Гемолитическая болезнь плода и новорожденного реферат
Îïèñàíèå êëèíè÷åñêîé êàðòèíû ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæäåííûõ êàê çàáîëåâàíèÿ, ñâÿçàííîãî ñ ãåìîëèçîì ýðèòðîöèòîâ ïëîäà è íîâîðîæäåííîãî. Îïðåäåëåíèå íåñîâìåñòèìîñòè êðîâè ìàòåðè è ïëîäà. Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæäåííûõ.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÐÅÔÅÐÀÒ
íà òåìó: «Ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ»
Ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ
Ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ — çàáîëåâàíèå, â îñíîâå êîòîðîãî ëåæèò ãåìîëèç ýðèòðîöèòîâ ïëîäà è íîâîðîæä¸ííîãî, ñâÿçàííûé ñ íåñîâìåñòèìîñòüþ êðîâè ìàòåðè è ïëîäà ïî ýðèòðîöèòàðíûì àíòèãåíàì.
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç. Ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ ðàçâèâàåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ðåçóëüòàòå íåñîâìåñòèìîñòè êðîâè ìàòåðè è ïëîäà ïî ðåçóñ-ôàêòîðó (Rh-ôàêòîðó) èëè ãðóïïîâûì àíòèãåíàì, ðåæå — ïî äðóãèì àíòèãåííûì ñèñòåìàì èç-çà èõ ìåíüøåé èììóíîãåííîñòè.
Rh-êîíôëèêò âîçíèêàåò, åñëè ó Rh-îòðèöàòåëüíîé æåíùèíû ïëîä èìååò Rh-ïîëîæèòåëüíóþ êðîâü.
ÀÂÎ-êîíôëèêò ðàçâèâàåòñÿ ïðè íàëè÷èè 0(I) ãðóïïû êðîâè ó æåíùèíû, à ó ïëîäà — À(II) (â 2/3 ñëó÷àåâ) èëè Â(III) (â 1/3 ñëó÷àåâ).
Ïðè íåñîâìåñòèìîñòè êðîâè ìàòåðè è ïëîäà ïî ÀÂ0- èëè Rh-Ar ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ ðàçâèâàåòñÿ â 3-6%. Ñóùåñòâóåò ìíåíèå, ÷òî ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ ïî ñèñòåìå ÀÂÎ ðàçâèâàåòñÿ íå ðåæå, à äàæå ÷àùå, ÷åì ïî Rh-ôàêòîðó, íî ïðîòåêàåò â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ëåã÷å, è å¸ íåðåäêî íå äèàãíîñòèðóþò.  ïîñëåäíèå ãîäû óâåëè÷èëîñü êîëè÷åñòâî äåòåé ñ òÿæ¸ëûìè ôîðìàìè ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ ïî ñèñòåìå ÀÂÎ, îñîáåííî ïðè íàëè÷èè ó íîâîðîæä¸ííûõ Â(III) ãðóïïû êðîâè.
Rh-ôàêòîð, àíòèãåíû À èëè  ýðèòðîöèòîâ ïëîäà, ïîïàäàÿ ÷åðåç ïëàöåíòó â êðîâü ìàòåðè, âûçûâàþò îáðàçîâàíèå Rh-àíòèòåë èëè èçîàíòèòåë àíòè-À èëè àíòè- ñîîòâåòñòâåííî, ïðîíèêàþùèõ, â ñâîþ î÷åðåäü, ÷åðåç ïëàöåíòó â êðîâîòîê ïëîäà. Ðåá¸íîê ðîæäàåòñÿ áîëüíûì â ñëó÷àå ïðåäøåñòâóþùåé ñåíñèáèëèçàöèè ìàòåðè. Rh-îòðèöàòåëüíàÿ æåíùèíà ìîæåò áûòü ñåíñèáèëèçèðîâàíà ïåðåëèâàíèÿìè Rh-ïîëîæèòåëüíîé êðîâè äàæå â ðàííåì äåòñòâå. Îäíàêî áîëüøåå çíà÷åíèå èìååò èììóíèçàöèÿ ìàòåðè êðîâüþ ïëîäà ïðè ïðåäûäóùèõ, â òîì ÷èñëå è ïðåðâàííûõ áåðåìåííîñòÿõ, òàê êàê Rh-ôàêòîð íà÷èíàåò îáðàçîâûâàòüñÿ íà 5-6-é íåäåëå áåðåìåííîñòè è åãî ìîæíî îáíàðóæèòü ó ïëîäà íà 10-14-é íåäåëå. Íàèáîëåå âûðàæåííàÿ òðàíñïëàöåíòàðíàÿ òðàíñôóçèÿ ïðîèñõîäèò âî âðåìÿ ðîäîâ. Ïðè ðàçâèòèè ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ ïî ñèñòåìå ÀÂÎ ïîðÿäêîâûé íîìåð áåðåìåííîñòè íå èìååò çíà÷åíèÿ, òàê êàê â ïîâñåäíåâíîé æèçíè ñåíñèáèëèçàöèÿ ê ÀÂ-Àã âîçíèêàåò äîñòàòî÷íî ÷àñòî (ñ ïèùåé, ïðè íåêîòîðûõ èíôåêöèÿõ, âàêöèíàöèè).
