Хортона болезнь код по мкб 10

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Симптомы
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение
Прогноз
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Название: Болезнь Хортона.

Болезнь Хортона

Описание

Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона) — воспалительное заболевание (васкулит) с аутоиммунным механизмом развития, поражающее преимущественно крупные и средние интра- и экстракраниальные сосуды. Наиболее часто наблюдается воспаление сосудистой стенки ветвей наружной сонной артерии. Диагностика болезни Хортона включает клиническое и неврологическое обследование пациента, оценку лабораторных данных, состояния органа зрения и результатов биопсии височной артерии, проведение УЗДГ, МРТ и КТ головного мозга. Лечение болезни Хортона состоит из начальной и поддерживающей терапии глюкокортикоидами. Оно проводится в течение двух лет и может быть отменено только в случае отсутствия рецидивов.

Дополнительные факты

Болезнь Хортона носит свое название по имени американского врача Хортона, впервые описавшего ее в 1932 году. Второе название — темпоральный (височный) артериит — заболевание получило в связи с тем, что в большинстве случаев оно протекает с поражением височной артерии. Клиническая ревматология включает болезнь Хортона в группу системных васкулитов, к которой также относятся болезнь Такаясу, узелковый периартериит, болезнь Кавасаки, гранулематоз Вегенера.
Болезнь Хортона чаще встречается в странах Северной Европы и Скандинавии, где заболеваемость составляет 15-35 человек на 100000. Значительно ниже заболеваемость в азиатских, арабских странах и Японии, где она составляет 1,47 на 100000 человек. Наиболее подвержены развитию болезни Хортона люди пожилого возраста (после 50 лет), пик заболеваемости приходится на возрастную группу около 70 лет. Женщины болеют болезнью Хортона чаще мужчин. На 3 заболевших мужчин приходится примерно 5 женщин.

Болезнь Хортона

Причины

Ведущим механизмом в развитии болезни Хортона считается нарушение иммунной реакции по типу аутоиммунного процесса. В подтверждение этого у многих заболевших выявляются антитела к иммуноглобулинам М и А, наблюдается отложение циркулирующих иммунных комплексов в эластическом слое сосудистой стенки пораженной артерии.
В качестве провоцирующих факторов болезни Хортона предположительно указываются инфекционные агенты, в основном вирусы (вирусный гепатит, грипп, герпес). У 33% пациентов с болезнью Хортона в крови выявляются Hbs-антигены и антитела к ним, Hbs-антиген нередко обнаруживается и в стенках пораженных артерий. Выявленное во многих случаях болезни Хортона носительство генов HLA В14, А10, В8 подтверждает мнение большинства авторов о существовании генетической предрасположенности к развитию заболевания.

Симптомы

Проявления болезни Хортона могут возникать постепенно на протяжении нескольких недель. В других случаях, как правило, после перенесенного ОРВИ или другой вирусной инфекции, наблюдается острое начало. Составляющими типичной клинической картины болезни Хортона являются: общая симптоматика, сосудистые проявления и поражение органа зрения.
Общие симптомы болезни Хортона включают достигающую фебрильных цифр лихорадку, интенсивную головную боль, анорексию, снижение массы тела, повышенную утомляемость, нарушение сна, артралгии и миалгии. Головная боль при болезни Хортона может быть одно- или двусторонней, имеет пульсирующий тупой характер и зачастую височную локализацию, усиливается ночью и нарастает в течение 2-3 недель. Она может сопровождаться болезненностью кожи головы, острыми болями и онемением в области лица, болью при жевании. Миалгии, как правило, захватывают мышцы плечевого и тазового пояса. Их симптоматика сходна с ревматической полимиалгией.
Сосудистые проявления болезни Хортона выражаются в уплотнении и болезненности при прощупывании теменных и височных артерий, часто наблюдается отсутствие их пульсации. При пальпации волосистой части головы выявляются узелки. Нередко при осмотре пациента с болезнью Хортона обнаруживается отечность и покраснение кожи в височной области. Поражения отдельных ветвей внутренней сонной артерии проявляются приступами транзиторных ишемических атак или ишемическим инсультом соответствующего участка головного мозга. В редких случаях болезни Хортона наблюдаются поражения других крупных артерий, характеризующиеся соответствующей симптоматикой. Они могут приводить к развитию перемежающейся хромоты и инфарктов соматических органов, в том числе инфаркта миокарда.
Лейкоцитоз. Нейтрофилез. Увеличение СОЭ.

