Фото больного с болезнью иценко кушинга

Врачи-эндокринологи часто сталкиваются с чрезвычайно характерной клинической картиной, которая один в один напоминает фото в студенческом учебнике. Например, у человека с акромегалией совершенно иной внешний вид ушей и носа, чем у здорового человека. Разница в том, что у пациента все эти части массивнее, мясистее, непомерно развиты и заставляют останавливать на себе взгляд. К таким состояниям и принадлежит болезнь Иценко-Кушинга. Внешний вид пациентов с этим заболеванием, особенно находящихся без одежды, запоминается надолго не только студентам-медикам, но и людям, далеким от медицины. Об этой болезни и пойдет речь. Пациентов с такими признаками даже называют «кушингоидами».

Определение

Это заболевание, при котором гипофиз (высший центр нейроэндокринной регуляции в головном мозге) начинает избыточную секрецию АКТГ, или адренокортикотропного гормона. Это тропный гормон, задача которого – резко повысить работу эндокринной железы-мишени (надпочечников), точнее, их коркового вещества. В итоге в кровь выделяется повышенное количество кортикостероидов, которое и приводит к появлению симптомов заболевания.

Причины возникновения

Чаще всего этиология болезни Иценко-Кушинга опухолевой природы. В 90% случаев причиной этого «сбоя» в гипоталамо-гипофизарной системе является аденома передней доли гипофиза, продуцирующая АКТГ. Такая аденома обычно маленьких размеров (микроаденома), но поскольку тропные гормоны гипофиза вырабатываются в очень малых количествах, то микроаденомы вполне хватает, чтобы через некоторое время привести к выраженной симптоматике.

Фото больного с болезнью иценко кушинга

Нельзя назвать причину, которая с точностью на 100% всегда вызывала бы это заболевание, поэтому оно считается полиэтиологическим. Обычно у пациентов с АКТГ-продуцирующими опухолями гипофиза (кортикотропиномами) в анамнезе отмечались:

множественные сотрясения головного мозга;
ушибы мозга;
энцефалиты;
гнойные и серозные менингиты;
беременность и роды у женщин, причем не всегда осложненные.

Что касается синдрома гиперкортицизма, о котором будет сказано ниже, то его причиной может быть опухоль железы-мишени. Развитие заболевания происходит при длительном лечении гормонами и передозировке, ожирении, беременности либо хроническом алкоголизме.

В чем разница?

Существует не только болезнь, но и синдром с одноименным названием. Иногда можно встретить название «вторичный гиперкортицизм» Чем отличаются два этих состояния? Болезнь отличается от синдрома всегда тем, что она первична, и кора надпочечников продуцирует гормон «по разрешению» головного мозга с соблюдением всех правил через тропный гормон АКТГ. Как только нарушение синтеза АКТГ (избыток) в головном мозге будет ликвидировано и его уровень упадет до нормальных значений, продукция кортизола в надпочечниках немедленно придет в норму.

Отличие синдрома гиперкортицизма от болезни заключается в том, что гиперпродукция кортикостероидов в организме выходит из-под контроля гипофиза и не подчиняется ему. Можно сколько угодно пытаться воздействовать на гипофиз, но кортикостероидные гормоны будут все равно вырабатываться, поскольку в данном случае болезнь поражает сам надпочечник. Например, в нем развивается злокачественная опухоль, которая и продуцирует гормоны, – злокачественная кортикостерома, которая склонна к метастазированию.

Фото больного с болезнью иценко кушинга

При этом в крови так много кортизона и гидрокортизона, вырабатываемых опухолью, что гипофиз уменьшает посредством механизма обратной связи количество АКТГ. Это важное звено патогенеза. В результате нормальная ткань коры надпочечников угнетается и атрофируется, а опухолевая продолжает секрецию, поскольку ей глубоко безразличен уровень концентрации АКТГ.

Более того, при синдроме гиперкортицизма могут быть эктопические очаги (их отличает аномальная локализация), когда гормоны надпочечников или даже АКТГ синтезируются опухолью легких, печени или вилочковой железы, а также в яичниках.