Ãåìîëèç ýðèòðîöèòîâ ïëîäà è íîâîðîæä¸ííîãî ïðèâîäèò ê ãèïåðáèëèðóáèíåìèè è àíåìèè. Íåêîíúþãèðîâàííûé áèëèðóáèí íåéðîòîêñè÷åí. Ïðè îïðåäåë¸ííîé êîíöåíòðàöèè (ñâûøå 340 ìêìîëü/ë ó äîíîøåííûõ è ñâûøå 200 ìêìîëü/ë ó ãëóáîêî íåäîíîøåííûõ) îí ìîæåò ïðîíèêàòü ÷åðåç ãåìàòîýíöåôàëè÷åñêèé áàðúåð è ïîâðåæäàòü ñòðóêòóðû ãîëîâíîãî ìîçãà, â ïåðâóþ î÷åðåäü ïîäêîðêîâûå ÿäðà è êîðó, ÷òî ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ áèëèðóáèíîâîé ýíöåôàëîïàòèè (ÿäåðíîé æåëòóõè). Ïîìèìî êîíöåíòðàöèè íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà íà åãî ïðîõîæäåíèå ÷åðåç ãåìàòîýíöåôàëè÷åñêèé áàðúåð âëèÿþò ñëåäóþùèå ôàêòîðû.
Êîíöåíòðàöèÿ àëüáóìèíà â ïëàçìå êðîâè (â êðîâÿíîì ðóñëå íåïðÿìîé áèëèðóáèí ñâÿçûâàåòñÿ ñ àëüáóìèíîì, òåðÿÿ ñâîè òîêñè÷íûå ñâîéñòâà è ñïîñîáíîñòü ïðîõîäèòü ÷åðåç ãåìàòîýíöåôàëè÷åñêèé áàðúåð).
Êîíöåíòðàöèÿ íåýñòåðèôèöèðîâàííûõ æèðíûõ êèñëîò, êîíêóðèðóþùèõ ñ áèëèðóáèíîì çà ñâÿçü ñ àëüáóìèíîì.
Êîíöåíòðàöèÿ ãëþêîçû (ãëþêîçà — èñõîäíûé ìàòåðèàë äëÿ îáðàçîâàíèÿ ãëþêóðîíîâîé êèñëîòû, êðîìå òîãî, ãèïîãëèêåìèÿ ïîâûøàåò êîíöåíòðàöèþ íåýñòåðèôèöèðîâàííûõ æèðíûõ êèñëîò).
Ãèïîêñèÿ (ïîäàâëÿåò ïåðåõîä íåïðÿìîãî áèëèðóáèíà â ïðÿìîé).
Àöèäîç (óìåíüøàåò ïðî÷íîñòü ñâÿçûâàíèÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà ñ àëüáóìèíîì).
Íåêîíúþãèðîâàííûé áèëèðóáèí — òêàíåâîé ÿä, òîðìîçÿùèé îêèñëèòåëüíûå ïðîöåññû è âûçûâàþùèé â ðàçíûõ îðãàíàõ äåãåíåðàòèâíûå èçìåíåíèÿ êëåòîê âïëîòü äî íåêðîçà.  ðåçóëüòàòå ïîâðåæäåíèÿ ïå÷¸íî÷íûõ êëåòîê â êðîâü ïîïàäàåò êîíúþãèðîâàííûé áèëèðóáèí. Ñïîñîáíîñòü ê åãî âûâåäåíèþ ñíèæåíà èç-çà íåçðåëîñòè ýêñêðåòîðíîé ñèñòåìû è îñîáåííîñòåé æ¸ë÷íûõ êàïèëëÿðîâ (óçîñòü, ìàëîå êîëè÷åñòâî).  ðåçóëüòàòå â æ¸ë÷íûõ ïðîòîêàõ âîçíèêàåò õîëåñòàç, âîçìîæíî ôîðìèðîâàíèå ðåàêòèâíîãî ãåïàòèòà.
 ðåçóëüòàòå ïàòîëîãè÷åñêîãî ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ ðàçâèâàåòñÿ àíåìèÿ, ñòèìóëèðóþùàÿ êîñòíîìîçãîâîé ãåìîïîýç. Ïðè âûðàæåííîé àíåìèè âîçíèêàþò î÷àãè ýêñòðàìåäóëëÿðíîãî êðîâåòâîðåíèÿ, â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ïîÿâëÿþòñÿ ýðèòðîáëàñòû, â ñâÿçè, ñ ÷åì çàáîëåâàíèå ðàíåå íàçûâàëè ýðèòðîáëàñòîçîì.
 ñåëåç¸íêå ïðîèñõîäèò ôàãîöèòîç ýðèòðîöèòîâ è èõ ôðàãìåíòîâ.  ýïèòåëèàëüíûõ êëåòêàõ ïå÷åíè, ïî÷åê, ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû è äðóãèõ îðãàíîâ ïðîèñõîäèò îòëîæåíèå ïðîäóêòîâ ðàñïàäà ýðèòðîöèòîâ. Âîçíèêàåò äåôèöèò æåëåçà, ìåäè, öèíêà, êîáàëüòà. Ïå÷åíü è ñåëåç¸íêà óâåëè÷èâàþòñÿ â îñíîâíîì èç-çà î÷àãîâ ýêñòðàìåäóëëÿðíîãî êðîâåòâîðåíèÿ.
êðîâü ãåìîëèç ýðèòðîöèò ïëîä íîâîðîæäåííûé
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà
Ðàçëè÷àþò îò¸÷íóþ (2%), æåëòóøíóþ (88%), àíåìè÷åñêóþ (10%) ôîðìû çàáîëåâàíèÿ.