Диагностика

Совокупность клинических признаков, характерный возраст пациентов, лабораторные данные, результаты биопсии височной артерии, заключения окулиста и невролога в большинстве случаев позволяют своевременно диагностировать болезнь Хортона. Положительный эффект глюкокортикостероидной терапии также говорит в пользу правильно поставленного диагноза.
Клинический анализ крови при болезни Хортона обычно выявляет гипохромную анемию, лейкоцитоз и значительное ускорение СОЭ (50-70мм/ч), в биохимическом анализе крови характерна диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов, повышение Ig G. На консультации окулиста проводят определение остроты зрения и осмотр глазного дна. Для выявления сосудистых нарушений головного мозга производят неврологический осмотр пациентов с болезнью Хортона, УЗГД экстракраниальных сосудов и глазных сосудов, КТ и МРТ головного мозга, ангиографию сосудов головного мозга.
Гистологическое исследование материалов биопсии височной артерии выявляет характерные для болезни Хортона изменения в виде утолщения внутреннего и среднего слоя сосудистой стенки; образования в стенке сосуда гранулем и скоплений гигантских клеток, лимфоцитарных инфильтратов; пристеночного тромбоза; сужения просвета пораженного сосуда. Однако отсутствие характерной гистологической картины при наличии типичных клинических симптомов не исключает диагноз болезни Хортона. Это связано с тем, что поражение артерии носит сегментарный характер и в ходе биопсии возможно взятие непораженного участка артерии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика болезни Хортона проводится с ревматической полимиалгией, мигренью, болезнью Такаясу, фибромиалгиями.
Американской Ревматологической Ассоциацией разработаны диагностические критерии болезни Хортона, специфичность которых по мнению авторов достигает 91,2%. К ним относятся: возраст заболевших старше 50 лет; возникновение характерной головной боли; не связанные с атеросклерозом изменения височной артерии (уплотнение, снижение пульсации, болезненность); показатели СОЭ более 50 мм/ч; типичная гистологическая картина при биопсии височной артерии. Диагноз болезни Хортона ставится в случае наличия 3 из 5 указанных признаков.

Лечение

Терапия болезни Хортона осуществляется преимущественно глюкокортикоидными гормонами. Начальная терапия проводится преднизолоном, доза которого зависит от наличия поражений крупных артерий и осложнений со стороны зрения. Острое возникновение нарушений зрения является показанием для пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона. Постепенное снижение дозы препарата при болезни Хортона может быть начато не ранее, чем через месяц от начала терапии. Еженедельно снижая дозировку преднизолона на 10%, постепенно переходят на поддерживающую дозу. В среднем лечение болезни Хортона продолжается 2 года и может быть отменено при отсутствии признаков заболевания в течении полугода на фоне поддерживающей терапии преднизолоном.
При отсутствии ожидаемого эффекта глюкокортикоидной терапии или из-за наличия выраженных побочных эффектов при ее проведении переходят на лечение цитостатиками (циклофосфамид, метотрексат). В качестве симптоматической терапии болезни Хортона возможно применение противовоспалительных препаратов, антикоагулянтов и вазодилятаторов.

Прогноз

Прогноз для жизни у пациентов с болезнью Хортона благоприятный. Как правило, заболевание хорошо поддается лечению. Однако возможна потеря зрения, артериальные тромбозы и возникновение осложнений в связи с проводимой глюкокортикоидной терапией.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 53 в 6 городах

Источник

Болезнь Хортона (БХ, височный артериит, гигантоклеточный артериит, М31.6 по МКБ-10) относится к числу системных васкулитов с преимущественным поражением артерий большого диаметра [6, 8]. Впервые описана амери-канским врачом В. Ног1оп е! а1. в 1932 г. Этой патологии чаще подвержены лица старше 50 лет, соотношение муж- чип и женщин в большинстве исследований составляет 2 : 5 | 4|. Заболеваемость БХ зависит от географических особенностей и национальности. Частота болезни выше в стра- инх Скандинавии и Северной Европы, составляет 15—35 слу- м,1св на 100 тыс.