Но в некоторых руководствах по эндокринологии рассматривается обратный вариант, который также возможен: любое повышение уровня гормонов надпочечников (в том числе и болезнь Иценко-Кушинга) является синдромом гиперкортицизма, а болезнь Иценко-Кушинга – это синдром, вызванный опухолью гипофиза, продуцирующей АКТГ. Такое объяснение является даже более простым, поскольку оно уравнивает шансы всех диагнозов.

Основные симптомы и признаки

Внешний вид пациента как с поражением гипофиза, так и того человека, история болезни которого повествует о злокачественной опухоли коры надпочечников, практически одинаков. Признаки говорят главным образом о вредном действии повышенного уровня гормонов, но ничего не могут подсказать об источнике. Наиболее характерные симптомы следующие:

Особая форма ожирения: его много на груди, животе, лице и шее, а руки и ноги тоненькие.

Лицо лунообразное, с неестественным румянцем «хоббита», часто багрово-синюшное, такая же окраска спины.

Люди с гиперкортицизмом имеют атрофию мышц ног и плечевого пояса, живота, поэтому руки и ноги тонкие, больным трудно вставать и приседать, а живот похож на лягушачий. Слабость мышц приводит к частому появлению грыж.

Чрезвычайно характерна сухая, шелушащаяся кожа, ее сосудистый рисунок «бросается в глаза» в виде мраморности, нарушения салоотделения, акне и гиперпигментации. Усиливается выделение пигмента там, где кожа подвергается истиранию: на воротнике, локтях, животе (в проекции ремня).

Обязательно заметны багровые полосы – стрии − вплоть до фиолетового оттенка на животе, бедрах, на плечах.

К основным симптомам тяжелой болезни и синдрома относят остеопороз (патологические переломы позвонков, шейки бедра).

Электролитные изменения в плазме крови приводят к кардиомиопатии, которая проявляется тяжелыми нарушениями ритма, развивается артериальная гипертензия.

Развивается такой симптом, как сопутствующий «стероидный диабет» с гипергликемией.

Поскольку с кортикостероидами также секретируются андрогены (тестостерон), то у женщин возникает гирсутизм (мужской рост волос), тормозятся месячные с развитием аменореи. Но у мужчин сексуальная функция также не улучшается: возникает импотенция и снижение либидо.

Фото больного с болезнью иценко кушинга

К этим тяжелым симптомам можно прибавить выраженное снижение иммунитета: присоединяются гнойные процессы, снижается заживляемость ран, появляются трофические язвы. У пациентов возникают постоянная слабость и недомогание, вегетативные расстройства и депрессия либо, напротив, эйфория.

О диагностике

Чтобы диагностировать оба этих состояния и отделить их друг от друга, проводят обследование, которое начинается с малой дексаметазоновой пробы. Пациенту по особой схеме вводится дексаметазон, а затем исследуется кровь. У здорового человека будет снижаться уровень кортизола плазмы, а у больного − нет.

Это говорит о том, что у пациента в наличии есть один из вариантов синдрома гиперкортицизма. Затем проводится большая проба. Этот метод позволяет разграничить болезнь Кушинга от вторичного гиперкортицизма. Эти пробы отличаются дозировкой – при большой пробе доза выше. Если в анализе крови кортизол после введения дексаметазона снизился, то виноват гипофиз, а если нет – то надпочечники.

Затем проводится топическая диагностика: МРТ определяет аденому гипофиза при болезни Кушинга, проводится томография надпочечников, легких, в поиске эктопических очагов. Диагноз является окончательным, если выявлен не только источник синтеза гормонов, но и выставлены сопутствующие диагнозы (стероидный диабет, остеопороз) и т. д.

Фото больного с болезнью иценко кушинга

Лечение

В случае аденомы гипофиза лечение начинается с лучевой терапии гипофизарной области (протонная терапия, гамма-нож). Также применяют хирургическое лечение − трансназальное удаление аденомы. Если аденома убрана, то у 90% пациентов развивается стойкая ремиссия.

По показаниям осуществляют удаление одного надпочечника (при синдроме) либо начинают лечить пациента с эндогенным гиперкортицизмом препаратом «Хлодитан». Это средство не позволяет синтезировать кортикостероиды, являясь их ингибитором.

