Геморрагическая болезнь новорожденных поздняя форма последствия

Геморрагическая болезнь новорожденных — патология неонатального периода, которая проявляется избыточной кровоточивостью, возникающей на фоне дефекта в работе факторов свертывания крови. Напрямую связана с дефицитом витамина К в организме ребенка.

Классификация

Современная классификация выделяет три формыгеморрагической болезни новорожденных, отличающиеся как предрасполагающими факторами, так и временем возникновения:

ранняя форма развивается в первые 24 часа на фоне изначально недостаточного уровня витамина К у ребенка;
классическая форма выявляется в первую неделю жизни и развивается в связи с недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также отсутствием нормальной флоры для его синтеза;
поздняя форма проявляется в период с 2 по 12 неделю жизни ребенка и чаще всего развивается на фоне вторичных патологий, приводящих к нарушению образования факторов свертывания крови.

Формы геморрагической болезни отличаются не только причинами формирования, но и клиническими проявлениями. Также различается прогноз заболевания.

Геморрагическая болезнь новорожденных, нахождение ребенка в кювезе

Причины развития

Геморрагическая болезнь новорожденных, помимо нехватки витамина К, может развиваться на фоне следующих состояний:

нехватка альфа-1 антитрипсина;
гепатит;
недоразвитие желчевыводящих путей;
муковисцидоз;
целиакия;
дисбактериоз.

Факторами риска могут служить:

гестоз;
гипоксия и асфиксия плода;
родовая травма;
недоношенность;
отсутствие грудного вскармливания;
проведение парентерального питания;
антибиотикотерапия.

Вышеуказанные состояния опосредованно ведут к нарушению образования факторов свертывания крови, что приводит к формированию позднего варианта геморрагической болезни. Основными факторами развития классической формы заболевания в большей мере является неправильное грудное вскармливание или же его отсутствие.

Зачем нужен витамин К?

Витамин К в человеческом организме принимает участие в ряде физиологических процессов:

образование факторов свертывания крови;
участие в обмене кальция;
укрепление сосудов.

В том случае, если в организме отмечается избыток данного вещества, наблюдаются следующие нарушения:

повышение вязкости крови;
усиление риска формирования тромбов;
утолщение сосудистой стенки.

Поэтому избыточное потребление витамина К не рекомендуется тучным людям, варикозным больным и тем, кто страдает от мигреней.

Факторы риска

Предположить возможное развитие заболевания можно у тех детей, для которых характерно наличие одного или нескольких факторов риска. К таковым можно отнести:

применение во время беременности препаратов из группы неодикумарина;
беременность на фоне гестоза;
асфиксия плода;
роды путем кесарева сечения;
недостаточное грудное вскармливание;
недоношенность;
использование антибактериальных препаратов в течение длительного времени;
наличие патологий печени.

Изучение факторов риска необходимо для своевременной диагностики заболевания. Их устранение позволяет значительно снизить вероятность формирования патологии.

Клиническая картина

Симптомы заболевания напрямую зависят от его формы. Так, для раннего варианта геморрагической болезни характерны следующие проявления:

мелена — черный полужидкий стул;
кефалогематомы — особые кровоизлияния на голове;
геморрагическая сыпь;
кровотечение в легких;
гематемезис — кровавая рвота.

Самым главным проявлением, в свою очередь, является начало заболевания в первые сутки жизни ребенка. Классический вариант геморрагической болезни характеризуется следующими симптомами:

возникновение кровотечений со 2 по 7 день жизни;
длительное кровотечение после отпадения пуповины;
рвота с кровью;
кровоизлияния в головной мозг.

Поздний вариант заболевания, возникающий после 14 дней жизни, протекает с таким грозным осложнением, как геморрагический шок. Также при данном варианте течения болезни возможно выявление следующих симптомов:

частые внутричерепные кровоизлияния;
экхимозы;
после инъекций отмечаются длительные кровотечения.

За несколько дней до появления первого внутричерепного кровоизлияния на коже или слизистых оболочках появляются характерные геморрагические высыпания. Чаще всего они локализуются в области нижних конечностей.

Витамин К2 продуцируется бактериями нормальной микрофлоры кишечника. Поэтому при дисбактериозе может отмечаться значительный дефицит данной формы витамина.

Предшественником внутричерепного кровоизлияния является внезапный, болезненный, однако непродолжительный плач. Сразу после этого начинается рвота. В некоторых случаях в рвотных массах может присутствовать кровь. Постепенно дети становятся апатичными и не реагируют на воздействие извне. Возможно развитие судорожного синдрома. Таким образом, клиническая картина заболевания достаточно разнообразна, однако самым главным проявлением являются частые кровотечения.

