Гемолитическая болезнь новорожденных при желтушно форме

При постановке на учет по беременности вы увидели в карте «АВО, Rh-несовместимость» и «угроза ГБН»? Насколько серьезна эта патология и как она может сказаться на здоровье и умственном развитии малыша, симптомы и методы лечения гемолитической болезни новорожденных — мы обратились за профессиональной консультацией к гинекологам и педиатрам.

Гемолитическая болезнь новорожденных (желтуха новорожденных, ГБН) — это патология кроветворной системы младенцев, которая возникает вследствие:

• резус-конфликта с матерью (Rh-конфликт);
• несовместимости групп крови (ABO-конфликт);
• реже — из-за приема медикаментозных препаратов и воздействия негативных факторов во время беременности.

При наличии этих факторов риска, иммунная система материнского организма «сканирует» клетки крови малыша, как чужеродные агенты. Начинается выработка антител, они проникают через гематоплацентарный барьер и атакуют кровяные сегменты ребенка.

При высоком уровне антител в крови мамы и отсутствии медикаментозной коррекции, плод может погибнуть еще в утробе. В других случаях, сразу после появления на свет у новорожденного фиксируют симптомы ГБН.

Симптомы ГБН: как ее отличить от обычной физиологической желтухи?

В первые часы после рождения у малыша с ГБН начинается массированный распад эритроцитов. Наблюдается увеличение органов-депо крови (селезенки, печени), в крови резко возрастает уровень билирубина.

Ферментативные системы у новорожденных незрелые, печень функционирует недостаточно, из-за чего в крови малыша накапливается «плохой», непрямой билирубин — продукт распада красных кровяных тел крови. Непрямой билирубин является токсичным, он повреждает клетки сердечного миокарда крохи, гепатоциты печени, больше всего влияя на нервную систему ребенка.

Врачи диагностируют наличие гемолитической болезни новорожденных по следующим признакам:

• наличие в обменной карте мамы данных о возможности Rh- или ABO-конфликта с плодом;
• пожелтение кожных покровов — сразу при рождении или в первые 24-72 часа жизни;
• малыш вялый, плохо ест и много спит, часто срыгивает после кормления;
• неравномерное дыхание;
• снижаются врожденные рефлексы;
• отечность;
• увеличение лимфоузлов, сердца, печени или селезенки;
• анемия, низкий уровень Gb (гемоглобина) в крови;
• симптом «заходящего солнца» — ребенок неестественно опускает к низу глаза.

В первые 3-5 дней жизни малыша анализ на ГБН могут взять прямо из пуповинной вены. Тенденция увеличения билирубина и наличие отечности дают информацию докторам о форме болезни и возможной причине ее возникновения, а также позволяют составить правильную схему лечения.

Почему возникает гемолитическая желтуха младенцев?

Резус-конфликт возникает у мамы с отрицательным Rh и ребенка с положительным Rh. Первая беременность в таких случаях, как правило, протекает без осложнений и на свет появляется здоровый малыш. 2-я и 3-я беременность уже требуют диспансерного наблюдения, ведь риск рождения ребенка с гемолитической болезнью вырастает до 85%.

АВО-несовместимость чаще всего выявляют у женщин с I(0) группой крови, мужья которых — носители II-й (А) и III-й(В) групп крови. При АВО-несовместимости даже первая беременность может иметь осложнение в виде ГБН.

Симптомы гемолитических нарушений у малыша при разной несовместимости отличаются по тяжести:

Тяжесть болезни во многом зависит от вариантов проникновения антител мамы и продолжительности их воздействия на плод.

1. Иногда материнский организм синтезирует малое количество антител, они не проникают через плацентарный барьер, а воздействуют на кровь малыша только при прохождении через родовые пути. В этом случае гемолитическая желтуха не имеет серьезных последствий для крохи и бесследно исчезает после нескольких процедур «синего света» и витаминотерапии.
2. Периодическая «атака» антител на кроветворную систему плода, их высокий уровень на протяжении всего периода беременности приводят к более серьезным последствиям: рождению мацерированного плода, развитию анемической, отечной или желтушной формы ГБН.

Тяжелую форму гемолитической болезни новорожденных диагностируют сразу после родов: воды при ГБН желтоватого или зеленоватого цвета, ребенок рождается бледным или желтушным, на тельце крохи заметны следы отека, увеличены селезенка и печень.

Виды ГБН

Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, анемическую и желтушную.

Отечная форма

Является самой тяжелой: жизненно важные органы малыша значительно увеличиваются в размерах еще в материнской утробе. В результате, малыш появляется на свет с весом вдвое больше нормы, в брюшной и плевральной полости у него может скапливаться жидкость, а уровень гемоглобина в крови падает до 35-50 г/л.

Желтушная форма гемолитической болезни

Следствие воздействия антител на уже зрелый плод. Малыш рождается доношенным, без видимых признаков заболевания. Симптомы желтухи у таких деток появляются в первые 24-48 часов жизни: может наблюдаться увеличение лимфоузлов, селезенки и печени, кожа и видимые слизистые крохи приобретают желтоватый оттенок.

Анемическая форма

Легче всего протекает у новорожденных. На свет появляется здоровый ребенок, к концу 1-й недели жизни у него могут проявиться признаки анемии — бледность кожи, снижение уровня гемоглобина и повышение уровня билирубина в крови.

Более тяжелое течение заболевания наблюдается у недоношенных детей. Организму малышей, появившихся в срок, легче справиться с массированным распадом эритроцитов: все его системы более зрелые и не так уязвимы перед негативным воздействием токсического непрямого билирубина.

Методы и препараты для лечения гемолитической болезни

Если крохе поставили диагноз ГБН — не отчаивайтесь. При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения ЦНС будет устранен.