Также применяют «Бромокриптин», «Парлодел» и другие препараты. При крайне тяжелом течении убирают оба надпочечника, при этом пациент пожизненно нуждается в поддерживающей терапии.

Прогноз

В том случае, если аденому не нашли или пациента вообще не лечат, то при вторичном гиперкортицизме через 5 лет умрет половина больных. А если опухоль злокачественная и с метастазами, то 5-летняя выживаемость составит 20%, а средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 1 год. Это самый неутешительный прогноз.

Если источник убран, то требуется длительное лечение последствий гиперкортицизма: восполнение ионного состава плазмы, борьба с остеопорозом, нарушениями ритма, сопутствующим диабетом, снижением иммунитета. Пациенты должны особо тщательно выполнять рекомендации врача по лечению гнойничковых заболеваний и избегать переохлаждения в связи с легким развитием генерализации инфекции.

Фото больного с болезнью иценко кушинга
Автор: Погребной Станислав Леонидович, невролог

Оцените эту статью:

4.29
1
2
3
4
5

Всего голосов: 99

Источник

Болезнь Иценко-Кушинга — что это такое? Симптомы и лечение
Болезнь Иценко Кушинга – нейроэндокринная патология часто неясной этиологии. Для заболевания характерна чрезмерная выработка кортикостероидных гормонов, регулирующих все обменные процессы в организме.

Синдром развивается вследствие нарушения функционирования гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации, что закономерно вызывает изменения в гипофизе, в нем вырабатывается слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ), что и запускает продуцирование кортикостероидов в коре надпочечников.

Фото больного с болезнью иценко кушинга

Что это такое?

Болезнь Иценко — Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза (в 90% микроаденома).

Причины возникновения

Причины болезни не до конца определены. Можно только сказать, что по статистике от синдрома Иценко Кушинга страдают пациенты, в анамнезе которых присутствуют ушибы, черепно-мозговые травмы, сотрясения, энцефалиты, воспаления мозговых оболочек и другие повреждения в области головы, головного и спинного мозга, ЦНС, роды у женщин.

Последние исследования установили, что болезнь часто связана с аденомой гипофиза, другими опухолями (надпочечников, иногда легких, рак поджелудочной железы, аденома бронхов, онкология в яичках, яичниках).
Спровоцировать данную нейроэндокринную патологию может прием высоких доз стероидных гормонов при лечении артрита или астмы. Поэтому нельзя долго использовать в высоких дозах «Гидрокортизон», «Метилпреднизолон» и аналогичные гормоносодержащие лекарства.
Не последним фактором в развитии заболевания является генетическая предрасположенность.

Изредка болезнь может спровоцировать алкоголизм, некоторые патологии печени.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Человек с болезнью Иценко-Кушинга постепенно приобретает достаточно специфическую внешность – лунообразной формы красное лицо, тучное туловище с тонкими конечностями (см. фото).

На животе из-за ожирения появляются растяжки. Места трения (локти и шея) и кожные складки из-за повышенной пигментации становятся темнее остальных участков кожных покровов. Болезнь значительно снижает иммунитет, вследствие чего порядка 50% больных умирает от инфекционных заболеваний. На фоне болезни Иценко-Кушинга довольно часто развиваются серьезные психические отклонения.

Основные признаки болезни Иценко-Кушинга:

Лицо становится “лунообразным”;
Повышается артериальное давление (гипертония);
Снижается плотность костей (остеопороз);
Повышается сахар в крови (гипергликемия);
Наблюдается повышенное отложение жира в областях: живота, плечевого пояса, шеи и лица;
В результате дистрофии мышечной ткани происходит истончение конечностей;
Появляется мышечная слабость;
Появляется отчетливо выраженный венозный рисунок на конечностях и груди;
У женщин возможны проявления оволосения по мужскому типу.

Течение болезни может быть прогрессирующим (симптоматика развивается на протяжении от шести до двенадцати месяцев) и торпидным (постепенное нарастание симптомов в течение от трех до десяти лет).

Фото больного с болезнью иценко кушинга

Формы клинического течения

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой.

Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.
При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.
Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко Кушинга – сложный и ответственный процесс, от точности и своевременности которого зависит жизнь, здоровье человека. Она включает:

анализ мочи, крови для определения уровня кортизола и концентрации АКТГ;
КТ, МРТ брюшины;
УЗИ;
рентген позвоночника;
биохимическое исследование, пробы с дексаметазоном, кортиколиберином, АКТГ для уточнения локализации патологии в теле.

При осмотре и обследовании больного очень важно исключить все другие возможные заболевания, прежде чем ставить окончательный диагноз.

Фото больного с болезнью иценко кушинга

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При появлении болезни Иценко – Кушинга лечение направлено на ликвидацию гипоталамических сдвигов, восстановление нарушенного обмена веществ, нормализацию секреции кортикостероидов и АКТГ. С этой целью назначается медикаментозная терапия, хирургическое лечение, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, гамма-, рентгенотерапия, диетотерапия, а также сочетание различных методов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

Медикаментозную, когда выписываются агонисты дофаминовых рецепторов, противоопухолевые препараты и препараты, замедляющие синтез стероидов.
В тяжелых случаях оправдано применение хирургического лечения, когда назначают одностороннее или двустороннее удаление надпочечников, введение в них средства, разрушающего их структуру, удаление новообразования гипофиза.
Лучевую терапию – протонную или гамма при средней и тяжелой степени.

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
при остеопорозе – витаминные комплексы с витамином D, препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
при сахарном диабете назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Прогноз

Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента:

при небольшой длительности заболевания, лёгкой его форме и возрасте пациента до 30 лет прогноз благоприятный;
в среднетяжёлых случаях с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто сохраняются необратимые нарушения сердечно-сосудистой системы, функции почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз;
двусторонняя адреналэктомия ведёт к развитию хронической недостаточности надпочечников, что требует постоянной заместительной гормональной терапии с целью профилактики развития синдрома Нельсона.

В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается.

Фото больного с болезнью иценко кушинга

Профилактика

Людям с симптомами болезни Иценко – Кушинга нужно наблюдаться у разных специалистов и избегать чрезмерных психоэмоциональных и физических нагрузок. Также общепрофилактические меры включают борьбу с нейроинфекцией, интоксикацией, предупреждение черепно-мозговых травм и т. д.

Источник

В организме есть несколько органов, основной задачей которых является выработка гормонов. Два из них расположены в головном мозге: гипофиз и гипоталамус. Гормоны, продуцируемые ими, необходимы для нормального функционирования разных систем организма. При нарушении их работы, могут возникнуть очень серьезные проблемы. Одной из них является синдром Иценко-Кушинга.

Что такое болезнь Иценко-Кушинга

Это болезнь, которая возникает, если в работе мозга нарушения, связанные с высоким уровнем адренокортикотропного гормона. Вырабатывается этот гормон как раз гипоталамусом и гипофизом. Есть болезнь и синдром Иценко-Кугшинга. Болезнь также называют гиперкортицизмом.

Первопричина болезни — возникновение проблем с регуляцией, возникающей в области надпочечников, а также гипоталамуса и гипофиза. Из-за этого вырабатывается слишком большое количество гормонов надпочечников. Чаще всего этой болезнью страдают женщины в возрастном диапазоне от 25 до 40 лет. Открыли болезнь одновременно американский и советский ученый, поэтому она и носит фамилии обоих.

Синдром Иценко-Кушинга включает в себя большое количество заболеваний, которые связаны с гиперкортизолизмом. Это:

непосредственно сама болезнь Иценко-Кушинга
различные опухоли надпочечниковой коры
кортиколиберин-эктопированный синдром

Основные причины и симптомы заболевания

Главная причина — гипофиз начинает в избыточном количестве вырабатывать адренокортикотропные гормоны. Это может возникнуть из-за следующих проблем:

травм черепа
доброкачественных и злокачественных опухолей передней части гипофиза
сильных психологических и психических травмах
гормональной перестройки
отравлении

Вследствие избыточной выработки гормонов, происходят следующие изменения:

появление характерных полос на теле (стрии)
нарушение менструального цикла у женщин
ожирение
сильное оволосение
полируя
гипертония артериальная
повышенная раздражительность, нервозность
психические отклонения
ослабленные мышцы
нарушение работы иммунной системы
остеопороз

Негативно болезнь сказывается и на работе мозга. Снижается интеллект, ухудшается память, больной страдает депрессиями, апатиями. Он может быть безразличным, либо наоборот, слишком эмоциональным. На фоне снижения иммунитета, могут возникать другие осложнения. Например, обычная простуда может перетекать в пневмонию или бронхиты.

