероятность наследования желчнокаменной  болезни составляет до 70%.

Патогенез камнеобразования у детей

У маленьких пациентов причинами, способствующими развитию холелитиаза, являются: дисхолия печеночного характера, застой желчи и воспаление. В нормальном состоянии синтез холестерина, фосфолипидов и желчных кислот  происходит в строго определенных соотношениях, что обеспечивает ее стабильное коллоидное состояние. В дальнейшем, в результате врожденной или приобретенной  патологии образования этих веществ, в печени начинает образовываться литогенная желчь, в которой их пропорции нарушены.  Возникает  застой печеночного секрета, в результате которого происходит усиленное всасывание воды и водорастворимых веществ.   Вследствие  этого в желчи увеличивается содержание белков и холестеринов и снижается количество желчных кислот, что приводит к дисхолии. Также возникающий хр холецистит  снижает содержание желчных кислот еще больше, так как при воспалении стенок пузыря происходит их избыточное всасывание. А воспаленная оболочка начинает усиленно продуцировать муцин и кальций, составляющих основу образующихся кристаллов.

На начальной стадии камнеобразования, которая носит название физико-химической (или предкаменной), происходит нарушение физического и химического составов  желчи, что приводит к изменению ее стабильного коллоидного состояния и  приобретению камнеобразующих свойств без происходящего процесса литиаза. Затем образуются желчные мицеллы, которые становятся нестабильными из-за нарушения процессов связывания и выведения холестерина, кислот  и фосфолипидов, что создает предпосылки для синтеза кристаллов холестерина и появлению холестериновых и смешанных камней. Так как в 80%  случаев в состав конкрементов входит моногидрат холестерина в кристаллической форме. Основным фактором образования камней из холестерина является продукция печенью  пузырьков, которые насыщены этим веществом. Пока не изучены и достоверно не известны причина, запускающая этот процесс, и факторы, которые его контролируют.

Оставшиеся 20% желчных конкрементов составляют пигментные, содержащие основным компонентом билирубинат кальция вместе с иными солями (карбонатами, фосфатами). Существует два вида таких камней: коричневого цвета и черного. Образование черных происходит  тогда, когда свободный билирубин связывается с кальцием на низких концентрациях и при этом образуются нерастворимые соли. Потом в этих осадках начинается процесс окисления билирубина и, в результате связывания ковалентно, полимеризация, что приводит  к возникновению конкрементов черного цвета. Эти соединения не растворяются большей частью известных растворителей.  Способствующими образованию камней данного типа факторами являются заболевания, при которых ускоряется обмен веществ, имеющих в своем составе гем.  Это гемоглобин (при гемолитической анемии) и порфирины (патология их синтеза при циррозах печени и порфириях). Также усиленное выведение несвязанного билирубина через желчь  происходит у пациентов, имеющих болезнь Крона (её илеоцекальную форму).

 Образование коричневых желчных камней случается тогда, когда происходит застой желчного секрета и обсеменение его бактериями, которые гидролизируют связанный билирубин и фосфолипиды. В результате чего повышается содержание билирубина и жирных кислот до уровня, достаточного  для того, чтобы произошла преципитация и образовались билирубинаты кальция и кальциевые соли жирных кислот.

Основные механизмы кристаллизации желчи

Согласно исследованиям, которые провели детские гастроэнтерологи, выделяют четыре основных типа образования кристаллов  желчи:

1. Дендритный или нормальный.
2. Дендритный  с  увеличенным временем кристаллизации. Этот механизм реализуется в случае гипокинезии и дистонии желчевыводящих путей и для него характерно появление кристаллов в образцах желчи сразу после ее забора.
3. Дисклинационный с наличием минимальных изменений (или аномальный).  Характерно для холелитиаза на физико-химической стадии. При этом имеются  кристаллы из липидов в форме крупных прямоугольников на краях образца желчи, единичные кристаллы ромбовидной формы и появление отдельных кристаллов, для которых характерен ступенчатый рост.
4. Дисклинационный механизм кристаллизации с  наличием выраженных  изменений. Характерны неоднородные по структуре конгломераты кристаллов сложных липидов, наличие большого количества кристаллов ромбовидной формы и возникновение глыбок и микросфер из солей кальция. Эти изменения свидетельствуют о том, что болезнь перешла в стадию латентной желчнокаменной болезни (каменную или микрокалькулёза).

По современным  данным, наиболее часто встречаются третий и четвертый варианты патологии. Также, при изучении патологических процессов, протекающих на физико-химической стадии холелитиаза (предкаменной или так называемый  бескаменный холецистит), было установлено, что основная роль в развитии изменений  коллоидного состава желчи принадлежит нарушениям тонуса желчевыводящих путей (по типу гипокинезии). При этом было доказано, что воспалительные процессы, протекающие в желчном пузыре, не обязательно являются определяющим фактором в развитии камнеобразования  и данный процесс может быть только при имеющейся изолированной гипокинезии. Но, тем не менее, при присоединении холецистита изменения состава и характера желчи протекают быстрее и более выражены. Поэтому практически всегда наличию камней в пузыре сопутствует его  воспаление.

Лечение калькулёзного холецистита

   Основные  принципы терапии ЖКБ заключаются в следующем:

1. достаточная двигательная активность, так как малоподвижный образ жизни способствует формированию  желчных камней;
2. Соблюдение диеты, принципов правильного режима (прием пищи регулярно и  в определённые часы, не реже 4-5 раз в сутки – это улучшает выделение желчи) и характера питания. В еде противопоказаны: специи, маринованные блюда, сложные жиры. Ограничивается количество углеводов (особенно это рекомендовано  при наличии ожирения). Зато приветствуются сливочное и растительное масла, которые обладают желчегонным эффектом. Обязательно употребление белка в возрастной норме, так как он обладает стимулирующим действием на процесс образования желчных кислот  и способствует нормализации структуры желчи и ее оптимального биохимического состава. Также необходимо присутствие в пищевом рационе сложной клетчатки: овощей и фруктов (не менее чем по 150 грамм  четыре  раза в день);  пищевых волокон (пшеничные отруби) по одной столовой ложке три раза в день на протяжении  месяца-полутора, так как они способствуют образованию в печени желчных кислот путем их связывания в кишечнике.

Из лекарственных препаратов используются те группы веществ, которые обладают стимулирующим действием на выработку желчи, способствую подавлению образования холестерина, способствуют улучшению функций желчного пузыря (усиливают сокращение) и уменьшают протекающие в нем воспалительные процессы. Для этих целей применяют:

• Желчегонные холиноретики и холинокинетики;
• Препараты на основе урсодезоксихолиевой кислоты;
• Растворители (малые);
• Препараты, улучшающие  печёночную функцию (способствуют  нормализации нарушенного белкового обмена, который сопутствует холелитиазу);
• Антибактериальные препараты (по показаниям);
• Антимикотические.

Таким образом, несомненным является то, что в предупреждении развития желчнокаменной болезни (каменной стадии) и ее последствий,  первоочередное   значение  имеют профилактика, диагностика и устранение нарушений физико-химических свойств желчи.