Îò¸÷íàÿ ôîðìà — ñàìàÿ òÿæ¸ëàÿ, ðàçâèâàåòñÿ âíóòðèóòðîáíî. Ïðè ðàííåì èììóíîëîãè÷åñêîì êîíôëèêòå ìîæåò ïðîèçîéòè âûêèäûø. Ïðè ïðîãðåññèðîâàíèè áîëåçíè ìàññèâíûé âíóòðèóòðîáíûé ãåìîëèç ýðèòðîöèòîâ ïðèâîäèò ê òÿæ¸ëîé àíåìèè, ãèïîêñèè, íàðóøåíèþ îáìåíà âåùåñòâ, ãèïîïðîòåèíåìèè è îò¸êó òêàíåé. Îáðàçóþùèéñÿ â ýòèõ ñëó÷àÿõ íåêîíúþãèðîâàííûé áèëèðóáèí ïëîäà ïîñòóïàåò â êðîâîòîê ìàòåðè è îáåçâðåæèâàåòñÿ å¸ ïå÷åíüþ (â êðîâè áåðåìåííîé ïîâûøàåòñÿ êîíöåíòðàöèÿ áèëèðóáèíà). Ïëîä ïîãèáàåò äî ðîæäåíèÿ èëè ðîæäàåòñÿ â êðàéíå òÿæ¸ëîì ñîñòîÿíèè ñ ðàñïðîñòðàí¸ííûìè îò¸êàìè. Êîæà î÷åíü áëåäíàÿ, èíîãäà ñ ñóáèêòåðè÷-íûì îòòåíêîì, ëîñíÿùàÿñÿ. Íîâîðîæä¸ííûå âÿëû, ìûøå÷íûé òîíóñ ó íèõ ðåçêî ñíèæåí, ðåôëåêñû óãíåòåíû, èìåþòñÿ ñåðäå÷íî-ë¸ãî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, âûðàæåííàÿ ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, æèâîò áîëüøîé, áî÷êîîáðàçíûé. Êîíöåíòðàöèÿ ãåìîãëîáèíà ñîñòàâëÿåò ìåíåå 100 ã/ë.
Æåëòóøíàÿ ôîðìà — íàèáîëåå ÷àñòàÿ, ñðåäíåòÿæ¸ëàÿ, ôîðìà çàáîëåâàíèÿ. Îñíîâíûå å¸ ñèìïòîìû — ðàíî âîçíèêàþùèå æåëòóõà, àíåìèÿ è ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ. Æåëòóõà ñ àïåëüñèíîâûì îòòåíêîì ïîÿâëÿåòñÿ ïðè ðîæäåíèè èëè â ïåðâûå, ðåæå íà âòîðûå ñóòêè è èíòåíñèâíî íàðàñòàåò. Óâåëè÷èâàþòñÿ ïå÷åíü è ñåëåç¸íêà. ×åì ðàíüøå ïîÿâëÿåòñÿ æåëòóõà, òåì òÿæåëåå ïðîòåêàåò áîëåçíü. Ïî ìåðå íàðàñòàíèÿ áèëèðóáèíîâîé èíòîêñèêàöèè äåòè ñòàíîâÿòñÿ âÿëûìè, ñîíëèâûìè, ïîÿâëÿþòñÿ ãèïîðåôëåêñèÿ, ãèïîòîíèÿ, ìîíîòîííûé êðèê, ïàòîëîãè÷åñêîå çåâàíèå. Íà 3-4-å ñóòêè êîíöåíòðàöèÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà ìîæåò äîñòèãíóòü êðèòè÷åñêèõ çíà÷åíèé.  ýòîì ñëó÷àå ïîÿâëÿþòñÿ ñèìïòîìû ÿäåðíîé æåëòóõè: ðèãèäíîñòü ìûøö çàòûëêà, òîíè÷åñêèå ñóäîðîãè ìûøö-ðàçãèáàòåëåé, «ìîçãîâîé» êðèê, ñèìïòîì «çàõîäÿùåãî ñîëíöà», âûáóõàíèå áîëüøîãî ðîäíè÷êà. ßäåðíàÿ æåëòóõà ðàçâèâàåòñÿ ó 10% äîíîøåííûõ ïðè êîíöåíòðàöèè íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà â êðîâè âûøå 340 ìêìîëü/ë, ó 30% — âûøå 430 ìêìîëü/ë, ó 70% — âûøå 520 ìêìîëü/ë. Ó íåêîòîðûõ äåòåé äàæå ïðè êîíöåíòðàöèè íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà îêîëî 650 ìêìîëü/ë ÿäåðíàÿ æåëòóõà íå ðàçâèâàåòñÿ. Ê êîíöó ïåðâîé íåäåëè æèçíè íà ôîíå èíòåíñèâíîãî ãåìîëèçà óìåíüøàåòñÿ âûäåëåíèå æ¸ë÷è â êèøå÷íèê (ñèíäðîì ñãóùåíèÿ æ¸ë÷è) è ïîÿâëÿþòñÿ ïðèçíàêè õîëåñòàçà. Êîæà ïðèîáðåòàåò çåëåíîâàòûé îòòåíîê, êàë îáåñöâå÷èâàåòñÿ, ìî÷à òåìíååò, â êðîâè ïîâûøàåòñÿ ñîäåðæàíèå êîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà.  òÿæ¸ëûõ ñëó÷àÿõ æåëòóøíîå îêðàøèâàíèå êîæè ñîõðàíÿåòñÿ äëèòåëüíî. Æåëòóøíàÿ ôîðìà ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ îáû÷íî ñîïðîâîæäàåòñÿ ãèïåðõðîìíîé àíåìèåé. Ïðîäîëæèòåëüíîñòü àíåìèè çàâèñèò îò òÿæåñòè çàáîëåâàíèÿ è âèäà ëå÷åíèÿ è ìîæåò ñîñòàâëÿòü äî 2-3 ìåñ.
Àíåìè÷åñêàÿ ôîðìà ïî òå÷åíèþ íàèáîëåå äîáðîêà÷åñòâåííàÿ. Êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿåòñÿ ñðàçó ïîñëå ðîæäåíèÿ èëè â òå÷åíèå ïåðâîé íåäåëè æèçíè.