Еще одним частым симптомом данной болезни является сахарный диабет. Сахар в крови повышается. Но, в этом случае, диабет такой формы можно привести в норму, если соблюдать диету и принимать препараты, уменьшающие уровень глюкозы в крови.

Болезнь приводит к тому, что либидо снижается, как у мужчин, так и у женщин. У представительниц прекрасного пола может полностью прекратиться менструация, а органы малого таза уменьшаются в размерах.

Беременность почти невозможна, но, если даже возникает, все равно заканчивается выкидышем. Если такая болезнь диагностирована у ребенка, есть риски того, что полового созревания он не достигнет. Также возникают болезни почек: пиелонефрит, камни и т. д.

Как правильно проводится диагностика?

Для диагностики данного недуга используется целый список скрининговых тестов. Среди них:

Анализ мочи для суточной экскреции кортизола
Дексамеметазоновая проба, необходимая для того, чтобы выявить кортизол в сыворотке крови
Магнитно-резонансная томография головного мозга
КТ или МРТ надпочечников
Рентген позвоночника
Биохимические анализы

Читайте также: возможна ли беременность при климаксе и как её распознать?
Месячные после успешной процедуры ЭКО — что это значит?
Все о процедуре криопротокол и ощущениях после неё: https://hochu-detey.ru/reproduct/eko/chto-takoe-krioprotokol.html

Постановка диагноза и лечение болезни Иценко-Кугшинга

К сожалению, если поставлен такой диагноз, изменения, произошедшие в организме являются необратимыми. Более того, если не вылечить сразу болезнь, ее исход может быть летальным почти в половине случаев. При грамотно подобранном лечении, эффективность довольно высокая. Наиболее часто применяемые методики:

Лучевая терапия, которая используется для того, чтобы воздействовать на гипофиз и тем самыми уменьшить количество вырабатываемых гормонов.
Хирургический метод, используется тогда, когда лучевая терапия малоэффективна. В этом случае врачи могут удалить надпочечники.

После перенесенной операции пациент проходит реабилитацию, чтобы вернуться к нормальной жизни. Также в этот период могут применяться ароматерапия, озоно- и стоунотерапия.

Если это средняя или легкая форма болезни, ее могут лечить амбулаторно. Могут быть назначены медикаментозные препараты, действие которых направлено также на уменьшение выработки избыточных гормонов. Кроме того, медикаментозные препараты используются для лечения сопутствующих заболеваний, вызванных данным синдромом. Но это можно делать только после консультации с профильным врачом. Например, если возник остеопороз, необходимо проконсультироваться с ортопедом, который назначит соответствующее лечение. То же самое и при остальных недугах. При возникновении психических и психологических проблем, назначаются соответствующие препараты, в том числе и антидепрессанты.

Если лечение начато вовремя, то прогноз достаточно благоприятный, при условии, что оно грамотно подобрано. Если пациенты молодые, и форма заболевания легкая, грамотное лечение может полностью вылечить болезнь, и у них не будет проблем с повышенным сахаром, лишним весом, репродуктивной системой и т. д. Если же форма средняя или тяжелая и пациент возрастной, своевременное лечение поможет предотвратить дальнейшие осложнения. Увы, но запущенные формы данной болезни, даже если лечение уже начато, имеют неблагоприятный исход, как правило, летальный.

Те же, кому повезло, кто вовремя обратился к врачу и вылечился, должны после курса лечения внимательно следить за своим здоровьем, наблюдаться, соблюдать диету, избегать серьезных эмоциональных и физических нагрузок, принимать витаминно-минеральные комплексы, а также обязательно регулярно наблюдаться у профильных врачей.

Фото больных до и после

Синдром Иценко Кушинга у детей

Видео-выпуск передачи Елены Малышевой, посвященный болезни Иценко-Кушинга:

Источник