Гемолитическая болезнь новорожденных и грудное вскармливание

Итак, вчера мы разобрали причины гемолитической болезни и частично перешли на механизмы ее возникновения. Однако, мы разобрали не все ее проявления, оставив часть вопросов без внимания. Продолжим беседу и обсудим оставшиеся вопросы.

В чем тяжесть проявлений?
Если гемолитическая болезнь начинается еще внутриутробно, тогда малыши рождаются недоношенными, хотя могут родиться и в положенный срок. Однако малыш может родиться с выраженными отеками тела и достаточно сильной анемией. При проявлении гемолиза в результате конфликта уже после рождения, тогда ведущим симптомом будет желтуха. Она сильная и очень длительная. Желтуха опасна в основном для нервной системы, почему?

Мы уже говорили о том, что билирубин копится во всех тканях организма, особенно там, где много жира – кожа и подкожная клетчатка, печень, внутренние органы. Кроме того, жир содержится в тканях головного мозга и нервной системы. Если в подкожной клетчатке накопление билирубина не столь опасно, то в определенных структурах мозга особенно в особых подкорковых ядрах, это особенно опасно. В нервной системе билирубин начинает копиться при высоком уровне его в крови, выше примерно 250 ммольл. Однако, у каждого ребенка критические уровни билирубина могут быть своими собственными, кому-то много уже 170 ммольл, а кто-то переносит достаточно хорошо и 280 ммольл.

Группу очень высокого риска составляют дети, рожденные в условиях неблагоприятного фона, например, если малыши родились недоношенными, во время беременности они находились в условиях хронической гипоксии, те, кто родились в асфиксии или, наглотавшись околоплодных вод, переохладились. Такие дети требуют реанимационных мер, и врачи выбирают особую тактику в отношении их лечения и дальнейшей реабилитации.

Чем же так опасна гемолитическая болезнь новорожденных.
Воздействие билирубина на различные области центральной нервной системы, и особенно на зону подкорковых ядер, приводит к особому состоянию, которое называют ядерной желтухой. Это токсическое поражение нервной системы, обратимое состояние, которое при своевременном и правильном лечении обратимо. Если же мозговая ткань все-таки подверглась поражению, тогда проявляются особые явные и отдаленные последствия – они проявляются в виде отставания в психомоторном развитии малыша, происходят частичная или полная потеря зрения, поражается слух, у детей возникают приступы судорог, часто повторных и тяжелых, возникают навязчивые движения.

Важно также отметить, что такое протекание ядерной желтухи бывает нечасто, в основном, если женщина не наблюдалась у врача, процесс был запущен внутриутробно, и значительная часть эритроцитов была разрушена. Как следствие, происходит резкое повышение уровня билирубина в крови новорожденного. Если малыш доношен, ядерная желтуха у него развивается при уровне билирубина выше 300-340 ммольл, а для недоношенных критическим уровнем считается уже и 280 ммольл.

При менее выраженных нарушениях возникает риск формирования анемии в первый год жизни ребенка, который перенес гемолитическую болезнь новорожденных. Понижение количества гемоглобина в крови и при развитии анемии к тканям малыша поступает недостаточно кислорода, ткани испытывают «голод» и нарушается нормальное развитие ребенка. Такой ребенок бледный и слабенький, мышцы его вялые, он плохо кушает, растет медленнее, часто болеет,

Но, при современном уровне медицины правильно поставить диагноз и провести своевременное лечение, чтобы можно было избежать тяжелых последствий, вполне можно. В большинстве случаев развития гемолитической болезни сегодня она протекает легко и благоприятно. Важно регулярно наблюдаться в женской консультации и пройти некоторые дополнительные обследования, которые подтвердят или исключат вероятный резус-конфликт. Самым основным из них является определение в крови у беременных женщин уровня антител против красных кровяных клеток ее малыша. Опасным является его нарастание по мере срока беременности или волнообразные колебания уровня антител. Тогда врачи поменяют тактику наблюдения и лечения женщины. Вместе с этим постоянно на УЗИ контролируют состояние развитие малыша, плаценты и пуповины.