Èíîãäà áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ ñðàçó íå âûÿâëÿþò. Çàáîëåâàíèå ïîñòåïåííî ïðîãðåññèðóåò; òÿæ¸ëóþ àíåìèþ äèàãíîñòèðóþò íà 2-3-é íåäåëå è äàæå ïîçæå. Îáùåå ñîñòîÿíèå ðåá¸íêà èçìåíÿåòñÿ ìàëî, óâåëè÷èâàþòñÿ ðàçìåðû ñåëåç¸íêè è ïå÷åíè. Êîíöåíòðàöèÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà ìîæåò áûòü ñëåãêà ïîâûøåíà. Ïðîãíîç áëàãîïðèÿòíûé. Ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ ïðè êîíôëèêòå ïî ñèñòåìå ÀÂÎ ïðîòåêàåò ïðåèìóùåñòâåííî â áîëåå ë¸ãêîé ôîðìå, îäíàêî âîçìîæíî òÿæ¸ëîå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ (îñîáåííî ïðè íåñâîåâðåìåííîé äèàãíîñòèêå) ñ èñõîäîì â áèëèðóáèíîâóþ ýíöåôàëîïàòèþ.
Ïðè äâîéíîé íåñîâìåñòèìîñòè ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ, êàê ïðàâèëî, îáóñëîâëåíà À- èëè Â-àíòèãåíàìè è ïðîòåêàåò ëåã÷å, ÷åì ïðè èçîëèðîâàííîì Rh-êîíôëèêòå.
Äèàãíîñòèêà
Âûäåëÿþò àíòåíàòàëüíóþ è ïîñòíàòàëüíóþ äèàãíîñòèêó.
Ïðåæäå âñåãî íåîáõîäèìà àíòåíàòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà âîçìîæíîãî èììóííîãî êîíôëèêòà. Ó÷èòûâàþò íåñîâìåñòèìîñòü êðîâè ðîäèòåëåé ïî ýðèòðîöèòàðíûì àíòèãåíàì, àêóøåðñêî-ãèíåêîëîãè÷åñêèé è ñîìàòè÷åñêèé àíàìíåç ìàòåðè (ïðåäøåñòâóþùèå àáîðòû, ìåðòâîðîæäåíèÿ, âûêèäûøè, ðîæäåíèå áîëüíûõ äåòåé, ãåìîòðàíñôóçèè áåç ó÷¸òà Rh-ôàêòîðà). Âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè íå ìåíåå òð¸õ ðàç îïðåäåëÿþò òèòð ïðîòèâîðåçóñíûõ àíòèòåë â êðîâè Rh-îòðèöàòåëüíîé æåíùèíû. Âåëè÷èíà òèòðà èìååò îòíîñèòåëüíîå çíà÷åíèå, òàê êàê îáíàðóæåíèå â êðîâè áåðåìåííîé àíòèòåë ïîçâîëÿåò ëèøü ïðåäïîëîæèòü âåðîÿòíîñòü çàáîëåâàíèÿ ïëîäà. Òèï êðèâîé èçìåíåíèé òèòðà Rh-àíòèòåë â äèíàìèêå («ñêà÷óùèé», ò.å. ñ ðåçêèìè êîëåáàíèÿìè, òèòð) èìååò áîëüøåå ïðîãíîñòè÷åñêîå çíà÷åíèå, ÷åì ñòåïåíü åãî ïîâûøåíèÿ.  ñëó÷àå óñòàíîâëåíèÿ ðèñêà èììóííîãî êîíôëèêòà èññëåäóþò îêîëîïëîäíûå âîäû, ïîëó÷åííûå ìåòîäîì òðàíñàáäîìèíàëüíîãî àìíèîöåíòåçà ñ îïðåäåëåíèåì îïòè÷åñêîé ïëîòíîñòè áèëèðóáèíà, êîíöåíòðàöèè áåëêà, ãëþêîçû, æåëåçà, ìåäè, Ig è äð. Íà ðàçâèòèå ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ ïðè ÓÇÈ óêàçûâàþò óòîëùåíèå ïëàöåíòû, å¸ óñêîðåííûé ðîñò çà ñ÷¸ò âîçìîæíîãî îò¸êà, ìíîãîâîäèå, óâåëè÷åíèå ðàçìåðîâ æèâîòà ïëîäà çà ñ÷¸ò ãåïàòîñïëåíîìåãàëèè.
Ïîñòíàòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ îñíîâàíà â ïåðâóþ î÷åðåäü íà êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèÿõ çàáîëåâàíèÿ ïðè ðîæäåíèè èëè âñêîðå ïîñëå íåãî (æåëòóõà, àíåìèÿ, ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ). Áîëüøîå çíà÷åíèå èìåþò ëàáîðàòîðíûå äàííûå (ïîâûøåíèå êîíöåíòðàöèè íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà, ýðèòðîáëàñòîç, ðåòèêóëîöèòîç, ïîëîæèòåëüíàÿ ïðîáà Êóìáñà ïðè Rh-êîíôëèêòå). Âñå ïîêàçàòåëè ó÷èòûâàþò â êîìïëåêñå è ïî âîçìîæíîñòè â äèíàìèêå.
