Гемолитическая болезнь у новорожденных что это
Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это врожденное заболевание, которое обуславливается несовместимостью крови матери и плода. ГБН у новорожденных является частой причиной желтухи. Родителям нужно знать при подозрении на ГБН новорожденного, что это за заболевание, почему оно появляется, какие у него последствия, и как лечится.
ГБН у новорожденных
Особенности ГБН у малышей
Первое описание этой патологии датируется еще XVII веком. В 1932 г. американские врачи показали, что тяжелая анемия, наблюдаемая у новорожденных, является проявлением гемолиза красных кровяных телец. В 1941 г. обнаружено, что причиной ГБН является несовместимость крови родителей по резус-фактору.
При ГБН новорожденного происходит массивный распад красных кровяных телец. Гемолиз является одним из факторов развития желтухи. В результате резус-конфликта компоненты крови развивающегося плода становятся для организма матери чужеродными. Из-за этого в материнском организме вырабатываются специфические антитела.
Антитела проникают в гематоплацентарный барьер, атакуют компоненты крови плода. Из-за этого уже в первые часы после рождения крохи начинается массированное поражение эритроцитов.
Причины ГБН
Причиной заболевания является несовместимость крови матери и ребенка из-за отличающегося резус-фактора. Также причиной может быть иммунный конфликт АВ0.
ГБН по АВО у новорожденных бывает в случае, если у матери первая группа крови, а у ребенка – вторая. Это объясняется тем, что А-антиген имеет большую активность, а титр антител А (они представлены альфа-агглютининами) намного выше. При сочетании групп крови 0 и А материнские антитела легко проникают сквозь плацентарный барьер.
Внимание! Такой тип конфликта протекает намного легче, нежели в результате несовместимости по резус-фактору.
Рождение больного малыша возможно и в тех случаях, когда был случай сенсибилизации матери (например, при переливании крови). Встречались случаи рождения больного ребенка и при нарушениях функций плаценты.
Механизм повреждающего действия антител выражается в их способности воздействовать на мембраны эритроцитов. Это приводит к снижению их активности и повышению проницаемости для фермента лактатдегидрогеназы. Из-за этого нарушается обмен веществ, и происходит гемолиз эритроцитов плода.
Развитие болезни
Развитие ГБН происходит по причине продолжительного воздействия на плод большого количества материнских антител в период 20-29 недели беременности. Заболевание может развиваться в период внутриутробного развития (после 29 недели), а также сразу же после родов.
В период беременности
Обычно ГБН развивается у плода после 29 недели гестации по причине большого количества материнских антител.
Во время родов
Первые признаки гемолитической болезни младенцев появляются уже с первых минут жизни младенца.
Симптомы болезни
Степень выраженности основных симптомов зависит от формы болезни. Общими признаками ГБН являются:
- значительное понижение тонуса мышц;
- угнетение жизненно важных рефлексов;
- увеличение размеров селезенки и печени;
- увеличение живота (он становится бочкообразным);
- анемия;
- значительное побледнение кожи;
- желтуха;
Желтуха у новорожденного
- общее беспокойство;
- симптом заходящего солнца (когда радужная оболочка частично скрывается под нижним веком).
Формы проявления
Выделяют такие клинико-морфологические формы заболевания:
- внутриутробную смерть плода;
- анемическую;
- желтушную;
- отечную.
Внутриутробная смерть плода
Она бывает в результате выраженных нарушений обмена веществ в результате конфликта антител.
Анемическая
Эта форма ГБН встречается примерно в 10-20% всех случаев. При осмотре новорожденного обращает на себя внимание резкая бледность кожи, слизистых оболочек. Печень и селезенка увеличены умеренно. Желтуха чаще всего отсутствует или слабо выражена. По мере того, как в крови повышается количество непрямого гемоглобина, ребенок становится более вялым. У него снижаются рефлексы.
Анемия у новорожденного
Желтушная
Она является наиболее частой клинической формой гемолитической болезни. Обусловлена гемолизом эритроцитов и увеличением количества непрямого билирубина. Это вещество оказывает токсическое воздействие на клетки, поражает почки, сердце, надпочечники, систему иммунной защиты.