Кто больше всех рискует?
Более всех рискуют те женщины, которые имеют первую группу крови или отрицательный резус-фактор, особенно если их мужья имеют положительный резус и группу крови любую, кроме первой. Женщина с первой группой крови может родить малышей с первой, второй или третьей группами крови. Все зависит от группы крови отца. Но четвертой точно быть не может. Если она вынашивает крошку со второй или третьей группами, тогда конфликт вполне возможен. Однако, это совсем не значит, что конфликт будет и он приведет кнежелательным последствиям. Всё зависит от условий вынашивания беременности, какая она по счету, как протекали предыдущие и каково состояние здоровья самой мамы и плода.

Если же у женщины резус-отрицательная кровь, для нее опасна беременность резус-положительным плодом, причем особенно рискуют женщины, ранее делавшие аборты при беременности резус-положительным плодом, с тяжелыми первыми родами и неблагоприятным состоянием здоровья. По мере развития каждой беременности антитела копятся, поэтому, каждая последующая беременность опаснее. Если же муж женщины тоже резус-отрицательный, то резус-конфликт им не грозит.

Как лечат такое состояние?
Одним из основных способов лечения желтушной формы ГБН является применение фототерапии (лечение светом). Малыша при желтухе помещают под особую лампу, а медики говорят «полежит, позагорает». Под действием лучей лампы пигмент удаляется и кожа светлеет, билирубин под действием лучей становится растворимым в воде и выводится с мочой или калом. Фототерапию проводят в больнице с первых же дней развития желтухи. Предпочтительно привозить лампу в палату, чтоб надолго не разлучать маму и малыша.

Если есть нарушения в состоянии, могут дополнительно назначаться внутривенные растворы – глюкоза или физраствор. Они показаны при высоком уровне билирубина, а также, если малыш не может получать достаточно грудного молока, и может быть обезвоживание. Тогда дополнительно вводят жидкость в вену. При тяжелых формах, когда разрушается много эритроцитов и много материнских антител, есть сильная желтуха и анемия, необходима особая операция – заменное переливание крови. Кровь ребенка практически полностью заменяется на донорскую кровь, в которой нет проблемного антигена. Иногда таких переливаний требуется несколько, пока все антитела из крови не выведутся и гемолиз не прекратится.

Какова будет длительность лечения – зависит от индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести болезни. В большей части случаев необходимо около недели, примерно столько же времени проводится фототерапия. По мере нормализации состояния малыша выписывают домой. При длительной желтухе, развитии осложнений и резкой анемии лечение может быть длительным, с переводом в детскую больницу. Сегодня врачи умеют проводить лечение гемолитической болезни еще у плода.Заменное переливание крови могут делать даже у плода. Это делают под контролем УЗИ особыми аппаратами и инструментами.

Можно ли кормить такого малыша грудью?
Крайне важно кормить такого малыша именно грудью, если малыши будут получать недостаточно питания, тогда уровень билирубина может нарастать. Таким малышам нужно практически «висеть» на груди, так как молозиво и молоко обладают послабляющим эффектом, что помогает быстрее выводить билирубин. Антитела в молоке никаким образом в кровь не попадают, они не усугубят ситуации, так как кислая среда желудка их разрушает. Диагноз же ГБН противопоказанием к кормлению грудью вообще не является, способ же кормления выбирают, исходя из состояния малыша. Если он может сосать – его кормит грудью мама, если же он очень слаб – кормят его сцеженным молоком из стаканчика или ложечки.

Как проводится профилактика?
Можно ли предотвратить развитие конфликта – это основной вопрос, который волнует женщин, если врач им ставит угрозу развития ГБН. Профилактику разделяют на специфическую и неспецифическую, прежде всего, резус-отрицательным женщинам необходимо постараться не делать абортов и профилактироватьневынашивание беременности. В каждую последующую беременность такой женщины проводят профилактику резус-конфликта. Специальная профилактика проводится при помощи введения антирезусного иммуноглобулина. Это вещество защищает малыша, который будет следующим, от готовых уже антител, этот иммуноглобулин просто не даст им образовываться.

