Финикийская болезнь скорбная болезнь крымка ленивая смерть
Лепра — одно из древнейших заболеваний, известных человечеству. Упоминания об этом заболевании — вплоть до конкретных медицинских и правовых предписаний — встречаются в письменных памятниках человечества, начиная с XV-Х вв. до н.э. (индийские Веды, законы Ману, древнекитайские медицинские трактаты, древнеегипетские папирусы, Ветхий Завет Библии). И поскольку в те времена лепра относилась к числу заболеваний неизлечимых, то и изображалась эта болезнь в крайне устрашающем, потрясающем воображение читателя виде, а поведение окружающих здоровых людей сводилось к стремлению любыми средствами избежать встречи с «прокаженными».
Постепенно в обществе сложились устойчивые предрассудки в отношении этой болезни, ставшие причиной возникновения настоящей лепрофобии и дискриминационного отношения к больным. Поддержанию лепрофобии на бытовом уровне способствовали существующие практически во всех странах мира официальные ограничения для больных лепрой на занятия определенными видами труда, получение образования, службу в армии, пользование общественным транспортом, организованный отдых и т.д.
По данным ВОЗ, в начале 1980-х гг. в мире насчитывалось 12-14 млн. больных лепрой. В дальнейшем, благодаря успехам комбинированной терапии, было принято решение снимать с учета больных, получивших полноценное лечение (продолжительность курса от 6 до 24 месяцев в зависимости от типа заболевания). Поэтому в настоящее время на официальном учете как больные лепрой, нуждающиеся в лечении, состоит менее 0,8 млн. человек. В то же время, если в 1990-1995 гг. в мире ежегодно регистрировалось в среднем по 500-600 тысяч новых больных, в последние годы этот показатель вырос до 700-800 тысяч больных.
Для многих стран лепра продолжает оставаться весьма серьезной проблемой общественного здравоохранения (Индия, Индонезия, Бангладеш, Бразилия, многие страны Центральной Африки и др.), а в ряде стран отмечается рост заболеваемости. В настоящее время в Российской Федерации состоит на учете около 700 больных лепрой, число которых ежегодно уменьшается за счет естественной убыли. Следует отметить, что, например, в США, где подобная программа не принималась, в последние десятилетия ежегодно регистрируются от 120 до 170 новых случаев заболевания лепрой, правда, значительная их часть «импортируется» из других, эндемичных по лепре регионов мира.
Лепра (Болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз, устаревшие названия — проказа, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся гранулематозными поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей и периферической нервной системы, а при несвоевременной диагностике — вовлечением в процесс костно-мышечного аппарата, органа зрения и внутренних органов
Основным путем передачи лепрозной инфекции считается воздушно-капельный, но признается возможность заражения и через кожу (при нарушении ее целостности). Лепра является значительно менее контагиозным заболеванием, чем, например, туберкулез. Обычно для заражения требуется длительное семейное сожительство («болезнь семейного обихода») при наличии повышенной иммуногенетической восприимчивости. Случаев заболеваний среди персонала противолепрозных учреждений за последние 40 лет в России не было.
Для лепры характерны длительный (в среднем от 3 до 7 лет, а иногда — до 20 лет и более) бессимптомный инкубационный период, не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезии, ощущение зябкости). Поэтому диагностика этой болезни на раннем этапе представляется практически нереальной.
Ранние клинические проявления лепры чрезвычайно многообразны: от изменения окраски кожного покрова до симтомов периферической вегетативной недостаточности и рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, пастозность кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения). Из-за этого многообразия болезнь нередко называют «великим имитатором», дифференцировать которую необходимо с широким кругом дерматозов.
Коварство лепры проявляется и в том, что имеющиеся уже кожные проявления, даже массивные и длительно существующие, не создают у человека субъективного ощущения болезни (не болят, не чешутся, отсутствует температура). Трудности в постановке правильного диагноза и, как следствие, позднее начало лечения приводили, как правило, к неизбежной инвалидизации больных, у которых развивались тяжелые невриты, параличи, тяжелые поражения слизистых оболочек носоглотки (вплоть до перфорации носовой перегородки и твердого неба), глаз и внутренних органов.
В наши дни лепра как инфекционное заболевание вполне излечима. Более того, продолжительность жизни пролеченных больных значительно выше по сравнению с общими показателями. Тем не менее, человек может остаться инвалидом, если специфическое лечение было начато слишком поздно.
Лечение лепры
Для лечения лепры используются, по большей части, препараты из группы сульфонов, благодаря которым это заболевание перестало считаться смертельным. Основным противолепрозным препаратом является дапсон (Dapsone), который назначается в комбинации с рифампицином и лампреном. Эта терапия позволила широко применять амбулаторные методы лечения больных лепрой.
