Гемолитическая болезнь новорожденных презентация скачать бесплатно
Слайд 1
Гемолитическая болезнь новорожденных
Слайд 2
Гемолитическая болезнь новорожденных — это одно из самых тяжелых детских заболеваний, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов (красных клеток крови) плода и новорожденного. Возникает в результате изосерологической несовместимости, то есть несовместимости крови матери и плода по системе резус или ABО.
Слайд 4
Конфликт по системе ABO Как известно, по системе ABO существует 4 комбинации, составляющие 4 группы крови. Так вот, если у матери O (I) группа крови, а у будущего ребенка II или III, возможен иммуноконфликт «антиген-антитело». Хотя принято считать, что «вражда» по системе ABO случается чаще резус-конфликта , гемолитическая болезнь новорожденных в данном случае проходит гораздо легче, а иногда едва заметна, так что ее не всегда диагностируют.
Слайд 5
Резусный конфликт Резус-фактор может быть либо положительным, либо отрицательным, и обозначается соответственно Rh+ и Rh -. Наличие или отсутствие этого фактора (некоего антигена D на поверхности эритроцитов) никак не влияет на здоровье его обладателя и саму жизнь, за исключением единственной ситуации: если речь идет не о женщине с отрицательным резусом, вступившей в брак и желающей иметь детей от резус-положительного отца. Тогда возрастает риск осложненных беременностей и вынашивания плода.
Слайд 7
Первая беременность обычно проходит без сложностей, поскольку иммунная система мамы еще не сенсибилизирована и антитела вырабатываются в малом количестве. Но есть ситуации, в которых риск резус-конфликта высок. К ним относятся: вторые и последующие роды (с каждым разом риск конфликта увеличивается); внематочная беременность; первая беременность закончилась выкидышем или абортом; переливание ранее Rh-положительной крови, причем срок давности не играет никакой роли.
Слайд 9
Симптомы гемолитической болезни новорожденных Клинические симптомы зависят от формы заболевания.
Слайд 10
Отечная форма (или водянка плода) встречается редко Считается самой тяжелой формой среди других. Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно . Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности. Иногда плод погибает на поздних сроках или рождается в очень тяжелом состоянии с распространенными отеками, тяжелой анемией (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови), кислородным голоданием, сердечной недостаточностью. Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены. Значительно увеличена печень и селезенка ( гепатоспленомегалия ). Живот большой, бочкообразный. Характерны распространенные отеки тканей, иногда с выпотом (накопление жидкости, которая вышла из мелких сосудов) в брюшную полость, полости вокруг сердца (перикардиальная) и легких (плевральная). Это возникает из-за повышенной проницаемости капилляров (самые тонкие сосуды в организме) и снижения общего белка в крови ( гипопротеинемия ).
Слайд 12
Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению. Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка. Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах. Общее состояние страдает незначительно .
Слайд 14
Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются: желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена); анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови); гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).
Слайд 16
Желтуха развивается в первые 24 часа после рождения ребенка, реже — на вторые сутки, имеет прогрессирующее течение. Кожа такого больного имеет желтый цвет с апельсиновым оттенком. Видимые слизистые оболочки и склеры желтеют. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере увеличения уровня билирубина в крови дети становятся вялыми, сонливыми; у них снижаются рефлексы и мышечный тонус. На 3-4 сутки уровень непрямого билирубина (желчного пигмента, образовавшегося в результате распада гемоглобина и не успевшего пройти через печень) достигает критического значения (более 300 мкмоль /л).
Слайд 17
Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином): двигательное беспокойство; ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц); опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев); симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком). Все это сопровождается писком и сильным криком (“ мозговой” пронзительный крик ).
Слайд 19
Формы В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы: гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору; гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови ( АВО-несовместимость ); редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам). Клинические формы: отечная; желтушная; анемичная.
Слайд 20
По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания . Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных. Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль /л, увеличенные размеры печени и селезенки. Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.