населения. Значительно реже БХ наблюда-ется в Средиземноморских, Арабских и Азиатских странах, особенно в Японии, встречаясь с частотой 1,47 случая на 100 тыс. населения [5]. В ряде исследований за последние .’() 40 лег отмечено увеличение частоты БХ, а также его се- и>мный и циклический характер [9].

В патогенезе заболевания доказана роль нарушений плеточного и гуморального иммунитета. Мишенью аутоиммунного воспаления при БХ является внутренняя эластическая мембрана сосудистой стенки артерий среднего н крупного калибра. В развитии заболевания играют роль тбыточная продукция СД4 лимфоцитов (хелперов), анти- пейтрофильных цитоплазматических АТ и провоспали- гельных цитокинов (интерлейкин — 6) в адвентиции сосудов головы и шеи, что сопровождается воспалительной инфильтрацией и (или) образованием гранулем. БХ может развиваться без явной видимой причины, либо под влиянием провоцирующих факторов, к числу которых относится стресс, воздействие различных инфекционных агентов (вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, ротавирус, энтеро- ннрус, гепатита и др.). Определенное значение в формиро- иании заболевания имеют генетическая предрасположенность, связанная для стран Европы с дефектами системы ПЕА (НЕА-АЗ, В7, ЭК2, 0У2, Э06), определенный тип метаболизма, неблагоприятные экологические изменения окружающей среды, а также воздействие географических факторов [5]. Подтверждением аутоиммунных механизмов развития этой патологии является частое сочетание БХ с ревматической полимиалгией у 40-60 % всех пациентов |2, 9]. Патоморфологически БХ представляет гранулематозный васкулит, при котором в процесс вовлекаются преимущественно артерии головы и шеи. Преобладает поражение

экстракраниальных ветвей сонных артерий, особенно часто страдает височная артерия. Патология вер-тебральных и подключичных артерий для БХ не характерна [I]. При гистологическом исследовании височных артерий наблюдаются истонче-ние или разрушение эластической мембраны, сужение просвета, тромбоз, некроз адвентиции и мышечной оболочки (рис. 20). При микроско-пическом исследовании для БХ характерно формирование гранулематозного воспаления, состоящего из лимфоидных, эозинофильных клеток, преобладающего со стороны интимы артерии и появление типичных для этой патологии гигантских многоядерных клеток (рис. 21).

Клинические проявления БХ чаще формируются постепенно в течение нескольких недель или месяцев, реже остро после перенесенных инфекций, стресса либо без явной видимой причины. У половины больных отмечается неспецифический интоксикационный синдром, ко

торый проявляется повышенной утомляемостью, потерей ;шпетита, снижением массы тела, лихорадкой, артралгиями или миалгиями [3]. На этом фоне в типичных случаях БХ присоединяются болезненность кожи волосистой части головы к интенсивные пульсирующие боли в височных обла- г 1’ях с одной, реже с двух сторон.

Локально в этих зонах отмечается повышенная извитость, утолщение и выраженная болезненность при пальпации поверхностной височной .фтерии, отсутствие ее пульсации, нередко гиперемия и отечность кожи височных областей [1, 4]. У 20—60 % больных 1счение заболевания осложняется нарушением зрения на один либо оба глаза, обусловленное ишемией зрительного нерва или тромбозом сосудов сетчатки с острым развитием 1М1СПОТЫ. Поражение экстракраниальных ветвей внутрен-ней сонной артерии при БХ может приводить к формированию ТИА либо инфарктов мозга [3]. Клиническими вариантами БХ являются случаи с поражением других артерий готовы и шеи. Вовлечение мелких артерий скальпа приводит к появлению болезненности кожи волосистой части головы, се отечности и гиперемии, гиперестезии, сменяющейся ги- нсстезией [3]. Поражение других ветвей наружной сонной .фтерии сопровождается лицевыми болями, неприятными ощущениями в области верхнечелюстных суставов, усиливающимися при жевании, болями в мышцах языка [1]. Чаинтересованность глазничных артерий может приводить к появлению болей в глазных яблоках, фотофобии, острому снижению остроты зрения, диплопии. В атипичных случаях БХ (15 %) возможно поражение ветвей грудной или брюшной аорты, при которых наблюдаются мультиорган-

ые расстройства, которые могут приводить к гангрене кишечника, склерозирующему мезентериту, аневризме аорты. 11о данным М. Наннёои е! а!., в 46 % случаев БХ возможно формирование «немых» форм, подтвержденных результа- I ами биопсии, отличающихся от классических отсутствием типичных головных болей или ишемических осложнений со стороны мозга и глаза [7].