Источник
Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, которое вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). Оно приводит к поражению кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.
Другие названия: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.
Исторические факты
Рисунки XIX века, на которых изображены больные проказой. Слева у человека паралич лицевого нерва. У женщины в центре помимо узелков имеется потеря бровей и, кажется, рубцевание правого глаза. Крайняя правая женщина (в описании к рисунку было указанно, что ей 28 лет) имеет много больших узелковых образований (лепром).
Человечество знакомо с проказой с давнего времени. Первые упоминания о заболевании, встречающиеся в письменных памятниках, относятся к XV–X в. до нашей эры. Также проказа описывалась в Библии (Ветхий Завет) и в папирусе Эберса (относится к старейшим медицинским рукописям Древнего Египта).
Раньше больные лепрой вызывали страх и брезгливость, поэтому их называли «прокаженные». В древние времена болезнь не поддавалась лечению, пострадавших ожидала неминуемая инвалидность и во многих случаях – смерть.
В Европе пик заболевания наблюдался в периоде с XII по XIV век. Из-за мнительности и лепрофобии пострадавшие становились настоящими изгоями – им воспрещалось посещать людные места и пользоваться проточной водой, также с ними боялись находиться рядом и даже разговаривать. Проказа считалась весомым поводом для разъединения брака, а при первых признаках проводились церковные отпевания еще живого человека.
Для полной изоляции больных позже были придуманы лепрозории, которые строились на территории монастырей. Там пациенты получали медицинскую помощь и умирали в «человеческих» условиях. Такие учреждения помогли снизить пик заболеваемости, и к XVI веку проказа исчезла из многих европейских стран.
На сегодня лепра – достаточно изученное заболевание. Доказано, что она не передается при контакте с кожей (учитывая целостность эпидермального слоя) и при отсутствии лечения не всегда приводит к летальному исходу.
Французский журналист Рауль Фоллеро в 1948 году основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций. Благодаря его вкладам в календаре появился новый праздник – День прав больных проказой, который отмечается 30 января.
Виды и их симптомы
По различным данным, сегодня в мире насчитывается от трех до десяти миллионов пациентов, страдающих проказой, также ежегодно диагностируется более 600 тысяч новых заболеваний.
Существует несколько подходов к классификации проказы, применяемые различными организациям. Но выделяемые виды не сильно отличаются, скорее просто в некоторых классификациях опускается одна из форм.
- Всемирная организация здравоохранения выделяет две формы заболевания, исходя из количества бактерий-возбудителей в организме: олигобациллярная (до 5-ти поражений на теле) и мультибациллярная (больше 5-ти образований).
- Шкала Международной ассоциации по борьбе с лепрой (International leprosy association) основывается на классификации Ридли-Джоплинг (исходя из иммунной реакции) и насчитывает пять градаций: туберкулоидная, пограничная туберкулоидная, пограничная, пограничная лепроматозная и лепроматозная лепра.
- МКБ-10, хотя и разработано ВОЗ, также за основу берет принцип Ридли-Джоплинг, но добавляет еще дополнительно неопределенную форму.
- В MeSH используются три группы, которые и описаны ниже с фото.
Лепроминовая проба – это внутрикожная инъекционная аллергическая проба с лепромином (содержимым тканевых поражений больных лепроматозной лепрой). Оценивание местной реакции проводится спустя 2-4 недели. Проба выполняется с целью диагностирования формы проказы для последующего выбора схемы лечения. Проще говоря, лепроминовая проба – это как манту, которую всем делают в детстве, только здесь вместо бактерий туберкулеза вводится возбудитель самой страшной формы лепры, после чего на коже наблюдают реакцию иммунитета.
Лепроматозная (саркоидная)
Считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название «лепромы». Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в «львиный лик».
Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.
Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.
Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.
Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.
Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.
Лепроминовая проба – отрицательная.
Пограничная
Это наиболее распространенная форма лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования болезни трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.
Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.
Туберкулоидная
Наблюдается поражения кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.
При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.
Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и «сальность», также в этих местах наблюдается выпадение волос.
Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.
При постановке лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.
Выпадение бровей – один из симптомов
Особенности течения у детей
У детей проказа может протекать по ювенильному типу. Другими словами, заболеванию присущи некоторые черты лепроматозной, туберкулоидной и пограничной формы, также возможно проявление узловатой эритемы.
Причины развития
Возбудитель лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Хансеном. Mycobacterium leprae – это грамположительные бактерии, относящиеся к внутриклеточным паразитам, морфологические свойства которых имеют высокую схожесть с палочкой Коха (вызывает туберкулез).
Пути передачи
Вопреки распространенному мнению проказа не очень заразна.