Слайд 22
Диагностика Необходима антенатальная (дородовая) диагностика возможного иммунного конфликта. Акушерско-гинекологический и соматический анамнез: наличие выкидышей, мертворожденных, умерших детей в первые сутки после рождения от желтухи, переливание крови без учета резус-фактора. Определение резуса и группы крови матери и отца. Если плод резус-положительный, а женщина резус-отрицательна , то она входит в группу риска. Также в группу риска входят женщины с I группой крови.
Слайд 24
Трасабдоминальный амниоцентез на 34 неделе беременности (прокол плодного пузыря через брюшную стенку для извлечения околоплодных вод с диагностической целью) в случае установления риска иммунного конфликта. Определяют оптическую плотность билирубина, антитела в околоплодной жидкости. УЗИ во время беременности. При развивающейся гемолитической болезни плода отмечается утолщение плаценты, ее ускоренный рост из-за отека, многоводие (избыточное накопление околоплодных вод), увеличение размеров живота плода из-за увеличенной печени и селезенки.
Слайд 27
Лечение гемолитической болезни новорожденных В тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного прибегают к: заменному переливанию крови (кровопускание с последующим переливанием крови донора); гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества)); плазмаферезу (забор с помощью специального аппарата определенного количества крови и удаление из нее жидкой части — плазмы, в которой и содержатся токсические вещества).
Слайд 29
В настоящее время в связи с опасностью передачи ВИЧ, гепатитов переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу (это эритроциты, остающиеся после удаления большей части плазмы из консервированной крови) со свежезамороженной плазмой (жидкий компонент крови).
Слайд 30
При легкой форме данного заболевания либо после оперативного лечения применяют консервативные методы: внутривенное вливание белковых препаратов, глюкозы; назначение индукторов микросомальных ферментов печени; витамины С, Е, группы В, которые улучшают работу печени и нормализуют обменные процессы в организме.
Слайд 31
Одновременно назначают фототерапию (облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы белым или синим светом). Происходит фотоокисление непрямого билирубина, который находится в коже, с образованием водорастворимых веществ, выводящихся с мочой и калом.
Слайд 33
Осложнения и последствия перинатальная (с 28 недели беременности до 7 суток после рождения) гибель плода; инвалидность; церебральный паралич – симптомокомплекс двигательных нарушений, сопровождающийся изменением тонуса мышц (чаще повышение тонуса); полная утрата слуха (тугоухость); слепота; задержка психомоторного развития; реактивный гепатит (воспаление печени) на фоне застоя желчи; психовегетативный синдром — нарушение психики (появляется тревога, депрессия) на фоне данного заболевания.
Слайд 36
Профилактика гемолитической болезни новорожденных Профилактика делится на специфическую и неспецифическую. Неспецифическая заключается в правильном переливании крови с обязательным учетом группы крови и резус-фактора и сохранении беременностей. Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д в первые 24-48 часов после родов (в случае, если мама резус-отрицательна , а плод резус положительный) или аборта. Если во время беременности нарастает титр антител, то прибегают к: методам детоксикации с использованием гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества); 3-4-кратному внутриутробному заменному переливанию крови на сроке беременности 27 недель отмытыми эритроцитами 0(I) группы резус-отрицательной крови с последующим родоразрешением , начиная с 29-й недели беременности.
Слайд 37
Спасибо за внимание! Спасибо за внимание
Источник
1. Гемолитическая болезнь новорожденных
Доцент кафедры детских болезней № 2,
к.м.н. Прокопцева Н.Л.
2. Цели и задачи:
Изложить современные представления о:
этиологии
патогенезе
классификации
диагностике
основных принципах ургентной и
консервативной терапии
профилактике
гемолитической болезни новорожденных
3. План лекции
Этиология и патогенез ГБН
Классификация ГБН
Клиническое формы ГБН
Билирубиновая энцефалопатия, фазы течения.
Факторы, повышающие риск ее развития.
Диагностика ГБН (пренатальная и
постнатальная).
Лечение ГБН (ОЗПК, фототерапия,
медикаментозная терапия)
Профилактика ГБН.
4. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) ─
заболевание обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и
крови матери по эритроцитарным антигенам.
