Хорея что за болезнь у детей

Малая хорея – это неврологическое ревматическое заболевание, возникающее как осложнение ангины у детей и подростков. У названия болезни имеются другие названия: ревматическая хорея, нейроревматизм, хорея Сиденгама (в честь английского ученого, который впервые подробно описал симптомы еще в ХVII в.), а также еще более древнее –  пляска святого Витта. По своей природе это разновидность энцефалита ревматического характера.

Код ревматической хореи по МКБ-10 – I02. Заболевание встречается в медицинской практике крайне редко. Диагностируется в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек, чем у мальчиков. Малая хорея у взрослых обычно развивается на фоне системной красной волчанки в виде васкулита центральной нервной системы.

Малая хорея: как проявляется заболевание?

Основные признаки расстройства – чрезмерная неконтролируемая двигательная активность и расстройства в поведении.

Признаки хореи Сиденгама:

• гримасничанье;
• неконтролируемые движения головой;
• «танцующие» движения и походка;
• снижение мышечного тонуса;
• бесцельные неконтролируемые движения рук и ног;
• трудности совершения целенаправленных движений;
• ухудшение почерка;
• нечеткость произношения;
• нарушение координации движений;
• ухудшение памяти;
• возможно повышение температуры тела.

Причины заболевания малой хореей

Ревматическую хорею вызывает возбудитель из семейства стрептококков – гемологический стрептококк группы А. В группу риска по данному заболеванию автоматически относят детей и подростков, заболевших ангиной, инфекциями верхних дыхательных путей.

Однако ангина осложняется развитием хореи далеко не у всех больных. Большинство тех, кто перенес тонзиллит, ангину, инфекции верхних дыхательных путей, вскоре благополучно выздоравливает. Почему же некоторых людей мучают дальнейшие осложнения? Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать малую хорею. К ним относятся:

• наследственная предрасположенность;
• слабая иммунная система;
• проблемы с зубами (невылеченный кариес);
• наличие ревматических патологий в организме;
• ДЦП;
• нарушения работы эндокринной системы;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• недостаточное кровоснабжение головного мозга;
• гормональная перестройка организма.

Хорея развивается из-за повреждения базальных ганглиев мозга и зубчатых ядер мозжечка. Причиной этого является продуцирование организмом дополнительных антител. У большинства больных ангиной выработка антител призвана победить ангину. Но у части больных происходит так называемый перекрестный иммунный ответ: вырабатываются антитела против ганглиев собственного мозга. В основе дальнейшего механизма развития хореи лежит нарушение передачи нейромедиатора дофамина.

Особенности болезни у детей

Гормональный фактор, играющий роль в развитии ревматической хореи, объясняет причину ее более частой встречаемости в детском и юношеском возрасте. Именно в этот период жизни организм чаще всего подвергается гормональным перестройкам. Девочки заболевают чаще мальчиков по той же причине. Именно женский организм переживает до 15 лет основные гормональные всплески, и если это сопровождается слабым иммунитетом, риск заболеть хореей возрастает.

Особенность заболевания у детей дошкольного и школьного возраста состоит в частых ошибках при толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни чрезвычайно трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания, баловства. Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения, капризы и т.д., не зная, что за всем этим стоит болезнь. Взрослым трудно разобраться с этим. С одной стороны, не каждый непослушный ребенок болен хореей, но с другой – заболевший ребенок зачастую не может контролировать аномалии своего поведения.

Симптомы заболевания

Обычно заболевание начинает проявляться спустя несколько недель после перенесенной ангины либо тонзиллита. Главный симптом любого вида хореи – гиперкинез, т.е. совершаемые помимо воли больного сокращения мышц, вызывающие неконтролируемые движения различных частей тела. Это происходит из-за поражения центральной нервной системы.

В целом картина проявлений заболевания выглядит так:

• Ребенок постоянно строит рожицы, гримасничает или показывает язык.
• При рисовании, письме у него самопроизвольно дергается рука, поэтому линии выходят кривые, письмо выходит за строчку и т.п.
• Крайняя неусидчивость.
• Пониженный мышечный тонус.
• Желание что-нибудь теребить руками, почесываться.
• Холодные руки и ноги, кожа которых синеет.
• Часто – пониженное артериальное давление.
• Состояние гиперактивности или наоборот, вялость.
• Изменения в характере: тревожность, обидчивость, капризность.
• Нарушения речи: выкрикивание слов, звуков (при спазме гортанны мышц) либо потеря речи, трудности с произнесением слов.

