Инфузионная терапия при гемолитической болезни новорожденных

делится на консервативное и оперативное. В настоящее время основным методом лечения гемолитичской болезни новорожденных является заменное переливание крови (ЗПК). Нужно помнить, что при рождении ребенка с врожденной формой ГБП необходимо немедленно пережать пуповину.

5.5.1.

Консервативная терапия.

5.5.1.1. Инфузионная терапия (в 1-е сутки – 50 мл/кг, в последующем – по + 20 мл/кг?сут. Некоторые авторы рекомендуют для доношенных – 60 – 100 мл/кг, для недоношенных – 40 – 60 мл/кг. До 4 – х суток отдельно считается объем вводимой жидкости и объем питания. Скорость введения жидкости – 2 кап/мин. После каждого переливания 60 – 80 мл жидкости – диуретики.

5.5.1.2. Фототерапия.

Показания к фототерапии и заменному переливанию крови в зависимости от уровня общего билирубина в сыворотке крови

• Доношенный новорожденный без признаков гемолитической болезни:

Рисунок 21 — Показания к фототерапии и заменному переливанию крови у доношеного новорожденного без признаков гемолитической болезни

Новонарожденный с признаками гемолитической болезни или недоношеный новорожденный

Рисунок 22 — Показания к фототерапии и заменному переливанию крови у новорожденного с признаками гемолитической болезни или недоношенного новорожденного

Суть метода: снижение токсичности билирубина за счет образования водорастворимых изомеров непрямого билирубина – циклобилирубин – люмирубин (выводится с мочой и калом).

Режимы:

— постоянный;

— импульсный.

Проведение фототерапии у новорожденного:

В случае удовлетворительного клинического состояния ребенка фототерапию следует проводить при условии совмесного пребывания матери и ребенка. Начинать лучше с 1 – 2 – х суток, средняя продолжительность – 96 часов, достаточный каллораж питания увеличивает ее эффективность.

Методы проведения фототерапии:

? класическая фототерапия с помощью батареи ламп (наиболее эффективная);

? волоконно-оптическая фототерапия с помощью матраса;

? „интенсивная” фототерапия с использованием нескольких источников света;

? „пятновая” фототерапия с использованием галогенных источников света;

Осложнения фототерапии

? диарея (жидкий стул зеленого цвета);

? ожоги;

? дегидратация;

? эритематозная сыпь на коже;

? гипоальбуминемия.

Противопоказания:

? тяжелая сердечная недостаточность;

? врожденная эритроцитарная порфирия (основной симптом – розовая моча).

Мониторинг во время фототерапии

• Оценка клинического состояние новорожденного с желтухой не реже 3 раз в сутки.

При этом следует помнить, что:

o во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому окраска кожи не отражает уровень гипер-билирубинемии во время фототерапии и 24 часа после ее прекращения;

o во время фототерапии рекомендуеться поддерживать температуру тела ребенка 36,5-37,5 С° и осуществлять ее контроль каждые три часа;

o необхомо осуществлять контроль массы ребенка не реже 1 раза в сутки;

o грудное вскармливание продолжать по требованию без ночного перерыва, не менее 8 раз в сутки.

• Лабораторний контроль:

В случае ранней и / или „опасной” желтухи проводить повторное определение общего билирубина в сыворотке крови через 4-6 часов после начала фототерапии, далее – в зависимости от результата и клинического состояния ребенка. В норме фототерапия сопровождается снижением общего билирубина на 20-35 мкмоль/л или снижением интенсивности прироста ниже уровня, что требует заменной трансфузии в течении 4-6 часов от начала фототерапии. В протилежном случае следует рассмотреть вопрос о неэффективности фототерапии и перейти к интенсивной фототерапии или заменному переливанию крови.

o В случае осложненной „физиологической” желтухи или пролонгированной (затяжной) желтухи вопрос о повторном лабораторном обследовании решается индивидуально в каждом случае в зависимости от клинического состояния ребенка.