Ëå÷åíèå
 òÿæ¸ëûõ ñëó÷àÿõ ïðèáåãàþò ê îïåðàòèâíîìó ëå÷åíèþ — çàìåííîìó ïåðåëèâàíèþ êðîâè, ãåìîñîðáöèè, ïëàçìàôåðåçó. Çàìåííîå ïåðåëèâàíèå êðîâè ïîçâîëÿåò âûâåñòè íåêîíúþãèðîâàííûé áèëèðóáèí è àíòèòåëà èç êðîâè ðåá¸íêà è âîñïîëíèòü äåôèöèò ýðèòðîöèòîâ. Äëÿ çàìåííîãî ïåðåëèâàíèÿ êðîâè îáû÷íî èñïîëüçóþò Rh-îòðèöàòåëüíóþ êðîâü òîé æå ãðóïïû, ÷òî è êðîâü ðåá¸íêà.  íàñòîÿùåå âðåìÿ ïåðåëèâàþò íå öåëüíóþ êðîâü, à Rh-îòðèöàòåëüíóþ ýðèòðîöèòàðíóþ ìàññó, ñìåøàííóþ ñî ñâåæåçàìîðîæåííîé ïëàçìîé. Åñëè ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ îáóñëîâëåíà ãðóïïîâîé íåñîâìåñòèìîñòüþ, òî èñïîëüçóþò ýðèòðîöèòàðíóþ ìàññó 0(I) ãðóïïû, à ïëàçìó ëèáî AB(IV) ãðóïïû, ëèáî îäíîãðóïïíóþ.
Àáñîëþòíûå ïîêàçàíèÿ ê çàìåííîìó ïåðåëèâàíèþ êðîâè â ïåðâûå ñóòêè æèçíè ó äîíîøåííûõ íîâîðîæä¸ííûõ ñëåäóþùèå.
Êîíöåíòðàöèÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà â ïóïîâèííîé êðîâè áîëåå 60 ìêìîëü/ë.
Ïî÷àñîâîé ïðèðîñò êîíöåíòðàöèè íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà áîëåå 6-10 ìêìîëü/ë.
Êîíöåíòðàöèÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè áîëåå 340 ìêìîëü/ë.
Òÿæ¸ëàÿ ñòåïåíü àíåìèè (ãåìîãëîáèí ìåíåå 100 ã/ë).
Íåðåäêî (åñëè ïî÷àñîâîé ïðèðîñò êîíöåíòðàöèè áèëèðóáèíà ïðåâûøàåò 6-10 ìêìîëü/ë) çàìåííîå ïåðåëèâàíèå êðîâè ïðèõîäèòñÿ ïðîâîäèòü ïîâòîðíî (÷åðåç 12 ÷ ïîñëå ïåðâîé ïðîöåäóðû). Ñ 3-ãî äíÿ æèçíè èìååò çíà÷åíèå òîëüêî àáñîëþòíîå çíà÷åíèå êîíöåíòðàöèè áèëèðóáèíà, òàê êàê ïî÷àñîâîé ïðèðîñò çàìåäëÿåòñÿ èç-çà ðàçðóøåíèÿ àíòèòåë. Ïðè èíòåðïðåòàöèè ðåçóëüòàòîâ ëàáîðàòîðíûõ èññëåäîâàíèé â êàæäîì êîíêðåòíîì ñëó÷àå èõ íåîáõîäèìî ñîïîñòàâëÿòü ñ êëèíè÷åñêèìè äàííûìè. Ãëóáîêàÿ íåäîíîøåííîñòü, ïàòîëîãè÷åñêîå òå÷åíèå áåðåìåííîñòè, ñîâïàäåíèå ãðóïï êðîâè ìàòåðè è ðåá¸íêà ïðè Rh-êîíôëèêòå — ôàêòîðû ðèñêà ðàçâèòèÿ áèëèðóáèíîâîé ýíöåôàëîïàòèè.  ýòîì ñëó÷àå íåîáõîäèìî ïðîâåäåíèå çàìåííîãî ïåðåëèâàíèÿ êðîâè ïðè áîëåå íèçêîé êîíöåíòðàöèè íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà.
Ïîñëå îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ èëè ïðè áîëåå ë¸ãêîì òå÷åíèè ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ èñïîëüçóþò êîíñåðâàòèâíûå ìåòîäû óìåíüøåíèÿ ãèïåðáèëèðóáèíåìèè: èíôóçèè áåëêîâûõ ïðåïàðàòîâ, ãëþêîçû, ÷òî çàìåòíî ñíèæàåò âåðîÿòíîñòü ïðîõîæäåíèÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà ÷åðåç ãåìàòîýíöåôàëüíûé áàðüåð. Ïðè òÿæ¸ëûõ ôîðìàõ ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ ñðàçó ïîñëå ðîæäåíèÿ ìîæíî íàçíà÷èòü ïðåäíèçîëîí âíóòðèâåííî â òå÷åíèå 4-7 äíåé. Øèðîêî ïðèìåíÿþò ôîòîòåðàïèþ. Ïîñëå ââåäåíèÿ ýòîãî ìåòîäà íåîáõîäèìîñòü â çàìåííîì ïåðåëèâàíèè êðîâè ñíèçèëàñü íà 40%.  íàñòîÿùåå âðåìÿ âìåñòî ñïåöèàëüíûõ ëàìï, ðàñïîëàãàâøèõñÿ íàä êðîâàòüþ ðåá¸íêà, èñïîëüçóþò ñèñòåìó, ñîñòîÿùóþ èç èñòî÷íèêà ñâåòà â âèäå âûñîêîèíòåíñèâíîé âîëüôðàìîâîé ãàëîãåííîé ëàìïû ñ âñòðîåííûì ðåôëåêòîðîì è ôîòîîïòè÷åñêîãî êàáåëÿ, ïî êîòîðîìó ñâåò ïðîõîäèò îò ëàìïû ê ôèáðîîïòè÷åñêîé ïîäóøêå. Ïîñëåäíÿÿ ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ìàòðàö ñ âïëåò¸ííûì â íåãî îïòîâîëîêíîì. Íà ïîäóøêó íàäåâàþò çàùèòíîå ïîêðûòèå, íàõîäÿùååñÿ â íåïîñðåäñòâåííîì êîíòàêòå ñ êîæåé íîâîðîæä¸ííîãî. Ïîêðûòèå óìåíüøàåò ðèñê çàãðÿçíåíèÿ è ðàñïðîñòðàíåíèÿ èíôåêöèè. Ïîäóøêó êðåïÿò ê òåëó ðåá¸íêà ñ ïîìîùüþ ñïåöèàëüíîãî æèëåòà. Ïðè ôîòîòåðàïèè ïðîèñõîäèò ôîòîîêèñëåíèå íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà, íàõîäÿùåãîñÿ â êîæå, ñ îáðàçîâàíèåì áèëèâåðäèíà è äðóãèõ âîäîðàñòâîðèìûõ èçîìåðîâ, âûâîäÿùèõñÿ ñ ìî÷îé è êàëîì.