Для малой хореи характерны дисфункции нервно-мышечных связей, которые позволяют использовать три вида движений в качестве тестов на наличие заболевания.

1. Если попросить больного высунуть язык, закрыв глаза, у него это не получится.
2. Если попросить поднять обе руки вверх и сложить ладони вместе, он сможет поднять их только ладонями наружу.
3. Если поднять ребенка за плечи, он машинально сильно втягивает голову в плечи.

Диагностика

При диагностике заболевания в первую очередь выясняется вопрос о том, не перенес ли пациент ангину или тонзиллит. Для правильной постановки диагноза врач суммирует жалобы пациента и его близких (родителей), клиническую картину, данные лабораторных и инструментальных обследований. В их числе назначается анализ крови. Информативными показателями являются уровень лейкоцитов, наличие стрептококковой инфекции, ревматоидный фактор.

Проводится электроэнцефалография (ЭЭГ) для определения активности головного мозга, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга для определения локализация пораженных участков. С той же целью пациента могут направить на компьютерную томографию (КТ).

Поскольку болезнь затрагивает передачу импульсов из мозга в мышцы, используется метод электромиографии, позволяющий определить биопотенциалы мышечных тканей.

Необходима дифференциальная диагностика для исключения заболеваний с похожими проявлениями (болезнь Гентингтона, вирусный энцефалит и др.).

Лечение малой хореи

При лечении малой хореи необходим комплексный подход. Важно  выполнять все врачебные рекомендации. Родителям больного ребенка придется набраться терпения, поскольку болезнь может продлиться от 3 месяцев до 1-2 лет.

В остром периоде больному показан постельный режим. Нужно обеспечить ребенку тишину, убрать яркий свет. Питание должно быть с повышенным количеством витаминов в рационе.

В зависимости от изменения состояния больного терапия может корректироваться.

Медикаменты

Прием лекарственных средств играет большую роль в лечении. Чаще всего больному назначаются медикаменты нескольких групп:

• нейролептические препараты (галоперидол, аминазин, резерпин);
• антибиотики (бициллин, пенициллин);
• антигистаминные препараты (супрастин, лоратадин и др.);
• седативные средства, чаще всего барбитураты;
• кортикостероиды;
• сосудорасширяющие препараты;
• при повышении СОЭ, других измененных показателях крови – противоревматические средства, в частности нестероидные противовоспалительные препараты;
• могут назначаться противосудорожные средства (при стойких гиперкинезах);
• витамины в повышенных дозах.

Физиотерапевтические методы

Физиотерапия является хорошим дополнением к медикаментозному лечению. Ее назначают, когда проходит кризис острого периода. Доктор может назначить электросон, радоновые ванны, гальванизацию.

Психология

Малая хорея затрагивает ЦНС, влияет на психоэмоциональную сферу. Ее первые проявления часто принимаются взрослыми за банальное детское непослушание. Для коррекции расстройств в поведении больного ребенка с ним работает психолог. Его роль состоит также в том, чтобы помочь адаптироваться в обществе, детском коллективе после длительной болезни. Беседы с психологом играют немалую роль в полном выздоровлении.

Народная медицина

Народная медицина предлагает в качестве дополнения успокоительные и восстанавливающие силы травяные чаи. Хорошо подходит в этом качестве чай из мяты, мелиссы, которые растут у многих на даче.

Рекомендуется настой из душицы, пижмы и календулы. Травы смешиваются в равных частях, их заливают кипятком и полчаса настаиваются в сосуде, укутанном полотенцем. Пить нужно несколько раз в день по полстакана.

Еще одно средство – мед, перемешанный в равных долях со свекольным соком. Употреблять три раза в день по 3-4 ложки.

Народные методы рекомендуют также травяные ванны из липы, розмарина. Однако на все рецепты их трав есть противопоказание при наличии аллергических реакций в организме. Поскольку механизм развития хореи, как и аллергии, связан с выработкой антител и аутоиммунным ответом, перед применением народных средств нужно посоветоваться с врачом. Народная медицина формировалась на протяжение веков, но тогда человечество не знало аутоиммунных заболеваний.