Для диагностики БХ используют критерии, предложенные Американской коллегией ревматологии (1990), которые представлены в табл. 12. Для постановки диагноза БХ необходимо наличие как минимум трех из пяти признаков заболевания [9].

Таблица 12. Диагностические критерии височных артериитов Американской коллегии ревматологии Критерий Диагностические признаки Возраст пациента в начале болезни Развитие симптомов у пациента старше 50 лет Головная боль «Новый» тип локализованной боли в области висков Изменения

височной

артерии Напряжение височной артерии при пальпации или уменьшение ее пульсации, не слизанное с артериосклерозом артерий шеи СОЭ Повышение СОЭ выше 50 мм/ч Биопсия височной артерии Выявление при биопсии артерии явлений васкулита, характеризующегося преобладанием мононуклеарной клеточной инфильтрации или гранулематозного воспаления, особенно с многоядерными гигантскими клетками

Предложенные диагностические критерии созданы для дифференциальной диагностики БХ от других васкулитов. По мнению авторов, их чувствительность составляет 93,5 %, а специфичность — 91,2 % [9]. Одним из диагностических признаков заболевания является повышение СОЭ. По данным Ьорек-01аг М. I. е[ а1. [8], только 10 (3,6 %) из 273 больных с этой патологией имели СОЭ менее 50 мм/ч. Авторами отмечена прямая корреляция между повышением СОЭ более 70 мм/ч и количеством зрительных осложнений. Реже (50 %) при БХ выявляется нормохромная и нормоцитарнам анемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, появление С-реактивного белка, диспротеинемия (снижение альбуминов, повышение глобулинов), тромбоцитоз, повышенный уровень трансаминаз [2, 3]. Н. ОН е[ а1. у 30 % больных с БХ выявили повышенный уровень АТ к цитоплазме ней- грофилов, который, по их мнению, отражает высокий риск рецидивов [6]. Изменения, выявляемые при помощи УЗИ брахиоцефальных сосудов (уменьшение скорости кровотока, увеличение индекса циркуляторного сопротивления, ге-модинамически значимая (> 30 %) асимметрия кровотока) и результаты МРТ головного мозга обычно носят неспецифичный характер и обычно используются только для дифференциальной диагностики БХ [4].

Биопсия височной артерии остается золотым стандартом в диагностике БХ.

Для того чтобы свести к минимуму ложноположительные результаты за счет воспалительных изменений в коже, биопсия поверхностной височной артерии должна быть выполнена на длину 1,5-3 см [8]. Выполнение двусторонней биопсии не является обязательным. Отличительными особенностями при биопсии у больных с БХ является выявление гранулематозного воспаления и артериальной стенке. Воспаление проявляется вовлечением в патологический процесс лимфоцитов, гистиоцитов, шителиаяьных клеток, разрушением внутренней эластической мембраны и появлением характерных для этой патологии гигантских многоядерных клеток [4, 7].

Лечение БХ обычно начинают после гистологического подтверждения диагноза. Методом старт-терапии является назначение преднизолона в дозе 40-100 мг в таблетках ежедневно. По достижении клинического эффекта доза препарата постепенно снижается в зависимости от степени повы-шения СОЭ и продолжается назначение в малых дозах минимум 2 года. Если у больного имеют место зрительные или мозговые осложнения заболевания, назначают метилиредни- юлон в дозе 250 мг внутривенно каждые 6 часов в течение ‘-5 дней, с последующим приемом препарата внутрь [4]. В случаях противопоказаний или побочных эффектов от на- шачения КС в качестве выбора может рассматриваться назначение антимикробных средств, нестероидных проти- иовоспалительных препаратов или антиагрегантов [2, 3].