Äëÿ ëå÷åíèÿ ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ ïðèìåíÿþò òàêæå èíäóêòîðû ìèêðîñîìàëüíûõ ôåðìåíòîâ ïå÷åíè (íàïðèìåð, ôåíîáàðáèòàë). Ââåäåíèå âèòàìèíîâ Å, Â1, Â2, Â6, Ñ, êîêàðáîêñèëàçû óëó÷øàåò ðàáîòó ïå÷åíè è ñòàáèëèçèðóåò îáìåííûå ïðîöåññû. Ñ öåëüþ òîðìîæåíèÿ àáñîðáöèè áèëèðóáèíà â êèøå÷íèêå íàçíà÷àþò î÷èñòèòåëüíûå êëèçìû, àêòèâèðîâàííûé óãîëü â ïåðâûå 12 ÷ æèçíè. Ñèíäðîì ñãóùåíèÿ æ¸ë÷è êóïèðóþò íàçíà÷åíèåì âíóòðü æåë÷åãîííûõ ñðåäñòâ [ìàãíèÿ ñóëüôàòà, àëëîõîëà, äðîòàâåðèíà (íàïðèìåð, íî-øïû)]. Ïðè âûðàæåííîé àíåìèè ïðîèçâîäÿò òðàíñôóçèè ýðèòðîöèòàðíîé ìàññû èëè îòìûòûõ ýðèòðîöèòîâ.
Ðàíåå ñ÷èòàëè, ÷òî ðåá¸íêà ñ ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíüþ íîâîðîæä¸ííûõ ñëåäóåò ïðèêëàäûâàòü ê ãðóäè ÷åðåç 1-2 íåä ïîñëå ðîæäåíèÿ, òàê êàê â ìîëîêå ïðèñóòñòâóþò ïðîòèâîðåçóñíûå àíòèòåëà.  íàñòîÿùåå âðåìÿ äîêàçàíî, ÷òî ðàííåå ïðèêëàäûâàíèå ê ãðóäè íå ïðèâîäèò ê áîëåå òÿæ¸ëîìó òå÷åíèþ çàáîëåâàíèÿ, òàê êàê àíòèòåëà, ñîäåðæàùèåñÿ â ìîëîêå, ðàçðóøàþòñÿ ñîëÿíîé êèñëîòîé è ôåðìåíòàìè ÆÊÒ è íå îêàçûâàþò ãåìîëèçèðóþùåãî äåéñòâèÿ.
Ïðîôèëàêòèêà. Ïðåæäå âñåãî ïðîâîäÿò ïðîôèëàêòèêó ñåíñèáèëèçàöèè æåíùèíû ñ Rh-îòðèöàòåëüíîé êðîâüþ.
Íåñïåöèôè÷åñêàÿ ïðîôèëàêòèêà: ïðîâåäåíèå ãåìîòðàíñôóçèé òîëüêî ñ ó÷¸òîì Rh-ôàêòîðà, ïðåäóïðåæäåíèå àáîðòîâ, êîìïëåêñ ñîöèàëüíûõ ìåð îõðàíû çäîðîâüÿ æåíùèíû.
Ñïåöèôè÷åñêàÿ ïðîôèëàêòèêà: ââåäåíèå Rh0(aíòè-D) Ig â ïåðâûå 24 ÷ ïîñëå ðîæäåíèÿ çäîðîâîãî Rh-ïîëîæèòåëüíîãî ðåá¸íêà, à òàêæå ïîñëå àáîðòîâ, ÷òî ñïîñîáñòâóåò áûñòðîé ýëèìèíàöèè ýðèòðîöèòîâ ïëîäà èç êðîâîòîêà ìàòåðè, ïðåäîòâðàùàÿ ó íå¸ òåì ñàìûì ñèíòåç Rh-àíòèòåë.
Ìåòîä ñïåöèôè÷åñêîé ïðîôèëàêòèêè âûñîêîýôôåêòèâåí, íî ïðè åãî ïðèìåíåíèè âîçìîæíû íåóäà÷è, âåðîÿòíî, ñâÿçàííûå ñ ïîçäíèì ââåäåíèåì ïðåïàðàòà èëè åãî íåäîñòàòî÷íîé äîçîé (íàïðèìåð, ïðè ïîïàäàíèè áîëüøîãî êîëè÷åñòâà êðîâè ïëîäà â êðîâîòîê ìàòåðè). Óðîâåíü ïåðèíàòàëüíîé ñìåðòíîñòè ïðè ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ êîððåëèðóåò ñ óðîâíåì àíòðèòåë ó Rh-ñåíñèáèëèçèðîâàííîé æåíùèíû äî áåðåìåííîñòè. Íåîáõîäèìî äîáèòüñÿ ñíèæåíèÿ èõ òèòðà åù¸ äî íàñòóïëåíèÿ áåðåìåííîñòè, äîïóñêàÿ âûíàøèâàíèå ïðè òèòðå àíòèòåë 1:2-1:4.
Ïðîôèëàêòèêà ïðè âûÿâëåíèè Rh-ñåíñèáèëèçàöèè âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè âêëþ÷àåò ñëåäóþùèå ìåðîïðèÿòèÿ.