Внимание! Врожденная желтуха обнаруживается уже с момента появления на свет ребенка. Постнатальная – манифестирует в первые часы или сутки жизни грудничка.
Отечная
Она развивается в результате массивного проникновения в кровяное русло материнских антител. Другое название болезни – водянка плода. Является одной из наиболее опасных форм ГБН.
Водянка плода
У крохи отмечается резкая бледность кожи (иногда она желтого цвета). Лицо округлое. Мышечный тонус понижен, рефлексы угнетены. Печень и селезенка значительно увеличены. Живот большой.
Диагностика
Выделяют пренатальную и постнатальную диагностику ГБН. Пренатальная диагностика включает в себя:
- акушерское наблюдение;
- обследование околоплодных вод;
- иммунологический мониторинг;
- УЗИ плода, плаценты.
К постнатальной диагностике относят такие меры:
- установление группы, резус-фактора;
- определение количества билирубина в крови;
- диагностика почасового прироста билирубина;
- общее обследование крови;
- иммунологические пробы.
Сочетание с другими симптомами
Во время профилактики врач оценивает наличие симптомов:
- анемии;
- желтухи;
- водянки;
- универсального отека.
Как отличить заболевание
Дифференциальный диагноз проводится с гемолитическими анемиями, конъюгационной желтухой, болезнями Криглера-Найяра, Люси-Дрисколла, некоторыми внутриутробными инфекциями. Для исключения талассемии и сфероцитоза необходимо определение осмотической резистентности красных кровяных телец, типа гемоглобина.
Лечение и предупреждение болезни
Цели лечения гемолитической болезни – коррекция уровня гипербилирубинемии, анемии, восстановление функций органов и систем. В роддоме таких новорожденных переводят в палату для интенсивной терапии.
Внимание! Вопрос о грудном вскармливании решается в индивидуальном порядке, оцениваются тяжесть анемии и общее состояние матери и ребенка.
В комплекс консервативных мер включены:
- стабилизация мембран клеток путем введения витаминов А, Е, раствора АТФ;
- антигеморрагическая терапия путем введения Дицинона, Андроксона, Этамзилата;
- введение желчегонных препаратов: Аллохола, сернокислой магнезии;
- применение сорбентов;
- дезинтоксикационное лечение раствором глюкозы, альбумина (при гипопротеинемии);
Важно! При анемии, инфекционных патологиях фотолечение не проводится.
- проведение очистительных клизм в первые часы жизни ребенка с целью удаления билирубина, содержащегося в меконии.
В комплекс оперативных мер включаются заменное переливание крови, плазмафарез, гемосорбция. Показания к переливанию крови:
- уровень билирубина – свыше 68 мкмоль/л;
- почасовой прирост этого вещества – свыше 9 мкмоль/л.
Замена крови проводится через пупочную вену. В нее вводится катетер. Небольшими порциями медленно выводится кровь ребенка и замещается попеременно эритроцитарной массой и плазмой.
С целью ускорения обмена веществ применяется фотолечение с помощью ламп синего, голубого, зеленого цветов с галогеновыми или вольфрамовыми лампами.
Фотолечение новорожденных
Для недопущения гемолиза применяется стандартный иммуноглобулин.
Профилактика
Профилактические меры по ГБН включают в себя такие рекомендации:
- планирование семьи;
- введение беременной женщине лимфовзвеси мужа;
- проведение УЗИ плода;
- при повышенном титре антител рекомендуется родоразрешение примерно на 36 нед.
Ошибочно называть рассматриваемое заболевание «геометрическая болезнь новорожденных». Родители должны знать при подозрении на ГБН у новорожденных, что это заболевание очень серьезное и требует немедленных врачебных мер. Специфических мер его профилактики нет.
Видео
Источник
Гемолитическая болезнь – состояние плода или уже ребенка после рождения, при котором наблюдается распад эритроцитов. Это обуславливается конфликтом крови матери и плода (ребенка) по эритроцитарным агентам.