Источник заражения – больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой, слюной; из изъязвленной поверхности лепром также отделяются бациллы в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте (микобактерия проникает через микротрещины или ранки). Также передача заболевания может произойти при поцелуях, половых контактах или укусах кровососущих насекомых. Также предполагают, что инфекция может передаться через кашель больного.
Люди с крепкой иммунной системой имеют к лепре резистентность. Заболевание в этом случае малоконтагиозно и инфицирование может произойти лишь при длительном тесном контакте. Инкубационный период (время от заражения до проявления первых признаков) длится в среднем от трех до семи лет.
Диагностика – проверка врачей на знания
Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).
Для диагностики заболевания, вызванного Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи. Помимо жалоб пациента и внешних признаков, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.
Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.
Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):
- третичный сифилис;
- мультиформная эритема;
- токсидермия;
- нейрофиброматоз;
- красный плоский лишай;
- туберкулез и саркоидоз кожи;
- лейшманиоз;
- узловатая эритема.
Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.
Методы лечения
Сегодня проказа является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, то пациента размещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.
Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты – «Солюсульфон» (его вводят внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол». Также эффективен «Димоцифон», оказывающий одновременно противомикробный и иммуномодулирующий эффект.
Также назначаются антибиотики широкого спектра действия («Рифампицин», «Офлоксацин»), витамины, гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях назначается внеплановая вакцинация БЦЖ.
Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры: массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. С целью предупреждения ортопедических заболеваний рекомендовано ношение специального пособия (стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы).
Прогноз заболевания
Последствия проказы напрямую зависят от срока раннего диагностирования и лечения. Если необходимые меры были предприняты на первом году развития заболевания, то во многих случаях пациенту удается избежать тяжелых осложнений.
При поздней обращаемости к специалистам возможно пожизненное сохранение нарушения чувствительности, паралича и деформации скелета. У мужчин может наблюдаться стойкая азооспермия, приводящая к бесплодию. При отсутствии лечения в большинстве случаев пациент погибает от истощения, удушья, нарушения белкового обмена (амилоидоз) и прочих сопутствующих заболеваний.
Неприятные фото серьезных последствий проказы
Страшные поражения лица
Деформированные руки
Деформированные стопа и нога
Изъязвленная стопа
Деформированный нос
Кератопатия, которая развилась из-за неспособности закрыть глаз и его пересыхания, в результате – слепота.
(6 оценок, среднее: 4,83 из 5)
Загрузка…
Источник
30 января 2019 г., 08:22, ИА «Амител»
Современная медицина позволяет полностью излечить больного, пораженного лепрой
Фото: littramplin.ru
Всемирный день помощи больным лепрой (проказой) был учрежден 30 января 1953 года – 66 лет назад.
Проказа является одним из древнейших заболеваний, известных человечеству. Упоминания об этой болезни, а также медицинские и правовые предписания, относящиеся к больному лепрой, встречаются во множестве исторических источников и памятников литературы.
Очень долгое время лепра была неизлечимым заболеванием, которое неизбежно приводило к тяжелейшей инвалидности и мучительной смерти. В настоящее время лечение проказы стало возможным. Причем при своевременной диагностике лепра полностью излечивается. При запоздалом же лечении болезнь, как правило, приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.
В годовщину учреждения Всемирного дня помощи больным лепрой публикуем подборку фактов об этой болезни:
- Лепра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, протекающее с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп;
- Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса, основанном в XV столетии в Бергене. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни;
- Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечение;
- Болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана. Индия занимает первое место, Бразилия — второе и Бирма — третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости;
- К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа), также попадают в группу высокого риска;
- Инкубационный период лепры обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет). Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания;
- Надежно доказанной специфической профилактики лепры с помощью вакцин, сывороток или иммуностимуляторов не существует;
- В прошлые века во многих странах больные проказой лишались абсолютно всех социальных прав, им запрещалось посещать публичные места, такие как церковь, трактир, рынки, ярмарки, мыться в проточной воде и пить ее, есть вместе со здоровыми людьми, прикасаться к чужим вещам и даже говорить со здоровыми людьми;
- В Средневековье заведения, где содержались больные проказой, назывались лепрозории, и размещались они, как правило, на окраине города или за городской чертой;
- Первым известным лепрозорием был госпиталь Святого Николая в Харблдауне в графстве Кент в Англии, основанный в 1084 году;
- Страх перед проказой был у человечества с древних времен. Но и сегодня, когда современная медицина позволяет эффективно бороться с этим заболеванием, вокруг лепры существует огромное количество предрассудков. Прокаженные и люди, перенесшие эту болезнь, страдают от огромного социального клейма на протяжении всей их жизни. Дело в том, что многие люди не в состоянии принять прокаженных обратно в социум, и они становятся одинокими, хотя повреждения на коже эквивалентны шрамам, полученным, например, при ДТП, или рубцам обычной раны.
Источник