Лечение гемолитической болезни комплексное. Оно направлено на выведение из крови антител и непрямого билирубина, а также нормализации функций почек и печени.

При резус-конфликте грудное вскармливание, скорее всего, придется прекратить и предложить малышу молочные смеси для новорожденных. Также при ГБН назначают фенобарбитал, метионин, преднизолон и внутримышечные инъекции АТФ.

Деткам с желтушной формой гемолитической болезни проводят сеансы фототерапии: под воздействием света билирубин распадается на безвредные вещества.

При тяжелой форме ГБН проводят переливание крови.

Как предупредить появление гемолитической болезни новорожденных у малыша?

Когда мы встречаем близкого человека, последнее, что приходит в голову — это спросить о его группе крови. Но несовпадение резус-факторов еще не приговор! Вы можете родить здорового малыша, если уделите внимание профилактике ГБН. Для этого:

• При постановке на учет в женской консультации сдайте с мужем кровь на анализ.
• Если вы уже знаете, что существует несовместимость — как можно раньше сообщите об этом наблюдающему беременность гинекологу.
• Контролируйте уровень антител в крови — специалисты рекомендуют проходить подобные исследования не менее 3-х раз в течении 9 месяцев вашего «интересного» положения.
• Сообщите гинекологу о наличии отягощающих факторов — абортов, выкидышей и признаков поражения ЦНС у старших деток.
• Пройдите исследование околоплодных вод — амниоцентез.

https://www.youtube.com/watch?v=ldYHRAcaMn4

Желтуха новорожденных – это довольно частое явление в современной педиатрии. Как правило, желтушность кожных покровов малыша проявляется через несколько суток после рождения в результате физиологических причин. Однако в некоторых случаях главными причинами пожелтения кожных покровов младенца являются не физиологические факторы, а резус-конфликт матери и малыша. В таком случае говорят о гемолитической желтухе, которая, в отличие от физиологической, требует обязательного лечения.

В медицинской практике гемолитической желтухой новорожденных принято называть патологическое состояние ребенка, которое возникает в результате несовместимости резуса крови матери и плода.

Согласно статистике, болезнь диагностируется у 98% рожениц с отрицательным резус-фактором крови.

Причины заболевания

В большинстве случаев гемолитическая желтуха у новорожденных развивается по причине несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.

К гемолитической желтухе по резус-фактору склонны женщины с отрицательным Rh, которые вынашивают ребенка с положительным Rh. АВО-несовместимость как причина заболевания чаще всего определяется у будущих мам с І группой крови, однако только в том случае, если отцом ребенка является мужчина со ІІ или ІІІ группой крови.

В очень редких случаях причиной заболевания могут быть болезни крови матери и прием некоторых медикаментозных препаратов.

Механизм развития заболевания очень простой: во время беременности резус-антигены ребенка проникают в кровь матери через плаценту. Женский организм начинает воспринимать такие антигены как чужеродное тело и отторгать плод, уничтожая печень, селезенку и костный мозг малыша.

В группу риска при гемолитической желтухе входят беременные женщины с отрицательным резус-фактором, в редких случаях – с первой группой крови

Вероятность развития гемолитической желтухи повышается у женщин, которые ранее подвергались абортам или пережили несколько выкидышей.

Антигены могут начать синтезироваться еще на ранних сроках беременности, угрожая женщине невынашиванием плода и самопроизвольным выкидышем. Однако в большинстве случаев они проявляются непосредственно на последних неделях беременности или во время родов.

Преимущественно гемолитическая желтуха развивается у малышей, рожденных в результате второй, третьей и последующих беременностей матери. У детей первородящих матерей заболевание возникает крайне редко. Провоцирующим фактором в данном случае может стать переливание крови у беременной женщины без учета резус-фактора.

Формы и симптомы заболевания

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

• отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
• анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
• желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Гемолитическая желтуха – опасное заболевание новорожденных, которое требует срочного лечения

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

• монотонный сдавленный плач новорожденного;
• тонические судороги;
• застывший взгляд;
• тремор рук и ног;
• ригидность затылочных мышц.

Диагностика гемолитической желтухи новорожденного

Существует два вида диагностики болезни:

• перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
• постнатальная – осуществляется после рождения малыша.

Главными методами перинатальной диагностики являются сбор данных беременности в анамнезе, клинические исследования крови на уровень концентрации антител, допплерография и кардиотокография.

При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:

• анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
• анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
• анализ на концентрацию резус-антител.

Анализ на группу крови и резус-фактор матери на ранних сроках беременности необходим для того, чтобы спрогнозировать возможные риски возникновения резус-конфликта и развития гемолитической желтухи у ребенка

Последствия заболевания и возможные осложнения

При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:

• нарушением слуха;
• задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
• задержкой психического развития.

Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:

• олигофрения;
• вторичная умственная задержка;
• патологии желудочно-кишечного тракта;
• задержка речевого развития;
• дистрофия.

Основные методы лечения

Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.

Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.

Светотерапия

В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.

Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.

Светотерапия – один из самых действенных методов лечения гемолитической желтухи у детей

Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.

Если у ребенка диагностируется тяжелая форма гемолитической желтухи, лечение проводится только в условиях стационара. При легкой форме заболевания лечение можно осуществлять в домашних условиях.

Переливание крови

Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.

Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:

• очень высокий показатель билирубина, угрожающий жизни малыша;
• анемия;
• очевидные симптомы поражения нервной системы и головного мозга.

Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.

Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.

Профилактика гемолитической желтухи

Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.

Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.

Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.

Прикладывать малыша к материнской груди при гемолитической желтухе разрешается на 12-22 день после рождения малыша

Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.

Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:

• регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
• регулярный контроль уровня антител в крови;
• исследование околоплодных вод.

Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.