Заболеваемость
ГБН – 0,6%
Смертность
от ГБН – 2,6%
5. Антигенная система резус
состоит из 6 основных антигенов:
С
с
E
e
D
d
Резус конфликт возникает в случае
беременности резус-отрицательной
женщины резус-положительным плодом
6. Несовместимость по антигенной системе АВ0
Мать
I группа 0 (α,β)
II группа А (β)
III группа В (α)
IV группа АВ (0)
Ребенок
I группа 0 (α,β)
II группа А (β)
III группа В (α)
IV группа АВ (0)
7. Патогенез ГБН
проникновение в кровоток матери эритроцитов
плода, содержащих антиген, отсутствующий у матери
синтез соответствующих антител в организме матери
проникновение антител через плаценту к плоду
агглютинация эритроцитов плода
разрушение эритроцитов с выделением в
кровоток свободного гемоглобина
образование токсичного непрямого билирубина,
повреждающего ткани плода
8. Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии
ПовреждаюПовышающие
щие
чувствительгематоэнцефа- ность нейронов
лический
к токсическому
барьер
действию НБ
Гиперосмолярность, ацидоз,
кровоизлияния
в мозг, судороги,
нейроинфекции,
эндотоксемия,
артериальная
гипертензия
Недоношенность
тяжелая
асфиксия,
гипотермия,
голодание,
тяжелые
гипогликемия и
анемия;
Снижающие способность
альбумина прочно
связывать НБ
Недоношенность, гипоальбуминемия, ацидоз, гипоксия, а
также повышенное содержание веществ, конкурирующих
с НБ за связь с альбумином
(НЖК, некоторых лекарств фуросемид, дифенин,
диазепам, индометацин и
салицилаты, оксациллин,
цефалотин, цефоперазон).
9. Классификация ГБН
вид конфликта (резус -, АВ0-, другие антигенные
системы);
клиническая форма (внутриутробная смерть плода с
мацерацией, отечная, желтушная, анемическая);
степень тяжести при желтушной и анемической
формах (легкая, средней тяжести и тяжелая);
осложнения (билирубиновая энцефалопатия — ядерная
желтуха, другие неврологические расстройства;
геморрагический или отечный синдром, поражения
печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения
желчи», обменные нарушения — гипогликемия и др.);
сопутствующие заболевания и фоновые состояния
(недоношенность, ВУИ, асфиксия и др.).
10. Легкое течение ГБН
Клинические
проявления
Некоторая
бледность кожи,
незначительная
пастозность
подкожножировой
клетчатки.
Лабораторные
показатели
Уровень
гемоглобина в
пуповинной
крови в первые
часы жизни не
ниже 140 г/л,
уровень НБ в
пуповинной
крови – менее
68 мкмоль/л.
Лечебные
мероприятия
При отсутствии
каких либо
осложнений,
требуется лишь
фототерапия.
11. Среднетяжелое течение ГБН
Клинические
проявления
Отчетливая бледность
кожи, пастозность
подкож-ножировой
клетчатки, увеличение
печени и селезенки.
Желтуха в первые 5 ч
жизни при Rhконфликте или в
первые 11 ч жизни при
АВ0-конфликте. Нет
билирубиновой
интоксикации мозга
Лабораторные
Лечебные
показатели
мероприятия
Концентрация
гемоглобина в
пуповинной
крови – от 100
до 140 г/л,
НБ — от 68 до
85 мкмоль/л.
Необходимо
раннее
заменное
переливание
крови в
сочетании с
интенсивной
фототерапией
12. Тяжелое течение ГБН
Клинические
проявления
Резкая бледность
кожных покровов
или желтуха при
рождении,
генерализованные
отеки, наличие
симптомов
билирубинового
поражения мозга.
Лабораторные
показатели
Лечебные
мероприятия
Гемоглобин в
пуповинной
крови менее
100 г/л,
НБ более
85 мкмоль/л.
Необходимо
более 2
заменных
переливаний
крови.
13. Отечная форма ГБН
Клинические проявления
Лабораторные
показатели
Выраженная бледность,
отечность тканей,
гепатоспленомегалия,
расширение границ
относительной сердечной
тупости, приглушение тонов
сердца, расстройства
дыхания, геморрагический
синдром, желтуха обычно
отсутствует.
