Хронические запоры у детей болезнь гиршпрунга

В 1887 году впервые в истории медицины была описана, пусть и не в полном объеме, клиническая картина и все основные признаки такой, впервые в то время проявившей себя болезни, как гигантизм толстой кишки. Врачом, совершившим это открытие и сделавшим описание, стал педиатр из Дании Гарольд Гиршпрунг, именем которого впоследствии и назвали это заболевание. Долгие годы непрерывных основательных научных исследований не прошли безрезультатно: ученые нашли причину этой патологии. Оказалось, что данная болезнь развивается из-за неправильного формирования определенных участков стенок толстого кишечника. Стоит отметить, что это заболевание нередко проявляется у детей. В данной статье «Хронические запоры у детей: болезнь Гиршпрунга» мы рассмотрим некоторые характерные черты данной болезни, а также методы ее диагностики и способы лечения.

У болезни Гиршпрунга может быть несколько симптомов, их проявление во многом зависит от возрастной категории. Кстати, мальчики подвержены данному заболеванию больше, чем представительницы женского пола (они страдают этой болезнью в пять раз чаще). Симптомы также различаются в зависимости от местонахождения очага поражения кишечника, от времени их проявления и от различных осложнений, связанных с болезнью Гиршпрунга. Ниже представлены признаки, обнаруживающие себя у детей разных возрастов.

Болезнь Гиршпрунга у детей до одного года проявляется следующим образом:

Основной симптом: отсрочка выделения стула с момента рождения ребенка. Считается нормой, когда стул у новорожденных отходит в первые сутки после появления на свет, если же этого не происходит, то стоит задуматься о наличии данного заболевания;
Припухлость в области брюшной полости, хрипы при дыхании и его учащение;
Нерегулярный стул, запоры при нарушении работы кишечника;
Возможно появление рвоты;
Отсутствие аппетита, отказ ребенка от приема пищи;
Дети от одного месяца могут страдать диареей;
Ребенок отстает от нормы и от своих сверстников при наборе веса.

У детей от года чаще встречаются следующие особенности болезни Гиршпрунга:

Хронический запор;
Каловые массы имеют неприятный запах и выходят тонкой лентой. При этом основная их часть не выводится, поскольку толстый кишечник сжимается и не пропускает их.

Таким образом, можно заметить, что в обеих возрастных категориях основным признаком болезни Гиршпрунга являются хронические запоры, которые вполне могут перерасти в хронические. Данное заболевание сложнее заметить у новорожденных, так как грудное вскармливание позволяет стулу проходит по кишечнику гораздо свободней, но с началом прикорма запор становится более явным, ведь консистенция стула становится гуще. Вследствие того, что стул отходит с задержками, нарастает интоксикация организма, что и приводит к рвоте. Стоит отметить, что чем больше болезнь прогрессирует, тем меньше результата приносят очистительные клизмы.

Припухлость брюшной полости — еще один признак болезни Гиршпрунга, вызван метеоризмом. Это можно заметить, так как меняется сама форма живота: пупок смещается ниже, чем должен находиться и становится как бы вывернутым, сам живот несимметричен. Кишка также смещается в сторону.

Однако болезнь Гиршпрунга — не только детское заболевание, ей могут страдать и взрослые люди. Причины возникновения болезни у взрослых — метеоризм, невозможность самостоятельной дефекации с детства, боль в брюшной полости из-за регулярных задержек дефекации.

Болезнь Гиршпрунга включает в себя несколько стадий: компенсированная стадия, субкомпенсированнная и декомпенсированная стадии. Первая характеризуется запорами с детского возраста, которые вполне результативно можно свести на нет, используя очистительные клизмы. Однако эти клизмы становятся неэффективными уже при второй стадии, а, следовательно, состояние больного ухудшается, поскольку его начинают мучить боли в животе, одышка. Также при второй стадии нарушается обмен веществ и происходит ощутимое снижение веса. Для третьей, самой тяжелой стадии характерны хронические боли и тяжесть в брюшной полости. При большой физической нагрузке и переходе на непривычное для больного питание могут привести к такому осложнению, как острая кишечная непроходимость. Полной дефекации невозможно добиться обычными способами: ни очистительными клизмами, ни слабительными средствами.

К слову, новорожденные могут страдать острой формой болезни Гиршпрунга, также этому заболеванию свойственна пониженная кишечная непроходимость.

