Гемолитическая болезнь плода и новорожденного протокол

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного протокол thumbnail

Утратил силу — Архив

Также:
H-P-028

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)

Категории МКБ:
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная (P55.9)

Общая информация

Краткое описание

Гемолитическая болезнь плода (ГБП) и новорожденного (ГБН) развивается при несовместимости крови матери и плода/новорожденного по эритроцитарным антигенам. Наиболее часто болезнь развивается при сенсибилизации резус-отрицательных женщин беременных резус-положительным плодом или при сенсибилизации женщин с первой или третьей группами крови, беременных плодами второй группы крови. Причем их сенсибилизация возникает достаточно часто еще до беременности и вне связи с гемотрансфузией. Она может быть связана с вакцинацией женщин.

Код протокола: H-P-028 «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного»
Профиль: педиатрический
Этап: стационар

Код (коды) по МКБ-10:

Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Р55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного

Р55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного

Р55.9 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Сенсибилизация к резус-антигену развивается при его введении в кровь резус-отрицательного человека в процессе переливания ему несовместимой крови или после родоразрешения резус-положительным плодом, что вызывают выработку специфических антирезус-антител.

Сенсибилизация к групповым антигенам развивается в процессе прививок, вакцинаций (особенно перед и/или во время беременности), трансфузий несовместимой крови, при некоторых инфекциях.

При первой беременности процесс иммунизации только начинается.

Каждая последующая беременность усиливает состояние сенсибилизации, что сопровождается повышением в сыворотке крови титра специфических антител во время беременности и опасность поражения плода и новорожденного.

Женщина может быть иммунизирована еще до 1-й беременности при в/в или в/м введении несовместимой крови по резус-фактору или по АБО, или же, если предыдущая беременность закончилась абортом или выкидышем. В таких случаях ГБН может быть и после 1-х родов.

Соответственно длительности действия материнских АТ на плод и новорожденного различают отечно-анемическую, врожденную и послеродовую желтушно-анемическую формы гемолитической болезни.

Диагностика

Антенатальная диагностика ГБП:

1. Акушерский, гемотрансфузионный и прививочный анамнез матери, ее резус и групповая принадлежность, а также мужа.

2. При изо- и гетероспецифической беременности – наличие специфических АТ и их нарастание в динамике беременности.

3. Обнаружение в крови беременной АТ позволяет лишь сделать вывод о вероятности заболевания плода и о необходимости проведения лечебно-профилактических мероприятий.

4. УЗИ целесообразно проводить в следующие сроки беременности: 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 недель и непосредственно перед родами. До 20 недель признаки ГБ не определяются.

5. Для ГБП характерны следующие ультразвуковые критерии: увеличение толщины плаценты на 0,5-1,0 см, размеров печени, селезенки и окружности живота по сравнению с нормативами для каждого срока гестации. Возможно развитие многоводия.

6. В околоплодных водах определяют общий белок по Лоури (легкая форма ГБ-2,1 г/л; среднетяжелая – до 3,5 г/л; тяжелая – до 8,0 г/л). Высокий уровень белка в околоплодных водах при отечной форме ГБ является следствием его потери плодом. Этот метод не имеет самостоятельного значения, является дополнением к спектрофотометрическому определению Б.

7. В околоплодных водах спектрофотометрическим методом определяют оптическую плотность Б.

Величина билирубинового 

«пика», отн.ед.

Характеристика спектрофотограмм Степень тяжести ГБ Срок повторного проведения амниоцентеза
0,10 – 0,15   нормальная кривая  отсутствует через 14 дней
0,16 – 0,22  1+, «патологическая»  легкая через 10 дней
0,23 – 0,34 2 + «патологическая»  средняя  через 7 дней
0,35 – 0,7   3+ «патологическая» тяжелая  через 3-4 дня
более 0,7  4+ «патологическая»  гибель плода  

Постнатальная диагностика ГБН

У всех новорожденных резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина в пуповинной крови.

При резус-несовместимости ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами новорожденного (выраженная агглютинация ч/з 1 мин.) и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери.

При АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов (к антигену эритроцитов, имеющемуся у младенца и отсутствующему у матери) в крови матери, в белковой (коллоидной) и солевой средах, для того, чтобы отличить естественные агглютинины от иммунных. При наличии иммунных АТ титр аллогемагглютининов в белковой среде в 4 раза выше, чем в солевой. Прямая проба Кумбса у ребенка слабоположительная.