Íåñïåöèôè÷åñêàÿ ãèïîñåíñèáèëèçàöèÿ.
Ñïåöèôè÷åñêàÿ ãèïîñåíñèáèëèçàöèÿ: ïåðåñàäêà êîæíîãî ëîñêóòà îò ìóæà ñ öåëüþ ôèêñàöèè àíòèòåë íà àíòèãåíàõ òðàíñïëàíòàòà.
Ãåìîñîðáöèÿ (îò 1 äî 8 îïåðàöèé), ïëàçìàôåðåç.
3-4-êðàòíîå âíóòðèóòðîáíîå çàìåííîå ïåðåëèâàíèå êðîâè íà ñðîêå áåðåìåííîñòè 25-27 íåä îòìûòûìè ýðèòðîöèòàìè 0(I) ãðóïïû Rh-îòðèöàòåëüíîé êðîâè ñ ïîñëåäóþùèì ðîäîðàçðåøåíèåì íà÷èíàÿ ñ 29-é íåäåëè áåðåìåííîñòè.
Ïðîãíîç çàâèñèò îò ñòåïåíè òÿæåñòè ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ. Ïðè òÿæ¸ëûõ ôîðìàõ âîçìîæíû ãðóáàÿ çàäåðæêà ïñèõîìîòîðíîãî ðàçâèòèÿ, ðàçâèòèå äåòñêîãî öåðåáðàëüíîãî ïàðàëè÷à; ïðè áîëåå ë¸ãêèõ — óìåðåííàÿ çàäåðæêà ôîðìèðîâàíèÿ ñòàòè÷åñêèõ ôóíêöèé è ïñèõèêè, ñíèæåíèå ñëóõà, êîñîãëàçèå.  ãðóïïå äåòåé, ïåðåí¸ñøèõ ãåìîëèòè÷åñêóþ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ, âûøå îáùàÿ çàáîëåâàåìîñòü, íåàäåêâàòíûå ðåàêöèè íà ïðîôèëàêòè÷åñêèå ïðèâèâêè, ñêëîííîñòü ê ðàçâèòèþ àëëåðãè÷åñêèõ ðåàêöèé, õðîíè÷åñêîå ïîðàæåíèå ãåïàòîáèëèàðíîé ñèñòåìû. Ó 2/3 ïîäðîñòêîâ, ïåðåí¸ñøèõ ãåìîëèòè÷åñêóþ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ, âûÿâëÿþò ñíèæåíèå ôèçè÷åñêîé ðàáîòîñïîñîáíîñòè è ïñèõîâåãåòàòèâíûé ñèíäðîì, ÷òî ïîçâîëÿåò îòíåñòè èõ ê ãðóïïå âûñîêîãî ðèñêà íàðóøåíèÿ ñîöèàëüíîé àäàïòàöèè.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
Каждый третий ребенок в периоде новорожденности переносит желтуху. Эта желтуха может иметь различный генез, обычно ее делят на:
1) конъюгационные
2) гемолитические
3)паренхиматозные
4) механические
Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) — заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.
Этиология: несовместимость плода и матери
— По резус-фактору
— по АВО-антигенам
— по другим антигенным системам
Патогенез ГБН
Конфликт по КН-системе | Конфликт по АВО-системе | |||||
Фетальные Эг плода (содержащие 0-антиген) проникают через плаценту непосредствнно перед родами и во время родов в кровь матери. | У матери синтезируются антитела к эритроцитам плода (анти-А или анти-В) антитела. | |||||
В крови матери при 1-беременнос-ти синтез Рп-а/ (относящихся к классу УдМ) | Синтез Рп-а/т класса УдСпри повторной бе-р ременности РЬ а/т проникают через плаценту в кровь плода. | Проникновение (анти-А или анти-В) антител через плаценту в кровь плода. | ||||
Антитела класса УдО повреждают мембраны Эг и повышают их
проницаемость.
Нарушается обмен веществ в эритроците.
Разрушенные Эг захватываются макрофагами печени, селезенки,
костного мозга.
Образование непрямого билирубина в большом количестве, вследс-_____твие неполной конъюгации с глюкуроновой кислотой.
_____
Гипербилирубинемия
При морфофункционально зрелой печени и невысоких цифрах непрямого В1 в клинике доминирует анемия, при отсутствии или минимально выраженной желтухе.
При «незрелой» печени и высоких цифрах непрямого В! вклинике пре-обладает желтуха.
____
Непрямой В1 очень токсичен, вызывает поражение мозга, ядер
ную желтуху.
Ядерная желтуха диагностируется на 3-6 день жизни.
Факторы риска билирубиновой энцефалопатии.
I. Повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие его проницаемость: гиперсмолярность, тяжелый респираторный ацидоз, кровоизлияние в мозг, судороги,нейроинфекции.эндоток-мелия, артериальная гипертензия;
!!. Повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию НБ-недоношенность, тяжелая асфиксия, гипотермия, голодание, тяжелая гипогликемия и анемия.
III. Снижающие способность альбулина прочно связывать НБ-недоношенность, гипоальбуминемия, ацидоз, инфекции, гипоксия или конкурирующие с НБ за места для прочного связывания на альбумине (внутрисосудистый гемолиз, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных кислот, некоторые лекарства — сульфаниламиды, фуросемид, дифенин, индометацин, метицилин, оксацилин и др.)
При наличии у ребенка 2-3 факторов из перечисленных, замен-ное переливание крови делают при меньших величинах гиперби-лирубинемии.
В развитии ядерной желтухи выделяют следующие фазы:
I фаза-начальная, в которой определяются гипотония, вялое сосание, рвота, пронзительный крик.
IIфаза — развернутых клинических симптомов поражения ЦНС: спастика, опистонус, гипертдмия, ригидность мышц, судороги.