После первой беременности у такой женщины и после родов определяют резус-фактор малыша, если у малыша резус положительный, матери вводят иммуноглобулин. Кроме того, сегодня иммуноглобулин водят еще во время беременности, обычно это делается в сроки 28 недель и 34 недели. Это защитит от образования антител.

Причины гемолитической болезни новорожденных: https://www.stranamam.ru/article/4884227/

Желтуха новорожденных (конъюгационная  гипербилирубинемия) — появление желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек у здоровых детей в первые дни их жизни вследствие нарушения билирубинового обмена.
Билируби́н (от лат. bilis — желчь и лат. ruber — красный) — один из желчных пигментов. До рождения, пока ребёнок не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят кровяные тельца — эритроциты с особым внутриутробным (фетальным) гемоглобином. Эти эритроциты после рождения за ненадобностью разрушаются с образованием большого количества вещества — билирубина. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Он нерастворим, поэтому не может выделяться с мочой. Превращением его в растворимую форму и выведением с желчью занимается печень. Даже у здоровых детей сразу после рождения часто не хватает специального белка, который обеспечивает перенос билирубина в печёночные клетки, где он после ряда биохимических реакций соединяется с веществами, делающими его растворимым, или же присутствует несколько большее количество красных кровяных телец, и соответственно, образуется большее количество билирубина, чем печень может успевать преобразовать. Слишком большое количество билирубина может оказывать токсическое действие. Чтобы билирубин не оказывал токсического действия и благополучно выводился из организма, необходима отлаженная работа  сразу несколько ферментных систем. У многих новорождённых эти системы заканчивают своё созревание и начинают полноценно работать только через несколько дней после рождения, а пока организм не справляется с такими объёмами преобразования веществ, вот этот лишний объём билирубина, накапливаясь в подкожно-жировой клетчатке, окрашивает кожу и слизистые в жёлтый цвет. Иногда желтушность кожи называют иктеричностью (от ikterоs — желтуха). Нередко родители слышат от лечащего врача, что у ребенка кожа и склеры  (белки) глаз “иктеричны”, это значит, что они имеют желтушную окраску.
У здоровых детей  возникновение физиологической желтухи новорождённых принято связывать исключительно с незрелостью ферментных систем печени, и  такая незрелость не является патологическим состоянием. Своевременное обследование, наблюдение за младенцем, помощь матерям в организации правильного питания и ухода за новорожденными с проявлениями желтухи поможет не допустить развития патологического состояния.
Для всех детей с признаками желтухи важно, чтобы их родители знали о том, что, хотя желтуха для здорового новорожденного совершенно безопасное состояние,  есть признаки его ухудшения, и необходимо вовремя обратить внимание на изменения в состоянии ребёнка. Это поможет разобраться, требуется ли медицинское вмешательство, или же можно в домашних условиях спокойно переждать, когда желтуха пройдёт, и когда вмешательство не требуется, а требуется помощь в налаживании грудного вскармливания, от которого  также зависит  течение желтухи. Поэтому, при любых сомнениях (желтуха появилась слишком рано, или не проходит слишком долго, ребёнок излишне вялый, много срыгивает, плохо сосёт) необходимо проконсультироваться со специалистом. Самое главное для того, чтобы желтуха не перешла в патологическое состояние — ранняя диагностика и наблюдение в первые дни жизни”.

Для физиологической желтухи характерно:

—    появляется спустя 24-36 часов после рождения

—    нарастает в течение первых 3-4 дней жизни

—    исчезает на второй-третьей неделе жизни

—    кожные покровы имеют оранжевый оттенок

—    общее состояние ребенка удовлетворительное

—    не увеличены размеры печени и селезенки

—    обычная окраска кала и мочи

На настоящий момент наиболее правильным и самым эффективным способом коррекции физиологической гипербилирубинемии у здоровых новорожденных является  организация и оптимизация грудного вскармливания с первых часов жизни:

— Обязательное получение молозива

— Многократные кормления (не менее 9-12 в сутки)

— Частые кормления (не реже, чем каждые 2-3 часа)

Билирубин выводится с меконием, молозиво и грудное молоко является лучшим средством, стимулирующим кишечник к наиболее быстрому освобождению от мекония. Если грудное вскармливание в первые часы и дни жизни организовано неправильно, присутствуют факторы, мешающие оптимизации грудного вскармливания, билирубин может повторно попасть в кровь, что приведёт к усилению симптомов желтухи.