Гемолитическая болезнь новорожденного , что это?
Клетки крови красного цвета, которые являются ее форменными элементами – это эритроциты. Эритроциты выполняют важнейшую функцию в организме человека – транспортируют кислород из легких ко всем тканям, а углекислый газ из тканей к легким. Эритроциты на своей оболочке имеют белки- антигены А и В. По комбинации этих антигенов различаются группы крови, а также резус-фактор. Во время вынашивания малыша конфликт крови матери и плода приводит к склеиванию эритроцитов, что и является гемолитической болезнью новорожденных (ГБН).
Даная патология обнаруживается у 0,5% детей, и без своевременной терапии может привести к очень тяжелым последствиям.
В зависимости от того какой вид иммунологического конфликта имеет место выделяют:
- ГБН по резус- фактору,
- ГБН по группе крови,
- по другим антигенным системам.
Согласно клиничекой формы патология может быть:
- отечной,
- желтушной,
- анемичной.
По тяжести выделяют 3 формы:
- Легкая – несущественно выраженные только клинико-лабораторные признаки.
- Среднетяжелая – отмечается высокая концентрация билирубина, но последствий и интоксикации нет. Печень и селезенка гипертрофированы.
- Тяжелая – частичное поражение мозга билирубином, дыхательные сбои, патологии сердца.
Причины гемолитической болезни
Как уже было сказано, ГБН возникает при иммунологическом конфликте, толчок которому могут дать следующие факторы:
- Несовместимые резус-факторы крови у малыша и его мамы. Чаще всего такое явление наблюдается в тех случаях, когда у матери отрицательный резус, а у ребенка положительный. Медики называют это резус-конфликтом. В большинстве он проявляется при повторных беременностях, а также, если женщине переливалась чужая кровь. Антитела при беременностях накапливаются, причем, даже в том случае если у женщины были выкидыши или аборты, следовательно, без адекватной терапии возможность появления несовместимости крови значительно возрастает.
- Несовместимость группы крови матери и малыша – разные группы у ребенка и его мамы. В этом случае подобное явление возможно при первой беременности, но протекает патология не так тяжело.
- В некоторых случаях, которые наблюдаются крайне редко, возможна несовместимость по разным антигенам, находящимся на оболочке эритроцитов, и не связаны с резус-фактором или группой крови.
Симптомы
Гемолитическая болезнь может протекать в трех кинических формах:
- Отечная. Это самая тяжелая форма, и начинает развиваться она еще во время внутриутробного развития. В результате гибели эритроцитов у ребенка возникает тяжелейшая форма анемии, происходит сбой в обменных процессах, снижается белковый уровень, отекают ткани. На раннем сроке беременности данная патология провоцирует выкидыш. При условии, что беременность сохраняется, ребенок рождается очень бледный и выраженными отеками.
- Желтушная форма. Самая распространенная форма. Симптомы данной формы – развитие желтухи, существенноеувеличение селезенки и печени, анемия. Как правило, желтуха появляется сразу же после появления малыша на свет или на 1-2 день, этим она отличается от физиологической желтухи новорожденных. Симптомы – обесцвечивание кала, потемнение мочи, зеленоватый цвет кожных покровов. Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее будет протекать гемолитическая болезнь.
- Анемическая. Самая легкая форма. Проявления можно наблюдать на протяжении недели после рождения малыша. Бледность кожи может быть замечена не сразу, и поэтому в этом случае гемолитическую болезнь чаще всего диагностируют через 2-3 недели после рождения. Внешних признаков патологии нет, но печень и селезенка увеличиваются в размерах, уровень билирубина немного повышается. Эта форма лечится без негативных последствий для здоровья малыша в дальнейшем.
Лечение заболевания у новорожденного
В первую очередь терапия сводится к выводу из организма продуктов распада. В случае когда концентрация билирубина повышается очень быстро, встает вопрос о поиске донора.