Лабораторные и инструментальные исследования

Для точной диагностики заболевания, а также своевременного выявления осложнений и начала лечебных мероприятий, могут быть назначены следующие исследования:

общий анализ крови;
коагулограмма;
нейросонография;
УЗИ;
МРТ/КТ.

В коагулограмме отмечается удлинение протромбинового времени, а также активированного частичного тромбопластинового времени. Тромбиновое время при этом остается в пределах нормы. В общем анализе крови будет снижен общий уровень тромбоцитов. Нейросонография и УЗИ нужны при подозрении на наличие нарушений в работе внутренних органов. МРТ и КТ применяются не всегда и в основном нужны для определения локализации кровоизлияния. Однако их проведение очень затруднено на фоне тяжелого состояния детей.

Коагулограмма при поздней форме геморрагической болезни

Дифференциальная диагностика

Геморрагический синдром может выявляться на фоне ряда заболеваний, с которыми специалистам приходится проводить дифференциальную диагностику при подозрении на геморрагическую болезнь. К таким состояниям можно отнести:

гемофилии;
коагулопатии на фоне тяжелых патологий печени, сочетанных с холестазом;
синдром Вискотта-Олдрича;
тромбоцитопатии;
ДВС-синдром.

Поскольку одним из проявлений заболевания является мелена, необходимо исключить «синдром проглоченной крови». Для этого проводится так называемая проба Апта-Даунера, основанная на выявлении материнского гемоглобина. Если вместо него в анализе обнаруживается гемоглобин ребенка, это свидетельствует о мелене. В целом при дифференциальной диагностике не должно возникать никаких сложностей из-за характерной клинической картины геморрагической болезни.

Лечение

Главными целями лечения геморрагической болезни являются остановка кровотечения и стабилизация общего состояния ребенка. Терапия исключительно медикаментозная. Существуют клинические рекомендации по ведению ребенка с данной патологией. Можно выделить определенные моменты неотложной помощи при геморрагической болезни:

если у новорожденного имеются нарушения гемостаза, однако ему не был введен витамин К во время рождения, рекомендуется немедленно ввести стартовую дозу витамина;
если в коагулограмме отмечается повышение АЧТВ и протромбинового времени, необходимо внутривенно ввести свежезамороженную плазму;
если эффекта после введения плазмы не отмечается, использовать криопреципитат;
повторная коагулограмма;
если сохраняются нарушения работы системы свертывания, повторить введение криопреципитата.

Стоит отметить, что анализы необходимо сдавать 2 раза в сутки. Кроме того, специалисты рекомендуют показать ребенка гематологу. Также необходимо определить причину, которая привела к коагулопатии. В некоторых случаях это может быть сепсис или гипоксическое повреждение. Очень важно не допустить формирования внутричерепного кровоизлияния. Для этого нужно еще на стадии появления сыпи госпитализировать ребенка в реанимационное отделение.

При использовании препаратов витамина К важно помнить, что высокие дозы, а также продолжительное применение могут привести к формированию гипербилирубинемии. Даже при правильно подобной дозировке усиливается гемолиз и повышается уровень билирубина.

Профилактическое введение витамина К беременной во время родов или до них считается неэффективным и не отменяет профилактики в период новорожденности.

В том случае, если на фоне заболевания отмечается развитие гиповолемического шока, после того как было проведено переливание свежезамороженной плазмы, необходима инфузионная терапия, а затем, при наличии показаний, переливание эритроцитарной массы.

Витамин К — основная клиническая рекомендация в профилактике геморрагической болезни

Профилактика

Основным профилактическим мероприятием по предотвращению развития заболевания является внутримышечное введение витамина К. Во многих странах эта процедура проводится всем детям после рождения. Однако отечественные специалисты рекомендуют проведение профилактики только детям из группы риска.

Геморрагическая болезнь новорожденных — тяжелое состояние неонатального периода, которое при отсутствии лечения может закончиться летальным исходом. Профилактическое введение витамина К после рождения ребенка значительно снижает вероятность развития данного заболевания.

Смотрите также: свиной грипп у детей

Источник

Первые семь дней жизни человека принято называть ранним неонатальным периодом. Большинство врожденных заболеваний проявляется именно в это время. У 3-5 из 1000 младенцев наблюдается геморрагическая болезнь. Она характеризуется излишней кровоточивостью в желудке, носу и пупочной области вследствие нехватки витамина К.

Поздняя геморрагическая болезнь грудничка

Что такое геморрагическая болезнь и почему она возникает у новорожденных?