При отсутствии эффекта либо при повторном обострении рекомендовано назначение ритуксимаба в дозе 1000 мг внутривенно, повторно каждые 2 недели в течение года [51- Препаратом выбора некупирующегося обострения может быть назначение митоксантрона 12 мг/м2 внутривенно ежемесячно в течение 6 месяцев [9].

Прогноз для жизни у больных с БХ в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость достигает 100 %. Серьезную опасность представляют осложнения заболевания с поражением артерий глаз, приводящих к частичной или полной потере зрения.

Литература

Гянджа И М., С’ахарчук В. А1. // Коллагеновые болезни. — Киев: Вини школа, 1978. — С. 174—176.

Глазунов А. В., ЖитевЕ. В.. Толдиева Ф. А. Ревматическая полимиалгия и височный артериит // Клин, геронтология. — 2006. — № 2. — С. 34-46.

Грачев 10. В. Неврологические проявления системных ревматических заболеваний // Неврол. журн, — 2007. — № 6. — С. 4-9.

Пономарев В. В. Алейникова II. Е. Диагностика и лечение болезни Хортона /’/ Укр. неврол. журн. — 2009. — № 2. — С. 65-70.

ВеуаисИеИе-Ретея V., Лите Я., /)&>1отЬе С. Ер(с1еппо1о§у, 1та§ш§ апс1 1геа(тст оГ §1ап1 се11 апепкь // Мп1 Вопе 8ртс. —

— № 75. — Р. 267-272.

СИ II, Маипу К, Меаих-Киаи11 N. ИзеМпеББ оГ апИпеШго- р1п1 су1ор1ат1с апиЬосУск 111&1ап( се11 аПепйз И Ьа Кеуие с1с тексте т1ете. — 2008. — Уо1. 29. — Р. 780-784.

Напп(1ои М., ВаГагс! К., Тгетск О. 8Пеп1 уегзив сгаша1 §1ап( се11 аПепйв. 1шНа1 ргезепШшп апй оиЮошс оГ 50 Ъюрзу-ргоуеп савез // Еигор. 1. Меш. Мс8.1орег-!)1аг М X, Погса./., Сотиег-.1иапа(еу С. ТИе ЕгуШго- су1е зесЦтепШюп пКе 15 аккоааЮс! укЬ Й1е с1с’с1ортси( оГ у15ш1 сотрНсайош т Ьюрзу-ргоуел &1ап1 се11 аПепйь // 8сшлп. АпЬпйб КЬеит. — 2008. — Уо1. 38. — Р. 116-123.

8а1’агат С., СапИт К, Лш.]ег С. Ро1утуа1§1а гЬеитаИса апс! ее11 айепйв // Ьапсс!. — 2008. — Уо1. 372. — Р. 234-245.

Еще по теме Болезнь Хортона:

ВИСОЧНЫЙ АРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА)
ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ артериит (БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА)
А. Н. Окороков. Диагностика болезней внутренних органов Том 8 Диагностика болезней сердца и сосудов Болезни миокарда Сердечная недостаточность, 2004
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ (ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ, ГЕННЫЕ БОЛЕЗНИ)
С.Г. АБРАМОВИЧ. НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА ИШЕМИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И ГИПЕРТОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ, 2005
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ КИШЕЧНИКА: ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ И БОЛЕЗНЬ КРОН
Болезнь Паркинсона, болезнь с диффузными тельцами Леви и деменция
МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА (МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ, ПЛАЗМОЦИТОМА, БОЛЕЗНЬ РУСТИЦКОГО-КАЛЕРА)
Болезнь Тентингтона и другие болезни тринлетных повторов
Воспалительная болезнь кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона)
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (БОЛЕЗНЬ РУСТИЦКОГО, ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ПЛАЗМОЦИТОМА)
Болезни с девиантным наследованием и болезни геномного импринтинга
Болезни с девиантным наследованием и болезни геномного импринтинга
4.2.1. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова болезнь)
БРУЦЕЛЛЁЗ (мальтийская лихорадка, болезнь Банга, болезнь Брюса)

Источник