Прогноз и профилактика при малой хорее

У детей и молодых людей в возрасте до 25 лет возможны случаи вторичной малой хореи. Для того чтобы исключить рецидивы заболевания, нужно тщательно следить за здоровьем ребенка, укреплять его иммунитет. Малышу необходимо правильное питание, закаливание, своевременное лечение простудных и других заболеваний.

Для профилактики болезни применяются препараты пролонгированного действия. Обычно это антибиотики из ряда пенициллинов (бициллин-5, бензатинбензилпенициллин). Их инъекции делаются 1 раз в 3-4 недели, что позволяет нейтрализовать β-гемолитический стрептококк группы А. Такая профилактики может проводиться на протяжении нескольких (в среднем 3-5) лет. Благодаря применению в медицине этих средств, случаи повторной малой хореи значительно сократились.

Если не принимать профилактических мер, то после рецидива болезнь может перейти в хроническую форму. Кроме того, малая хорея может вызвать осложнения, связанные с патологиями сердца:

• порок сердца;
• недостаточность аорты;
• митральный стеноз.

Ревматическая хорея – не смертельно опасное заболевание. Но ее осложнения чреваты серьезными нарушениями в работе сердца, что может с течением времени привести к летальному исходу.

Тем не менее, большинство больных хореей Сиденгама полностью выздоравливает. При правильном лечении заболевание может пройти за 5-6 недель. В некоторых случаях течение болезни затягивается до года или двух, но такие случаи единичны.

Что такое малая хорея?

Малая хорея (также называемая ревматическая хорея, хорея Сиденгама или «пляска святого Вита») — это редкое неврологическое заболевание, характеризующееся внезапно возникшей хореей, обычно в детском возрасте. Хорея определяется как случайные, непрерывные, непроизвольные движения, которые могут воздействовать на все тело. Непроизвольные движения часто затрагивают лицо и язык. Симптомы со стороны рук и ног часто усугубляются с одной стороны тела. Дополнительные симптомы малой хореи могут включать невнятную речь и трудности с поддержанием устойчивой хватки рук. Тревога, грусть, невнимательность и навязчивые навязчивые мысли и поведение также могут возникнуть.

Хорея Сиденгама чаще всего поражает детей старше 5 лет и подростков. Расстройство обычно развивается в течение недель или месяцев после бета-гемолитической стрептококковой инфекции группы A и может возникать как единичное заболевание или как серьезное осложнение острой ревматической лихорадки.

Признаки и симптомы

Тяжесть непроизвольных движений и наличие нехорейных симптомов малой хореи могут сильно различаться у разных людей. В большинстве случаев возникает стрептококковая инфекция. Стрептококки — это группа бактерий, которые могут вызывать несколько различных инфекций, чаще всего «острый фарингит» — часто с ангиной (острый тонзиллит) или лихорадкой. Симптомы ревматической хореи могут появляться в любом месте от 1 недели до 6 месяцев после стрептококковой инфекции.

Наступления непроизвольных движений (хореи), которые характеризуют болезнь, чаще всего внезапны — появляются через часы и достигают пика в течение нескольких часов или дней. Педиатры и врачи скорой помощи редко видят хорею и могут ее не распознать. Первоначально врачи могут ошибочно приписывать беспокойные движения и непроизвольные мимические проявления малой хореи ребенку, который крайне суетлив, гиперактивен, неуклюж и/или намеренно отказывается от попыток помочь. Родители (и дети), как правило, признают, однако, что эти движения являются очевидными изменениями по сравнению с обычным статусом ребенка.

Аномальные движения при малой хорее варьируются от легких симптомов, влияющих на координацию и выполнение таких задач, как письмо, до серьезных симптомов, нарушения ходьбы, разговора и выполнения основных задач, таких как одевание, прием пищи или простое удержание предметов. Хореические движения могут колебаться в течение дня. В большинстве случаев хорея исчезает во время сна.

В дополнение к хореическим движениям у людей с ревматической хореей может развиться мышечная слабость, невнятная речь (дизартрия), снижение мышечного тонуса (гипотония), тики, навязчивые идеи, компульсии, невнимательность, беспокойство, лабильное настроение и снижение речевой нагрузки. В некоторых крайне редких случаях (менее 2%) сильная мышечная слабость, раздражительность или растерянность могут быть глубокими, и пораженные дети могут стать прикованными к постели, состояние, которое иногда называют паралитической хореей.