Первые дни после рождения организм ребенка адаптируется к новым условиям. Перестраиваются жизненно важные системы и органы, включается малый круг кровообращения, легкие начинают работать, а кишечник постепенно заселяется микроорганизмами.

Витамин К – один из основных компонентов нормализации процесса коагуляции крови. Он участвует в синтезе белков и используется печенью для изготовления протромбина, который сгущает кровь. Бактериальная флора в организме взрослого человека вырабатывают достаточное количество данного витамина, им богаты темно-зеленые листовые овощи. У грудничков кишечная микрофлора еще не сформирована, поэтому возникает геморрагическая болезнь новорожденных.

Острее всего дефицит К-витаминозависимых факторов чувствуется на 2-4-й день жизни. Ситуация нормализуется уже через несколько суток, когда в процесс синтеза включаются более зрелые печеночные клетки.

Причин возникновения К-гиповитаминоза может быть несколько:

дисбактериоз кишечника – продуцирование бактериальной кишечной флоры начинается лишь через 3 дня после рождения;
недостаток витаминов в фетальный период – витамину К сложно проникнуть через гистогематический барьер, поэтому у взрослых людей его количество в 2 раза, больше чем у новорожденого;
низкая витаминизация грудного молока – суточное потребление витаминов не всегда покрывается материнским молоком, тогда нужна корректировка рациона;
прием беременной антикоагулянтов и Аспирина;
врожденные нарушения в работе кишечника или печени;
токсикозы беременной;
препараты для лечения туберкулеза у матери;
пониженный уровень эстрогенов у младенца;
непроходимость желчевыводящих путей.

Возникновению геморрагической болезни способствует недоношенность ребенка. В такой ситуации печень производит недостаточное количество полипептидных предшественников плазменных факторов, участвующих в свертываемости крови.

Развитию болезни способствует рождение ребенка раньше положенного срока

К поздней геморрагической болезни новорожденных приводит отсутствие выработки витамина К из-за:

позднего прикладывания к материнской груди и внутривенного питания;
мальабсорбции — питательные вещества слабо всасываются кишечником;
антибиотиков, таких как цефалоспорины 3-го поколения;
недополучения плодом кислорода;
родовых травм;
искусственного родоразрешения;
нарушения дыхательных функций в момент рождения.

Первое молозиво, полученное малышом из материнской груди через 15-30 минут после рождения, содержит множество витаминов и микроэлементов. Оно заселяет кишечник микрофлорой и помогает дальнейшему продуцированию бактерий в организме. Механизм коагулопатии у новорожденного запускается редко. Небольшой дозы витамина К достаточно для поддержания стабильного кровообращения здорового ребенка. Как правило, возникновение патологии на ранней стадии спровоцировано болезнями женщины при беременности.

Классификация и симптомы заболевания

Обычно заболевание проявляется у новорожденных сразу и успешно лечится еще в роддоме. Сложнее остановить кровотечения после выписки малыша.

Родители не всегда правильно оценивают симптомы и не спешат обращаться за медицинской помощью. Выздоровление малыша возможно только при лечении начальной стадии и легкой формы геморрагической болезни. Серьезная кровопотеря, сбои в работе сердца, легких, мозговое кровотечение часто приводят к летальным последствиям.

Ранняя и поздняя формы

В зависимости от длительности заболевания медики выделяют следующие его формы:

ранняя – развивается на 1-2 сутки после рождения, характеризуется сильной кровоточивостью тканей;
классическая – возникает на 3-5 день жизни;
поздняя – наиболее опасная форма, проявляется лишь на 2-8 неделе жизни и может спровоцировать кровоизлияние во внутренние органы и мозг (см. также: последствия кровоизлияния в мозг у новорожденных).

При наличии геморрагической болезни у новорожденного наблюдается повышенный билирубин

Болезнь легко диагностируется, поскольку ее симптомы трудно спутать с другими заболеваниями. У младенца наблюдаются:

синяки, экхимозы и петехии;
носовое кровотечение;
слабость, вялость, уменьшение двигательной активности;
пупочное кровотечение;
кровь в кале или моче;
кровавая рвота, кашель (рекомендуем прочитать: как лечится кашель и рвота у ребенка?);
повышение билирубина;
неврологические симптомы внутричерепной геморрагии;
“острый” живот.

Присутствие крови в кале ребенка не всегда свидетельствует о внутреннем кровотечении. Это также может быть кровь матери, проникшая в его организм во время родов. Для того чтобы определить характер мелены, проводят пробу Апта:

кал разводят водой, пока он не приобретет розовый цвет;
из раствора выделяют надосадочную жидкость;
добавляют гидрат окиси натрия в пропорции 5:1;
через 2-3 минуты анализируют оттенок раствора.