Метод лечения данного заболевания всего один — это хирургическое вмешательство, которое лучше всего проводить в возрасте 2-3-х лет. Однако операции предшествует консервативное лечение, которое можно проводить в домашних условиях. Прописывается специальная диета, согласовывающаяся с возрастом больного, которая включает в себя такие продукты как яблоки, мед, свеклу, морковь, различные каши (овсянка, гречневая и др. ). Также необходимо постоянно употреблять кисломолочные продукты. Диета назначается с одной целью: регулярная дефекация, и именно вышеперечисленные продукты помогают усилению перистальтики кишечника. Помимо диеты, больному ребенку назначают массаж брюшной полости и специальную лечебную гимнастику. Необходимо регулярно использовать и различные виды клизм, к примеру, такие как вазелиновая, очистительная, сифонная, гипертоническая.

Больной находится под постоянным наблюдением врача еще полтора года после сделанной операции. При диспансеризации ему вновь назначается специальная диета, курс очистительных клизм, комплекс лечебных физических упражнений. К слову, очистительные клизмы необходимо ставить в одно и то же время — это необходимо для того, чтобы выработался условный рефлекс на полное опорожнение кишечника. В этот период реабилитации родители ребенка все всякого сомнения просто обязаны контролировать его дефекацию.

Источник

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — это врожденная патология толстой кишки с недоразвитием или отсутствием нервных сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечника или его сегмента. Проявляется хроническими запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью, асимметричной формой живота, интоксикацией. Диагностируется с помощью ирригоскопии, ректороманоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стенки, аноректальной манометрии. Лечится хирургическими методами, пациентам рекомендована одномоментная или двухэтапная резекция толстого кишечника с созданием колоректального анастомоза.

Общие сведения

Аганглиоз толстого кишечника (врожденный мегаколон) — одна из частых аномалий развития пищеварительных органов. По данным наблюдений, распространенность болезни Гиршпрунга в популяции новорожденных составляет от 1:30 000 до 1:2 000. У 90% пациентов заболевание дебютирует до 10-летнего возраста. У мальчиков аномалия выявляется в 4,32 раза чаще, чем у девочек. В 29,0-32,7% случаев патология ассоциирована с другими пороками развития, при этом у 9% больных толстокишечный аганглиоз развивается в рамках синдрома Дауна. Впервые нарушение было описано в трудах датского педиатра Гаральда Гиршпрунга в 1888 году. Актуальность своевременного выявления заболевания обусловлена тяжестью его осложнений.

Болезнь Гиршпрунга

Причины

Болезнь Гиршпрунга имеет полиэтиологическое происхождение, роль предполагающих и производящих факторов, способствующих развитию аганглиоза толстокишечной стенки, продолжает уточняться. Вероятнее всего, врожденный порок становится результатом критического повреждения генов, регулирующих формирование толстокишечных нервных структур. По мнению специалистов в области практической проктологии, возникновению аномалии Гиршпрунга способствуют:

Отягощенная наследственность. У 20% пациентов прослеживается семейный характер болезни. По результатам молекулярно-генетических исследований, при наследуемых мутациях генов RET, GDNF, EDN3, ENDRB нарушается миграция нейробластов из вагусного нейрогребешка, из-за чего возникает аганглиоз стенки кишечника. В 12% случаев болезни прослеживаются хромосомные аберрации, в 18% — порок проявляется в структуре наследственных синдромов.
Дизонтогенез. Ненаследственные формы болезни связаны с влиянием внутриутробной вирусной инфекции, высокой радиации, мутагенных химических веществ, нарушающих дифференцировку нейробластов. Риск развития аномалии повышается при акушерской патологии и хронических заболеваниях беременной, сопровождающихся тканевой гипоксией, — гестозах, кардиопатологии (гипертонической болезни, сердечной недостаточности), сахарном диабете.

Патогенез

Развитие болезни Гиршпрунга обусловлено нарушением эмбриогенеза предположительно на 7-12 неделях гестационного срока, когда формируются нервные сплетения Мейснера (в подслизистом слое толстой кишки) и Ауэрбаха (в мышечной оболочке кишечника). Из-за преждевременного прекращения миграции нейробластов или их недостаточной дифференцировки вместо типичных подслизистого и мышечно-кишечного сплетений с ганглиями нейроструктуры кишки представлены отдельными нервными волокнами и глиальными элементами.

Чем раньше завершается миграция нейробластов, тем более протяженным является аганглиозный участок толстокишечной стенки. В слизистом слое накапливается ацетилхолинэстераза, которая вызывает спазм кишки, что является патогномоничным признаком аномалии Гиршпрунга. Из-за тонического спазмирования и отсутствия перистальтики денервированный сегмент становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс. Хроническая задержка кишечного содержимого приводит к постоянным запорам и значительному расширению вышележащего отдела кишечника.