Поскольку хорея Сиденгама является осложнением ревматической лихорадки, у некоторых людей появляются дополнительные симптомы артрита или артралгии, воспаления сердечных клапанов, что приводит к необратимому повреждению клапанов, и продолжающейся лихорадки.

Симптомы малой хореи обычно проходят в течение 3 недель до 6 месяцев. Однако симптомы могут длиться дольше одного года. Время от времени симптомы ревматической хореи возобновляются позднее во время взрослой жизни, особенно у молодых женщин в течение первого триместра беременности.

Причины и факторы риска

Считается, что малая хорея является аутоиммунным заболеванием. Большинство случаев развиваются после стрептококковой инфекции или более тяжелой ревматической лихорадки. Аутоиммунное расстройство возникает, когда иммунная система организма ошибочно реагирует на здоровые ткани. При ревматической хореи стрептококковая инфекция побуждает иммунную систему организма вырабатывать антитела для борьбы с инфекцией. По неизвестным причинам эти антитела сохраняются и впоследствии нацеливаются на определенные клетки в суставах, почках, сердце и, в мозге, особенно на клетки базальных ганглиев (ключевой части мозга для контроля двигательных движений). Исследователи полагают, что это в конечном итоге приводит к характерным симптомам малой хореи.

Точные механизмы, лежащие в основе малой хореи, до конца не изучены. Исследователи полагают, что антигены (вещества, которые способны стимулировать реакцию иммунной системы) на бактериальных клетках стрептококка подобны антигенам, обнаруженным в клетках базальных ганглиев. Когда иммунная система создает антитела для борьбы со стрептококковой инфекцией, эти антитела также, у генетически предрасположенных людей, ошибочно связываются со здоровыми клетками мозга и нарушают их функцию.

Затронутые группы населения

Согласно большинству исследований, ревматическая хорея поражает девочек чаще, чем мальчиков. Заболевание обычно развивается у детей в возрасте 5-15 лет, чаще после стрептококковой инфекции. Одним из отличительных признаков малой хореи является то, что она почти никогда не встречается у детей младше 5 лет. Редко о расстройстве сообщалось у взрослых. Ревматическая хорея затрагивает людей всех рас и национальностей.

Расстройство может возникнуть как осложнение ревматизма. Приблизительно у 25 процентов людей с ревматической лихорадкой развивается хорея. Ревматизм распространен в развивающихся странах. Малая хорея является наиболее распространенной причиной острой хореи в детстве. Ревматическая хорея остается основной проблемой общественного здравоохранения во многих развивающихся странах, главным образом из-за случаев повреждения сердечных клапанов.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы других расстройств могут быть схожи с симптомами малой хореи. В то время как малою хорею следует подозревать как наиболее вероятную причину острой хореи у детей, есть и другие условия, которые следует учитывать и врачам.

Многие различные расстройства и состояния могут быть связаны с острой хореей. Во многих развитых странах хорея наблюдается, когда психиатрические препараты начинают, увеличивают или прекращают слишком резко. В частности, резкое прекращение приема лекарств, блокирующих дофаминовые рецепторы (например, галоперидол, рисперидон или арипипразол), может вызвать хорею. Эти препараты, также известные как антипсихотики или нейролептики, назначаются при таких состояниях, как биполярное расстройство, аутизм с раздражительностью, шизофрения и синдром Туретта. Другие лекарства, такие как стимуляторы, используемые для лечения СДВГ, или леводопа или антихолинергические препараты, могут вызывать хорею при первом приеме или, если доза увеличивается до высокого уровня. Другие острые хореи могут быть аутоиммунными, из-за красной волчанки или антифосфолипидного синдрома, или метаболическими, вызванными митохондриальными или другими генетическими метаболическими заболеваниями.

Есть также много неврологических заболеваний, которые являются хроническими или дегенеративными, которые могут включать хорею как один из симптомов. Как правило, при таких состояниях неврологи признают, что временной интервал, другие нехорейные симптомы и неврологическое обследование отличаются от малой хореи. Такие заболевания включают в себя наследственные (генетические) расстройства, такие как болезнь Гентингтона, нейроакантоцитоз, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи Бар), болезнь Вильсона.