— наличие желтухи сразу или в 1-е часы после рождения;

— содержание билирубина в пуповинной крови >60,0 мкмоль/л;

— почасовой прирост билирубина выше 9,0 мкмоль/л;

— уровень гемоглобина в пуповинной крови 100 г/л и менее и гематокрита – 40% и менее;

— гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л у доношенных и 257-308 мкмоль/л у недоношенных.

Лечение

Тактика лечения:

1. При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что у ребенка – резус-отрицательную не >2-3 дней заготовки в к-ве 160-179 мл/кг.

2. При АВО-конфликте переливают кровь 0(I) с низким титром α- и β-агглютининов, в количестве 250-400 мл.

3. Если имеется одновременно несовместимость по резус- и АВО-антигенам, то обычно ГБН возникает по групповым антигенам и ребенку следует перелить кровь 0(I) группы.

4. Свежезамороженная (СЗ) эритроцитная масса также эффективна при проведении ЗПК, как и обычная кровь. Смешивают по вышеуказанным принципам подбора по группе СЗ эритроцитную массу и СЗП. Особенно это хорошо для ЗПК при групповой несовместимости: смешивают СЗ плазму IV группы и СЗ эритроциты 0(I), объем крови – 170-180 мл/кг.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)

    1. Список использованной литературы:
      1. Сидельникова В.М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.
      М.,2004.
      2. Шабалов Н.П. Неонатология. Москва. «МЕДпресс-информ, 2006, том 2.

Информация

Список разработчиков: Чувакова Т.К.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
     
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
    «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
    Обязательно
    обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
     
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
    назначить
    нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
     
  • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
    «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
    Информация, размещенная на данном
    сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
     
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
    в
    результате использования данного сайта.

Источник

Утверждено

Президент Российского
общества акушеров-гинекологов академик РАН В.Н.Серов 14 апреля 2017
г.

Согласовано

Главный внештатный
специалист Министерства здравоохранения Российской Федерации по
акушерству и гинекологии академик РАН Л.В.Адамян 14 апреля 2017
г.


Савельева Галина
Михайловна
— заведующая кафедрой акушерства и гинекологии ФГБОУ
ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, академик РАН, профессор, д.м.н.

Адамян Лейла
Владимировна
— заместитель директора по научной работе ФГБУ
«Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени
академика В.И.Кулакова» Минздрава России; руководитель отделения
оперативной гинекологии ФГБУ НЦГАиП им.академика В.И.Кулакова
Минздрава России; заведующая кафедрой репродуктивной медицины и
хирургии ФПДО МГМСУ им.А.И.Евдокимова Минздрава России; главный
внештатный специалист Минздрава России по акушерству и гинекологии;
вице-президент Российского общества акушеров-гинекологов, академик
РАН, профессор, д.м.н.

Курцер Марк
Аркадьевич
— профессор кафедры акушерства и гинекологии ФГБОУ
ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, академик РАН, профессор, д.м.н.

Сичинава Лали
Григорьевна
— профессор кафедры акушерства и гинекологии ФГБОУ
ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, профессор, д.м.н.

Панина Ольга
Борисовна
— профессор кафедры акушерства и гинекологии
факультета фундаментальной медицины ФГБОУ ВО МГУ имени
М.В.Ломоносова, профессор, д.м.н.

Коноплянников
Александр Георгиевич
— профессор кафедры акушерства и
гинекологии ФГБОУ ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, главный внештатный
акушер-гинеколог Департамента здравоохранения города Москвы,
д.м.н.

Тетруашвили Нана
Картлосовна
— заведующая 2-м отделением акушерским патологии
беременности ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и
перинатологии им.академика В.И.Кулакова» Минздрава России,
д.м.н.

Михайлов Антон
Валерьевич
— главный внештатный специалист по акушерству и
гинекологии Министерства Здравоохранения Российской Федерации в
Северо-Западном Федеральном округе, главный врач СПб ГБУЗ
«Родильный дом N 17», д.м.н., профессор кафедры акушерства,
гинекологии и неонатологии ФГБОУ ВО 1СПбГМУ им.акад.И.П.Павлова,
профессор кафедры акушерства и гинекологии им.С.М.Давыдова ФГБОУ ВО
СЗГМУ им.Мечникова.