Поэтому в настоящее время настоятельно не рекомендуются допаивания и докорм здоровых новорожденных водой, растворами глюкозы и смесями, а рекомендуется помощь в налаживании грудного вскармливания. Ранее считалось. что раствор глюкозы быстрее растворяет билирубин, но современные рекомендации указывают на то, что допаивание глюкозой не способствует быстрейшему выводу билирубина, а может способствовать задержке выхода мекония. Исследования показали, что объём билирубина в крови у детей, которые находились на исключительно грудном вскармливании ниже, чем у детей, которых допаивали водой и водой с глюкозой. Таким образом, в современных рекомендациях принято акцентировать, что раствор декстрозы (глюкозы) не способствует понижению уровня билирубина у здорового новорожденного.

Другой способ коррекции желтухи новорожденных — это получение ребёнком солнечного света, когда ребёнок находится на улице. Если ваш ребёнок родился в тёплый сезон и у вас может получиться гулять в первые дни жизни, то можно обеспечить ему попадание на кожу непрямых солнечных лучей, которые оказывают эффективное воздействие при желтухе. Для этого достаточно, чтобы ребёнок пару часов в день находился  при дневном свете на открытом воздухе, естественно, защищённый от палящего солнца. При плохой погоде, которая не позволяет осуществлять длительные прогулки, ребёнка можно держать у открытого окна по несколько минут в день, важно только, чтобы ребёнок был одет соответственно температуре.

Если ваш врач считает, что дневного света может быть недостаточно, ребёнку может быть назначена фототерапия. Для здоровых детей с физиологической желтухой, у которых нарастание уровня билирубина не является опасным признаком, фототерапия должны проводиться с обязательными перерывами на кормления грудью.

Назначение терапии при сильно выраженной желтухе зависит от многих факторов и определяется по общему состоянию ребёнка. Существует ряд сопутствующих специфических заболеваний, при которых нельзя допускать подъём уровня билирубина. Поэтому в этом разделе речь идёт исключительно о детях, чьё состояние здоровья не вызывает опасения у медицинского персонала и рекомендации, приведённый в этом разделе, касаются исключительно здоровых, доношенных новорожденных, чьим матерям оказывается поддержка по организации грудного вскармливания

Патологическая желтуха
Гемолитические желтухи  
Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору и конфликту групп крови (ГБН).
Патологическая форма желтухи, обусловленная иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по резус-фактору или группе крови (АВ0 конфликт).  Если у матери отрицательный резус-фактор, а у ребёнка положительный резус-фактор, то возникает конфликт антигенов крови.
Желтуха отмечается уже при рождении, у большинства в первые сутки жизни. Характерными симптомами являются: вялость, адинамия, снижение сосания, угасание физиологических рефлексов,  желтушное прокрашивания белка глаз и слизистых оболочек. По мере повышения уровня билирубина появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи.

—    желтуха появляется в первые 24 часа после рождения (обычно – в первые 12 часов)

—    нарастает в течение первых 3-5 дней

—    начинает угасать с конца первой – начала второй недели жизни

—    кожные покровы при  конфликте групп крови, как правило, ярко-желтые, при резус-конфликте могут иметь лимонный оттенок (желтуха на бледном тоне)

—    общее состояние ребенка зависит от выраженности распада эритроцитов с последующим выделением гемоглобина и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжелого)

—    в первые часы и дни жизни, как правило, отмечается увеличения размеров печени и селезенки

—    обычно – нормальная окраска кала и мочи, на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи

—    концентрация билирубина в пуповинной крови (в момент рождения) – при легких формах иммунологического конфликта по резус-фактору и во всех случаях АВ0-несовместимости не выше 51 мкмоль/л, при тяжелых формах иммунологического конфликта по резусу и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л.