Эр < 1,5 1012/л, Hb < 100
г/л, нормобластоз, эритробластоз, ретикулоци-тоз
— до 150‰, тромбоцитопения. Лейкоцитоз с
появлением миэлобластов и миэлоцитов.
Гипопротеинемия (белок <
40-45 г/л). Повышение в
пуповинной крови уровня
как НБ, так и ПБ.
14. Желтушная форма ГБН
Клинические проявления
Лабораторные
показатели
Оттенок желтухи от шафранного до бронзового,
затем – лимонного.
Окрашивание слизистых и
склер. Гепатоспленомегалия. Билирубиновая
интоксикация – вялость,
плохой аппетит, отказ от
груди, снижение рефлексов, билирубиновая
энцефалопатия.
Разной степени выраженности анемия, псевдолейкоцитоз за счет увеличения количества ядросодержащих клеток
эритроидного ряда
(нормобластов, эритробластов), нередко тромбоцитопения, реже –
лейкемоидная реакция,
ретикулоцитоз (> 50 ‰).
15. Фазы течения билирубиновой энцефалопатии
Доминирование признаков билирубиновой интоксикации.
Ребенок плохо сосет, срыгивает, замедля-ется дыхание,
появляются длительные апноэ, которые мо-гут привести к смерти.
Появление классических признаков ядерной желтухи. На
фоне резкой гипотонии – запрокидывание головы, на-пряжение
затылочных мышц, опистотонус, судороги тони-ческого характера,
маскообразное лицо, монотонный, сдав-ленный крик, симптом
«заходящего солнца», нистагм. Исчезает реакция на сильный
звук, сосательный рефлекс. В тяжелых случаях на первый план
выступают выраженные стволовые расстройства (брадикардия,
брадипноэ).
Период ложного благополучия (начиная со второй неде-ли
жизни). Исчезает спастичность, создается впечатление, что
обратное развитие неврологической симптоматики приведет даже
к почти полной реабилитации ребенка.
Период формирования неврологических осложнений
(начинается в конце периода новорожденности): ДЦП, параличи,
парезы, задержка психического развития, дефект слуха и др.
16. Анемическая форма ГБН
Клинические проявления
Бледность, вялость, плохое
сосание, недостаточная
прибавка массы тела,
гепатоспленомегалия.
При анемической форме
заболевания резко
усиливается гемолиз, что
может спровоцировать
развитие ДВС-синдрома.
Лабораторные
показатели
Анемия разной степени
выраженности, нормобластоз, ретикулоцитоз,
при АВ0-конфликте –
сфероцитоз. Уровень
билирубина обычно
нормальный или
умеренно повышенный
за счет непрямой
фракции.
17. Течение и прогноз ГБН
Отечная
форма
Желтушная
форма
Часто неблагоприятный исход
Благоприятный исход
Задержка физического и нервнопсихического развития
Высокая инфекционная забол-сть
Анемическая
форма
Благоприятный исход
Развитие ДВС-синдрома
18. Антенатальная диагностика тяжелого течения ГБН
При УЗИ – характерное положение плода (положение
Будды), ореол около головы. Плацента отечна,
инфильтрирована, в ней могут быть инфаркты.
Анамнез матери: рождению ребенка с отечной формой болезни обычно предшествуют внутриутробная
гибель плода или рождение детей с желтушной формой ГБН, трансфузии Rh-несовместимой крови.
Во время беременности – поздние гестозы,
появление общего отека, многоводия, слабое
шевеление плода.
Наличие и уровень антирезусных антител
(исследуется у всех женщин с резус-отрицательной
кровью не менее 3 раз за время беременности).
19. Постнатальная диагностика ГБН
Сбор анамнеза
Оценка клинической картины
Лабораторные исследования, включающие:
Определение группы крови и Rh-принадлежности матери и
ребенка. У всех детей Rh(-)- матерей в пуповинной крови
определяют данные показатели, а также уровень билирубина,
Анализ периферической крови ребенка с подсчетом
количества ретикулоцитов
Динамическое определение концентрации билирубина в
сыворотке крови ребенка.
Иммунологические исследования: определение титра антител
в крови и молоке матери, пробу Кумбса, пробу на
индивидуальную совместимость эритроцитов ребенка и
сыворотки матери.