Филиппов Олег
Семенович
— заместитель директора Департамента медицинской
помощи детям и службы родовспоможения Министерства здравоохранения
Российской Федерации, профессор кафедры акушерства и гинекологии
ИПО ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский
университет им.И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения
Российской Федерации, профессор, д.м.н.

Рецензент

Белокриницкая Т.Е.
— заслуженный врач Российской Федерации, д.м.н., профессор,
заведующая кафедрой акушерства и гинекологии ФПК и ППС ФГБОУ ВО
«Читинская Государственная медицинская академия» Минздрава России,
член Правления Российского общества акушеров-гинекологов.

СПИСОК
СОКРАЩЕНИЙ


АГ — антиген

АТ — антитело

ВПК — внутриутробное
переливание крови

ГБН — гемолитическая
болезнь новорожденного

ГБП — гемолитическая
болезнь плода

ЗПК — заменное
переливание крови

КОС — кислотно-основное
состояние

КТГ —
кардиотокография

ОПБ — оптическая
плотность билирубина

УЗИ — ультразвуковое
исследование

ЭКО — экстракорпоральное
оплодотворение

ЭМОЛТ — эритроцитная
масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами при помощи отмывания и
фильтрации

АННОТАЦИЯ


Клинические рекомендации
посвящены проблеме профилактики резус-изоиммунизации, пренатальной
диагностике и лечению гемолитической болезни плода. Представлены
современные принципы ведения и методы обследования пациенток с
резус-отрицательной принадлежностью крови, последовательность
проведения профилактики резус-изоиммунизации, критерии выявления и
оценки степени тяжести гемолитической болезни плода и возможности
внутриутробного лечения при развитии тяжелых форм этого
заболевания.

ВВЕДЕНИЕ


Несмотря на значительные
достижения перинатальной медицины, проблема гемолитической болезни
плода и новорожденного на фоне иммуноконфликтной беременности в
нашей стране не может считаться до конца решенной [1, 2].
Гемолитическая болезнь плода в Российской Федерации диагностируется
приблизительно у 0,6% новорожденных, при этом частота развития
резус-изоиммунизации за последние годы еще не получила существенной
тенденции к снижению [3, 7, 8].

Показатели перинатальной
смертности при гемолитической болезни плода остаются высокими и
составляют 15-16 [4, 9, 10]. Значимое снижение перинатальной
заболеваемости и смертности от гемолитической болезни плода
невозможно без организации мер по своевременной и всеобщей
профилактике резус-изоиммунизации во время беременности и в раннем
послеродовом периоде на популяционном уровне. Показано, что
внедрение в практику методов профилактики за 20 лет в
Великобритании позволило снизить частоту резус-изоиммунизации почти
в 30 раз, с 46 до 1,6 случаев на 100000 родов [11, 12].

Более того, успехи в
развитии молекулярно-генетических технологий в настоящее время
сделали возможным неинвазивное определение резус-генотипа плода уже
в конце первого триместра беременности путем пренатального
тестирования свободной ДНК плода в образцах крови матери с
чувствительностью и специфичностью 98-100%. Возможность
неинвазивного определения Rh-генотипа плода у резус-отрицательных
беременных женщин позволяет снизить затраты на ведение
беременности, избежать многократного скринингового определения
резус-антител, и обеспечить профилактическое применение
антирезусной иммунопрофилактики только при резус-положительном
генотипе плода. При отсутствии возможности определения
резус-генотипа плода беременность должна быть проведена, как
беременность резус-положительным плодом.

У
резус-изоиммунизированных женщин определение резус-D гена плода
позволяет избежать ненужных инвазивных диагностических и лечебных
процедур при отрицательной резус-принадлежности крови плода. В
случаях положительной резус-принадлежности плода метод дает
возможность на ранних сроках оценить риск развития гемолитической
болезни плода, своевременно начать проведение диагностических
мероприятий.

Достижения
преимплантационной генетической диагностики в программе ЭКО при
гетерозиготном генотипе отца по резус-фактору (RhD+RhD-) позволяют
семьям, пережившим гибель плодов или новорожденных от
гемолитической болезни плода, осуществить селективный отбор и
перенос в полость матки эмбрионов с гомозиготным
резус-отрицательным генотипом, что предотвращает возможность
развития у них гемолитической болезни.

Важно отметить, что для
системы здравоохранения затраты на осуществление профилактики
резус-изоиммунизации существенно меньше, по сравнению с затратами
на лечение гемолитической болезни плода и новорожденного [13, 14,
15].