Классификация

Систематизация болезни Гиршпрунга проводится с учетом анатомических и клинических критериев. В зависимости от локализации аганглиозного участка различают наиболее распространенную ректосигмодиальную форму заболевания, выявляемую у 70% больных, ректальную (до 25% случаев аномалии), субтотальную (3%), сегментарную (1,5%), тотальную (0,5%). По расположению расширенной кишки выделяют мегаректум, мегасигму, левосторонний, субтотальный и тотальный мегаколон, мегаилеум. При диагностике кишечного аганглиоза Гиршпрунга учитывают особенности клинического течения:

Детский вариант болезни. Выявляется почти у 90% больных. Характеризуется быстрым развитием, практически полным отсутствием самостоятельной дефекации, нарастанием признаков кишечной непроходимости. Хирургическое вмешательство обычно выполняется двухэтапно.
Пролонгированный вариант аганглиоза. Дебютирует у детей. В связи с небольшой протяженностью денервированного сегмента развивается медленно. Для коррекции запора длительно применяются клизмы. Возможно проведение как двухэтапной, так и одноэтапной операции.
Латентный вариант аномалии. Запоры появляются в подростковом возрасте, при этом быстро происходит формирование хронической толстокишечной непроходимости. Для устранения запора необходимы ежедневные клизмы. Пассаж каловых масс обычно восстанавливается в два этапа.

При компенсированном течении самостоятельный стул сохраняется много лет, по мере развития заболевания возникают 3-7-дневные запоры, для разрешения которых требуются слабительные или клизма. У больных с субкомпенсированным состоянием запоры без назначения слабительных и клизм длятся более 7 дней. О декомпенсации болезни свидетельствует отсутствие самостоятельной дефекации и позывов к ней, уплотнение кишечного содержимого и формирование каловых камней, неэффективность консервативных методов опорожнения кишечника.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Скорость развития клинической картины заболевания зависит от распространенности поражения кишечника. В большинстве случаев первые признаки возникают сразу после рождения ребенка, но иногда патология протекает малосимптомно, дебют наблюдается уже в подростковом и даже взрослом возрасте. Основное проявление толстокишечного аганглиоза — хронические запоры и отсутствие позывов на дефекацию. У 50% больных отмечается вздутие и боли в абдоминальной полости, которые связаны с задержкой стула.

При длительном течении болезни формируется асимметрия живота и расширение кожной венозной сети. У некоторых пациентов можно заметить активную кишечную перистальтику. При аганглиозе Гиршпрунга зачастую возникают признаки анемии — бледность кожи и слизистых, частые головокружения, снижение работоспособности. Могут отмечаться симптомы общей интоксикации организма: тошнота и рвота, головные боли. Патология иногда сочетается с врожденной гетерохромией (неодинаковой окраской радужки глаз).

Осложнения

В случае аганглиоза Гиршпрунга у больных нарушается переваривание и всасывание питательных веществ, что в комбинации со снижением аппетита приводит к резкой гипотрофии вплоть до кахексии. Зачастую обнаруживается железодефицитная анемия. У детей наблюдается отставание в росте и физическом развитии. Длительный застой кала в кишке провоцирует дисбактериоз, воспалительные изменения слизистой оболочки, что может проявляться парадоксальными поносами.

Наиболее опасные осложнения болезни Гиршпрунга — кишечная непроходимость, пролежень стенки каловым камнем и перфорация кишки. Возможно возникновение токсического мегаколона, для которого характерно расширение проксимального отдела кишечника и избыточный рост патогенной бактериальной флоры. Это состояние часто приводит к перитониту и сепсису вследствие проникновения кишечных бактерий через патологически измененную стенку кишечника. В таком случае возникают резкие разлитые боли в животе, многократная рвота, фебрильная лихорадка.