IIIфаза — обратного развития клинических симптомов: спастика уменьшается и может полностью исчезнуть. гУфаза — остаточных нарушений: атетоидный церебральный паралич, глухота, задержка умственного развития, паралич взора вверх.
Критерии определения желтухи с физиологическим и патологическим уровнем билирубина.
критерии | Желтуха с физиологическим уровнем НБ (мкмоль/л) | Желтуха с патологическим уровнем НБ (мкмоль/л) | ||
Доношенные | Недоношенные | Доношенные | Недоношенные | |
1. Начало желтухи. | на 2-3 де | НЬ ЖИЗНИ | В первые с | ;утки жизни |
2. Максимум В! | 3-4 день жизни | 5 день жизни | ||
3. Уровни В! -общего -прямого -непрямого | не > 205,2 | не > 256,5 не > 25,65-34,2 не> 171-205,2 | ||
4. Угасание желтухи. | к 7 дню жизни | через 2 недели | сохраняется после 7-го дня жизни | сохраняется после 2-х недель жизни |
Классификация ГБН:
1. Вид конфликта (резус, АВо, другие антигенные системы).
2. Клинические формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая)
3. Степень тяжести (легкая, средней тяжести, тяжелая)
4. Осложнения (билирубиновая энцефалопатия, другие неврологические нарушения; геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи»; обменные нарушения.
Оценка степени тяжести:
легкая:
— наличие клинико-лабораторных или только лабораторных данных. средней тяжести:
— желтуха, появившаяся в первые 5-часов жизни при Рп-кон-фликте или в первые 11- часов жизни при АВо-конфликте,
— концентрация Мв в первый час жизни < 140 г/л.
— наличие у ребенка с желтухой 3-х и более факторов риска билирубиновой интонсикации мозга. тяжелое течение:
— анемия (Нв < 100 г/л.) —
— или желтуха (В! > 85 мкмоль/л.)при рождении
— симптомы билирубинового поражения мозга любой выраженности и во все сроки заболевания
— нарушения дыхания и сердечной деятельности
— необходимость более 2-х ОЗПК
— отечная форма болезни.
Дородовая диагностика гемолитической болезни , . ^ новорожденного.
— определение Кп-фактора и группы крови у беременной и отца
-указание в анамнезе на переливание крови и ее компонентов беременной женьщиине
— отягощенный акушерский анамнез (мертворождения, выкидыш, рождения детей с желтухой, внутриутробное инфицирование, отставаниие в психомоторном развитии)
— наличие титра антител
— высокий титр изомунных айв агглютининов в белковой среде
— положительная непрямая реакция Кумбса у матери /;«/ / ;/^
Обследование после рождения
(проводится в первые минуты жизни в родзале) ________
1. Определение Рп и группы крови у матери и? ребенка.
2. Общий анализ крови ( сподсчетом ретикулоцитов и определением гематокрита).
3. Определение В
и его фракций в пуповинной крови.
4. Определение почасового прироста общего и непрямого В
по формуле:
_А
Вгн — Впа
Вт= ———————— мкмоль/л.
П2 — П1
В1 — почасовой прирост В1
Вт- уровень В! при первом определении
Вп2- уровень В
при втором определении
т — возраст ребенка в часах при первом определении
П2 — возраст ребенка в часах при втором определении
Показания к общему заменному переливанию крови
Абсолютным показанием у доношенных детей является гипер-билирубинемия выше 342 мкмоль/л., темп нарастания билирубина выше 6,0 мкмоль/л.ч. и уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. „ ,,
ч, Показанием к ЗПК в 1-е сутки жизни, помимо указанных, является появление желтухи или выраженоой бледности кожных покровов в певые часы жизни у ребенка с увеличением размеров печени или селезенки; гемоглобин ниже 100 г/л., нормобластоз; доказанная несовместимость крови матери и ребенка по группе или Кп-фактору,особенно при неблагоприятном по ГБН анамнезе.
Консервативные методы лечения направлены на уменьшение токсичности В! и его элиминации из огрганизма.
I
Инфузионная терапия:
Расчет жидкости проводится по физиологической потребности с добавлением по 30 мл/кг массы на фототерапию на фоне одновременно введения мочегонных.
Состав инфузионных растворов:
— раствор глюкозы 5%, 10%
— Свежезамороженная плазма
Со П-х суток жизни на каждые 100 мл. 5% раствора глюкозы добавляем 1 мл. 10% раствора Са глюконата, 2 мкмоля Ма и С1. Добавление раствора альбупина показано лишь при доказанной гипопротеинемии. Вливание гемодеза и реополиглюкина при гипербилирубинемии противопоказано.
II Ускорение метаболизма и экскреции В
из организма:
-фенобарбитал 4-5
мл/кг з сутки только парентерально в первые 4-5 дней жизни или внутрь, но в нагрузочно — поддерживающем режиме.
I день — 20 мкг/кг/сутки (разделить на 3 приема) и далее по 3,5-4,0 мкг/кг/сутки в следующие дни.
— фототерапия
II
! Адсорбция В! в кишечнике и ускорение его эксрекции:
а) — холестирамин 0,5 г.4 раза в день (5-7 дней);
— активированный уголь 0,25 г. 4 раза в день;
— агар-агар 0,4 — 0,5 г. 3 раза в день (3-5 дней)
б) — желчегонные, способствующие поступлению В( в кишечник и выведению его: аллахол 1/2 драже 3 раза в день;
— сорбит 10% 5,0 мл. Зраза в день;
— раствор МдЗСм 12,5% — 5,0 мл. з раза в день.
IV
Фототерапия
Показания к фототерапии у новорожденных в первые 7 дней жизни в зависимости от уровня НБ мкмоль/л.
Источник