ОПРЕДЕЛЕНИЯ


Резус-изоиммунизация
— наличие в крови матери IgG-антител, как проявление вторичного
иммунного ответа у сенсибилизированных пациенток вследствие
несовместимости крови матери и плода по системе резус.

Синонимы
резус-изоиммунизация, резус-конфликт, резус-сенсибилизация,
аллоиммунизация.

Гемолитическая болезнь
плода
(ГБП) — заболевание, характеризующееся гемолизом
резус-положительных эритроцитов плода под воздействием анти-Rh (D)
антител матери, проникающих в кровоток плода через плацентарный
барьер, при несовместимости крови матери и плода по системе резус,
и проявляющееся развитием анемии, увеличением числа бластных форм
эритроцитов, повышением концентрации билирубина в крови
плода/новорожденного.

Синонимы
эритробластоз плода, гемолитическая желтуха.

КЛАССИФИКАЦИЯ


КОД ПО МКБ-10

Класс XV Беременность,
роды и послеродовый период (О00-О99)

Медицинская помощь матери
в связи с состоянием плода, амниотической полости и возможными
трудностями родоразрешения (О30-О48).

О36.1 Другие формы
иммунизации, требующие предоставления медицинской помощи
матери.

Класс XVI Отдельные
состояния, возникающие в перинатальном периоде (Р00-Р96)

Геморрагические и
гематологические нарушения у плода и новорожденного (Р50-Р96).

Р55 Гемолитическая
болезнь плода и новорожденного.

Р55.0
Резус-изоиммунизация плода и новорождённого.

Р55.1 АВ0-изоиммунизация
плода и новорождённого.

Р55.8 Другие формы
гемолитической болезни плода и новорождённого.

Р55.9 Гемолитическая
болезнь плода и новорождённого неуточнённая.

Р56 Водянка плода,
обусловленная гемолитической болезнью.

Р56.0 Водянка плода,
обусловленная изоиммунизацией.

Источник

Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме!

Получить полный доступ к документу

Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания

Я принимаю Условия обслуживания

Продолжить

Министерство здравоохранения Республики Казахстан 
Институт развития здравоохранения
 
Протоколы 
диагностики и лечения заболеваний 

(для стационаров педиатрического профиля)

Алматы 2007 г.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

1. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

2. Код протокола: H-P-028

3. Код (коды) по МКБ-10:

Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Р55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного

Р55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного

Р55.9 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного не уточненная.

4. Определение: Гемолитическая болезнь плода (ГБП) и новорожденного (ГБН) развивается при несовместимости крови матери и плода/новорожденного по эритроцитарным антигенам. Наиболее часто болезнь развивается при сенсибилизации резус-отрицательных женщин беременных резус-положительным плодом или при сенсибилизации женщин с первой или третьей группами крови, беременных плодами второй группы крови. Причем их сенсибилизация возникает достаточно часто еще до беременности и вне связи с гемотрансфузией. Она может быть связана с вакцинацией женщин.

Сенсибилизация к резус-антигену развивается при его введении в кровь резус-отрицательного человека в процессе переливания ему несовместимой крови или после родоразрешения резус-положительным плодом, что вызывают выработку специфических антирезус-антител.

Сенсибилизация к групповым антигенам развивается в процессе прививок, вакцинаций (особенно перед и/или во время беременности), трансфузий несовместимой крови, при некоторых инфекциях.

При  первой  беременности процесс иммунизации только начинается.

Каждая последующая беременность усиливает состояние сенсибилизации, что сопровождается повышением в сыворотке крови титра специфических антител во время беременности и опасность поражения плода и новорожденного.

Женщина может быть иммунизирована еще до 1-й беременности при в/в или в/м введении несовместимой крови по резус-фактору или по АБО, или же, если предыдущая беременность закончилась абортом или выкидышем. В таких случаях ГБН может быть и после 1-х родов.

Соответственно длительности действия материнских АТ на плод и новорожденного различают отечно-анемическую, врожденную и послеродовую желтушно-анемическую формы гемолитической болезни.

Антенатальная диагностика ГБП.

·                    Акушерский, гемотрансфузионный и прививочный анамнез матери, ее резус и групповая принадлежность, а также мужа.

·                    При изо- и гетероспецифической беременности — наличие специфических АТ и их нарастание в динамике беременности.

Источник