Диагностика

Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно при наличии характерных физикальных признаков (пальпации тестоватой «опухоли» и появлении «симптома глины» — четко определяемых через переднюю стенку живота следов сдавления толстой кишки пальцами). Диагностический поиск предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования больного, позволяющего верифицировать диагноз. Наиболее информативными в диагностике аганглиоза являются:

Ретроградная рентгенография толстого кишечника. Обратное заполнение толстой кишки рентгеновским контрастом дает возможность визуализировать четкий переход между расширенным проксимальным отделом кишечника и суженным дистальным, который не имеет иннервации. При ирригоскопии также определяется отсутствие толстокишечной гаустрации.
Эндоскопическое исследование прямой и сигмовидной кишки. Ректороманоскопия и ректосигмоскопия проводится без специальной подготовки пациента. При патологии Гиршпрунга выявляется спазмированная кишечная стенка, отсутствие каловых масс. Проксимальнее расположен расширенный участок толстого кишечника, заполненный твердым калом.
Цитоморфологический анализ по Свенсону. Гистология биоптатов прямой и толстой кишки — «золотой стандарт» в диагностике болезни. Для получения достоверных результатов забор биологического материала осуществляют по задней стенке кишечника на протяжении 6 см, начиная от зубчатой линии. Дополнительно проводят оценку активности АХЭ.
Манометрическое исследование. Для аганглиоза Гиршпрунга характерно отсутствие рефлекторного раскрытия сфинктера прямой кишки в ответ на повышение давления. Отмечается дискоординация сокращения сфинктеров и прямой кишки. Аноректальная манометрия является важным диагностический критерием и имеет чувствительность около 85%.

Изменения в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов) возникают в случае осложненного варианта болезни. В биохимическом анализе крови наблюдается гипоальбуминемия, диспротеинемия. При наличии у пациента парадоксальных поносов проводят бактериологическое исследование кала для выделения патогенных возбудителей.

Аганглиоз Гиршпрунга, прежде всего, необходимо дифференцировать с идиопатическим мегаколоном. Основным диагностическим критерием является отсутствие в биоптатах кишечника подслизистых и межмышечных нервных ганглиев. Обращают внимание на анамнез (начало болезни в раннем детском возрасте), данные исследования активности АХЭ и аноректальной манометрии. Для консультации пациентов кроме специалиста-проктолога по показаниям привлекают инфекциониста, хирурга.

Лечение болезни Гиршпрунга

Пациентам с подтвержденным диагнозом рекомендована операция, направленная на восстановление кишечной проходимости за счет удаление денервированного участка. Консервативные методы (коррекция метаболических расстройств, устранение запоров с помощью очистительных, гипертонических и сифонных клизм) применяют на этапе диагностики и предоперационной подготовки. При затягивании консервативной терапии мегаколон прогрессирует, состояние пациента ухудшается, возрастает риск послеоперационных осложнений.

При выборе объема и техники хирургического вмешательства учитывают протяженность аганглиозного сегмента, степень престенотического расширения, возраст больного. В ходе полостной операции производится резекция денервированного участка и патологически измененной расширенной части кишки, создается колоректальный анастомоз. С учетом выбранной техники хирургического лечения патологии Гиршпрунга возможны два подхода к проведению плановых вмешательств:

Одноэтапная операция. Показана при компенсированной форме болезни и небольшой длине аганглиозного сегмента. Удаляется пораженная кишка и сразу же формируется анастомоз. Преимуществом одноэтапного подхода является меньшая травматичность, однако при неправильной оценке клинической ситуации увеличивается вероятность возникновения осложнений в послеоперационном периоде.
Двухэтапная операция. Рекомендована пациентам с субкомпенсированным и декомпенсированным вариантами болезни, значительными изменениями толстой кишки выше денервированного участка, протяженным аганглиозным сегментом. На первом этапе после резекции кишечника формируется колостома, которая через некоторое время ушивается с созданием толстокишечного анастомоза в ходе реконструктивного вмешательства.

Экстренно или срочно операция производится при возникновении острой кишечной непроходимости, перфорации кишечника, пролежне стенки кишки каловым камнем. Вмешательство выполняется в объеме резекции сигмовидной кишки, левосторонней гемиколэктомии, колопроктэктомии с наложением колостомы или илеостомы. В дальнейшем пассаж кишечного содержимого восстанавливается хирургическими методами. Диспансерный клинический осмотр прооперированных больных проводится еженедельно в течение месяца после операции, ежеквартально в течение года и ежегодно на протяжении 3-х лет.

Прогноз и профилактика

Исход болезни Гиршпрунга зависит от времени ее выявления и степени поражения нервных ганглиев кишечника. Прогноз относительно благоприятный в случае ранней постановки диагноза и проведения хирургической коррекции. При отсутствии лечения младенческая летальность в первые месяцы жизни достигает 80%. Из-за врожденного характера патологии меры специфической профилактики не разработаны. При появлении первых признаков болезни необходимо немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать развития тяжелых осложнений.

Источник