Консервативное лечение заключается в следующем:
- инфузия растворов глюкозы, альбумина, гемодеза,
- Фенобарбитал,
- препараты, которые не допускают обратное всасывание билирубина из кишечного тракта – Холестирамин, Карболен,
- облучение синей лампой.
Переливание крови показано при сверхсильного повышения количества билирубина. процедура выполняется через пупочный катетер – поочередный забор крови и вливание такого же количества донорской. После окончания процедуры малыш должен 5 дней пить донорское молоко, и только после снижения уровня билирубина его прикладывают к материнской груди.
Какие могут быть осложнения
Длительное сохранение анемии у ребенка может существенно нарушать физическое и умственное развитие. При гипоксии все жизненные процессы сначала тормозятся, а потом полностью останавливаются. Чем ниже гемоглобин у ребенка, тем больше поражается его мозг, сердце, легкие, кишечник, эндокринные органы и кожа.
Осложнением желтухи может быть сгущение желчи, в результате чего нарушается пищеварение, возникают колики в животе и изменяется анализ крови. Даже если билирубиновая энцефалопатия протекает в легкой форме, головной мозг все равно поражается, и это может стать причиной изменения частоты дыхания и сердцебиения, астении, неврозов, замедления психического развития.
Медики отмечают, что дети после ГБН до 2 лет более подвержены инфекционным заболеваниям, болезни у них протекают сложнее и требуют более активного лечения. Опасным осложнением желтушной формы патологии является ядерная желтуха. Токсическое поражение ядер головного мозга обратимо только на самой начальной стадии, в дальнейшем ядра погибают, и у ребенка остается стойкий неврологический дефект, достаточно часто возникает ДЦП.
Отечная форма может привести к легочной, почечной или сердечной недостаточности, остановке функциональности кишечника, а также к грубым неврологическим нарушениям. Если ребенок выживет, остаточные последствия заключаются в глубокой психической инвалидности, полиорганной недостаточности и быстро прогрессирующем циррозе печени.
Мнение доктора Комаровского
ГБН может протекать в разных формах, и опередить степень опасности может только специалист. Родители же должны при малейших изменениях цвета кала, мочи и кожи ребенка незамедлительно показать малыша педиатру и в точности выполнять его дальнейшее рекомендации.
Профилактика
Основные профилактические меры, направленные на предупреждение ГБН, заключаются в следующем:
- Учитывая тот факт, что большое значение в патогенезе ГБН отводится предшествующей сенсибилизации матери, к каждой женщине и девочке следует относиться как будущей матери, и не проводить гематрансфузию при отсутствии жизненных показаний.
- Важно место занимает объяснение женщинам вреда аборта, а если он необходим, то в первый же день после прерывания беременности следует ввести женщине анти-О-глобулин для быстрой очистки крови матери от эритроцитов плода.
- Беременные женщины с высоким титром антирезус-антител должны быть госпитализированы в дородовые отделения минимум на 10 дней на сроках 8, 16, 24 и 31 недели, где им будет проводится неспецифическое лечение.
- При увеличении у беременной женщины титров антирезус-антител рекомендуется досрочное родоразрешение путем кесарева сечения. Примерно на 37-39 неделе.
Важно помнить, что гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелая патология, а если она возникает в антенатальный период, она может стать причиной мертворождения и спонтанных абортов.
Загрузка…
Источник
Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.
Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.
В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).
Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.
Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.
Гемолитическая болезнь новорожденных: причины
Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:
- несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
- несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
- редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.
Как будет проявляться?
Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:
- внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
- анемической формы
- желтушной формы
- отечной формы болезни.
Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.
Основные проявления, которые возникают при всех формах гемолитической болезни плода – это сильная анемия, увеличение печени и селезенки ребенка, что существенно нарушает его нормальный обмен веществ.
При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.
Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.
Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.
Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.
Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.
Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.
Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.
Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.
Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.
Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.
При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.
Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение
Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.
Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.
Обычно при подозрении на ГБН:
- Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
- Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
- При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
- ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
- При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
- Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.
Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия
Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.
Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.
Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.
Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.
С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).
Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.
ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:
Источник