Диагностика

Для диагностики ревматической хореи необходим сбор анамнеза, в частности, эпидемиологического, провести общий и неврологический осмотр и лабораторно-инструментальные исследования. Важную роль играет наличие системных проявлений ревматизма и его лабораторных признаков. Исследование ликвора обычно малоинформативно. На ЭЭГ появляется диффузная медленноволновая активность мозга. При нейровизуализации могут выявляться преходящие очаговые изменения полосатого тела. Кроме того используют МРТ или СКТ головного мозга.

Стандартные методы лечения

— Вторичная профилактика.

Подтвержденный диагноз ревматической хореи почти всегда является показанием для долгосрочного лечения антибиотиками до зрелого возраста. Цель этого лечения — предотвратить необратимое повреждение сердечного клапана, которое может произойти в случае, если ребенок будет испытывать повторяющиеся стрептококковые инфекции. Чаще всего используется пенициллин.

— Хорея-подавляющее лечение.

Следует рассмотреть возможность применения препаратов, подавляющих хорею. Некоторые легкие случаи могут не требовать вмешательства, потому что расстройство обычно проходит само по себе в течение нескольких недель. Когда симптомы хореи инвалидизирующие, могут помочь низкие дозы сильнодействующих агентов, блокирующих дофаминовые рецепторы, таких как галоперидол, средства, истощающие дофамин, такие как тетрабеназин, противосудорожные препараты, такие как вальпроевая кислота или бензодиазепины. Поскольку в большинстве случаев лечение будет необходимо только в течение недель или месяцев и в низких дозах, побочные эффекты, такие как поздняя дискинезия, крайне маловероятны. Однако, как и в случае любых неврологических препаратов, рекомендуется тщательно обсудить как потенциальные выгоды, так и риски.

— Лечение иммунной системы.

Дополнительная краткосрочная иммунная терапия была использована для лечения людей с малой хореей в течение первых недель симптомов, исходя из того, что продолжающееся острое воспаление способствует появлению симптомов. Существует определенная научная обоснованность использования пероральных стероидов и внутривенных иммуноглобулинов, полученная в результате небольших, но строгих клинических испытаний.

Прогноз

В целом прогноз хороший. Длительность симптомов, по разным данным, составляет от 3-6 до 12-15 недель. При течении без осложнений обычно наступает полное выздоровление. Однако в некоторых случаях расстройство может длиться до 2-х и более лет. Такие случаи чаще бывают при более тяжелом течении расстройства, например, генерализованной хорее, или у пациентов с воспалением сердца.

У части пациентов, особенно при хроническом течении болезни, сохраняются изменения в виде лёгких гиперкинезов, тиков, церебрастении. Может меняться характер (повышается сенситивность, появляется склонность к раздражительности, обидчивости, упрямству), иногда развивается истеризация личности, тревожно-депрессивные расстройства, обсессивно-компульсивное расстройство, синдром дефицита внимания с гиперактивностью.

В течение периода от нескольких месяцев до 3-6 лет у 35% пациентов ревматическая хорея может рецидивировать. У 5-10% больных возникает два рецидива и более с промежутками в 1,5-2,5 года. Чаще они возникают спонтанно, хотя могут быть связаны с новыми стрептококковыми инфекциями. Рецидивирующая хорея среди атипичных форм в плане исхода и в отношении лечения наименее благоприятна. Иногда после перенесенной малой хореи гиперкинезы могут усилиться или возникнуть снова при приеме даже в малых дозах психостимуляторов, леводопы, агонистов дофаминовых рецепторов, фенитоина.

Вызванную пероральными контрацептивами хорею также связывают с тем, что их приём может способствовать рецидиву малой хореи, перенесенной в детстве. В ряде случаев хорея беременных является рецидивом хореи Сиденхема: её перенесли в анамнезе как минимум 35% таких пациентов, а 4% ранее страдали острой ревматической лихорадкой. Течение ревматизма при хорее относительно доброкачественное. Летальный исход бывает редко. Однако в связи с сопутствующим эндокардитом у таких больных может развиться порок сердца, который может привести к тяжелым осложнениям и смерти.