—    концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях на нижней границе нормы, в тяжелых – существенно снижена.

—    почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час.

—    максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови более 256 мкмоль/л у доношенных, более 171 мкмоль/л у недоношенных

—    общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямого билирубина

—    относительная доля прямой фракции составляет менее 20%

—    снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в клинических анализах крови в течение 1 недели жизни

НИИП РАМН в “Национальной стратегии вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации” рекомендует детей с ГБН с АВ0 конфликтом вскармливать  грудным молоком матери обычного вида, потому что резус-антитела из грудного молока разрушаются в пищеварительной системе,  а детей с ГБН с резус-конфликтом , которым ещё не проводилось заменное переливание крови, вскармливать пастеризованным материнским или донорским молоком в течении 10-14 дней до наступления улучшения состояния, а в случае, если переливание крови осуществилось, через 3-5 часов после операции ребёнка можно прикладывать к груди.
Однако, во многих других странах такая практика совсем не применяется, и наличие ГБН  как по резус-фактору,  так и по АВ0-несовместимости не предполагает отмены грудного вскармливания. В европейских странах не считают, что при ГБН по резус-фактору антитела материнского молока могут существенно усилить гемолиз (разрушение эритроцитов) у ребёнка, поэтому грудное вскармливание прекращают только на время обменного переливания крови и через 3-5 часов после переливания ребёнка уже прикладывают к груди. Некоторые российские специалисты уже прислушиваются к такому опыту иностранных коллег и практикуют вскармливание детей с ГБН только грудным молоком. Основная проблема практики замены материнского молока остаётся в том, что грудное кормление отменяют без осуществления  поддержки и стимуляции лактации для женщины, которая не может несколько дней вскармливать ребёнка грудью, хотя детей с ГБН в периоде улучшения чрезвычайно важно наладить регулярное и полноценное грудное вскармливание.
 
Желтуха и организация грудного вскармливания

Молозиво и грудное молоко обычно помогают организму  здорового ребёнка быстрее выводить билирубин из кишечника с меконием и калом, т.к. стимулирует функции кишечника для освобождения от отходов. Поэтому важнейшим способом контроля за желтухой является правильное организации частых и продолжительных кормлений грудью с самых первых часов жизни новорожденного. Отсутствие нормального кормления с первых часов жизни, начинающегося с полноценного получения молозива и постоянных прикладываний по требованию, может  спровоцировать желтуху или ухудшение симптомов желтухи. Такой вид ухудшения состояния при гипербилирубинемии новорожденных в первые 5 суток жизни называется “желтухой недостаточного питания на грудном вскармливании”. Это обусловлено тем, что недостаточное получение калорий влияет на повышение концентрации билирубина, и причина усиления желтухи — голодание. Человеческое молоко одновременно влияет на ускорение выведения билирубина с меконием и с калом, но и на концентрацию билирубина в печени ребёнка. Дисгармония недостаточного количества кормлений и увеличения концентрации билирубина в печени является причиной ухудшения симптомов желтухи.  Единственной причиной таких обстоятельств, согласно современным статистическим данным, является некачественная помощь при организации грудного вскармливания, и однозначным решением для профилактики этого состояния должно быть адекватное и рациональное налаживание вскармливания новорожденных грудью,   наблюдение и своевременная помощь матерям, испытывающим трудности с кормлением.