Проба Апта позволит точно определить характер мелены

Желтовато-коричневый цвет свидетельствует о присутствии гемоглобина взрослого человека, то есть материнского. Если цвет не изменился – это кровь новорожденного.

Первичная и вторичная формы

В зависимости от фактора, который спровоцировал недостаток витамина К в организме, геморрагическая болезнь у новорожденных классифицируется на:

первичную – изначально наблюдается дефицит витамина К;
вторичную – основные ее причины – патологии печени и нарушение синтеза ПППФ у младенца.

Внутриутробное развитие заболевания приводит к тому, что при рождении на голове младенца заметны кефалогематомы – опухоли с видимыми точечными кровоизлияниями (подробнее в статье: фото кефалогематом у новорожденных). Геморрагическая болезнь у новорожденных поздней формы иногда проявляется даже на третьем месяце жизни малыша. Она развивается реактивно, после появления многочисленных синяков происходит внутричерепное кровоизлияние, поэтому важно вовремя обратить внимание на раннюю симптоматику и обратиться за медицинской помощью. Ребенок находится в группе риска, если:

на теле много синяков – в первые месяцы движение малыша ограничено, поэтому удариться самостоятельно он не способен;
место инъекций и забора крови для анализа долго кровоточит;
бледные кожные покровы.

Тяжелое течение заболевания провоцирует гиповолемический шок вследствие резкой потери жидкости из-за диареи или рвоты. Он характеризуется снижением объема крови в организме и падением артериального давления.

Особенности лечения

Лечение геморрагической болезни новорожденных необходимо начинать при появлении первых признаков. Оперативность диагностики и терапии – ключ к успешному выздоровлению ребенка. Главная задача, которая стоит перед родителями и врачами – восполнение дефицита витамина К, при этом важно соблюдать дозировку и задействовать комплекс процедур:

грудное вскармливание – младенца кормят материнским молоком каждые 3 часа, порция зависит от возраста, при тромбоцитопенической пурпуре кормление продолжается не менее 4 недель;
введение 1% раствора витамина К – препараты вводятся внутривенно, но в легких случаях возможно внутримышечное введение 1 раз в сутки, дозировка рассчитывается в зависимости от массы тела малыша (0.1-0.15 мл на 1 кг);
раствор Викасол – искусственный аналог витамина К, который останавливает кровотечение, но менее эффективен, применяется каждые 12 часов, доза – 2-4 мг;
болюсное переливание плазмы – проводят при рецидивном характере кровотечения (дозировка – 15 мл/кг);
растворы тромбина, натрия гидрокарбоната, аминокапроновой кислоты с Адроксоном (рекомендуем прочитать: как применяется аминокапроновая кислота при аденоидах в нос детям?);
препараты на основе аскорбиновой кислоты, рутина, глюконата кальция или хлористого кальция;
глюкокортикостероиды или специфические антибиотики;
переливание эритроцитарной массы (5-10 мл/кг) – врач назначает процедуру, если болезнь осложнилась гиповолемическим шоком.

В период лечения заболевания очень важно придерживаться грудного вскармливания

Избыток витаминов может привести к таким осложнениям, как:

гемолитическая анемия;
ядерная желтуха, связана с увеличенным уровнем билирубина (рекомендуем прочитать: симптомы ядерной желтухи у новорожденных);
анемия.

Прием слишком большого количества кровоостанавливающих препаратов может вызвать развитие гипербилирубинемии и активацию телец Гейнца. В связи с этим лечение проводят исключительно в стационарных условиях, а назначение и использование препаратов контролируется неонатологом.

Последствия геморрагической болезни новорожденных

Профессиональная и своевременная медицинская помощь позволяет быстро ликвидировать легкие формы болезни. Риск летально исхода велик у детей, переживших:

большую потерю крови;
нарушение сердечной активности;
сбои в развитии надпочечников;
мозговое кровоизлияние.

Детям из группы риска для предотвращения развития патологии рекомендуется внутримышечно вводить витамин К сразу после появления на свет (рожденным раньше срока – 0.5 мг, а для доношенных детей с нормальной массой тела дозу увеличивают до 1 мг). Также отличной предупредительной мерой служит раннее прикладывание к груди. Патология не трансформируется в другие заболевания, по окончании лечения симптомы исчезают, и организм маленького человека продолжает развиваться без каких либо нарушений.

Врач-педиатр 2 категории, аллерголог-иммунолог, окончила БГМУ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Подробнее »

Источник