• Длительность и прекращение фототерапии:

o фототерапия у доношенного новорожденного прекращается в случае получения результата общего билирубина сыворотки крови менее уровня, указанного на рисунке в соответсвии с возрастом ребенка и наличия или отсутствия факторов риска;

o фототерапия у недоношенного новорожденного прекращается при получении результата билирубина ниже уровня, указанного на рисунке соответственно возрасту ребенка на протяжении минимум 12 часов;

o вопрос о проведении заменного переливания крови решается в случае неэффективности фототерапии, развития клиники острой билирубиновой энцефалопатии или в случае нарастания общего билирубина сыворотки крови до критического уровня.

Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной, ибо стимуляция диуреза ускоряет выведение водорастворимых фотодериватов билирубина.

5.5.1.3. Диуретики (маннитол 0,5 – 1 г/кг – связывает непрямой билирубин, препятствует его выходу из сосудистого русла и развитию энцефалопатии)

5.5.1.4. Уменьшение гемолиза (инфузионная терапия + витамин Е 10 мг/кг? сут – 0,1 мл 5% 3 р/сут в/м).

5.5.1.5. Ускорением метаболизма билирубина:

— фенобарбитал 5 – 8 мг/кг через каждые 8 часов с 1-го по 8-й день жизни в/м – увеличивает распад билирубина в печени (возможные осложнения – вялость, нарушение дыхания, сосания, геморрагии);

— кордиамин – 100 мг/кг через 3 часа в сочетании с фенобарбиталом (активирует ферменты печени, увеличивает глюкуронирование билирубина, нивелирует влияние фенобарбитала на ЦНС);

— зиксорин – 10 – 20 мг/кг ?сут, разделив на 3 приема (активатор цитохрома Р – 450).

5.5.1.6. Эфферентные методы (низкообъемный мембранный плазмоферез).

5.5.1.7. Вещества, адсорбирующие билирубин в кишечнике:

— холестирамин 0,5г 4 р/сут 5 – 7 дней;

— агар – агар 0,5 г 3 р/сут 5 дней;

— активированный уголь.

5.5.1.8. Увеличение оттока желчи (10% р-р MgSO4, аллохол).

5.5.1.9. Метаболическая терапия (кокарбоксилаза 8 мг/кг; рибоксин 0,3 – 0,5 мл; пиполфен, липоевая кислота (0,3 – 0,5 мл), липостабил 0,5 мл/кг).

5.5.1.10. Очистительная клизма.

5.5.2. Оперативная терапия:

5.5.2.1. Заменное переливание крови.

Наиболее эффективно при проведении в первые 6 — 9 часов.

Заменное переливание крови (ЗПК) показано в случаях:

• Появление первых симптомов билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня общего билирубина сыворотки крови;

• неэффективность фототерапии, если уровень билирубина превышает значения, указанные на рисунках. До принятия решения о ЗПК рекомендуется использовать интенсивную фототерапию.

ЗПК проводится, в основном, у новорожденных с гемолитической болезнью с тяжелым течением.

П о к а з ан и я к ЗПК: наличие у ребенка резус-положительного типа крови, положительная проба Кумбса, низкий уровень гемоглобина (ниже 100 г/л), повышенная концентрация билирубина (выше 60 мкмол/л) в пуповинной крови, темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л/час (в норме от 0 до 3,2 мкмоль/ч), гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л.

Целесообразно различать ранние заменные переливания крови новорожденному (1 – 2 сутки жизни – цель – выведение из кровотока новорожденного непрямого билирубина и заблокированных антителами эритроцитов, повышение уровня гемоглобина) и поздние (3 и более сутки жизни – предупреждение билирубиновой интоксикации).

Если уровень общего билирубина сыворотки находится на уровне проведения заменного переливания крови, следует немедленно направить кровь ребенка в лабораторию для повторного определения группы крови и Rh-фактора и проведения проб на совместимость.