20. Абсолютные показания к ОЗПК у доношенных новорожденных детей
гипербилирубинем
ия выше 342
мкмоль/л,
темп нарастания
билирубина выше
6,8 мкмоль/л в час
и уровень его в
пуповинной крови
выше 68 мкмоль/л.
21. Максимальные уровни общего билирубина в сыворотке крови (в мкмоль/л), являющиеся показанием для ЗПК
Масса тела при
рождении (г)
Осложнения
отсутствуют
Осложнения или
сопутствующая
патология
Менее 1250
222
171
1250-1499
257
222
1500-1999
291
257
2000-2499
308
291
2500 и более
342
308
22. Выбор препаратов крови для ЗПК
Общее количество препаратов крови = 2 ОЦК
ОЦК доношенного новорожденного = 80-85 мл * масса тела (кг)
недоношенного новорожден-го = 85-90 мл * масса тела (кг)
При резус-конфликте для ЗПК используются:
одногруппная резус-отрицательная эритромасса
одногруппная плазма
При несовместимости по АВО-системе:
эритроцитная масса 0(I) группы и резус-фактора
соответствующего ребенку
плазма IV группы
При одновременной несовместимости по резус- и
АВ0-антигенам:
эритромасса 0(I) группы резус-отрицательная
плазма IV группы
23. Цели консервативной терапии при ГБН
снижение
образования
билирубина,
ускорение
метаболизма и
выведения НБ,
снижение
токсичности НБ.
24. Способы уменьшения образования билирубина
Стандартные иммуноглобулины для
внутривенного введения (в/в медленно (в течение
2 часов) в дозе 0,5-1,0 г/кг в первые часы после
рождения. При необходимости повторное
введение осуществляется через 12 часов от
предыдущего. Они достоверно уменьшают
гемолиз эритроцитов
Витамин Е сразу после рождения вводят (по 10
мг/кг в сут.) в течение 3 дней губоконедоношенным детям (m < 1000 г). Он предотвращает перекисное окисление липидов, играю-щее
большую роль в гемолизе эритроцитов.
25. Ускорение метаболизма и выведения билирубина из организма
Очистительная клизма – сразу после
рождения или, не позднее первых 12 часов
жизни.
Энтеросорбенты – холестирамин (1,5 г/кг в
сутки), активированный уголь (0,5 г/ кг в сутки),
энтеросгель (1-1,5 г/кг в сутки) и др.
Желчегонные препараты (магния сульфат,
аллохол, сорбит).
Фенобарбитал (в первый день внутрь дают
нагрузочную дозу – 20 мг/кг, разделенную на 3
приема, со вторых суток — поддерживающую
дозу – 3,5-4 мг/кг/сут.
26. Показания к фототерапии при ГБН (концентрация билирубина в крови)
у доношенных новорожденных — 205
мкмоль/л и более
у недоношенным новорожденных –
171 мкмоль/л и более
у детей с очень низкой массой при
рождении (менее 1250 г) -100-150
мкмоль/л
27. Состав инфузионной терапии при ГБН
На каждые 100 мл 5% раствора
глюкозы добавляют:
1 мл 10% раствора глюконата
кальция,
13 мл 0,9% раствора хлорида натрия,
1 мл 7% раствора хлорида калия.
Скорость вливания 10-12 мл/час.
28. Профилактика ГБН
Каждую девочку необходимо рассмат-
ривать как будущую мать и проводить
гемотрансфузию только по жизненным
показаниям.
Объяснять женщинам вред аборта в
плане сенсибилизации организма.
Всем женщинам, имеющим Rh-отрицательную кровь, в течение 24-72 часов
после родов или медаборта следует
ввести анти-D-глобулин (200-250 мкг).
29. Рекомендуемая литература
Актуальные вопросы патологии у
новорожденных детей. (учебное пособие
для самостоятельной внеаудиторной
работы студентов) / Под ред. Р.А. Авдеевой
– Красноярск, 2002.
Основы перинатологии: Учебник / Под ред.
Н.П.Шабалова и Ю.В.Цвелева. – М.:
МЕДпресс-информ, 2002. – 2-е изд.,
перераб. и доп. – С. 456-476.
30. Спасибо за внимание!
Источник