Существует путаница, при которой “желтуху недостаточного грудного вскармливания” называют “желтухой грудного молока”.  Термин “желтуха грудного молока” обозначает феномен адаптации кишечника, в котором периодически возрастает всасываемость билирубина в кишечнике, относящийся к детям на грудном вскармливании после 5-ых суток жизни.   Такой вид физиологической желтухи, возникающей после пятого дня жизни и сохраняющейся долгое время (иногда свыше 5 недель), принято считать продолжением физиологической гипербилирубинемии новорожденных, которая не определяется как   патология, а требует наблюдения. В связи с этой путаницей, а так же в связи с неправильным определении многими источниками техники кормления, которая предполагает правильные прикладывания, правильную смену груди, а также необходимую для этого технику сосания, и  сопутствующим  этому сложностям с грудным вскармливанием и усилениям симптомов желтухи, существует ряд ошибочных назначений докорма и допаивания, а также рекомендации давать пустышку в самые первые дни жизни ребёнка, когда эти назначения оборачиваются трагедией для грудного вскармливания,  снижая частоту кормлений, влияют на ухудшение получения питания, а следовательно,  пагубно влияют на симптомы желтухи. Также считаются устаревшими рекомендации перевода младенцев на искусственное питание в связи с желтухой, в которой винили грудное молоко. Проведённый сравнительный анализ детей на грудном вскармливании и на искусственном показал, что дети на оптимальном грудном вскармливании, по уровню билирубина не отличались в первые 5 суток жизни от детей на искусственном. И наоборот:  дети на грудном вскармливании, у которых была хорошая прибавка веса и небольшая физиологическая потеря веса имели более низкие показатели билирубина, чем дети с такой же массой тела на искусственном вскармливании. Также во многих госпиталях было отмечено, что  здоровые по всем остальным показателям дети, матери которых сразу правильно подходят к технике грудного вскармливания, намного реже имеют осложнения в виде желтухи недостаточного питания на грудном вскармливании, у них нет проблем с обезвоживанием, и у них не провоцируется ухудшение состояния, если они сразу находятся под контролем налаживания грудного вскармливания.

Также существуют предположения, что длительно сохраняющаяся после 5-го дня жизни “желтуха грудного молока” — патологическое состояние, могущее привести к обязательным тяжёлым последствиям. Разобраться с этими вопросами может помочь только правильная и своевременная диагностика и общая оценка состояния новорожденного с выявлением факторов риска, которые могут ухудшать состояние при повышении уровня билирубина в крови. Современные исследования, в которых участвовали дети, у которых оказались ухудшения состояния после определения “желтухи грудного молока”, все имели дополнительные факторы, провоцировавшие повышение билирубина,  в виде сопутствующих заболеваний, которые пропустили в стационаре при осмотре и которые прогрессировали, пока дети жили под диагнозом “желтуха грудного молока”, а также имели проблемы со здоровьем, при которых увеличение количества билирубина могло быть критическим. Таким образом, последние данные о развитии осложнений при первично установленной “желтухе грудного молока” свидетельствуют о том, что длительно сохраняющаяся желтуха с тенденцией к ухудшению состояния вплоть до ядерной желтухи имеет совершенно другие причины, не связанные с грудным молоком, а осложнениям способствуют потенциальные факторы риска в виде инфекций и наследственных заболеваний. В то время как дети с “желтухой грудного молока” , имевшие хороший набор веса и общие положительные показатели не пострадали от  повышенного билирубина.

Необходимо отметить, что хотя “желтуха недостаточного питания”  (как её ещё называют в некоторых источниках “желтуха вскармливаемых грудью”) и “желтуха грудного молока” — это два самостоятельных состояния, одно может становиться продолжением другого, т.к. раннее накопление резервного билирубина в печени может стать причиной повышения билирубина в организме в последствии, когда ребёнок уже питается зрелым молоком. Поэтому необходимо тщательное наблюдение за ребёнком как после начальных признаков “желтухи недостаточного кормления грудью”, так и за ребёнком, у которого уже наблюдается “желтуха грудного молока” в виде продолжения: следить за прибавкой веса, за техникой кормления, за общими физическими показателями развития, рефлекторной деятельностью, активностью сосания и последовательностью кормлений. При первых сомнениях необходимо обратиться к специалисту, который подскажет стратегию помощи и постарается сохранить грудное вскармливание в ситуации, когда при длительно сохраняющейся “желтухе грудного молока” придётся выяснять, действительно ли грудное молоко является причиной повышения билирубина в крови.  Для этого маме придётся на пару дней прекратить грудное вскармливание, а ребёнка переводят на кормление маминым пастеризованным молоком или адаптированной смесью. Слежение за опорожнением груди с помощью тщательного сцеживания в эти дни, поможет маме сохран?