При определении почасового прироста использовать показатели только общего билирубина сиворотки крови

Таблица 10 — Показания к заменному переливанию крови у доношеныхх новорожденных з ГБН:

* Лабораторные показатели также являются показаннем для заменного переливания крови у недоношенных новорожденных

** Снижение уровня гемоглобина ? 100 г/л в первые сутки является показанием к заменному переливанию крови несмотря на уровень билирубина

*** Соотношение уровней общего билирубина сыворотки (мкмоль/л) и альбумина (г/л) определяется в случаях, когда проводится определние уровня альбумина

Проведение операции заменного переливания крови (ОЗПК)

ОЗПК проводится в учреждении 3 уровня оказания медпомощи или в учреждениях болем низкого уровня при обязательном наличии в них отделения (палаты) интенсивной терапии новорожденных. ОЗПК является стерильной процедурой и проводится с четким соблюдением всех соответствующих требований.

• Подготовка необходимого оснащения:

? источник лучистого тепла или кувеза;

? оборудование для реанимации: реанимационный мешок, маски, источник О2;

? назогастральный (орогастральный) зонд;

? набор инструментов и материалов для катетеризации сосудов;

? пульсоксиметр и мониторы для контроля АД и сердечной деятельности;

? водяная баня с контрольным подогревом.

• Подготовка крови и плазмы для проведения ОЗПК

? использовать кровь, заготовленную не позднее 3 последних суток (в исключительных случаях возможно использовать кровь, заготовленую не позднее 5 суток);

? кровь должна быть обследована на наличие возбудителей гепатита В и С, ВИЧ, сифилис (реакция Вассермана);

? при наличии ГБН при Rh-конфликте использовать одногрупну с ребенком кровь Rh-отрицательной принадлежности или Rh-отрицательную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы крови;

? при наличии ГБН при АВО- конфликте использовать однаковую с ребенком по Rh-фактору эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы. В ургентных случаях при неизвестной Rh-принадлежности крови ребенка использовать Rh-отрицательную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы;

? при одновременной несовместимости по Rh-фактору и АВО-системе использовать Rh-отрицательную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы;

? провести пробу на совместимость донорськой крови с кровью ребенка и матери.

• Виды ОЗПК

o у доношенных новорожденных объем циркулирующей крови (ОЦК) составляет 80 мл/кг, у недоношенных новорожденных — 90-95 мл/кг;

o при переливании цельной крови объем крови для переливания расчитывается из расчета 160 мл/кг для доношенных новорожденных и 180-190 мл/кг для недоношеных новонарожденных:

­ рекомендуеться проведение простого заменного переливания крови в объеме двух ОЦК или изоволемическое ЗПК также в объеме двух ОЦК з одновременным выведением крови из пуповинной артерии и введением донорской крови в пуповинную (или другую) вену (такой вид ЗПК лучше переносится недоношенными новорожденными или новорожденными с отечной формой ГБН);

o при переливании восстановленной крови расчет используемой эритроцитарной массы и плазмы крови проводится по одной из ниже приведенных формул:

Формула 1

Общий объем для ОЗПК х 0,5 (желательный Ht)

Кол-во эритромассы (мл) = ———————————————————————

0,7 (Ht эритромассы)

Формула 2

Кол-во плазмы = Общий объем для ОЗПК — объем эритромассы

Формула 3

Если невозможно определить гематокрит, соотношение между плазмой и эритроцитами ориентировачно составляет 2,5 : 1

­ Гематокрит крови для переливания должен составлять 45-50%;

­ Температура крови для переливания должна быть 370 С.

• Подготовка к проведению ОЗПК

? перед проведением ОЗПК необходимо определить группу и Rh-принадлежность донорской крови, ее гематокрит, а также провести пробы на групповую, индивидуальную и биологическую совместимость;

? взвесить ребенка;

• Практичнеские аспекты проведения ОЗПК

o ввести катетер в пупочную вену на глибину до получения обратного тока крови (глубина введения не менее 7 см), зафиксировать катетер;

o перед началом заменного переливания следует аспирировать сод-е желудка;

o кровь должна быть подогрета до 28°С;

o в первой и последней порции выведенной крови определить уровень общего билирубина сыворотки;

o во время проведения ОЗПК необходимо продолжить фототерапию;

o во время проведения ОЗПК необходимо измерять температуру тела ребенка минимум 1 раз в час;

o во время проведения ОЗПК проводить контроль частоти дыхания, ЧСС, АД и сатурации, диуреза не реже 1 раз в час;

o начинают процедуру с выведения 40 – 50 мл крови;

o количество выводимой крови должно быть на 50 мл больше выведенной (при увеличении свертывания крови – ввести 0,1 мл/кг гепарина);

o кровь выводить и вводить равными объемами:

По 5 мл у детей с массой до 1500,0 грамм;

По 10 мл у детей с массой 1500,0-2500,0 грамм;

По 15 мл у детей с массой 2500,0- 3500,0 грамм;

По 20 мл у детей с массой более 3500,0 грамм.

o операция должна проводится медленно с чередованием выведения и введенияпо 20 мл крови, скорость введения крови 3-4 мл/мин (при более быстром проведении – перегрузка правых отделов сердца – для профилактики – 0,2 мл 0,06% коргликона в/м + О2 терапия;

o длительность операции не менее 2 часов;

o после введения каждых 100 мл крови необходимо ввести 2 мл 10% р-ра кальция глюконата и 8 мл 20% раствора глюкозы;

o учитывая высокий риск инфицирования ребенка во время проведения ОЗПК, с профилактической целью после проведения переливания вводится антибиотик;

o в случае, если ребенок посля ОЗПК не требует инфузионной терапии, необходимо извлечь катетер и наложить давящую повязку на пуповинный остаток;

o в случае, если ребенок посля ОЗПК требует проведения инфузионной терапии, необходимо закрепить катетер в вене;

o после проведенного заменного переливания крови рекомендуется проводить определние уровня билирубина, гематокрита, глюкозы крови и общий анализ мочи каждые 4-6 часов;

o после переливання в пупочную вену вводять антибиотик в разовой дозе и продолжают введение 7 суток.

Повторное ЗПК проводят не ранее чем через 12 часов. ЗПК способствует открытию ГЭБ.

Осложнения ЗПК:

? острая сердечная недостаточность;

? сердечная аритмия;

? электролитные и обменные нарушения (гипогликемия и ацидоз);

? геморрагический синдром;

? тромбозы и эмболии;

? инфекционные осложения;

? некротический энтероколит;

? острая печеночно – печеночная недостаточность;

? иммунодефицитное состояние.

Заменное переливание крови следует производить как можно раньше после рождения ребенка и в достаточном количестве. При крайне тяжелом состоянии ребенка, при наличии отечного синдрома переливание такого количества крови может ухудшить состояние новорожденного. В подобных случаях следует перелить 70-80 мл/кг массы тела.

Введение и выведение крови должно производиться медленно по 20 мл. Начинать следует с выведения крови. В результате ЗПК у новорожденного удается заменить состав крови на 75-80%. При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови производят многократно (3-5 раз). Нередко в первые сутки жизни операцию заменного переливания крови проводят до 3 раз.

Обычно концентрация билирубина снижается в 2 раза, затем вновь увеличивается. Причина: продолжающийся гемолиз Rh+ эритроцитов + феномен «обратной отдачи» — поступление билирубина из тканей и всасывание из кишечника.

Помимо гемотерапии ребенку показана плазмотерапия для более быстрого выведения билирубина. Назначают в/в вливание плазмы по 10 мл/кг массы тела.

При желтушой форме кормление начинают через 2-6 часов после рождения, проводят донорским молоком до исчезновения изоантител в молоке матери, что обычно бывает на 2-3 неделе жизни.

Из других методов лечения рассматривают препараты, адсорбирующие в кишечнике НБ. В меконии новорожденного содержится 100-200 мг билирубина, тогда как при рождении в крови его всего 10-15 мг. Считается, что очистительная клизма в первые 2 ч жизни или свечи с глицерином, поставленные в это же время, приведшие к раннему отхождению мекония, достоверно уменьшают подъем уровня НБ крови. Эти мероприятия надо проводить всем детям с желтухой при рождении, однако после 12 часов жизни такое лечение эффекта не имеет.

Профилактикой тяжелых форм ГБН после рождения, конечно же, является и внутриутробное ЗПК при отечных формах, хотя риск летальности при это от 20до 70%.

Вскармливание новорожденного проводится донорским молоком, так как материнское молоко содержит резус – антитела или гемолизины.

Источник